李春燕，鮑 燕，范翠芳，楊 菁

(武漢大學人民醫(yī)院，武漢 430000)

1 病例簡介

病例1，34歲，G2P1，2017年經(jīng)陰分娩一活男嬰，現(xiàn)體健?；颊咂剿伢w健，月經(jīng)規(guī)律，7天/30天，末次月經(jīng)：2021年4月19日。NT值正常及無創(chuàng)產(chǎn)前篩查低風險，未行早期唐氏篩查。9月26日(孕22+6周)于外院行中孕系統(tǒng)超聲檢查示：雙胎妊娠。一胎相當于孕23+3周，體重(607±89)g，胎心率148次/min；一胎為無頭無心畸形，見兩個羊膜腔，另一羊膜腔內(nèi)見6.6cm×3.2cm×3.9cm無頭無心混合性團塊，內(nèi)部可見一長骨回聲，見部分脊柱回聲，長約1.9cm臍帶回聲與之相連接，一個臍靜脈，一個臍動脈，測得臍靜脈及臍動脈頻譜，臍動脈頻率151次/min。為求進一步診治，我院門診就診，2021年10月18日于我院超聲：中孕(孕26周)，雙胎，一胎存活，超聲孕周相當于孕26+4周，體重947g，大腦中動脈收縮峰值32.53cm/s，心率144次/min；宮腔內(nèi)左上方胎塊樣回聲(考慮無心畸胎)，宮腔左上方另可見一約14.54cm×5.81cm大羊膜腔回聲，內(nèi)可見約8.58cm×4.07cm大胎塊回聲，其周長約12.78cm，可見骨骼及肢芽回聲，未見胎頭及胎心回聲，可見一動靜脈回聲與胎盤相連，其中動脈頻譜測值：PSV 50.52cm/s，EDV 17.38cm/s，RI 0.66,心率143次/min。告知患者及家屬病情，建議行產(chǎn)前診斷，必要時行宮內(nèi)治療?；颊呔芙^行羊水穿刺，要求期待保守治療，故每2～3周行胎兒多普勒超聲評估胎兒情況。12月25日收入院予以促胎肺成熟治療，孕36周復查超聲提示：晚孕，雙胎，一胎存活，超聲生物學測量相當于35+6周，一胎無心畸胎(11.65cm×7.62cm)，左下方胎塊羊水過多(羊水深度10.58cm)?；颊咭蜓蛩^多、出現(xiàn)心慌、胸悶癥狀于孕36周行水囊促宮頸成熟引產(chǎn)，孕36+1周經(jīng)陰分娩一活男嬰，體重3100g，Apgar評分9-10-10分，一般情況可，母兒順利出院。見表1、圖1。

表1 不同孕周的胎塊周長及泵血兒的腹圍變化

2 討 論

雙胎反向動脈灌注序列征(twin reversed arterial perfusions sequence,TRAPs)是單絨毛膜性雙胎獨有的罕見并發(fā)癥，發(fā)生率為1%，全部妊娠發(fā)病率為1∶35000，再發(fā)風險約為1/10000。TRAPs在超聲下的典型表現(xiàn)為單絨雙胎見一發(fā)育正常且符合孕周的胎兒，還可見另一形態(tài)不規(guī)則且無明確胎心搏動的無心胎。多普勒檢查下可發(fā)現(xiàn)，泵血兒中臍動脈血流方向由胎兒流向胎盤；而無心胎中，通常為單臍動脈，臍動脈血流方向由胎盤流向胎兒，兩者臍動脈血流方向相反,其血流頻譜所顯示的心率、心律與正常胎兒完全一致。孕早期超聲檢查已成為產(chǎn)前診斷TRAPs的最主要方法。多普勒超聲是TRAPs診斷及監(jiān)測的重要手段，建議2周復查一次胎兒多普勒超聲，監(jiān)測泵血兒的血流、水腫情況、心功能以及無心畸胎的羊水量、生長速度等。根據(jù)無心胎與泵血兒腹圍比值和泵血兒受累癥狀對TRAPs進行臨床分期，無心胎與泵血兒腹圍比值在一定程度可反應泵血兒的預后。

目前治療TRAPs的主要方法包括保守治療和胎兒宮內(nèi)治療。需根據(jù)分期、分型及胎兒宮內(nèi)情況行個體化治療。有學者認為，若TARPs中的無心胎發(fā)育較小，體重小于供血胎兒體重的50%，并且沒有血流多普勒改變或母體心衰表現(xiàn)，可選擇保守治療。有研究認為，TRAPs Ia期，采用保守治療的泵胎總生存率為64%。對于IIa期病例，射頻消融術(shù)是一種有效的治療方法。宮內(nèi)治療主要是選擇性減胎術(shù)，主要包括胎兒鏡下臍帶電凝或結(jié)扎減胎術(shù)、射頻消融、微波選擇性減胎術(shù)等。

本病例臨床分型為無頭心型 Ia期。患者和家屬拒絕干預，在充分解釋每一種可能的情況和不良結(jié)局的情況下進行了期待治療，妊娠結(jié)局良好，這與無心畸胎與泵血兒之間形成的動-動和靜-靜交通支數(shù)目較少及吻合口血流量小有關。因為交通支的數(shù)目少，泵血兒提供給無心畸胎的血流占其總血流比率較低，并沒有承擔他本身的2倍血流量。定期多普勒超聲監(jiān)測無心畸胎的最大周長與泵血兒的腹圍比一直都<10%，故泵血兒結(jié)局良好。超聲是診斷及監(jiān)測TRAPs的重要手段，如無高危因素，對于早期TRAPs，保守治療可能是最佳選擇。

TRAPs在病理生理上的確認通常需2個標準：第1個是存在連接兩個胎兒在胎盤內(nèi)循環(huán)的大型先天性動脈-動脈吻合；第2個是另一個胎兒心臟的畸形或發(fā)育不全。TRAPs中的無心胎未能與胎盤建立血液循環(huán)，直接通過在胚胎發(fā)育早期形成的臍動脈之間的動脈血管吻合支接受正常胎兒即泵血兒的血液供應,然后通過臍靜脈離開無心胎。血流方向與正常的生理胎盤-胎兒循環(huán)完全相反。

泵血兒不僅需維持本身的血液循環(huán)，同時還需通過吻合支向無心畸胎提供血液。部分TRAPs如不及時治療，泵血兒可能因為持續(xù)的高輸出量導致心臟增大，甚至出現(xiàn)心功能衰竭、水腫及早產(chǎn)等，其圍產(chǎn)兒病死率為50%～75%。泵血兒也有較高的結(jié)構(gòu)異常發(fā)生概率，其出現(xiàn)染色體異常的概率約為9%，應對其進行仔細的結(jié)構(gòu)篩查及染色體檢查。TRAPs的治療主要是保守治療及宮內(nèi)干預。