趙亮娟，李國徽

（銀川市中醫(yī)醫(yī)院針灸康復(fù)中心，寧夏 銀川750001）

硬皮病是以皮膚硬化及內(nèi)臟器官結(jié)締組織發(fā)生纖維化或硬化為特征的一種復(fù)雜難治性自身免疫疾病，主要表現(xiàn)為皮膚腫脹、雷諾現(xiàn)象甚至多臟器衰竭等嚴(yán)重并發(fā)癥[1]。本病發(fā)病機(jī)制尚不明確，目前尚無特效藥物治療，臨床主要采用免疫抑制劑、糖皮質(zhì)激素或通過擴(kuò)張血管、抗組織纖維化等治療延緩病情[2-3]。中醫(yī)古籍對“硬皮病”尚無特定病名記載，可根據(jù)其臨床表現(xiàn)，將其歸屬于“皮痹”“肌痹”“血痹”等范疇[4-5]?！端貑枴け哉撈吩唬骸帮L(fēng)寒濕三氣雜至，合而為痹也……，在于肉則不仁”，認(rèn)為硬皮病的發(fā)病與風(fēng)寒濕邪密切相關(guān)[6]?！端貑枴け哉撈吩籟7]：“營衛(wèi)之氣，亦令人痹乎……不與風(fēng)寒濕氣合，故不為痹”，表明“營衛(wèi)不和”與痹病的發(fā)生密切相關(guān)。當(dāng)代中醫(yī)學(xué)者治療硬皮病主要以扶正祛邪、溫經(jīng)通絡(luò)、活血化瘀為主要治法，分別從“寒濕痰瘀”等不同方面進(jìn)行辨證論治[8]。國醫(yī)大師禤國維注重強(qiáng)調(diào)腎與“皮毛”之聯(lián)系，通過補腎以壯人體陰陽[9]；鄭洪新從肺、胃、腎三臟入手，提出瘀血貫穿硬皮病始終，治療時針對皮膚癥狀多遵循“以皮治皮”的治療法則[10]；汪悅認(rèn)為硬皮病責(zé)于陽虛血瘀，以經(jīng)方當(dāng)歸四逆湯為底方隨證加減[11]。

李國徽教授（以下尊稱“李師”）是寧夏自治區(qū)“拔尖人才”，碩士研究生導(dǎo)師，長期從事中醫(yī)、針灸臨床及教學(xué)科研工作，擅長應(yīng)用經(jīng)方、針灸治療硬皮病、干燥綜合征等風(fēng)濕疾病，經(jīng)驗豐富。筆者有幸隨診學(xué)習(xí)，受益匪淺，現(xiàn)將其治療硬皮病的經(jīng)驗總結(jié)如下，以饗同道。

1 營衛(wèi)的生理病理特性

《素問·痹論篇》曰：“營者，水谷之精氣也……衛(wèi)者，水谷之悍氣也”[12]，營衛(wèi)二氣由脾胃運化的水谷精微化生，經(jīng)心肺布散于全身而護(hù)養(yǎng)五臟六腑?！鹅`樞·邪客》云：“營氣者，泌其津液，注之于脈，化以為血，以榮四末……衛(wèi)氣者，出其悍氣之剽疾，而先行于四末、分肉、皮膚之間”，表明營行脈中以滲灌濡養(yǎng)四肢百骸，衛(wèi)行脈外防御外邪入侵[13]。生理狀態(tài)下，營衛(wèi)二氣相互依存、協(xié)調(diào)又彼此制約，陰陽相貫，如環(huán)無端。當(dāng)機(jī)體營衛(wèi)失衡則表現(xiàn)出病理狀態(tài)[14]，衛(wèi)陽首當(dāng)其沖浮于脈外，與邪抗?fàn)?，久之陽氣耗損，繼而外邪入侵損傷營氣。此外，衛(wèi)氣又可達(dá)五臟六腑，七情內(nèi)傷、飲食失宜等亦可耗傷衛(wèi)氣[15]。血脈為營氣的主要場所，易受外邪侵襲，營氣滯則氣血運行無力，久則成瘀，產(chǎn)生一系列病理變化。因此，無論外感或內(nèi)傷所致營衛(wèi)不和，若衛(wèi)氣偏弱，營氣會協(xié)助衛(wèi)氣共同抵邪；若衛(wèi)氣久耗虛弱甚，使?fàn)I陰失護(hù)而外泄脈外，甚則臟腑失于濡養(yǎng)，則營陰不暢、瘀血阻滯甚至津血虧虛或陽虛寒凝。由此可見，營衛(wèi)不和的主要因素在于衛(wèi)氣，衛(wèi)氣功能失調(diào)引發(fā)營氣出現(xiàn)病變則是疾病產(chǎn)生的主要因素。

衛(wèi)陽在硬皮病中占主要地位，《靈樞·淫邪發(fā)夢》[16]曰：“腠理者，在外膚肉之紋理，在內(nèi)臟腑募原之肉理，衛(wèi)氣所游行出入之理路也”，提示腠理為衛(wèi)氣運行的通道，外至皮膚，內(nèi)達(dá)臟腑。硬皮病發(fā)病早期，主要表現(xiàn)在皮膚腠理改變，后期逐漸累及內(nèi)臟，隨之出現(xiàn)皮膚水腫、硬化萎縮，即病情發(fā)展由表及絡(luò)，由絡(luò)及臟腑。上述病變均與營衛(wèi)不和密切相關(guān)，正所謂“營衛(wèi)不和，百病乃生”。

2 病因病機(jī)

李師根據(jù)硬皮病的臨床癥狀及疾病進(jìn)展，并結(jié)合其臨床經(jīng)驗，認(rèn)為風(fēng)、寒、濕、瘀均為本病的主要致病因素，而陽虛、血虛為主要內(nèi)因。硬皮病發(fā)病早期出現(xiàn)膚冷、皮膚腫脹、畏寒、食欲減退甚至咳嗽、咳痰等表現(xiàn)[17]。李師認(rèn)為此乃機(jī)體衛(wèi)氣不足，感受寒邪，寒熱錯雜所致，但隨疾病的進(jìn)展，機(jī)體正氣漸被耗損，引發(fā)衛(wèi)陽不足，陽損及陰，營陰受損，出現(xiàn)營衛(wèi)不和，肌膚失于濡養(yǎng)而怕冷、皮膚硬化，納差腹脹等。當(dāng)疾病發(fā)展至后期，營痹于內(nèi)，衛(wèi)拒于外，精血虧虛，陽虛寒凝，脈絡(luò)瘀滯閉塞，則出現(xiàn)皮薄肢痿、肌膚黧黑，甚至病及五臟。因此，李師認(rèn)為硬皮病的發(fā)病實屬本虛標(biāo)實，脾腎陽虛、血虛為本，寒凝血瘀為標(biāo)，并根據(jù)疾病進(jìn)展將其分為早、中、晚期，依據(jù)病理改變可分為水腫期、硬化期及萎縮期。

2.1 早期（水腫期）——衛(wèi)氣不足，寒邪入侵李師認(rèn)為硬皮病初期應(yīng)重視衛(wèi)氣，寒邪入經(jīng)、寒熱錯雜為發(fā)病的主要內(nèi)因，病變主要在皮膚、分肉及四肢。當(dāng)機(jī)體衛(wèi)陽不足，失于抵御寒邪之功，則寒邪侵入機(jī)體肌膚經(jīng)絡(luò)?！鹅`樞·脹論》曰[18]：“營衛(wèi)留止，寒氣逆上，正邪相攻，兩氣相搏，乃合為脹也”，即衛(wèi)陽不足，寒邪入侵，痹阻營氣，寒熱錯雜致發(fā)熱、畏寒；寒邪凝滯，痹阻陽氣，陽氣不得散布四肢，同時衛(wèi)陽失于溫煦，脾胃失于運化，故見肢體冰涼、麻木及食欲減退等?！端貑枴け哉撈吩籟19]：“皮痹不已，復(fù)感于邪，內(nèi)舍于肺”，表明此期發(fā)病可影響肺臟，而出現(xiàn)咳嗽、咳痰等肺系病變。

2.2 中期（硬化期）——營衛(wèi)瘀滯，痰瘀阻絡(luò)李師認(rèn)為此期硬皮病病機(jī)主要是營衛(wèi)瘀滯，痰瘀阻絡(luò)致氣血運行不暢，皮膚經(jīng)脈失于濡養(yǎng)，皮膚逐漸硬厚，甚至皮革樣病變，正如《素問·痹論篇》曰[20]：“病久入深，營衛(wèi)之行澀，經(jīng)絡(luò)時疏，皮膚不營，故為不仁”。隨疾病進(jìn)展，痰瘀互結(jié)愈加嚴(yán)重，逐漸由表侵犯臟腑，最先見肺臟受累，痰瘀入侵于肺，阻滯肺氣宣發(fā)，則咳嗽加重甚至呼吸困難[21-22]；此期衛(wèi)氣功能失調(diào)，營陰痹阻于內(nèi)，故肌膚四末失于濡養(yǎng)，見皮膚發(fā)緊干燥；若痰瘀滯留皮膚局部，則膚色黑；若滯留筋骨關(guān)節(jié)，則關(guān)節(jié)疼痛、屈伸不利。此外，營衛(wèi)瘀滯亦可致脾胃失調(diào)，出現(xiàn)納差、胃脘不適、腹脹等表現(xiàn)。

2.3 晚期（萎縮期）——精血虧虛，陽虛寒凝李師認(rèn)為硬皮病此期的主要病機(jī)是精血虧虛，陽虛寒凝，脈絡(luò)瘀滯閉塞。疾病后期見營衛(wèi)瘀滯，相互交錯，侵襲臟腑致功能減弱。脾為氣血生化之源，腎藏精，肝藏血主筋骨，精血相互轉(zhuǎn)化。肝脾腎功能失調(diào)，出現(xiàn)精血虧虛，陰損及陽，寒凝阻滯脈絡(luò)，肢體肌肉筋骨無以滋養(yǎng)，見皮薄肉消肢痿、肌膚黧黑。此期肺臟病損已深，主氣司呼吸功能難以進(jìn)行，可發(fā)為肺痿。心主血脈，肺朝百脈，而血液的運行賴于肺氣的推動與調(diào)節(jié)，肺之病變可累及心，從而導(dǎo)致心氣不足，心血暗耗，隨之出現(xiàn)氣血陰陽俱損，病及五臟，病情加重。

3 中醫(yī)內(nèi)治法——從調(diào)和營衛(wèi)分期論治硬皮病

3.1 早期（水腫期）——宜調(diào)和營衛(wèi)散寒，宣暢肺之氣機(jī)該病早期主要因衛(wèi)陽不足，感受寒邪所致，臨床表現(xiàn)以皮膚腫脹、畏寒、低熱、納差、咳嗽、咳痰為主。李師認(rèn)為此期當(dāng)以調(diào)和營衛(wèi)散寒，宣暢肺之氣機(jī)為治法，以桂枝湯類方隨證加減，佐以生白術(shù)、茯苓、山藥、枳殼等健脾祛濕行氣以運化脾胃。

3.2 中期（硬化期）——宜行營衛(wèi)之痹阻，化已成之痰瘀該期主要以營衛(wèi)瘀滯，痰瘀阻滯為病機(jī)，臨床表現(xiàn)為局部皮膚發(fā)緊色黑、腹脹、干咳甚至呼吸困難。李師認(rèn)為此期當(dāng)以調(diào)和營衛(wèi)、化瘀行氣祛痰為主，治療多以當(dāng)歸四逆湯隨證加減，若陰虛津液不足，佐麥門冬以滋陰潤肺；痰瘀邪氣易阻滯氣機(jī)，妨礙脾胃運化，阻滯肝木氣機(jī)，故加桔梗、佛手、枳實以疏肝調(diào)氣機(jī)；若氣郁日久而化內(nèi)熱，熱象顯時，加生地黃、牡丹皮以清熱涼血養(yǎng)陰。

3.3 晚期（萎縮期）——調(diào)營和陽，溫陽養(yǎng)血，散寒通滯該期以精血虧虛、陽虛寒凝為主要病機(jī)，表現(xiàn)為皮薄肢痿、肌膚黧黑，后病及臟腑致臟腑俱虛，病情嚴(yán)重。李師認(rèn)為該期當(dāng)以調(diào)營和陽，溫陽養(yǎng)血，散寒通滯為治法，并佐以健脾溫腎之品，方多選陽和湯隨證加減。此期治療重視補血與溫陽并用，祛痰與通絡(luò)相伍，扶陽氣，調(diào)營衛(wèi)，溫陽補血，化寒凝以治標(biāo)。此外，此期患者臟腑功能衰退，故李師認(rèn)為應(yīng)重視培補中焦之氣，運脾胃、調(diào)五臟，隨證加減，如其常用焦三仙、雞內(nèi)金、桔梗、佛手、枳實等以健脾胃，當(dāng)脾胃功強(qiáng)，則氣血生化充足，故正氣強(qiáng)，機(jī)體可抗邪。

4 中醫(yī)外治法——直通玄府五法

李師認(rèn)為中醫(yī)外治法在硬皮病發(fā)病過程中具有不可忽略之療效。因此，李師基于玄府理論以中醫(yī)外治法論治硬皮病。治療初期，當(dāng)以毫針治療為主，主在宣通機(jī)體腠理、疏通氣機(jī)，選穴以陽經(jīng)穴為主，如合谷、尺澤、陽陵泉、足三里、懸鐘等穴；當(dāng)宣通機(jī)體皮膚腠理，氣血運行通暢后，選取點刺放血法進(jìn)行治療，多選十宣、八風(fēng)加強(qiáng)通泄之功；為進(jìn)一步疏通機(jī)體經(jīng)絡(luò)、促進(jìn)氣血津液運行，選用拔罐法（平衡罐法、火龍罐法）治療鞏固療效；隨后選擇灸法（大灸、督灸）治療以溫陽通絡(luò)，加強(qiáng)散寒之效；當(dāng)機(jī)體腠理開、經(jīng)絡(luò)暢、陽氣復(fù)發(fā)后，選用中藥外敷熏洗法以散寒、活血化瘀、祛邪外出，選藥多以辛散溫通、活血藥物為主。具體方藥如下：桑枝10 g，桂枝10 g，紅花10 g，花椒10 g，艾葉10 g，川烏10 g，草烏10 g，劉寄奴10 g，木瓜10 g，麻黃10 g，細(xì)辛10 g。若皮膚水腫，加冰片10 g，芒硝10 g，正如《素問·六氣為病篇》曰[23]：“辛熱之藥，能開發(fā)腸胃郁結(jié)，使氣液宣通，流濕潤燥，氣和而已”?？傊?，中醫(yī)外治之直通玄府五法開通肌膚腠理，疏通經(jīng)絡(luò)，繼而溫陽散寒，祛邪外出，由表至里，循序漸進(jìn)，方可收效顯著。

5 驗案舉隅

5.1 驗案1患者，女，44歲，2019年2月21日初診。主訴：雙手指發(fā)作性蒼白伴發(fā)冷疼痛10余天?；颊哂?019年2月無明顯誘因出現(xiàn)雙手指發(fā)作性蒼白伴發(fā)冷疼痛，遇寒及情緒激動后加重，以指尖蒼白疼痛為甚，雙手指關(guān)節(jié)發(fā)冷疼痛，腫脹潮紅，惡寒喜熱，乏力時作，無汗大出、厥冷，無持續(xù)性發(fā)紺，納差，睡眠一般，二便調(diào)。舌質(zhì)暗淡，苔白，舌底脈絡(luò)迂曲，脈沉澀。查體：雙手手指指端蒼白，腫脹，皮溫偏低，手指關(guān)節(jié)屈曲略受限。查抗核抗體譜：抗CENP B陽性，抗核抗體陽性，補體C1q245 mg/L，類風(fēng)濕因子83.7 IU/mL；胸部平片示：雙肺紋理增粗。西醫(yī)診斷：系統(tǒng)性硬皮病。中醫(yī)診斷：痹證；辨證：衛(wèi)氣不足證。治以益氣散寒，調(diào)和營衛(wèi)，化瘀行氣。方選黃芪桂枝五物湯合四物湯加減。處方：桂枝12 g，白芍10 g，桑枝10 g，黨參30 g，黃芪30 g，炒白術(shù)10 g，炒山藥15 g，細(xì)辛3 g，川芎12 g，澤蘭20 g，麥冬10 g，地骨皮15 g，雞血藤30 g，羌活10 g，甘草10 g。7劑，1劑/d，水煎服。予中藥外敷熏洗方以散寒除濕、活血化瘀，方藥如下：桂枝20 g，桑枝30 g，伸筋草30 g，艾葉20 g，草烏15 g，木瓜20 g，花椒20 g，川芎20 g，紅花20 g，小茴香20 g，透骨草30 g，冰片5 g。7劑，1劑/d，水煎外敷熏洗。同時配合針刺治療以通絡(luò)止痛，取穴如下：雙側(cè)曲池、手三里、四縫、八邪、局部阿是穴等，1次/d，平補平瀉。

2診：2019年2月28日，患者雙手關(guān)節(jié)腫痛明顯緩解，乏力減輕，但仍怕冷，舌質(zhì)淡，苔白，舌底脈絡(luò)輕微迂曲，脈澀。予上述口服湯藥方去麥冬、地骨皮，改桂枝15 g，白芍15 g，加干姜10 g，附子10 g，淫羊藿10 g，通草6 g。14劑，1劑/d，水煎服，分早晚溫服。繼守初診中藥外敷熏洗方及針刺治療。

3診：2019年3月14日，患者雙手指蒼白癥狀明顯減輕，關(guān)節(jié)腫痛不顯，乏力怕冷好轉(zhuǎn)，舌質(zhì)淡，苔白，脈細(xì)。予2診口服湯劑方去干姜，改附子5 g，桂枝12 g。14劑，1劑/d，水煎服，分早晚溫服。繼守初診中藥外敷熏洗方，停針刺治療1周。此后患者定期復(fù)診至諸臨床不適癥狀均基本恢復(fù)。

按語：本案患者為中年女性，平素畏寒怕冷，喜臥少動，久則機(jī)體陽氣難以振奮宣發(fā)，當(dāng)衛(wèi)陽不足時，寒邪入侵機(jī)體，痹阻營氣，則營衛(wèi)失調(diào)，故出現(xiàn)肢體冰涼、麻木及食欲減退等癥狀。李師根據(jù)此發(fā)病病機(jī)將其歸屬于硬皮病水腫期，辨證為衛(wèi)氣不足證，治療以調(diào)和營衛(wèi)為主，故方選桂枝湯加減。方中桂枝、桑枝共為君藥，調(diào)和營衛(wèi)，溫通經(jīng)絡(luò)，宣發(fā)肺氣；羌活、細(xì)辛為臣藥，散寒止痛；白芍乃陰柔補血之品亦為臣藥，與君藥配伍共同調(diào)和營衛(wèi)散邪；佐以黨參、黃芪、炒白術(shù)、炒山藥，重在補氣健脾；川芎、澤蘭、雞血藤活血化瘀通絡(luò)；麥冬、地骨皮養(yǎng)陰潤肺；葛根解肌舒筋；使藥人參散未盡之邪、溫補營衛(wèi)；甘草調(diào)和諸藥。由于該病本質(zhì)為本虛標(biāo)實、虛實夾雜，散寒祛邪的同時，應(yīng)行氣活血、祛瘀生新，故選用中藥熏洗重在散寒通絡(luò)、調(diào)營和衛(wèi)、行氣活血，同時病變經(jīng)脈加以針刺，標(biāo)本兼治。2診時關(guān)節(jié)疼痛腫脹及乏力緩解，仍怕冷，故加強(qiáng)溫陽之力以溫通經(jīng)脈。3診時患者癥狀進(jìn)一步明顯改善，口干口苦時作，考慮體內(nèi)有熱，故隨證減藥，之后規(guī)律復(fù)診以鞏固療效。

5.2 驗案2患者，女，72歲，2021年10月13日初診。主訴：面部及雙手皮膚變硬5年，加重1個月?；颊?016年無明顯誘因出現(xiàn)面部及雙手皮膚變硬發(fā)緊、腫脹，不能握拳，無口腔潰瘍，無發(fā)熱，外院經(jīng)查確診“硬皮病”，患者未重視未治療。1個月前患者自覺上癥明顯加重，雙手關(guān)節(jié)疼痛時作，遇風(fēng)寒尤甚，口干，乏力納差，時有干咳，無痰，睡眠尚可，二便通暢，舌質(zhì)暗紅，苔白，脈弦滑。輔助檢查：抗SSA、抗Ro-52陽性，補體C3 0.66 g/L，血沉29 mm/h，CRP11.24 mg/L。胸部CT示：左肺上葉尖段纖維條索影并點狀鈣化，兩肺間質(zhì)改變。西醫(yī)診斷：局限性硬皮病。中醫(yī)診斷：皮痹；辨證：營衛(wèi)瘀滯證。治以行營衛(wèi)之痹阻，化已成之痰瘀。方選當(dāng)歸四逆湯加減。處方：當(dāng)歸15g，白芍10 g，桂枝12 g，白術(shù)12 g，川芎12 g，黃芪30 g，陳皮12 g，丹參15 g，羌活12 g，雞血藤30 g，甘草6 g。7劑，1劑/d，水煎服，分2次溫服。予中藥外敷熏洗方以活血化瘀，散寒通絡(luò)，方藥如下：川芎20 g，紅花20 g，劉寄奴20 g，桑枝30 g，桂枝20 g，木瓜20 g，透骨草30 g，伸筋草30 g，花椒20 g，川烏15 g。5劑，1劑/d，水煎外敷熏洗。予針刺以化瘀通絡(luò)，選穴以脾經(jīng)、胃經(jīng)、督脈腧穴為主，如足三里、三陰交、陽陵泉、血海、地機(jī)、中脘、大椎、肺俞等穴，1次/d，平補平瀉。

2診：2021年10月20日，患者面部及雙手皮膚發(fā)緊腫脹感明顯緩解，乏力納差好轉(zhuǎn)，仍感口干，時而干咳，舌質(zhì)暗淡，苔紅，脈滑。治法同前，予上方去羌活，改雞血藤15 g，加天花粉10 g，石斛12 g，熟地黃15 g，厚樸15 g，浙貝母10 g，肉蓯蓉15 g。7劑，水煎服，1劑/d，分2次溫服。繼守初診中藥外敷熏洗方及針刺治療。

3診：2021年10月27日，患者面部及雙手皮膚發(fā)緊變硬、腫脹感不明顯，口干及干咳明顯改善，復(fù)查異常指標(biāo)均較前下降，治療有效，予2診方藥調(diào)整以鞏固療效。隨訪至今，患者目前病情平穩(wěn)。

按語：患者為老年女性，硬皮病硬化期主要以營衛(wèi)瘀滯，痰瘀阻滯為病機(jī)，治宜調(diào)營衛(wèi)、活血化瘀。初診時患者營衛(wèi)瘀滯癥狀明顯，故先以調(diào)和營衛(wèi)、活血化瘀為主，以桂枝、白術(shù)、當(dāng)歸、川芎共為君藥以調(diào)和營衛(wèi)、活血，以雞血藤、丹參為臣藥加強(qiáng)活血之功，佐以黃芪、陳皮補氣健脾，以羌活散寒通絡(luò)、引血通行，甘草為使藥調(diào)和諸藥。2診時患者血瘀癥狀改善，仍口干、干咳，考慮體內(nèi)有熱，故去羌活之燥性，減量雞血藤，加天花粉、石斛、浙貝母養(yǎng)陰生津潤肺，加熟地黃、肉蓯蓉補腎。李師認(rèn)為此期硬皮病的治療以活血通脈為主，同時調(diào)和營衛(wèi)輔以養(yǎng)陰之品，防止溫陽活血的同時燥性太過。3診時患者諸臨床不適癥狀均得以改善，繼予前方以鞏固療效。中藥熏洗外治法活血化瘀、調(diào)和營衛(wèi)散寒，針刺治療疏通經(jīng)絡(luò)促進(jìn)氣血運行，緩解機(jī)體瘀滯癥狀。

6 結(jié) 語

硬皮病是一種難治性結(jié)締組織疾病，治療上要中西和參，兼蓄并舉，才能久久為功。本病營衛(wèi)不和貫穿于整個病程，在發(fā)病的不同時期其病機(jī)也隨之變化。因此，在治療此病時當(dāng)該重視調(diào)和營衛(wèi)，以營衛(wèi)理論為核心病機(jī)，根據(jù)病情病機(jī)的演變進(jìn)行分期論治，隨證加減，并結(jié)合中醫(yī)不同外治法、針刺等療法，方能收效顯著。