王國輝，金 鳳，荊玉明，韓世超，戚若晨，馬帥軍，張 更，秦衛(wèi)軍

(空軍軍醫(yī)大學(xué)附屬西京醫(yī)院泌尿外科，陜西西安 710032)

黏膜相關(guān)淋巴組織(mucosa-associated lymphoid tissue，MALT)淋巴瘤是少見的低度惡性腫瘤，約占非霍奇金B(yǎng)細(xì)胞淋巴瘤的9%[1]，臨床上多見于胃腸道組織，發(fā)生于膀胱的MALT淋巴瘤非常罕見，占所有膀胱腫瘤不足1%[2]。我們診治了1例原發(fā)性膀胱MALT淋巴瘤的患者，報(bào)道如下。

1 病例資料

患者女性，55歲，因“發(fā)現(xiàn)膀胱占位性病變3月”入空軍軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院治療。盆腔磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)示膀胱后壁占位(約7.2 cm×4.4 cm)，考慮惡性，侵犯宮頸前壁肌層；腹部增強(qiáng)計(jì)算機(jī)斷層掃描(computed tomography,CT)示膀胱后壁明顯增厚，考慮膀胱癌，累及雙側(cè)輸尿管膀胱開口，雙腎及輸尿管積水，右腎輕度萎縮，膀胱病變可疑累及子宮；胃鏡提示未見明顯新生物。后行膀胱鏡檢查提示：膀胱三角區(qū)及后壁可見大片狀扁平樣異常組織，覆蓋右輸尿管口；左輸尿管口位于一球狀突起上。行膀胱穿刺活檢2次，病理(膀胱后壁)不除外黏膜相關(guān)淋巴組織結(jié)外邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤可能，但本例兩次基因重排均為陰性；免疫組化結(jié)果：CD20(+)、CD21(+)、CD3(部分細(xì)胞+)、Ki-67(+,約30%)。入院后尿常規(guī)示：尿白細(xì)胞定性(2+)、定量184.2個(gè)/μL、白細(xì)胞團(tuán)4.6個(gè)/μL，腎功：尿素23.18 mmol/L、肌酐346 μ mol/L、尿酸450 μmol/L。為保護(hù)腎臟功能并進(jìn)一步明確診斷，行超聲引導(dǎo)下左腎穿刺造瘺術(shù)及經(jīng)尿道膀胱黏膜活檢術(shù)，術(shù)后免疫組化示： Bcl-2(+)、Bcl-6生發(fā)中心(+)、CD138(+)、CD21及CD23染色顯示FDC網(wǎng)紊亂、CD38(部分+)、CD5(-)、Ki-67標(biāo)記指數(shù)局部約20%，診斷為黏膜相關(guān)淋巴組織結(jié)外邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤。出院后2個(gè)月就診于血液內(nèi)科，口服來那度胺，25 mg q.d，并根據(jù)血常規(guī)結(jié)果調(diào)整用藥，隨訪至今，復(fù)查影像學(xué)未見復(fù)發(fā)。

A：HE ×100；B：免疫組化Bcl-2陽性；C：免疫組化CD20陽性。

2 討 論

MALT淋巴瘤首次由ISAACSON醫(yī)生于1983年報(bào)道，發(fā)病年齡多在50～60歲之間[3]，最常見的受累黏膜器官以胃為主，其次是肺、乳腺、唾液腺、甲狀腺、皮膚和膀胱等[4]。目前原發(fā)性膀胱MALT淋巴瘤病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚，多認(rèn)為與慢性感染、炎癥或自身免疫性疾病導(dǎo)致淋巴組織異常增生有關(guān)[5]。本例患者尿常規(guī)結(jié)果提示尿白細(xì)胞定性(2+)、尿白細(xì)胞定量184.2個(gè)/μL，不排除炎癥刺激導(dǎo)致膀胱MALT淋巴瘤發(fā)生的可能。

病理及免疫組化檢查是原發(fā)性膀胱MALT淋巴瘤診斷的“金標(biāo)準(zhǔn)”，典型的MALT淋巴瘤細(xì)胞多為中小型淋巴細(xì)胞，細(xì)胞團(tuán)中等，核不規(guī)則，與濾泡中心細(xì)胞相似；免疫組化顯示：CD20、CD79a陽性，CD5、CD10、CD23、cyclin D1陰性[6]。另外，盡管在MALT淋巴瘤中很少發(fā)現(xiàn)bcl-2基因重排，但排除大細(xì)胞轉(zhuǎn)化病例以外，也發(fā)現(xiàn)了Bcl-2的彌漫性表達(dá)[7]。本例患者免疫組化示CD20(+)、CD21(+)、Bcl-2(+)、CD5(-)，符合MALT淋巴瘤的診斷。

原發(fā)性膀胱MALT淋巴瘤的治療目前尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。既往病例報(bào)道的治療方法包括手術(shù)切除、化療、放療等[8]。近年來免疫治療應(yīng)用越來越多，免疫調(diào)節(jié)劑來那度胺和沙利度胺已被證明在MALT淋巴瘤治療中有效，甚至部分患者可達(dá)到完全緩解[9]，可作為制定合理治療方案的依據(jù)，但是，不論采取何種治療措施，明確MALT淋巴瘤分期至關(guān)重要。