謝良鈞，樊曉慧，江姜樂(lè)，葉勇軍，王祖飛

麗水市中心醫(yī)院，浙江 麗水 323000，1.放射科 浙江省影像診斷及介入微創(chuàng)研究重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室；2.神經(jīng)內(nèi)科；3.病理科

腺泡狀軟組織肉瘤（alveolar soft part sarcoma, ASPS）為較為罕見(jiàn)的軟組織惡性腫瘤，好發(fā)于青年女性，以四肢和臀部的深部軟組織最為好發(fā)[1]。2022年1月麗水市中心醫(yī)院收治1例左髂后腫物病例，行左髂后腫物切除術(shù)，術(shù)后病理為ASPS。筆者總結(jié)該病例特點(diǎn)，結(jié)合國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)告如下。

1 病例資料

患者，女，14歲，因“20余天前無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)左髂后疼痛”于麗水市中心醫(yī)院就診，疼痛為陣發(fā)性隱痛，不劇，活動(dòng)時(shí)明顯，休息后少許減輕，夜間不明顯，無(wú)發(fā)熱，無(wú)咳嗽咳痰，無(wú)胸悶氣閉。體格檢查：左髂后可及一腫塊，大小約5 cm×4 cm×4 cm，質(zhì)中，皮色不紅，皮溫不高，輕度壓痛，活動(dòng)度欠佳，邊界不清。CT提示左側(cè)髂后稍低密度腫塊，大小約4.9 cm×4.2 cm×4.9 cm，邊界欠清，鄰近骨質(zhì)未見(jiàn)明顯破壞征象（見(jiàn)圖1）；增強(qiáng)MRI提示左側(cè)髂骨后方軟組織內(nèi)腫塊，T1WI呈稍高信號(hào)為主，內(nèi)見(jiàn)少許低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化，考慮血管瘤（見(jiàn)圖2）。入院排除手術(shù)禁忌證后在全麻下行左髂后腫物切除術(shù)。術(shù)后病理：（左髂后）腺泡狀軟組織肉瘤（腫瘤大小4.5 cm×4.5 cm×4.0 cm），上、下、前、后及基底切緣均陰性（見(jiàn)圖3）。免疫組化：TFE3（+），Ki-67（約8% +），CD34（-），S-100（-），HMB-45（-），MelanA（-），SMA（-），desmin（-），myoD1（-），myogenin（-），CD56（-），CgA（-），Syn（-），Vimentin（-），AE1/AE3（-），EMA（-），CD68（+），CD163（-），見(jiàn)圖4。特殊染色：PAS+，D-PAS+。

圖1 患者CT掃描圖像

圖2 患者M(jìn)RI掃描圖像

圖3 患者HE染色圖片（×200）

圖4 患者免疫組化圖片（TFE3陽(yáng)性）

2 討論

ASPS是組織來(lái)源不明的惡性程度較高的軟組織腫瘤，占全部軟組織肉瘤的0.5%～1.0%。腫瘤可發(fā)生于身體各部位，但四肢和臀部的深部軟組織最為好發(fā)，約占44%[1]。15～35歲為其好發(fā)年齡，尤以年輕女性居多。臨床上主要表現(xiàn)為逐漸增大的軟組織腫塊，早期癥狀多不明顯，當(dāng)腫瘤較大壓迫周圍血管、神經(jīng)及鄰近器官時(shí)，出現(xiàn)相應(yīng)臨床癥狀[2]。病理學(xué)上，腫瘤細(xì)胞呈腺泡狀或巢樣排列，特征性表現(xiàn)為腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)PAS抗淀粉酶的菱形或桿狀結(jié)晶體[3]。ASPS雖生長(zhǎng)緩慢，但早期即容易發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，以肺、腦、骨組織最為常見(jiàn)。即便切除原發(fā)病灶，在相當(dāng)長(zhǎng)的一段時(shí)間內(nèi)也可以發(fā)生轉(zhuǎn)移[4]。

ASPS多位于肌間隙或肌肉與骨骼之間，呈類圓形或梭形，在CT上表現(xiàn)為邊界較為清晰的稍低密度腫塊，CT掃描可以清晰顯示ASPS的位置、大小、形態(tài)、有無(wú)鈣化或出血、鄰近有無(wú)骨質(zhì)破壞等特征，但對(duì)于腫瘤定性價(jià)值有限，ASPS的診斷主要依賴MRI[5]。ASPS在T1WI、T2WI表現(xiàn)為高信號(hào)，其中T1WI高信號(hào)為其特征性表現(xiàn)。T1WI高信號(hào)可能與腫瘤組織內(nèi)血竇豐富、血流緩慢有關(guān)，當(dāng)腫瘤內(nèi)紅細(xì)胞破裂、血管內(nèi)血流過(guò)于緩慢或存在血栓時(shí)，可使T1WI高信號(hào)更為明顯。因腫瘤內(nèi)存在大量的迂曲血管結(jié)構(gòu)及動(dòng)-靜脈瘺，可出現(xiàn)流空效應(yīng)[6]。增強(qiáng)MRI掃描表現(xiàn)為持續(xù)顯著強(qiáng)化，這一方面除了與腫瘤內(nèi)密集的血管網(wǎng)有關(guān)外，還與瘤巢之間的血管內(nèi)皮細(xì)胞所組成毛細(xì)血管狀結(jié)構(gòu)有關(guān)，這使得腫瘤內(nèi)“血池”容積較大[7]。

ASPS需要與神經(jīng)源性腫瘤、動(dòng)靜脈畸形及滑膜肉瘤等相鑒別。神經(jīng)源性腫瘤多見(jiàn)于成人，為邊界清楚的類圓形腫塊，大多沿神經(jīng)走行分布，典型特征表現(xiàn)為“靶征”“脂肪環(huán)繞征”。“靶征”即在T2WI表現(xiàn)為中心稍低信號(hào)、周圍環(huán)繞高信號(hào)[8]。動(dòng)靜脈畸形，大多數(shù)無(wú)明顯實(shí)性成分，可見(jiàn)到供血?jiǎng)用}、引流靜脈及畸形血管團(tuán)，增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化。滑膜肉瘤多見(jiàn)于青少年，與肌肉相比，T1WI呈等或稍高信號(hào)，內(nèi)無(wú)明顯留空信號(hào)，腫瘤較大時(shí)易壞死、囊變，增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化[6]。

在治療上，手術(shù)治療為首選方式，對(duì)于未發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移患者，手術(shù)完整切除病灶，5年生存率可達(dá)到82%～100%[9]。本病對(duì)放射治療及化學(xué)治療均不敏感。近年來(lái)，有文獻(xiàn)報(bào)道對(duì)于晚期或發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移病例，可選擇血管生成抑制劑和免疫檢查點(diǎn)抑制劑，但具體療效尚需更多病例驗(yàn)證[5]。