朱 燁 王 楓

浙江中醫(yī)藥大學(xué)醫(yī)學(xué)技術(shù)和信息工程學(xué)院，浙江杭州 310053

孤獨(dú)癥是一種以社會(huì)交往障礙、狹隘興趣和刻板興趣為特征的神經(jīng)發(fā)育障礙[1]。語言溝通障礙是孤獨(dú)癥的主要臨床特征之一，是孤獨(dú)癥患兒發(fā)育障礙的顯著表現(xiàn)，也是驅(qū)使家長帶領(lǐng)患兒首次就醫(yī)的主要原因，約52.74%的孤獨(dú)癥患兒伴有不同程度的語言障礙[2]。語言障礙表現(xiàn)為患兒的理解和表達(dá)語言的能力明顯低于同齡兒童[3]。語言是認(rèn)知、社會(huì)社交、情感和行為發(fā)展中不可缺少的因素，異常的語言發(fā)育必然會(huì)損害患兒心理和行為的發(fā)展，尤其學(xué)前階段是語言發(fā)展的關(guān)鍵時(shí)期。幼兒語言發(fā)展的速度不僅影響學(xué)習(xí)的效果，而且對(duì)幼兒社會(huì)關(guān)系的建立和健全人格的發(fā)展也有很大的影響。本文綜述近年來孤獨(dú)癥患兒語言發(fā)展研究概況，期望對(duì)其語言發(fā)展評(píng)估康復(fù)方面提供有益的信息。

1 孤獨(dú)癥患兒語言發(fā)展特點(diǎn)

1.1 語音方面

孤獨(dú)癥患兒由于缺少言語刺激，即使擁有健全的器官機(jī)制，但功能較弱，表現(xiàn)為替代、歪曲、停頓、添加等構(gòu)音和發(fā)聲方面的障礙。相關(guān)學(xué)者發(fā)現(xiàn)，孤獨(dú)癥患兒在節(jié)律感和表達(dá)方面與正常兒童存在顯著差異，因此導(dǎo)致節(jié)律紊亂等[4]。與正常兒童相比，孤獨(dú)癥患兒更容易產(chǎn)生重音錯(cuò)誤，往往強(qiáng)調(diào)不應(yīng)該強(qiáng)調(diào)的詞語。然而，語音障礙在不同類型的孤獨(dú)癥中可能有所不同，但大多數(shù)孤獨(dú)癥患兒沒有突出的語音問題。只有部分兒童，特別是低功能兒童或患者，在早期就有嚴(yán)重的構(gòu)音和語音障礙。

1.2 語法方面

目前，普遍認(rèn)為孤獨(dú)癥患兒在語法方面較落后，在交際中經(jīng)常會(huì)出現(xiàn)語法錯(cuò)誤[5]助詞、名詞復(fù)數(shù)、代詞、介詞等句法形態(tài)詞或功能詞存在省略現(xiàn)象，語法發(fā)展速度明顯落后于正常兒童。孤獨(dú)癥患兒的平均句子長度（MLU）短于正常兒童，且表現(xiàn)出的語法范圍較窄，句法發(fā)育出現(xiàn)了嚴(yán)重的落后。這主要是因?yàn)楣陋?dú)癥患兒使用的語法是以模仿為基礎(chǔ)，采用了完形的學(xué)習(xí)策略，因此語法處理一直處于較低的水平。有研究表明，孤獨(dú)癥患兒即使能夠理解抽象的語法結(jié)構(gòu)，但在產(chǎn)生語法語素時(shí)仍會(huì)出現(xiàn)遺漏或缺損現(xiàn)象[6]。他們不能理解和運(yùn)用語言交際過程中的規(guī)章制度，這可能與他們的社會(huì)知識(shí)或社會(huì)-認(rèn)知理解能力薄弱有關(guān)。

1.3 語用方面

孤獨(dú)癥患兒的語用障礙是公認(rèn)的顯著特征，是其語言交際障礙的主要表現(xiàn)，同時(shí)語用困難也會(huì)影響語義和語法的習(xí)得[7]。雖然有些孤獨(dú)癥患兒的語音和語法發(fā)展能夠達(dá)到或接近正常兒童的水平，但他們?nèi)匀粺o法理解和有效地使用語言，無法在社會(huì)交往中正確運(yùn)用語言結(jié)構(gòu)，語用能力也表現(xiàn)出明顯的障礙[6]。他們的溝通能力非常有限，也很難理解語境。他們不能借助語境處理信息、排列句序或理據(jù)。這些都表明他們在較高級(jí)層次的語義提取上整合不足?；純涸谏鐣?huì)交際中不會(huì)進(jìn)行輪換，在對(duì)話中很少發(fā)問，常常以自我為中心，自說自話，缺乏目光對(duì)視，在表達(dá)時(shí)也不會(huì)使用社交性姿勢、面部表情，不能根據(jù)具體的語境進(jìn)行有效的交際。

2 臨床研究

2.1 孤獨(dú)癥語言障礙發(fā)病機(jī)制的研究

2.1.1 病理學(xué)角度 病理學(xué)研究主要涉及治療干預(yù)的臨床研究?，F(xiàn)代研究表明，孤獨(dú)癥患兒大腦中語言中樞沒有受損、Wernicke區(qū)和Broca區(qū)的連接仍然存在[8]。研究表明，某些區(qū)域之間功能的缺失導(dǎo)致右側(cè)小腦和對(duì)側(cè)Broca區(qū)和Wernicke區(qū)以及運(yùn)動(dòng)前區(qū)構(gòu)成的大腦皮層語言網(wǎng)絡(luò)功能分離[9]。不同的研究表明，孤獨(dú)癥患兒控制情緒和社會(huì)交往的杏核仁體積過大，引起心理異常，導(dǎo)致包括語言缺陷在內(nèi)的其他功能區(qū)域[10]。也有研究提出不同的觀點(diǎn)，Schiff等[11]發(fā)現(xiàn)，孤獨(dú)癥患兒運(yùn)動(dòng)技能里程碑出現(xiàn)較晚，肌張力異常，而肌肉學(xué)習(xí)對(duì)改善認(rèn)知、語言理解和運(yùn)動(dòng)功能有一定作用。

2.1.2 語言學(xué)角度 語言學(xué)角度研究開始比較晚，近年來也受到很多學(xué)者的重視，但在實(shí)際生活中，由于種種原因，特殊教育的老師及患兒家長把提高患兒自理能力，行為規(guī)范、認(rèn)知發(fā)展等問題作為重要的培養(yǎng)目標(biāo)，而忽視了孤獨(dú)癥患兒語言發(fā)展。有研究表明，孤獨(dú)癥患兒的語言障礙普遍受到語言特點(diǎn)的影響，一些方面的理解、語義和形態(tài)受影響較大，而語音和句法受影響較小[12]。相關(guān)研究者表明[13]，未經(jīng)干預(yù)的孤獨(dú)癥患兒語言能力發(fā)展異常，且隨著年齡的增長，這種異常逐漸加重。

2.2 兒童語言障礙的評(píng)估方法

2.2.1 語言樣本分析 語言樣本分析（LSA）已成為臨床語言能力評(píng)估的主要工具，是一種更為生態(tài)、全面、精確的兒童在表達(dá)下的語言能力評(píng)估技術(shù)。早在2000年，93%的言語病理學(xué)家使用LSA進(jìn)行評(píng)估，其是衡量兒童自然語言行為的尺度，能夠反映兒童的整體語言能力，如兒童的句法技能、語義發(fā)展、語言的實(shí)際運(yùn)用和言語智能力等[14]。主要方法是在兒童熟悉的輕松環(huán)境中，自然說話并錄音記錄，然后根據(jù)采集的語言樣本進(jìn)行分析。與臨床實(shí)踐中使用的其他標(biāo)準(zhǔn)化測試工具相比，語言樣本采集更具真實(shí)性和代表性，能夠更好地反映兒童的整體語言能力。

2.2.2 平均句子長度 平均句子長度（MLU）是反映兒童語法發(fā)育或句子復(fù)雜度的有效指標(biāo)[15]，能準(zhǔn)確地反映不同年齡段兒童語言能力的差異。早在1973年，Brown就提出了這個(gè)指標(biāo)，認(rèn)為MLU在比較兒童的語法發(fā)展時(shí)比年齡更有效；它不僅被用作語言發(fā)育障礙的診斷工具，也被用作正常兒童的長期觀察指標(biāo)。雖然平均句長最初適用于說英語的兒童，但國內(nèi)學(xué)者發(fā)現(xiàn)，MLU與年齡顯著相關(guān)[16]，同樣也適用于我國學(xué)齡前兒童。

2.2.3 評(píng)估工具 目前，功能評(píng)估有關(guān)的工具主要有心理教育量表（psycho-educational profile，PEP-3）、語言行為里程碑評(píng)估及安置程序（verbal behavior milestones assessment and placement program，VB-MAPP）以及適應(yīng)行為評(píng)估系統(tǒng)（adaptive behavior assessment system，ABAS）等[17]。研究發(fā)現(xiàn)，PEP-3在是信度、效度均較好的評(píng)估工具；VB-MAPP目前雖在我國被廣泛應(yīng)用，但對(duì)其信度和效度的研究較少，需要進(jìn)一步的研究來證實(shí)其可靠性。ABAS作為照顧者評(píng)定量表，可與其他評(píng)估工具結(jié)合使用。目前，這些評(píng)估工具均是從國外引進(jìn)，我國急需開發(fā)孤獨(dú)癥功能評(píng)估工具，協(xié)助評(píng)估ASD的嚴(yán)重程度和干預(yù)效果。

2.3 孤獨(dú)癥患兒語言障礙的康復(fù)訓(xùn)練

由于孤獨(dú)癥患兒的語言障礙類型不同，有極大的個(gè)體差異性[18]。故在進(jìn)行治療時(shí)，應(yīng)對(duì)患兒的病情進(jìn)行全面的分析，為患兒設(shè)計(jì)具有針對(duì)性、個(gè)性化的綜合干預(yù)康復(fù)訓(xùn)練。

2.3.1 口部肌肉訓(xùn)練 對(duì)于構(gòu)音障礙的兒童，應(yīng)重點(diǎn)加強(qiáng)對(duì)構(gòu)音器官的訓(xùn)練以及對(duì)口面部肌肉的按摩，以有效提高發(fā)音器官的發(fā)音能力，從而增強(qiáng)孤獨(dú)癥患兒的語言清晰度。口部肌肉訓(xùn)練能有效增強(qiáng)唇頰的力量和協(xié)調(diào)性[19]，改善咽腭部的生理功能，從而提高兒童的發(fā)聲能力，提高其言語表達(dá)能力。其中的靈活性訓(xùn)練，主要通過按摩，口唇按摩、頭部按摩、身體按摩等方式增強(qiáng)部分肌肉的靈活性和協(xié)調(diào)性[20]，從而促進(jìn)患兒語言能力的提高。

2.3.2 語言訓(xùn)練 語言訓(xùn)練的主要做法有呼吸練習(xí)、舌部練習(xí)、唇部練習(xí)、鼻部練習(xí)、發(fā)音練習(xí)、肺活量練習(xí)、口腔按摩、語言認(rèn)知、語言組織、語言連貫性和流暢性練習(xí)、正音訓(xùn)練等。語言理解訓(xùn)練、語言表達(dá)及溝通訓(xùn)練等可有改善孤獨(dú)癥患兒的語言交流障礙和交際能力[21]。其中，小組語言訓(xùn)練可以為兒童提供相互理解、學(xué)習(xí)、合作的機(jī)會(huì)，可以使兒童相互模仿、修改和強(qiáng)化自己的行為，逐步增強(qiáng)交際能力。既可節(jié)省治療資源，又可取得較好的效果，可作為ASD患兒長期治療的一種有效形式[22]。

2.3.3 音樂治療 音樂對(duì)大腦的具有可塑性已經(jīng)得到證實(shí)，通過音樂可以更有針對(duì)性地解決孤獨(dú)癥患兒的語言障礙和溝通障礙問題。研究發(fā)現(xiàn)[23]，音樂治療是一種集特殊教育、心理學(xué)和音樂教育于一體的跨學(xué)科治療體系，結(jié)合認(rèn)知、語言、音樂和肢體運(yùn)動(dòng)，增加刺激的輸入，進(jìn)而激發(fā)兒童對(duì)生活的激情和參與，使之產(chǎn)生情感共鳴。但對(duì)于語言障礙、情感依戀障礙、社會(huì)交往障礙等特定程度的孤獨(dú)癥患兒應(yīng)選擇音樂療法，并應(yīng)結(jié)合不同孤獨(dú)癥患兒的具體情況做出選擇[24]。此外，在音樂治療中，治療效果因人而異。

2.3.4 針刺治療 任蘭等[25]研究表明，針刺能有效改善孤獨(dú)癥患兒的臨床癥狀，對(duì)語言功能的干預(yù)最為明顯，能提高兒童與外界的溝通能力。朱俊麗等[26]也證明，針刺結(jié)合獎(jiǎng)勵(lì)語言訓(xùn)練能有效減輕孤獨(dú)癥患兒的孤獨(dú)癥狀，改善語言障礙，且隨著治療時(shí)間的延長，治療效果逐漸明顯，有助于孤獨(dú)癥患兒的預(yù)后。針灸尤其是頭針能有效疏通頭部經(jīng)絡(luò)，促進(jìn)氣血運(yùn)行，改善腦血流量，促進(jìn)腦組織之間的緊密聯(lián)系。朱力立等[27]基于腸道菌群理論探討了針刺治療孤獨(dú)癥的機(jī)制，并探討了針刺治療孤獨(dú)癥的機(jī)制可能與調(diào)理腸道菌群有關(guān)。

3 問題和展望

孤獨(dú)癥患兒存在不同程度的語言障礙，且個(gè)體差異很大。不同亞型、不同程度的孤獨(dú)癥患兒的語言障礙表現(xiàn)出不同的特點(diǎn)。因此，為了得到更有說服力的結(jié)論，孤獨(dú)癥患者需要大樣本評(píng)估，但在實(shí)踐中常常難以開展。語言作為一個(gè)復(fù)雜的適應(yīng)系統(tǒng)，在研究孤獨(dú)癥患兒語言障礙時(shí)，應(yīng)該結(jié)合各種類別，綜合分析不同因素的影響[28]。在康復(fù)治療過程中，不僅需要為兒童語言發(fā)育提供良性支持，還要兼顧大腦的健康發(fā)育，抓住語言發(fā)展的關(guān)鍵時(shí)期和大腦發(fā)育的窗口期，采取綜合干預(yù)措施[29]。

目前，對(duì)于孤獨(dú)癥患兒語言的研究正逐步走向整合。一方面，主要體現(xiàn)在關(guān)注孤獨(dú)癥患兒語言類別之間的關(guān)系研究上。另一方面，研究方法也逐漸多元化。這一趨勢不僅有助于全面客觀地解讀現(xiàn)有研究成果，也為今后的研究提出了更多具有參考價(jià)值的觀點(diǎn)。此外，還可以將孤獨(dú)癥患兒與來自其他語言障礙群體的兒童進(jìn)行比較研究，觀察其差異，研究結(jié)果有助于全面了解孤獨(dú)癥患兒的語言和交流情況，為提出改善孤獨(dú)癥患兒生活質(zhì)量的干預(yù)措施提供堅(jiān)實(shí)的基礎(chǔ)。