李春燕，鮑 燕，范翠芳，楊 菁

(武漢大學(xué)人民醫(yī)院，武漢 430000)

1 病例簡(jiǎn)介

病例1，34歲，G2P1，2017年經(jīng)陰分娩一活男嬰，現(xiàn)體健?；颊咂剿伢w健，月經(jīng)規(guī)律，7天/30天，末次月經(jīng)：2021年4月19日。NT值正常及無(wú)創(chuàng)產(chǎn)前篩查低風(fēng)險(xiǎn)，未行早期唐氏篩查。9月26日(孕22+6周)于外院行中孕系統(tǒng)超聲檢查示：雙胎妊娠。一胎相當(dāng)于孕23+3周，體重(607±89)g，胎心率148次/min；一胎為無(wú)頭無(wú)心畸形，見兩個(gè)羊膜腔，另一羊膜腔內(nèi)見6.6cm×3.2cm×3.9cm無(wú)頭無(wú)心混合性團(tuán)塊，內(nèi)部可見一長(zhǎng)骨回聲，見部分脊柱回聲，長(zhǎng)約1.9cm臍帶回聲與之相連接，一個(gè)臍靜脈，一個(gè)臍動(dòng)脈，測(cè)得臍靜脈及臍動(dòng)脈頻譜，臍動(dòng)脈頻率151次/min。為求進(jìn)一步診治，我院門診就診，2021年10月18日于我院超聲：中孕(孕26周)，雙胎，一胎存活，超聲孕周相當(dāng)于孕26+4周，體重947g，大腦中動(dòng)脈收縮峰值32.53cm/s，心率144次/min；宮腔內(nèi)左上方胎塊樣回聲(考慮無(wú)心畸胎)，宮腔左上方另可見一約14.54cm×5.81cm大羊膜腔回聲，內(nèi)可見約8.58cm×4.07cm大胎塊回聲，其周長(zhǎng)約12.78cm，可見骨骼及肢芽回聲，未見胎頭及胎心回聲，可見一動(dòng)靜脈回聲與胎盤相連，其中動(dòng)脈頻譜測(cè)值：PSV 50.52cm/s，EDV 17.38cm/s，RI 0.66,心率143次/min。告知患者及家屬病情，建議行產(chǎn)前診斷，必要時(shí)行宮內(nèi)治療。患者拒絕行羊水穿刺，要求期待保守治療，故每2～3周行胎兒多普勒超聲評(píng)估胎兒情況。12月25日收入院予以促胎肺成熟治療，孕36周復(fù)查超聲提示：晚孕，雙胎，一胎存活，超聲生物學(xué)測(cè)量相當(dāng)于35+6周，一胎無(wú)心畸胎(11.65cm×7.62cm)，左下方胎塊羊水過(guò)多(羊水深度10.58cm)?；颊咭蜓蛩^(guò)多、出現(xiàn)心慌、胸悶癥狀于孕36周行水囊促宮頸成熟引產(chǎn)，孕36+1周經(jīng)陰分娩一活男嬰，體重3100g，Apgar評(píng)分9-10-10分，一般情況可，母兒順利出院。見表1、圖1。

表1 不同孕周的胎塊周長(zhǎng)及泵血兒的腹圍變化

2 討 論

雙胎反向動(dòng)脈灌注序列征(twin reversed arterial perfusions sequence,TRAPs)是單絨毛膜性雙胎獨(dú)有的罕見并發(fā)癥，發(fā)生率為1%，全部妊娠發(fā)病率為1∶35000，再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)約為1/10000。TRAPs在超聲下的典型表現(xiàn)為單絨雙胎見一發(fā)育正常且符合孕周的胎兒，還可見另一形態(tài)不規(guī)則且無(wú)明確胎心搏動(dòng)的無(wú)心胎。多普勒檢查下可發(fā)現(xiàn)，泵血兒中臍動(dòng)脈血流方向由胎兒流向胎盤；而無(wú)心胎中，通常為單臍動(dòng)脈，臍動(dòng)脈血流方向由胎盤流向胎兒，兩者臍動(dòng)脈血流方向相反,其血流頻譜所顯示的心率、心律與正常胎兒完全一致。孕早期超聲檢查已成為產(chǎn)前診斷TRAPs的最主要方法。多普勒超聲是TRAPs診斷及監(jiān)測(cè)的重要手段，建議2周復(fù)查一次胎兒多普勒超聲，監(jiān)測(cè)泵血兒的血流、水腫情況、心功能以及無(wú)心畸胎的羊水量、生長(zhǎng)速度等。根據(jù)無(wú)心胎與泵血兒腹圍比值和泵血兒受累癥狀對(duì)TRAPs進(jìn)行臨床分期，無(wú)心胎與泵血兒腹圍比值在一定程度可反應(yīng)泵血兒的預(yù)后。

目前治療TRAPs的主要方法包括保守治療和胎兒宮內(nèi)治療。需根據(jù)分期、分型及胎兒宮內(nèi)情況行個(gè)體化治療。有學(xué)者認(rèn)為，若TARPs中的無(wú)心胎發(fā)育較小，體重小于供血胎兒體重的50%，并且沒(méi)有血流多普勒改變或母體心衰表現(xiàn)，可選擇保守治療。有研究認(rèn)為，TRAPs Ia期，采用保守治療的泵胎總生存率為64%。對(duì)于IIa期病例，射頻消融術(shù)是一種有效的治療方法。宮內(nèi)治療主要是選擇性減胎術(shù)，主要包括胎兒鏡下臍帶電凝或結(jié)扎減胎術(shù)、射頻消融、微波選擇性減胎術(shù)等。

本病例臨床分型為無(wú)頭心型 Ia期。患者和家屬拒絕干預(yù)，在充分解釋每一種可能的情況和不良結(jié)局的情況下進(jìn)行了期待治療，妊娠結(jié)局良好，這與無(wú)心畸胎與泵血兒之間形成的動(dòng)-動(dòng)和靜-靜交通支數(shù)目較少及吻合口血流量小有關(guān)。因?yàn)榻煌ㄖУ臄?shù)目少，泵血兒提供給無(wú)心畸胎的血流占其總血流比率較低，并沒(méi)有承擔(dān)他本身的2倍血流量。定期多普勒超聲監(jiān)測(cè)無(wú)心畸胎的最大周長(zhǎng)與泵血兒的腹圍比一直都<10%，故泵血兒結(jié)局良好。超聲是診斷及監(jiān)測(cè)TRAPs的重要手段，如無(wú)高危因素，對(duì)于早期TRAPs，保守治療可能是最佳選擇。

TRAPs在病理生理上的確認(rèn)通常需2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)：第1個(gè)是存在連接兩個(gè)胎兒在胎盤內(nèi)循環(huán)的大型先天性動(dòng)脈-動(dòng)脈吻合；第2個(gè)是另一個(gè)胎兒心臟的畸形或發(fā)育不全。TRAPs中的無(wú)心胎未能與胎盤建立血液循環(huán)，直接通過(guò)在胚胎發(fā)育早期形成的臍動(dòng)脈之間的動(dòng)脈血管吻合支接受正常胎兒即泵血兒的血液供應(yīng),然后通過(guò)臍靜脈離開無(wú)心胎。血流方向與正常的生理胎盤-胎兒循環(huán)完全相反。

泵血兒不僅需維持本身的血液循環(huán)，同時(shí)還需通過(guò)吻合支向無(wú)心畸胎提供血液。部分TRAPs如不及時(shí)治療，泵血兒可能因?yàn)槌掷m(xù)的高輸出量導(dǎo)致心臟增大，甚至出現(xiàn)心功能衰竭、水腫及早產(chǎn)等，其圍產(chǎn)兒病死率為50%～75%。泵血兒也有較高的結(jié)構(gòu)異常發(fā)生概率，其出現(xiàn)染色體異常的概率約為9%，應(yīng)對(duì)其進(jìn)行仔細(xì)的結(jié)構(gòu)篩查及染色體檢查。TRAPs的治療主要是保守治療及宮內(nèi)干預(yù)。