李娟， 陳唯唯， 胡穎， 趙旭， 朱文珍

Rathke囊腫(Rathke cleft cyst，RCC)是一種起源于Rathke囊殘余組織的先天性疾病，1913年由Goldzieher首次報道[1]，其 MRI信號因囊腫內(nèi)囊液成分不同而復(fù)雜多變，臨床可出現(xiàn)頭痛、視力障礙及停經(jīng)、泌乳等內(nèi)分泌癥狀[2]。垂體瘤是鞍區(qū)最常見的占位性病變，垂體瘤卒中(pituitary adenoma apoplexy，PA)是指由于垂體瘤內(nèi)出血或梗死而引起頭痛、視力障礙、眼肌麻痹和意識狀態(tài)改變的一組臨床綜合征[3-4]。出血性垂體瘤卒中MRI信號因出血時相不同表現(xiàn)多樣，其臨床癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)與T1WI高信號Rathke囊腫多有重疊，鑒別診斷困難[5]。本研究回顧性分析T1WI高信號Rathke囊腫與出血性垂體瘤卒中的MRI表現(xiàn)并篩選具有診斷意義的影像學(xué)特征，為兩者的鑒別診斷提供線索。

表1 RCC組與PA組患者臨床特征

材料與方法

1.一般資料

回顧性搜集本院2012年5月-2018年6月經(jīng)手術(shù)及病理證實的Rathke囊腫101例，其中T1WI高信號(以腦白質(zhì)為參考標準)Rathke囊腫40例(男17例，女23例，年齡15～67歲)，另搜集同時期經(jīng)手術(shù)及病理證實的出血性垂體瘤卒中48例(男18例，女30例，年齡12～69歲)。

2.檢查設(shè)備與方法

所有患者均于術(shù)前行MRI平掃及增強掃描。采用GE 1.5T MR儀，8通道頭顱線圈，快速自旋回波序列成像，平掃行冠狀面及矢狀面T1WI，冠狀面T2WI。冠狀面T1WI：TR 500 ms，TE 16.55 ms；T2WI：TR 2000 ms，TE 128.24 ms；層厚2.0 mm，F(xiàn)OV 31.3 mm×20 mm。增強掃描采用靜脈注射釓噴替酸葡甲胺(Gd-DTPA)0.1 mmol/kg體重，行矢狀面及冠狀面掃描。

兩名高年資神經(jīng)影像放射科醫(yī)師分別進行盲法閱片，分析病灶的影像學(xué)征象，并進行分類及記錄。影像學(xué)征象包括：①病變位置(矢狀位鞍內(nèi)/鞍內(nèi)延伸至鞍上、冠狀面居中/偏離中線)；②冠狀面病變對稱性；③病變形態(tài)(類圓形、長圓形、束腰征、不規(guī)則形)；④病變體積(長×寬×高)；⑤病變信號均質(zhì)性(T1WI信號均勻/不均勻、T2WI信號均勻/不均勻)；⑥增強病灶邊界(光滑/毛糙)；⑦鞍旁結(jié)構(gòu)是否受侵；⑧分隔征；⑨液液平面；⑩囊內(nèi)結(jié)節(jié)。評價結(jié)果出現(xiàn)分歧時經(jīng)協(xié)商達成一致。

3.統(tǒng)計學(xué)分析

采用SPSS 23.0軟件包對Rathke囊腫組(RCC組)及垂體瘤卒中組(PA組)的一般資料及MRI征象進行統(tǒng)計學(xué)分析。計量資料采用均數(shù)±標準差表示，先檢驗是否服從正態(tài)分布，如符合使用獨立樣本t檢驗，不符合則使用秩和檢驗；計數(shù)資料采用χ2檢驗，檢驗標準P<0.05為差異具有統(tǒng)計學(xué)意義。對組間差異有統(tǒng)計學(xué)意義的影像征象繪制ROC曲線并計算ROC曲線下面積(area under the curve，AUC)、敏感度及特異度。

結(jié) 果

1.RCC組與PA組患者的臨床特征比較

RCC組與PA組間患者年齡及性別差異無統(tǒng)計學(xué)意義，PA患者較RCC患者更易出現(xiàn)內(nèi)分泌紊亂癥狀、視力障礙及激素水平異常，差異具有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05，表1)。

2.RCC組與PA組MRI征象比較

RCC組較PA組病灶更多矢狀面位于鞍內(nèi)、冠狀面居中對稱、體積較小、信號均勻、增強邊界光滑、可出現(xiàn)囊內(nèi)結(jié)節(jié)，PA組較RCC組更容易出現(xiàn)鞍旁結(jié)構(gòu)受侵、分隔征及液液平面征(圖1～2)，差異具有統(tǒng)計學(xué)意義(P<0.05，表2)。

表2 RCC組與PA組MRI影像學(xué)征象

3.RCC組與PA組組間有顯著差異的影像學(xué)征象的ROC曲線分析

診斷RCC特異性MRI征象(特異度>70%)包括：矢狀面位于鞍內(nèi)、冠狀面對稱、體積較小、T1WI信號均勻、增強邊界光滑、囊內(nèi)結(jié)節(jié)，診斷特異度分別為91.7%、72.5%、87.5%、77.5%、87.5%、95.8%。診斷垂體瘤卒中特異性MRI征象(特異度>70%)：鞍旁結(jié)構(gòu)受侵、分隔征、液液平面征，診斷特異度分別為100%、100%、97.5%。多個影像征象聯(lián)合診斷繪制ROC曲線，敏感度為95.8%，特異度為97.5%，AUC為0.986，明顯高于單個影像征象的診斷效能。

圖1 RCC。a) 冠狀面T1WI示病灶居中，體積較小，信號均勻(箭)； b) 冠狀面T1WI增強掃描示病灶邊界光滑清晰，無強化(箭)； c) 冠狀面T1WI示病灶囊內(nèi)結(jié)節(jié)(箭)； d) 冠狀面T2WI示囊內(nèi)結(jié)節(jié)(箭)； e) 矢狀面T1WI示囊內(nèi)結(jié)節(jié)(箭)； f) 矢狀面T1WI增強掃描示囊內(nèi)結(jié)節(jié)無強化(箭)； g) 冠狀面T2WI示囊內(nèi)結(jié)節(jié)(箭)。 圖2 出血性PA。a) 冠狀面T1WI示病灶偏離中線(箭)； b) 冠狀面T1WI增強掃描示病灶體積較大，增強邊緣毛糙(箭)； c) 矢狀面T1WI示病灶內(nèi)液液平面(箭)； d) 冠狀面T1WI示病灶內(nèi)分隔征(箭)； e) 冠狀面T1WI增強掃描示病灶包繞左側(cè)頸內(nèi)動脈(長箭)并累及蝶竇(短箭)。

表3 兩組MRI影像學(xué)征象ROC曲線分析

討 論

Rathke囊腫與垂體瘤卒中均是臨床常見的鞍區(qū)病變，T1WI高信號Rathke囊腫與出血性垂體瘤卒中臨床表現(xiàn)及影像學(xué)征象極為相似，但處理方式卻有所差別，術(shù)前需進行仔細鑒別診斷[6]。本研究顯示病變的位置、冠狀面的對稱性、病變體積、信號均勻性、增強邊界是否光滑、鞍旁結(jié)構(gòu)是否受侵、液液平面征、分隔征及囊內(nèi)結(jié)節(jié)對于上述兩種疾病具有鑒別診斷意義。

病變體積(AUC=0.886)、增強邊界是否光滑(AUC=0.885)對于T1WI高信號Rathke囊腫與出血性垂體瘤卒中具有良好的鑒別診斷效能，這與兩種疾病的生物學(xué)特性相關(guān)。垂體瘤卒中多發(fā)生于生長迅速、體積較大的垂體大腺瘤[4]，增強殘留實性成分可見強化，全瘤型垂體瘤卒中少見[7]，而Rathke囊腫是良性上皮源性囊腫，體積較小，最大徑多數(shù)在20 mm以內(nèi)[8]，增強病灶邊緣清晰光滑，囊內(nèi)成分無強化。本組病例中，PA組的體積較RCC組明顯增大，其中體積較大的垂體大腺瘤卒中44例(91.7%)，僅4例為垂體微腺瘤卒中，而RCC組僅3例(7.5%)病灶最大徑大于20 mm；RCC組增強后邊界光滑銳利者35例(87.5%)，PA組僅5例(10.4%)，與既往研究相符[4,8-9]。

囊內(nèi)結(jié)節(jié)、鞍旁結(jié)構(gòu)受侵、液液平面征及分隔征分別對RCC和垂體瘤卒中具有較高的診斷特異性。本研究結(jié)果顯示囊內(nèi)結(jié)節(jié)是Rathke囊腫的特異性表現(xiàn)，診斷特異度為95.8%，與既往研究一致[8-11]，其主要成分是膽固醇、蛋白質(zhì)及部分脫落的細胞碎屑。囊內(nèi)結(jié)節(jié)的發(fā)生率低(14.8%)，且本研究僅選取T1WI高信號Rathke囊腫作為研究對象，部分囊內(nèi)結(jié)節(jié)與囊液信號相似而被漏檢，可能是造成敏感度較低的原因。本研究中液液平面征及分隔征的特異度高達97.5%和100%，說明液液平面征及分隔征對垂體瘤卒中有強烈提示意義，前者形成與瘤內(nèi)不同時相出血有關(guān)[13]，后者形成原因尚不明確，可能與卒中垂體瘤內(nèi)含有纖維成分[9]或瘤內(nèi)殘存受擠壓的實性成分[7]有關(guān)。

本研究結(jié)果顯示病變位置、冠狀面是否對稱及病變信號均質(zhì)性是鑒別兩組疾病的重要影像學(xué)征象，與既往研究一致[6,14]，尤其是冠狀面病變是否居中對鑒別鞍內(nèi)型Rathke囊腫與垂體微腺瘤卒中有重要參考價值。內(nèi)分泌紊亂癥狀、視力障礙及激素水平異常等臨床特征對鑒別垂體瘤卒中與RCC有一定的參考價值，激素水平異常有助于垂體瘤卒中的診斷；值得注意的是部分Rathke囊腫患者囊腫內(nèi)囊液成分對垂體產(chǎn)生慢性炎性刺激亦可出現(xiàn)內(nèi)分泌紊亂癥狀及激素水平異常，因此需結(jié)合影像學(xué)征象進行鑒別。

本研究存在一定局限性。首先，本研究為回顧性研究，可能存在選擇偏倚，且無法進行影像學(xué)與組織病理學(xué)對照；其次，本研究病例數(shù)目相對較少，無法進行多因素logistic回歸分析。但本研究提出了多種影像學(xué)征象，并對有鑒別診斷意義的影像征象進行分析，為T1WI高信號Rathke囊腫與出血性垂體瘤卒中的臨床鑒別提供思路。

總之，T1WI高信號的癥狀性RCC與出血性垂體瘤卒中MRI表現(xiàn)各具特點，冠狀面對稱、體積較小、信號均勻、增強邊界光滑清晰、囊內(nèi)結(jié)節(jié)提示傾向于RCC診斷，而體積大、冠狀面不對稱、信號不均勻、增強邊界毛糙、鞍旁結(jié)構(gòu)受侵、分隔征、液液平面征則傾向于垂體瘤卒中的診斷。在臨床工作中聯(lián)合應(yīng)用以上影像學(xué)征象并結(jié)合臨床病史及內(nèi)分泌激素檢查有助于提高對上述兩種疾病的診斷率。