牛荷

“我的脊柱一直以來就不太好，2018年《流行》演唱會(huì)排練時(shí)脊柱出現(xiàn)問題，一度需要坐輪椅出行。去年開始出現(xiàn)一種新狀況，身體就像石化了一樣，難以平穩(wěn)躺下，睡覺也沒辦法保證?！苯?，李宇春在一檔訪談節(jié)目中首次透露自己去年確診了強(qiáng)直性脊柱炎?；疾『?，她還以病患的視角創(chuàng)作了歌曲《五臟六腑》。

“李宇春患病的消息一出，近期來醫(yī)院篩查強(qiáng)直性脊柱炎的年輕人明顯增多了?！?0月19日，在免疫風(fēng)濕科門診，北醫(yī)三院的一名門診醫(yī)生向《中國(guó)新聞周刊》表示。

強(qiáng)直性脊柱炎是一種以慢性炎癥和異常骨化為特征的自身免疫性疾病。因無法根治，復(fù)發(fā)頻率高，這種疾病也被稱為“不死的癌癥”。在中國(guó)，強(qiáng)直性脊柱炎的患病率為0.3％～0.4％，有500萬左右的患者正受這一疾病的困擾。

“強(qiáng)直疼痛為‘表’，骨損為‘里’，后者是比較擔(dān)憂的問題?！眹?guó)家皮膚與免疫疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心主任、北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任曾小峰向《中國(guó)新聞周刊》表示，患者發(fā)病初期大多表現(xiàn)為腰背疼痛，如果放任不管，會(huì)導(dǎo)致疾病惡化至“竹節(jié)狀脊椎”，即晚期出現(xiàn)脊椎融合現(xiàn)象，連低頭、彎腰、轉(zhuǎn)身這些基本動(dòng)作也無法完成。

“強(qiáng)直性脊柱炎病痛初期多數(shù)在腰臀部顯現(xiàn)，導(dǎo)致腰部活動(dòng)逐漸受限；后延伸至胸椎，影響患者正常呼吸；隨著病程增長(zhǎng)，疼痛進(jìn)一步攀至頸椎和頭部，導(dǎo)致整個(gè)頭頸部無法活動(dòng)；最終健康靈活的脊柱會(huì)竹子般僵硬，久而久之身體活動(dòng)功能喪失，逐漸畸形甚至殘疾?！北本﹨f(xié)和醫(yī)院骨科教授翁習(xí)生表示，這就是大家常說的身體在逐漸“石化”。

曾小峰說，患者晚期，整條脊椎高度硬化，不能靈活扭動(dòng)身體，容易引發(fā)骨折。這是最糟的情況，并且無法恢復(fù)。影像學(xué)上也能看到類似“竹節(jié)樣”的改變，即整個(gè)頸椎、胸椎、腰椎等部位全長(zhǎng)在一起，過去將這種情況叫做“竹竿病”。

上海第二軍醫(yī)大學(xué)附屬長(zhǎng)海醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任醫(yī)師蔡青參與主編的《強(qiáng)直性脊柱炎百問》一書指出，約50％強(qiáng)直性脊柱炎患者以炎性腰背痛為首發(fā)癥狀。人群中腰背痛極其常見，除與炎癥狀有關(guān)，還包括機(jī)械性腰背痛，即腰椎間盤突出表現(xiàn)出的癥狀，20％～30％的患者會(huì)同時(shí)存在這兩種腰背痛。

強(qiáng)直性脊柱炎病因尚不明確，業(yè)內(nèi)主流看法認(rèn)為，該病與遺傳、環(huán)境因素、自身免疫、病原菌感染等多種因素相關(guān)。目前，對(duì)于該疾病存在多種假說，其中“HLAB27遺傳假說”較具代表性。具體而言，體內(nèi)抗原與白細(xì)胞抗原B27（HLAB27）結(jié)合，形成復(fù)合體后被自身免疫細(xì)胞攻擊，引發(fā)一系列免疫反應(yīng)導(dǎo)致疾病發(fā)生。也有研究顯示，還有其他基因參與了發(fā)病過程。

通常人們印象中，強(qiáng)直性脊柱炎患者大多為男性。事實(shí)上，女性群體同樣會(huì)發(fā)病，且并不少見?！艾F(xiàn)在男女發(fā)病比例為2～4：1。整體而言，女性患者比男性患者癥狀稍輕，疾病對(duì)女性關(guān)節(jié)破壞程度更弱一些，最終發(fā)展到強(qiáng)直的患者更少?！痹》逭f。

北京市海淀醫(yī)院風(fēng)濕免疫科主任張舸告訴《中國(guó)新聞周刊》，女性重癥患者人數(shù)低于男性患者，前者膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)等部位的發(fā)病率相對(duì)更高?！罢w上，女性的癥狀比較分散，比如會(huì)出現(xiàn)拉肚子、腸胃不適、關(guān)節(jié)疼痛等?！?/p>

在蔡青看來，女性強(qiáng)直性脊柱炎很多臨床特征與男性一致，但也有些不同。男性起病時(shí)最多見是下腰痛、脊柱痛，女性起始癥狀更多是外周關(guān)節(jié)炎、急性虹膜睫狀體炎，還有些最初發(fā)病時(shí)頸部感到不適。

家住云南昆明的李霖是一名強(qiáng)直性脊柱炎患者，十多年前，她生活在河南省南陽(yáng)市下轄的某個(gè)縣城。2011年，22歲的她懷孕五六個(gè)月后，臀部開始出現(xiàn)持續(xù)疼痛，嚴(yán)重時(shí)雙腿就像被封印住一般動(dòng)彈不得，想要下床，她只能用手一點(diǎn)點(diǎn)挪到腿部。

當(dāng)年底，在家人陪同下，李霖輾轉(zhuǎn)到南陽(yáng)市中心醫(yī)院的風(fēng)濕免疫科就診，通過拍片子、驗(yàn)血、人白細(xì)胞抗原B27（HLAB27）檢測(cè)等一系列檢查，確診強(qiáng)直性脊柱炎。醫(yī)生告知她，臀部持續(xù)疼痛是由于該病引發(fā)骶髂關(guān)節(jié)炎所致。

“過去認(rèn)為女性強(qiáng)直性脊柱炎少見，一方面是醫(yī)生對(duì)女性患者重視和認(rèn)識(shí)不足，未仔細(xì)詢問或未發(fā)現(xiàn)相關(guān)癥狀和體征，另一方面女性患者臨床表現(xiàn)與男性有所不同而被忽略。”蔡青撰文寫道。

“男性強(qiáng)直性脊柱炎患者比女性患者發(fā)病年齡早?！?017年3月，中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院醫(yī)生發(fā)表在《中華臨床免疫和變態(tài)反應(yīng)雜志》的一項(xiàng)研究，通過回顧性分析2012年11月至2016年10月該院住院的157例男性患者及43例女性患者的資料得出上述結(jié)論?！敖陙砼詮?qiáng)直性脊柱炎患者有增高趨勢(shì)，與女性患者起病多隱匿、病情較輕、近年來診斷水平和醫(yī)師警惕性不斷提高有關(guān)?！毖芯咳藛T在文章中寫道。

“因?yàn)閼言袥]辦法服藥，這種痛苦狀態(tài)持續(xù)兩三個(gè)月。最開始以為是腰椎間盤突出，起初在單位旁邊的一家小診所看病，無果后又去南陽(yáng)市多家醫(yī)院求診。”李霖向《中國(guó)新聞周刊》回憶，當(dāng)時(shí)越休息，這種疼痛感就越加劇，稍微活動(dòng)一下，疼痛感反而減輕?！皺z查之后，骨科醫(yī)生排除了腰椎間盤突出的可能，建議我到風(fēng)濕免疫科做詳細(xì)檢查?！?/p>

強(qiáng)直性脊柱炎更容易盯上青年人，發(fā)病年齡通常在15～40歲。“這個(gè)病誤診率相對(duì)高些，且容易被誤以為是腰椎勞損、空調(diào)病等常見疾病?！睆堲凑f，即便去醫(yī)院，很多患者最開始一般會(huì)選擇疼痛科或者按摩科，也不會(huì)想到去風(fēng)濕免疫科就診，這也會(huì)導(dǎo)致誤診和病情延誤。

2022年2月，北京大學(xué)第三醫(yī)院骨科發(fā)表在《中國(guó)矯形外科雜志》的《強(qiáng)直性脊柱炎脊柱骨折的延誤診斷》一文指出，患者就診時(shí)臨床表現(xiàn)也輕重不一，癥狀輕微者容易與原發(fā)疾病的癥狀混淆，部分患者因延遲就診而延誤診斷。

張舸分析，強(qiáng)直性脊柱炎會(huì)累及眼部、腳趾、皮膚等部位，患者這些部位出現(xiàn)癥狀時(shí)，一般會(huì)去眼科、皮膚科等科室分別檢查，且不會(huì)將所有這些癥狀都說出來。沒有經(jīng)過專業(yè)培訓(xùn)的醫(yī)生也很難將這些癥狀聯(lián)系在一起，大多對(duì)病患按照單個(gè)疾病治療。在張舸看來，強(qiáng)直性脊柱炎要分類診斷，即影像學(xué)存在明確骶髂關(guān)節(jié)炎，也要檢查脊柱關(guān)節(jié)炎癥狀，如關(guān)節(jié)炎、葡萄膜炎、趾炎等。

“附著點(diǎn)炎是強(qiáng)直性脊柱炎的病理特點(diǎn)。”曾小峰說，發(fā)病早期癥狀為腰背痛，患者常形容后背負(fù)重增加、發(fā)沉、發(fā)緊，晚間休息后疼痛加重，勞動(dòng)或晨起活動(dòng)后，全身僵硬、疼痛等反而減輕，“這是鑒別強(qiáng)直性脊柱炎與其他疾病差異的要點(diǎn)”。

上世紀(jì)90年代，歐洲風(fēng)濕病界的醫(yī)師就提出脊柱關(guān)節(jié)病概念，將有類似強(qiáng)直性脊柱炎臨床表現(xiàn)，但還未滿足強(qiáng)直性脊柱炎診斷標(biāo)準(zhǔn)的患者，歸類在脊柱關(guān)節(jié)病的范疇，也曾被稱為未分化脊柱關(guān)節(jié)病。2005年，國(guó)際脊柱關(guān)節(jié)炎評(píng)估協(xié)會(huì)統(tǒng)一將其更名為脊柱關(guān)節(jié)炎?！俺龔?qiáng)直性脊柱炎，脊柱關(guān)節(jié)炎還包括反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、銀屑病關(guān)節(jié)炎等疾病?！痹》逭f，隨著疾病的定義和診斷標(biāo)準(zhǔn)的放寬，越來越多患者被及早診斷出來。

《強(qiáng)直性脊柱炎脊柱骨折的延誤診斷》一文中，研究人員通過對(duì)2008～2019年醫(yī)院收治的63000多例脊柱疾患患者臨床數(shù)據(jù)的分析，發(fā)現(xiàn)最終確診脊柱骨折的人占5.29％，超過3300例。所有脊柱骨折患者中，強(qiáng)直性脊柱炎患者166例，占比4.94％。157名強(qiáng)直性脊柱炎脊柱骨折患者中，7例誤診。

曾小峰團(tuán)隊(duì)五六年前的一項(xiàng)研究數(shù)據(jù)顯示，通過流行病學(xué)調(diào)查數(shù)據(jù)預(yù)測(cè)，國(guó)內(nèi)強(qiáng)直性脊柱炎從首次出現(xiàn)癥狀到確診，平均延誤時(shí)間是6年。

強(qiáng)直性脊柱炎患者中，HLAB27陽(yáng)性率能達(dá)到90％左右，但健康人也有5％左右的陽(yáng)性率。“即不是所有擁有這種遺傳因子的人都會(huì)發(fā)病?！痹》逭f，HLAB27只是一個(gè)易感基因，所有HLAB27陽(yáng)性的人群中，患強(qiáng)直性脊柱炎的人占比10％～20％。

該病的誤診與風(fēng)濕免疫學(xué)科人才不足有關(guān)。第四次全國(guó)風(fēng)濕免疫?？漆t(yī)師以及學(xué)科調(diào)查結(jié)果顯示，截至2018年9月30日，通過審核的從業(yè)人員為1.2萬人，分屬于2017家醫(yī)院的3300多個(gè)科室。其中，有風(fēng)濕免疫病執(zhí)業(yè)醫(yī)師的科室較2015年增長(zhǎng)1.9倍，?？茝臉I(yè)者數(shù)量較2015年增長(zhǎng)1.7倍?！暗L(fēng)濕科醫(yī)生只有7000人，很多三級(jí)醫(yī)院都沒有專門的風(fēng)濕免疫科。”曾小峰說。

2019年10月31日，國(guó)家衛(wèi)健委發(fā)布的《綜合醫(yī)院風(fēng)濕免疫科建設(shè)與管理指南（試行）》提出，具備條件的三級(jí)綜合醫(yī)院原則上應(yīng)設(shè)立獨(dú)立風(fēng)濕免疫科室，有條件的二級(jí)綜合醫(yī)院和其他類別的醫(yī)療機(jī)構(gòu)設(shè)立獨(dú)立風(fēng)濕免疫科。同日發(fā)布的《綜合醫(yī)院風(fēng)濕免疫科基本標(biāo)準(zhǔn)指引（試行）》提出，醫(yī)院還應(yīng)當(dāng)具有獨(dú)立的檢驗(yàn)科、放射科、眼科等科室，支持風(fēng)濕免疫疾病的常規(guī)檢查。

“在調(diào)研中發(fā)現(xiàn)，基層醫(yī)院在臨床實(shí)踐中，由于醫(yī)生缺乏專業(yè)化培訓(xùn)和臨床實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)，往往以HLAB27陽(yáng)性作為診斷強(qiáng)直性脊柱炎的主要標(biāo)準(zhǔn)，這也造成了一些誤診病例?！痹》逭f，一直以來，中國(guó)醫(yī)師協(xié)會(huì)和國(guó)家皮膚與免疫疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心都在推動(dòng)全國(guó)脊柱關(guān)節(jié)病的規(guī)范化診治。“現(xiàn)在診療很難做到同質(zhì)化，同一個(gè)城市不同級(jí)別醫(yī)院的診療水平也各不相同?！痹》逭f，國(guó)家皮膚與免疫疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心撰寫的脊柱關(guān)節(jié)疾病靶向治療共識(shí)很快會(huì)推出。

“發(fā)病后如果進(jìn)行有效干預(yù)，基本不會(huì)發(fā)展到極端的情況。”曾小峰說，“這種疾病曾很長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)面臨缺藥困境?！边^去，強(qiáng)直性脊柱炎的臨床治療主要依靠非甾體抗炎藥和抗風(fēng)濕類藥等。近10年來，新涌現(xiàn)的藥物改變了這一疾病的治療局面。

多名風(fēng)濕免疫科專家表示，在強(qiáng)直性脊柱炎的治療和藥物方面，國(guó)內(nèi)外差異不大，國(guó)外的藥物能很快進(jìn)入國(guó)內(nèi)。

根據(jù)靶點(diǎn)不同，目前國(guó)內(nèi)具有治療適應(yīng)癥的主要有兩大類生物制劑，一種是抗腫瘤壞死因子拮抗劑，第二類是單克隆抗體類藥物。

“疾病發(fā)作時(shí)伴隨多炎癥反應(yīng)，現(xiàn)有療法都是針對(duì)這些炎癥介質(zhì)的靶向治療?！痹》宸治稣f，當(dāng)疾病處于早期，還未出現(xiàn)關(guān)節(jié)破壞時(shí)，非甾體抗炎藥起到的消炎鎮(zhèn)痛作用很重要。當(dāng)這類藥物無法控制炎癥進(jìn)展時(shí)，生物制劑和小分子靶向治療藥就可派上用場(chǎng)，緩解炎癥同時(shí)，也能控制炎癥、抑制病理性新骨形成。

“早診斷，早治療，預(yù)后才會(huì)越好。”在曾小峰看來，即便這些藥物能緩解癥狀及疾病進(jìn)展，目前強(qiáng)直性脊柱炎依然無法治愈，且造成的損害無法逆轉(zhuǎn)。曾小峰舉例，有些疾病發(fā)展到晚期的患者，腦袋永遠(yuǎn)都抬著看向天空，不能低頭。還有一些患者的視線永遠(yuǎn)只能看向地面。手術(shù)矯正完從形體看，只是從駝背變到軀體變直，視線可以正?？辞胺?，但轉(zhuǎn)身、彎腰等動(dòng)作仍然受限。

據(jù)報(bào)道，2019年12 月 13 日，深圳大學(xué)總醫(yī)院宣布成功救治國(guó)內(nèi)首例“3-on 折疊人”型強(qiáng)直性脊柱炎病例?；颊呋纬潭葮O為罕見，下頜緊貼胸骨、胸骨緊貼恥骨、面部緊貼股骨，整個(gè)人就像被折疊一樣。從2019年6月到12月，前后歷經(jīng)半年，深圳大學(xué)總醫(yī)院為這名患者共開展4次手術(shù)，將患者的骨骼多次切斷、重連、矯正，最終成功拉直了脊柱。

“一般強(qiáng)直性脊柱炎發(fā)展到關(guān)節(jié)有明顯炎癥或融合，或出現(xiàn)脊柱畸形，才需要做矯形手術(shù)?，F(xiàn)在有很多藥物治療方法，近些年來醫(yī)院做手術(shù)的強(qiáng)直患者越來越少。”北京大學(xué)第三醫(yī)院骨科關(guān)節(jié)外科主任醫(yī)師李子劍告訴《中國(guó)新聞周刊》。

“每個(gè)月來醫(yī)院就診的強(qiáng)直性脊柱炎患者有一二百人。特別輕和特別重的患者占比都不多，大部分患者病情屬于中等發(fā)展程度，但已對(duì)其日常生活造成一定影響?！睆堲幢硎?，基本上診斷后進(jìn)入治療階段，患者的癥狀都能實(shí)現(xiàn)臨床完全緩解，即疼痛感基本消失，骨質(zhì)硬化、變形等骨質(zhì)破壞不再繼續(xù)發(fā)展。

距離首次發(fā)病已過去十多年，確診后李霖堅(jiān)持服藥一年，每三個(gè)月到醫(yī)院復(fù)查一次，各項(xiàng)指標(biāo)基本無異常后，2013年開始李霖便開始逐漸減少藥量，慢慢不再用藥。除了前年出現(xiàn)過一次病情反復(fù)，這些年李霖未再出現(xiàn)過相關(guān)病癥，病情也未出現(xiàn)明顯進(jìn)展。

根據(jù)2020年《中華內(nèi)科雜志》發(fā)布的《強(qiáng)直性脊柱炎/脊柱關(guān)節(jié)炎患者實(shí)踐指南》，服用非甾體抗炎藥可能會(huì)出現(xiàn)潛在的心血管風(fēng)險(xiǎn)，導(dǎo)致心律不齊、血壓升高等?；颊唛L(zhǎng)期服用應(yīng)定期評(píng)估心血管疾病風(fēng)險(xiǎn)。因?qū)儆诼约膊?，大多患者在確診后仍需長(zhǎng)期服藥，并定期到醫(yī)院隨訪。“很多需要注射生物制劑的患者需三個(gè)月來檢查血常規(guī)、肝腎功能等指標(biāo)?！睆堲凑f。

“可以預(yù)防不致殘，但無法預(yù)防不患病?！痹谠》蹇磥?，現(xiàn)有醫(yī)療條件下，還沒有藥物能實(shí)現(xiàn)提前預(yù)防該病發(fā)生，只能在早診斷的前提下，控制疾病不再進(jìn)展。張舸說，少食用加工類甜食、功能性飲料等，因?yàn)檫@類食品添加較多的蔗糖、代糖等成分，是一種誘發(fā)因素。

此外，吸煙已被確認(rèn)是導(dǎo)致強(qiáng)直性脊柱炎在內(nèi)的多種風(fēng)濕性疾病的主要危險(xiǎn)因素，還會(huì)影響非甾體抗炎藥和生物制劑等藥物的藥效。“吸煙對(duì)人體最大的危害是肺部，由于強(qiáng)直性脊柱炎患者的胸廓擴(kuò)張活動(dòng)度受限，因此戒煙非常必要。同時(shí)，吸煙還會(huì)降低免疫力，尼古丁也可能導(dǎo)致機(jī)體免疫失衡誘發(fā)該病?！辈糖嘣凇稄?qiáng)直性脊柱炎百問》一書中提到。

針對(duì)患者的日常疾病管理，曾小峰建議，可定期通過X線、核磁共振和CT檢查等影像學(xué)檢查判斷是否有骨進(jìn)展，休息或靜養(yǎng)無法緩解病痛，加強(qiáng)活動(dòng)反而能夠讓病情好轉(zhuǎn)。患者可保持適當(dāng)?shù)牡蛷?qiáng)度運(yùn)動(dòng)，如散步和瑜伽等，主動(dòng)增強(qiáng)脊柱靈活度，改善疼痛，抑制病情。

（李霖為化名）