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        盆腔脂肪增多癥1例報(bào)道*

        2022-11-27 06:57:38楊繼堯
        現(xiàn)代醫(yī)藥衛(wèi)生 2022年3期
        關(guān)鍵詞:支架

        楊繼堯,詹 輝

        (昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院泌尿外科,云南 昆明 650106)

        盆腔脂肪增多癥(PL)是一種罕見(jiàn)的由盆腔內(nèi)脂肪組織異常增加引起的疾病,主要導(dǎo)致泌尿系統(tǒng)、下消化系統(tǒng)癥狀。目前,全球已經(jīng)報(bào)道的PL病例還不足150例[1]。本文回顧性分析本院收治的1例PL患者臨床資料,結(jié)合文獻(xiàn)回顧,現(xiàn)報(bào)道如下。

        1 臨床資料

        患者,男,39歲。2018年2月28日因2個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)排尿困難,伴下腹部陣發(fā)性絞痛,偶有肉眼血尿于本院就診,曾于門(mén)診行CT檢查示:雙側(cè)輸尿管結(jié)石。入院后行B超發(fā)現(xiàn),右輸尿管結(jié)石合并輸尿管擴(kuò)張,右腎積水。KUB+IVP示:右腎盂、腎盞擴(kuò)張積水,右輸尿管下段不全性梗阻。2018年3月6日行膀胱鏡檢發(fā)現(xiàn),膀胱三角區(qū)及后尿道多發(fā)濾泡樣增生病變,鉗取病變組織,病理報(bào)告顯示膀胱黏膜呈息肉樣增生,伴顯著腺性化生?;颊咝g(shù)后1個(gè)月再次出現(xiàn)排尿困難及肉眼血尿,期間未進(jìn)行診治,2018年10月22日因排尿困難進(jìn)一步加重再次于本院就診,入院后行膀胱鏡檢發(fā)現(xiàn)膀胱頸口、膀胱內(nèi)壁黏膜全壁濾泡樣增生明顯,見(jiàn)明顯新生物,且膀胱容量明顯減小,考慮腺性膀胱炎復(fù)發(fā)。術(shù)中雙側(cè)輸尿管口模糊不可見(jiàn),斑馬導(dǎo)絲不能逆行植入右側(cè)輸尿管,導(dǎo)致碎石失敗。因此,行右側(cè)經(jīng)皮腎鏡輸尿管支架植入術(shù)。2019年12月9日該患者由于上述癥狀加重,返回本院就診,行CTU示:(1)雙腎結(jié)石;(2)右輸尿管中段結(jié)石,以上腎盂輸尿管擴(kuò)張積水;(3)門(mén)靜脈主干輕度增粗。于是行手術(shù)探查,術(shù)中見(jiàn)膀胱周?chē)罅恐驹錾?,呈皂化樣,質(zhì)稍硬,沿膀胱外壁由前向后仔細(xì)分離后切除膀胱周?chē)砘?,向盆腔深部繼續(xù)清理脂肪組織至直腸。最終完成腹膜后盆腔脂肪清除術(shù)+右側(cè)輸尿管切開(kāi)取石術(shù)+雙側(cè)輸尿管膀胱松解術(shù)+雙側(cè)輸尿管膀胱再植術(shù)+右側(cè)輸尿管支架取出術(shù)+雙側(cè)輸尿管支架植入術(shù)+膀胱造瘺術(shù)。術(shù)中出血量約2 500 mL。術(shù)后病檢回報(bào)血管平滑肌脂肪組織呈瘤樣增生?;颊叱鲈汉笠?guī)律隨訪(fǎng)至今,未出現(xiàn)明顯不良反應(yīng)。

        2 討 論

        ENGELS在1959年第1次對(duì)該病的臨床癥候群進(jìn)行描述,1968年FOGG將該病正式命名為PL。在大部分報(bào)道中,其男女患病比例約為18∶1,且發(fā)病年齡集中在20~40歲。HEYNS等[2]研究發(fā)現(xiàn),65%的PL患者存在肥胖,隨著體重的增加或減輕會(huì)導(dǎo)致疾病的惡化或改善,但也有研究顯示肥胖并不是導(dǎo)致PL發(fā)病的唯一因素[3]。BATTISTA等[4]研究發(fā)現(xiàn),PL的發(fā)病機(jī)制可能與12號(hào)染色體HMGI-C基因突變有關(guān),并且推測(cè)PL的發(fā)生可能與先天因素或家族遺傳有關(guān)。PL的臨床表現(xiàn)主要有尿頻、尿急、尿痛、排尿困難和血尿,絕大部分患者還伴隨有恥骨上區(qū)、會(huì)陰部及腰骶部疼痛不適感。而在消化系統(tǒng)方面則表現(xiàn)為大便形狀及排便習(xí)慣的改變,或伴隨有便血的出現(xiàn)。本例患者因排尿困難、下腹部陣發(fā)性疼痛和出現(xiàn)肉眼血尿就診,因?yàn)樵摬〉呐R床癥狀不典型,且屬于罕見(jiàn)疾病,所以患者頻繁就診于泌尿外科和消化內(nèi)科而找不到病因,導(dǎo)致很大一部分患者被誤診和漏診。根據(jù)以往的各種研究顯示,在PL的診斷中臨床表現(xiàn)是很重要的一方面,但影像學(xué)圖像更能為臨床醫(yī)生提供直觀(guān)、清晰的診斷方向。

        常用于診斷PL的影像學(xué)檢查有CT、MR、CTU及B超、鋇灌腸等,臨床醫(yī)生通過(guò)影像學(xué)檢查不但可以間接發(fā)現(xiàn)膀胱、輸尿管、直腸及鄰近器官的形態(tài)改變,同時(shí)還能觀(guān)察到周?chē)M織密度的相應(yīng)改變。在PL患者的CT掃描中可見(jiàn)膀胱因骨盆內(nèi)脂肪沉積過(guò)多,導(dǎo)致其被動(dòng)拉長(zhǎng)。膀胱在脂肪組織的推動(dòng)和擠壓下可呈現(xiàn)不同的形態(tài)改變,梨形和香蕉形膀胱預(yù)測(cè)PL的特異性最高(100%),但敏感性較低(48%)。而相對(duì)于CT掃描來(lái)說(shuō),MR檢查不僅可避免放射性損害,且組織分辨率高、可行多角度成像。PL患者的膀胱在脂肪的推、擠下導(dǎo)致不同程度受壓、膀胱頸抬高,大部分患者膀胱底部超出骨盆入口,有研究發(fā)現(xiàn)最高達(dá)第4腰椎體上緣。周良平等[5]認(rèn)為,在矢狀面下對(duì)膀胱精囊角和膀胱形態(tài)指數(shù)進(jìn)行測(cè)量可極大提高對(duì)該病的診斷。

        許多PL患者可出現(xiàn)像良性前列腺增生導(dǎo)致的LUTS癥狀。CHEN等[6]研究顯示,PL患者因?yàn)槊谀蛳到y(tǒng)形態(tài)學(xué)的改變,可在尿動(dòng)力學(xué)圖像上出現(xiàn)獨(dú)特的后半段梗阻或全段膀胱出口梗阻,并且當(dāng)出現(xiàn)這樣的圖像時(shí)往往提示病情較重,進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)較高,預(yù)后不佳。因此,當(dāng)尿動(dòng)力學(xué)檢查出現(xiàn)后半段梗阻或者膀胱出口完全梗阻時(shí),我們應(yīng)當(dāng)進(jìn)行更密切的隨訪(fǎng)。針對(duì)本例患者來(lái)說(shuō),術(shù)前尿動(dòng)力學(xué)檢查提示最大尿流率偏低,膀胱順應(yīng)性偏小,P/Q圖顯示有梗阻。考慮為可能因盆腔脂肪異常增多導(dǎo)致壓迫后尿道使其拉長(zhǎng)變形所致。

        目前對(duì)于PL的發(fā)病機(jī)制仍然不明確,所以也無(wú)公認(rèn)的治療方式,臨床醫(yī)生應(yīng)具體情況具體分析。根據(jù)PL患者的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征,現(xiàn)主流的處理方式有3種。(1)隨訪(fǎng)觀(guān)察:主要針對(duì)無(wú)明顯臨床癥狀,影像學(xué)證實(shí)未出現(xiàn)上尿路梗阻、腎功能不全等表現(xiàn),且不愿接受進(jìn)一步干預(yù)措施的患者。(2)保守治療:對(duì)于肥胖患者可通過(guò)飲食調(diào)整、改變生活習(xí)慣結(jié)合體育鍛煉來(lái)控制體重,國(guó)內(nèi)也有相關(guān)研究[7]表明,使用減肥藥可緩解PL患者的尿頻、尿急癥狀。對(duì)于檢查結(jié)果未發(fā)現(xiàn)有明確上尿路梗阻且腎功能不全,但LUTS癥狀明顯者可給予抗膽堿能藥物或β3腎上腺素受體激動(dòng)劑行對(duì)癥治療。(3)手術(shù)治療:對(duì)于年紀(jì)輕、病情較重的患者應(yīng)該積極行手術(shù)治療,主流術(shù)式有盆腔脂肪清除術(shù)、雙側(cè)輸尿管再植術(shù)、輸尿管支架植入術(shù)及尿流改道術(shù)等。GE等[1]對(duì)PL患者行盆腔脂肪清除術(shù)+輸尿管再植術(shù),術(shù)后患者均獲得良好的手術(shù)效果,無(wú)疾病進(jìn)展。王海龍等[8]對(duì)6例PL患者行盆腔脂肪清除聯(lián)合輸尿管膀胱再植術(shù),術(shù)后患者腎積水情況均有不同程度的緩解,僅有1例患者于術(shù)后49個(gè)月出現(xiàn)疾病復(fù)發(fā)。輸尿管再植術(shù)可改善輸尿管引流,緩解上尿路梗阻,預(yù)防腎積水引起的腎功能不全。但其也有不足之處,王帥軍等[9]研究顯示,輸尿管再植術(shù)并不能從根本上解決膀胱壁因長(zhǎng)時(shí)間代償性收縮導(dǎo)致的增厚、膀胱功能障礙及下尿路梗阻等一系列問(wèn)題,隨著時(shí)間推移,患者仍然可能出現(xiàn)排尿困難、上尿路梗阻甚至腎功能不全等并發(fā)癥。其他報(bào)道的研究還包括方露等[10]對(duì)1例PL患者行腹腔鏡下行盆腔脂肪清除術(shù)及輸尿管梗阻松解術(shù),該手術(shù)創(chuàng)傷較小、術(shù)后患者恢復(fù)快。本例患者為PL合并上尿路結(jié)石,這樣的病例并不多見(jiàn),我們?yōu)槠溥M(jìn)行了腹膜后盆腔脂肪清除術(shù)+右側(cè)輸尿管切開(kāi)取石術(shù)+雙側(cè)輸尿管膀胱松解術(shù)+雙側(cè)輸尿管膀胱再植術(shù)+右側(cè)輸尿管支架取出術(shù)+雙側(cè)輸尿管支架植入術(shù)+膀胱造瘺術(shù)。術(shù)后患者恢復(fù)良好,隨訪(fǎng)至撰稿日,患者對(duì)手術(shù)效果滿(mǎn)意。

        另外,術(shù)后患者的復(fù)查隨訪(fǎng)是至關(guān)重要的,CRANE等[11]報(bào)道約75%的PL患者合并腺性膀胱炎,膀胱黏膜的病理改變可能是由于過(guò)度的脂肪沉積繼發(fā)的淋巴和靜脈回流不暢所致,且腺性膀胱炎被認(rèn)為是一種癌前病變[12]。本例患者為PL合并腺性膀胱炎,建議該患者定期行膀胱鏡檢查,必要時(shí)取活檢組織行病理檢查。

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