李明遠，楊國防，孫永康，王新志

（1.河南中醫(yī)藥大學，河南 鄭州 450000；2.河南中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院腦病醫(yī)院，河南 鄭州 450000）

煙霧?。╩oyamoya disease，MMD）又稱Willis環(huán)自發(fā)性阻塞性疾病、腦底異常血管網(wǎng)病，是一種病因不明的慢性進展性腦血管疾病。MMD以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端、大腦前動脈及大腦中動脈起始部血管內(nèi)膜緩慢增生致嚴重狹窄或閉塞，伴顱底小血管代償增生形成腦底異常血管網(wǎng)為特征。該病因于全腦數(shù)字減影血管造影（DSA）下呈現(xiàn)出“腦底異常血管網(wǎng)形似煙霧、模糊不清”的特征性改變而被取名“Moyamoya”，即日語“煙霧”的意思[1]。本病由日本學者SUZUKI J和TAKAKU A于1969年首次報道[2]。隨著DSA檢測的普及，其患者已遍及全球，而又以黃種人發(fā)病率最高。在我國本病總體發(fā)病率較低，如南京地區(qū)煙霧病發(fā)病率為0.43/100 000，患病率為3.92/100 000[3]。煙霧病主要表現(xiàn)為腦梗死及腦出血，兒童煙霧病以缺血型梗死為主，成人則以出血型為主[4]。煙霧病臨床表現(xiàn)還有短暫性腦缺血發(fā)作、認知功能障礙、頭痛、癲癇或不隨意運動等[1]。近年來，該病治療的研究取得了一定的進展，但單純非手術(shù)治療出血型MMD患者的再發(fā)率、病死率高[5]。單純的西藥治療有導致缺血型MMD向出血型轉(zhuǎn)化的風險[6]。手術(shù)和西藥治療都有一定的局限性。

王新志教授為享受國務院特殊津貼專家、岐黃學者、博士研究生導師、第五批全國老中醫(yī)藥專家學術(shù)經(jīng)驗繼承工作指導老師。王新志教授從事中醫(yī)藥防治腦血管疾病教學、科研、臨床四十余年，從典籍中尋求煙霧病的治療方法，開拓了煙霧病治療的新思路，在中醫(yī)藥治療腦血管疾病方面具有獨到的經(jīng)驗。筆者有幸隨王新志教授學習，現(xiàn)將其治療煙霧病的經(jīng)驗總結(jié)如下。

1 病因病機

根據(jù)Suzuki分期，煙霧病共分為六期。王新志教授結(jié)合臨床經(jīng)驗，將煙霧病分為三期。第1期為煙霧?、瘛蚱?。影像學表現(xiàn)為頸內(nèi)動脈末端狹窄，腦底產(chǎn)生煙霧狀血管。第1期患者或為臨床體檢時發(fā)現(xiàn)血管問題，或為臨床輕癥，多數(shù)癥狀不明顯，病機為五臟失司。第2期為煙霧病Ⅲ～Ⅳ期。影像學表現(xiàn)為頸內(nèi)動脈進一步狹窄或閉塞，逐步累及大腦前、中動脈，甚至大腦后動脈，且煙霧狀血管開始減少。第2期患者多數(shù)表現(xiàn)為中風、癇證、癡呆等，病機為風痰瘀血相兼為患。第3期為Ⅴ～Ⅵ期。Ⅳ期進一步發(fā)展，頸內(nèi)動脈及其分支完全閉塞，煙霧狀血管消失；腦的血供完全依賴于頸外動脈和椎-基底動脈系統(tǒng)的側(cè)支循環(huán)。第3期患者多為第2期的發(fā)展，為壞病后期，應結(jié)合第2期的治療方法辨證施治。王新志教授辨治煙霧病Ⅰ～Ⅱ期、煙霧病Ⅲ～Ⅳ期患者較多，經(jīng)驗相對成熟，故筆者詳細介紹如下。

1.1 Ⅰ～Ⅱ期 煙霧病Ⅰ～Ⅱ期病機主要為五臟失司，氣陰兩虛。煙霧病Ⅰ～Ⅱ期的影像學表現(xiàn)為頸內(nèi)動脈末端狹窄，腦底產(chǎn)生煙霧狀血管[2]。血和脈道相輔相成、互資互助，煙霧病防治的關(guān)鍵在于通利脈道，而脈道的通利又依賴五臟氣血的滋養(yǎng)。脈為血之府?！鹅`樞·決氣》言：“壅遏營氣，令無所避，是謂脈。”即脈管富有彈性且暢通無阻是謂通利。《素問·六節(jié)藏象論篇》云：“心者……其充在血脈?！毙闹餮}，心氣能推動和調(diào)控血液的運行和脈管的舒縮，心氣有賴于心陰與心陽的協(xié)調(diào)。心氣足則血流順暢、脈道通暢。肺朝百脈，主治節(jié)；宗氣能“貫心脈”行氣血；宗氣旺盛，則氣機條暢，助心行血?！鹅`樞·決氣》曰：“中焦受氣取汁，變化而赤，是謂血?！逼⑽笧闅庋?。脾主統(tǒng)血，重在氣能攝血，使血行于脈內(nèi)。脾既是生血之源以養(yǎng)脈道，亦行攝血之氣，以助脈道舒縮；肝藏血，主疏泄，具有調(diào)節(jié)血液運行及調(diào)節(jié)血量的作用，能助脈道舒縮有度，使脈道通利；腎主臟腑氣化，氣的運動能推動臟腑形體官竅的功能，氣能行血、攝血以助脈道通利?！鹅`樞·天年》曰：“五臟堅固，血脈和調(diào)……通調(diào)營衛(wèi)，三部三里起，骨高肉滿，百歲乃得終?！蔽迮K氣血皆與脈道舒縮關(guān)系密切，五臟調(diào)和則血脈通利。

王新志教授認為，若心氣不足，宗氣不行，脈道舒縮功能減退，則頸內(nèi)動脈狹窄，導致煙霧??；脾氣失于固攝則血不循經(jīng)，溢于脈外，同時煙霧狀血管管壁薄弱，失于固攝，血溢脈外，則為腦出血；脾氣虛，生化乏源，則血少，量少質(zhì)稠，脈道不暢，易發(fā)生腦梗死。煙霧病患兒多先天不足，腎氣不充。成人久病及腎，發(fā)病時大血管已長時間處于狹窄狀態(tài)。腎氣不足，臟腑氣化失司，導致各臟腑難守其位，臟腑功能減退。肝不藏血，疏泄失司，則血量調(diào)控異常。《素問·生氣通天論篇》曰：“陽氣者，大怒則形氣絕，而血菀于上，使人薄厥。”肝在志為怒，肝失所養(yǎng)，怒則氣上，瘀血阻塞或血溢脈外，使人薄厥。王新志教授尤重視肝臟。肝主藏血，為脈道調(diào)控的根源；肝疏泄有度，則可濡養(yǎng)其他臟腑，使脈道通利。王新志教授認為此期主要與肝、心、脾、腎有關(guān)，但可涉及肺。此期多表現(xiàn)為五臟氣虛，氣陰兩虛。本病的基本病機為五臟失司，氣陰兩虛，血行不暢，脈失舒縮，脈道狹窄。此期多為血管狹窄期，即對應DSA或MRA的Ⅰ～Ⅱ期，以頸內(nèi)動脈狹窄為主。煙霧狀血管在此時產(chǎn)生。

1.2 Ⅲ～Ⅳ期 煙霧?、蟆羝谥饕C為風痰瘀血相兼為患。其影像學表現(xiàn)為頸內(nèi)動脈進一步狹窄或閉塞，逐步累及大腦前、中動脈，甚至大腦后動脈，煙霧狀血管開始減少[1]。王新志教授認為此期的血管變化為Ⅰ～Ⅱ期的進展，基本病機仍為五臟失司，氣陰兩虛。陰虛則風動；氣虛則氣不行津液，多聚濕生痰；氣虛則氣不行血，從而瘀血生。故本病可從“風、痰、瘀”論治[7]。王新志教授辨治此期亦重視肝臟。肝不藏血、肝陰虛生風、肝失疏泄、肝郁氣機不調(diào)，則生痰、生瘀。風、痰、瘀易相兼為患，侵襲脈道。痰濁、瘀血可導致頭痛；風痰、瘀阻腦絡可導致癇證；痰濁蒙竅、瘀血內(nèi)阻可導致認知功能障礙；風痰瘀血閉阻脈絡、痰熱內(nèi)閉、痰蒙心神可導致中風病。風、痰、瘀血相兼為患，脈失舒縮，或血溢脈外，或腦脈閉阻，則以頭痛、眩暈、癲癇、中風、認知功能障礙等形式發(fā)作。本病的病性為本虛標實。此期風痰瘀血為患，煙霧狀血管網(wǎng)嬌嫩，多為DSA或MRA的Ⅲ～Ⅳ期。

2 分期治療

王新志教授認為Ⅰ～Ⅱ期即血管狹窄期，病機多為五臟失司，氣陰兩虛，治以調(diào)理五臟，益氣養(yǎng)陰；Ⅲ～Ⅳ期即側(cè)支循環(huán)期，病機多為風痰瘀血相兼為患，治以息風化痰通絡。煙霧病與五臟相關(guān)，但尤應重視肝臟。風、痰、瘀為患，亦與肝臟關(guān)系密切，故調(diào)理肝臟、補疏兼施應貫穿治療本病的始終?！端貑枴ご谭ㄕ撈费裕骸罢龤獯鎯?nèi)，邪不可干。”王新志教授亦指導患者習練六字訣和八段錦，以涵養(yǎng)正氣，通行氣血。

2.1 Ⅰ～Ⅱ期 王新志教授認為Ⅰ～Ⅱ期宜調(diào)理五臟，益氣養(yǎng)陰。五臟失司，脈道狹窄，側(cè)支循環(huán)尚未完善，此時需恢復血供。五臟失司多為氣陰虧虛，五臟氣虛無以主血脈。陰血虛則無以充盈血脈，導致大動脈狹窄。張元素言：“麥門冬……加五味子、人參二味，為生脈散，補肺中元氣不足，須用之?！盵8]汪昂言：“蓋心主脈，肺朝百脈，百脈皆朝于肺。補肺清心，則氣充而脈復，故曰生脈也?！盵9]故王新志教授認為生脈飲可益氣補陰，通利脈道，有助于完善側(cè)支循環(huán)，恢復血供。此期五臟辨證分為兩型，即心脾兩虛證和肝腎虧虛證。心脾兩虛證治以健脾養(yǎng)心，益氣生脈，兼以調(diào)肝。王新志教授以補肝湯和生脈飲為基礎自擬補肝生脈飲。肝腎虧虛證治以補腎養(yǎng)肝，益氣生脈。王新志教授以六味地黃丸和生脈飲為基礎自擬地黃生脈飲。王新志教授認為臨證應辨別臟腑輕重，對證治療。

五臟失司，調(diào)肝為重。《素問·宣明五氣篇》曰：“五臟所主：心主脈，肺主皮，肝主筋，脾主肉，腎主骨，是謂五主?！薄敖睢钡暮x有三[10]：一為著于骨而聚于關(guān)節(jié)，聯(lián)結(jié)關(guān)節(jié)肌肉、主司運動的組織，二為筋膜層，三為軟骨組織。王新志教授結(jié)合臨證經(jīng)驗提出“筋”為側(cè)支循環(huán)的脈道，脈道依賴于血的濡養(yǎng)和氣的調(diào)攝?！端貑枴の迮K生成篇》曰:“人臥血歸于肝?！薄动冡t(yī)大全》曰：“人動則血運于諸經(jīng)，靜則血歸于肝臟，肝主血海故也?！盵11]王新志教授重視肝的作用有二：其一，肝藏血，血濡養(yǎng)脈道，以助“筋”；其二，肝主疏泄，人動則氣行，氣行則血運，血運則脈道通利。筋的生理功能依賴于肝的濡養(yǎng)和調(diào)攝。

2.2 Ⅲ～Ⅳ期 王新志教授認為Ⅲ～Ⅳ期治宜調(diào)肝息風，化痰通絡。此時風痰瘀血相兼為患，側(cè)支循環(huán)病變進展。血管薄弱，多因風、痰、瘀致出血，或梗死，或其他形式發(fā)作。此期多發(fā)作各種疾病。王新志教授多從風、痰、瘀論治，且因病邪多相兼為患，故應隨證治之。王新志教授認為此期主要分為兩種證型，即痰瘀阻絡證和氣虛血瘀證。痰瘀阻絡證治以化痰通絡，多用化痰通絡湯加減；氣虛血瘀證治以益氣活血，多用補陽還五湯加減。

煙霧病的治療關(guān)鍵在于完善血運、代償供血及保護脈道，防止其受風、痰、瘀的侵襲而導致卒中等事件的發(fā)生。恢復血運和免受病邪侵襲均有賴于肝的調(diào)養(yǎng)。肝臟體陰而用陽，王新志教授完善血運時常在祛風、痰、瘀的基礎上加上補肝血、養(yǎng)肝陰之藥，如用女貞子、墨旱蓮、川芎、熟地黃、白芍、當歸等既可以補促疏，亦可防肝陰虧虛，水不涵木，肝陽化風，或可防血虛生風。肝得養(yǎng)則風自祛。肝主疏泄，疏泄失司，則氣機不暢，生痰生瘀，影響脈道通利。根據(jù)《素問·六元正紀大論篇》中“木郁達之”，王新志教授喜用疏肝之品，如以柴胡、香附、郁金、青皮等疏肝解郁，使疏泄有司，痰瘀自祛?！杜R證指南醫(yī)案》[12]言：“柴胡劫肝陰”。故在疏肝和補肝之間，應辨證權(quán)衡使用柴胡。肝體得補，肝氣得疏，氣機調(diào)暢，則風、痰、瘀自去。

3 涵養(yǎng)正氣，綜合調(diào)理

《養(yǎng)性延命錄》言：“納氣一者，謂吸也。吐氣有六者，謂吹、呼、唏、呵、噓、呬，皆出氣也?！尾。狄匀ワL，呼以去熱，唏以去煩，呵以下氣，噓以散滯，呬以解極?！盵13]《禪定入門》載：“心配屬訶腎屬吹，脾呼肺呬圣皆知，肝臟熱來噓字治，三焦壅處但言嘻?！盵14]六字訣能散滯行氣，通行五臟氣血，使脈道通利。八段錦可使血管一張一弛地舒縮運動，促進血液流動[15]。長期習練八段錦，可調(diào)暢氣機，使氣血通暢，形神安定，即“五臟元真通暢，人即安和”[16]。王新志教授常指導患者呼吸吐納之法配合導引之術(shù)，以涵養(yǎng)正氣，通行氣血，調(diào)養(yǎng)氣機[17]。藥物治療結(jié)合非藥物治療，綜合調(diào)理，可改善血運。

4 驗案舉隅

患者，女，52歲，2019年9月3日就診，主訴：頭暈伴四肢無力1年，加重1周。1年前患者無明顯誘因出現(xiàn)間斷頭暈，四肢無力，活動時加重，持續(xù)數(shù)分鐘后癥狀自動好轉(zhuǎn)。2019年8月15日患者于鄭州大學第一附屬醫(yī)院查腦MRA示：（1）雙側(cè)大腦中動脈及左側(cè)大腦前動脈未見明顯顯影，雙側(cè)大腦中動脈走行區(qū)可見多發(fā)小血管影；（2）左側(cè)頸內(nèi)動脈管腔纖細，以虹吸段為著；（3）原始圖像上雙側(cè)基底節(jié)區(qū)、雙側(cè)大腦后動脈走行區(qū)可見多發(fā)迂曲血管影；（4）左側(cè)大腦后動脈局限性狹窄。腦灌注成像：左側(cè)額頂葉、左側(cè)側(cè)腦室旁、左側(cè)基底節(jié)區(qū)、左側(cè)顳枕葉區(qū)域呈相對低灌注伴側(cè)支循環(huán)形成。肝功能：總蛋白58.2 g/L，腎功能：尿酸404 μmol/L，血脂：甘油三酯2.19 mmol/L，余未見異常?？滔掳Y見：神志清，精神差，間斷頭暈、頭痛，四肢無力、記憶力下降，納可，眠一般，晨起口苦，二便調(diào)，舌質(zhì)淡紅，苔白，脈細。既往史：腰椎間盤突出癥十余年，高血壓病史3年，高脂血癥1年，腦梗死、高尿酸血癥1個月余。西醫(yī)診斷：（1）短暫性腦缺血發(fā)作；（2）腦梗死；（3）煙霧??；（4）高血壓病；（5）高脂血癥；（6）高尿酸血癥；（7）腰椎間盤突出癥。中醫(yī)診斷：眩暈（氣陰虧虛證）。西醫(yī)治療以降脂、控制血壓、改善腦微循環(huán)為主。中醫(yī)治療以益氣滋陰、補肝調(diào)血為主，擬方生脈飲合四物湯加減。處方：黨參15 g，麥冬15 g，醋五味子10 g，熟地黃30 g，白芍15 g，當歸12 g，川芎20 g，陳皮15 g，五加皮30 g，北柴胡12 g，茯神30 g，桂枝12 g，甘草9 g，燙水蛭10 g。6劑，1劑/d，水煎服，早晚飯后溫服。

2診：2019年9月11日，患者神志清，精神可，間斷頭痛、頭暈好轉(zhuǎn)，四肢無力癥狀明顯減輕，口不苦，舌質(zhì)淡紅，苔白，脈細。守前方，繼服14劑。服藥后電話復診，患者頭痛、頭暈及肢體無力好轉(zhuǎn)。囑患者習練六字決和八段錦以涵養(yǎng)正氣。

2020年10月13日顱腦MRA示：（1）顱內(nèi)動脈硬化性改變；（2）左側(cè)頸內(nèi)動脈海綿竇段中重度狹窄；（3）左側(cè)大腦前動脈、雙側(cè)大腦中動脈重度狹窄或閉塞并周圍多發(fā)迂曲小血管。顱腦平掃：（1）雙側(cè)基底節(jié)區(qū)異常信號；（2）雙側(cè)側(cè)腦室旁、放射冠區(qū)腦白質(zhì)脫髓鞘；（3）空泡蝶鞍；（4）雙側(cè)篩竇炎，右側(cè)上頜竇囊腫。顱腦灌注：左側(cè)大腦半球平均血流量（CBF）、平均血容量（CBV）較對側(cè)明顯升高，達峰時間（MTT）、平均通過時間（TTP）較對側(cè)稍高，考慮存在高灌注。

按語：本例患者頸內(nèi)動脈、大腦前動脈、大腦中動脈狹窄或閉塞，累及大腦后動脈，影像學為煙霧病Ⅳ期表現(xiàn)。王新志教授分期論治，謹守五臟失司、氣陰兩虛的基本病機，結(jié)合舌脈及癥狀，從風、痰、瘀論治。氣陰不足無法濡養(yǎng)脈道則頸內(nèi)動脈及顱內(nèi)主要動脈狹窄或閉塞；氣血不足無以充養(yǎng)髓海則頭暈、記憶力下降；營陰無以滋養(yǎng)四肢則無力；氣不行津液則口苦。治以益氣滋陰、補肝調(diào)血之法，擬方生脈散合四物湯加減，輔以疏肝通絡之品。生脈飲取“生脈”之意，益氣生脈，以期完善側(cè)支循環(huán)，恢復血供，通利脈道。四物湯滋陰補肝，補肝體、滋肝用。柴胡疏肝解郁，疏補兼施，復其疏泄之功，調(diào)暢氣機，改善情志，亦防痰瘀內(nèi)生。陳皮、茯苓、甘草健脾益氣，化痰安神。桂枝合水蛭共奏通經(jīng)絡之功。五加皮祛風濕、強筋骨，改善四肢無力。全方益氣滋陰，調(diào)肝養(yǎng)肝，兼以疏肝化痰通絡。王新志教授言此患者煙霧病為本虛標實，氣陰兩虛虧于內(nèi)，風、痰、瘀作祟顯于外，故應用生脈飲合四物湯補虛于內(nèi)，調(diào)和五臟?；奠铕鲋废嗯洌伸钇渫怙@之實。不拘于煙霧病所在分期，辨證論治，補肝疏肝兼施，扶正祛邪共奏，可達到標本兼治之功效。患者服藥6劑后，癥狀好轉(zhuǎn)，效不更方。復查顯示，左側(cè)大腦前動脈側(cè)支循環(huán)建立，左側(cè)大腦后動脈局限性狹窄較前改善，灌注由低變高，側(cè)支循環(huán)改善。

5 小 結(jié)

王新志教授在長期的臨床實踐中形成了從“五臟辨證，氣陰兩虛”認識煙霧病Ⅰ～Ⅱ期的理論，且從“風、痰、瘀血”進一步闡述了煙霧病Ⅲ～Ⅳ期的發(fā)展。本病本虛標實，本虛治以調(diào)理五臟，益氣養(yǎng)陰；標實則治以息風化痰通絡。王新志教授在分期治療的基礎上，重視調(diào)肝生脈，把調(diào)肝貫穿疾病治療始終，補疏兼施，且以“生脈”之意，用生脈飲益氣補陰，通利脈道。此外，王新志教授亦重視非藥物治療，綜合調(diào)理，以呼吸吐納之術(shù)結(jié)合導引術(shù)，習練六字訣和八段錦以涵養(yǎng)正氣，通行氣血。