徐守軍，干蕓根，向葵，李鵬，肖鑫，劉龍平

先天性肛門直腸畸形(congenital anorectal malformation,CARM)是累及肛管和直腸的一類先天性疾病的總稱，為胚胎發(fā)育第7～8周尾部發(fā)育異?；蚴茏瓒纬蒣1]，發(fā)生率約1/2000～1/5000[2]。先天性肛門閉鎖(congenital anal atresia,CAA)是CARM最主要的畸形[3]，男性和女性發(fā)病總體相同，但分布不同，男性多為高位，女性多為低位[4]，臨床需要手術(shù)治療以恢復(fù)正常的肛腸解剖結(jié)構(gòu)，促進(jìn)正常排便。排便功能障礙是CAA術(shù)后主要并發(fā)癥，嚴(yán)重影響患兒生活質(zhì)量，再次手術(shù)治療困難大，需要對(duì)術(shù)后盆腔及盆底結(jié)構(gòu)進(jìn)行全面評(píng)估。MRI具有多參數(shù)、多方位、多序列以及大視野、高軟組織分辨率等特點(diǎn)，能夠全面準(zhǔn)確地顯示CAA術(shù)后盆腔及盆底結(jié)構(gòu)，在CAA術(shù)后的評(píng)價(jià)中具有明顯優(yōu)勢(shì)[5-6]。本文通過對(duì)17例CAA術(shù)后并發(fā)排便障礙患兒MRI影像資料進(jìn)行分析，探討MRI的應(yīng)用價(jià)值，以期為預(yù)后的判斷和臨床進(jìn)一步治療提供有用的信息。

材料與方法

1.一般資料

選取2014年10月至2020年11月行MRI檢查的CAA術(shù)后排便障礙患兒17例，男14例，女3例，年齡4月～5歲，平均(1.7±1.3)歲。就診原因?yàn)榕疟阏系K，癥狀為大便失禁、污糞或排便困難，術(shù)后1個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)癥狀13例，術(shù)后1～4年出現(xiàn)癥狀4例，每年各1例。17例患兒術(shù)后行盆腔MRI常規(guī)平掃檢查。

2.掃描方法及參數(shù)

掃描前給予不能配合患兒口服0.5%水合氯醛鎮(zhèn)靜(按0.5 mL/kg用藥，最大量≤10 mL)。采用Siemens Skyra 3.0T MR掃描儀，體部及脊柱18通道相控陣線圈?；純貉雠P，定位掃描完成后進(jìn)行常規(guī)平掃。冠狀面T2WI：采用TSE DIXON序列，TR 2000 ms，TE 66 ms，掃描矩陣206×256，F(xiàn)OV 220 mm×220 mm，層厚4 mm；矢狀面T2WI：采用TSE DIXON序列，TR 3600 ms，TE 81 ms，掃描矩陣224×320，F(xiàn)OV 220 mm×220 mm，層厚3 mm；矢狀面T1WI：采用TSE序列，TR 600 ms，TE 12 ms，掃描矩陣460×512，F(xiàn)OV 230 mm×230 mm，層厚3 mm；橫斷面T2WI：采用TSE序列，TR 8920 ms，TE 97 ms，掃描矩陣256×256，F(xiàn)OV 230 mm×230 mm，層厚4 mm；TSE DIXON序列，TR 2200 ms，TE 66 ms，掃描矩陣178×256，F(xiàn)OV 187 mm×230 mm，層厚4 mm；橫斷面T1WI：采用TSE序列，TR 653 ms，TE 12 ms，掃描矩陣374×512，F(xiàn)OV 187 mm×230 mm，層厚4 mm。

3.圖像分析

由兩名工作10年以上兒科放射診斷醫(yī)師獨(dú)立閱片，觀察CAA術(shù)后直腸和肛管形態(tài)是否失常、管腔有無狹窄或擴(kuò)張、位置是否居中(居中/不居中；以術(shù)后肛直腸為中心，當(dāng)其周圍被SMC包圍時(shí)，表明位于其中心，否則為不居中)、肛直腸角(肛管縱軸與肛提肌以上直腸后壁之間的夾角)、肛腸和盆底橫紋肌復(fù)合體(striated muscle complex,SMC;包括雙側(cè)肛提肌、恥骨直腸肌、肛門外括約肌)之間有無脂肪組織間置以及SMC的對(duì)稱性(對(duì)稱/不對(duì)稱)，骶尾椎及脊髓發(fā)育(正常/異常)情況。如意見不一致，經(jīng)討論后達(dá)成一致意見。

結(jié) 果

17例小兒CAA術(shù)后并排便障礙的患兒中，MRI發(fā)現(xiàn)直腸和肛管形態(tài)失常2例，狹窄或擴(kuò)張2例，位置不居中4例，肛直腸角均大于90度，肛腸和SMC間脂肪組織間置5例，SMC不對(duì)稱8例，骶尾椎或脊髓異常6例(表1,圖1～5)。

表1 17例先天性肛門閉鎖術(shù)后排便障礙患兒直腸和肛管的MRI表現(xiàn)

圖1 男，3歲，先天性肛門閉鎖術(shù)后大便失禁、污糞2年余。 MRI示骶尾椎前方脂肪較正常增多，肛管和直腸位置前移。a) 軸面T1WI； b) 軸面T2WI示雙側(cè)恥骨直腸肌不對(duì)稱，左側(cè)薄且欠連續(xù)(箭)； c) 軸面T1WI; d) 軸面T2WI示肛門括約肌較薄(箭)； e) 軸面T1WI; f) 軸面T2WI示直腸略顯擴(kuò)張、形態(tài)失常(箭)。

圖2 男，1歲5個(gè)月，先天性肛門閉鎖術(shù)后大便失禁。a) 軸面T1WI; b) 軸面T2WI示直腸肛管位置無異常，直腸輪廓毛糙，直腸系膜淋巴結(jié)增多，其左后方見片狀T1WI、T2WI不均勻高信號(hào)脂肪影，兩側(cè)肛提肌不對(duì)稱(箭)。 圖3 男，5個(gè)月，先天性肛門閉鎖術(shù)后大便失禁。a) 矢狀面T2WI示第2～5骶椎椎體形態(tài)失常，骶骨前間隙脂肪沉積較多，直腸前移，肛管直腸角變大，恥骨直腸肌顯示不清； b) 骶尾椎正位片示骶椎橫突雙側(cè)不對(duì)稱，左側(cè)橫突較右側(cè)小，雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)不對(duì)稱，下段骶尾椎側(cè)彎(箭)。

討 論

1.病因及胚胎學(xué)

正常肛管以齒狀線為界分別起源于兩個(gè)不同胚層，泄殖腔背側(cè)起源于上內(nèi)胚層，而直腸(肛窩)形成于外胚層；最終肛管及其周圍橫紋肌的正常發(fā)育取決于泄殖腔背側(cè)的發(fā)育程度，CARM的病因是泄殖腔背側(cè)發(fā)育缺陷，導(dǎo)致發(fā)育中的肛管直腸向腹側(cè)移位[7]。

2.MRI在小兒CAA術(shù)后中的應(yīng)用價(jià)值

研究表明MRI具有較高的軟組織分辨率，可直接評(píng)估盆底肌肉組織及其解剖關(guān)系[8]，是小兒CAA術(shù)后評(píng)估的金標(biāo)準(zhǔn)，對(duì)預(yù)測(cè)長(zhǎng)期臨床進(jìn)展至關(guān)重要[5]，而國(guó)內(nèi)鮮有報(bào)道。MRI軸面顯示SMC術(shù)后重建直腸最好，在恥骨直腸平面，直腸基本保持正常的三角形外觀，其基底面朝前，兩側(cè)與恥骨直腸肌的左右腳相連[6]。此外，MRI軸面顯示外括約肌、冠狀面顯示提肛肌較好，MRI正中矢狀面便于計(jì)算肛腸角[5]。MRI檢查時(shí)可加掃軸面或冠狀面T2WI脂肪抑制，以發(fā)現(xiàn)積液或炎癥，對(duì)于不能配合的患兒可給予鎮(zhèn)靜[5]。同時(shí)，MRI還可很好的顯示骶椎和脊髓的發(fā)育情況[9-10]。

3.MRI對(duì)小兒CAA術(shù)后排便障礙的評(píng)估

正常肛直腸的排便功能取決于肛直腸形態(tài)及神經(jīng)調(diào)節(jié)、結(jié)直腸運(yùn)動(dòng)和盆底肌發(fā)育狀態(tài)及功能[11]。小兒CAA術(shù)后排便障礙均不同程度地存在這些缺陷，決定著后續(xù)治療和預(yù)后。

肛門括約肌由肛提肌、恥骨直腸肌、肛門外括約肌及肛門內(nèi)括約肌組成，其中前三者為可以隨意運(yùn)動(dòng)的骨骼肌，統(tǒng)稱為SMC。發(fā)育良好的SMC與CAA術(shù)后良好的排便功能有關(guān)[5]，因其內(nèi)存在著大量本體感受器，與腸壁內(nèi)的壓力及化學(xué)感受器一起維持直腸的感覺功能[11]，控制排便和促進(jìn)排便行為[3,7]。學(xué)者認(rèn)為肛門閉鎖術(shù)后排便障礙的主要原因是肛提肌功能不良所致[12]，Morandi等[13]研究發(fā)現(xiàn)SMC對(duì)稱性與排便頻率中度正相關(guān)。因患兒排便時(shí)不能提肛和固定肛管，也不能使肛管變大、變粗，因而無法正常排便[12]。Bj?rsum-Meyer等[10]研究發(fā)現(xiàn)直腸周圍脂肪的存在和厚度與大便失禁有關(guān)，這些脂肪可能源于會(huì)陰或肛門括約肌復(fù)合體重建時(shí)插入直腸周圍，而且會(huì)不斷增多，直到孩子進(jìn)入青春期或成年期。腸內(nèi)容物由乙狀結(jié)腸向直腸推進(jìn)時(shí)，腸壁擴(kuò)張刺激位于肌肉內(nèi)的本體感受器[11]，但當(dāng)肛腸和SMC之間有脂肪組織間置時(shí)，位于SMC內(nèi)的本體感受器接收的刺激減弱，損害SMC功能和直腸存儲(chǔ)功能以及直腸肛門排便反射和抑制反射，最終導(dǎo)致排便功能不良[10-11]。此外，CAA術(shù)后重建肛門是否位于SMC中心是決定排便功能的關(guān)鍵[10,13]，若肛管直腸不居中則必須手術(shù)矯正,否則即使SMC發(fā)育正常,術(shù)后也極易出現(xiàn)排便障礙[11]。這主要是因?yàn)樾g(shù)后肛腸如果沒有完全被SMC包圍，其阻止排便的能力降低，從而導(dǎo)致大便失禁[13]。正常的肛管形態(tài)也是控便的決定因素，因?yàn)榕疟惴瓷涞闹饕惺芷魑挥诟毓?，肛管形態(tài)失常，排便反射減弱或不存在，影響正常排便[11]。本組17例CAA術(shù)后排便障礙患兒8例SMC不對(duì)稱或發(fā)育不良，一側(cè)肌腹纖細(xì)，5例存在脂肪間置，4例肛腸位置不居中，2例肛管形態(tài)失常，從而影響SMC收縮, 最終導(dǎo)致排便障礙。

圖4 男，1歲8個(gè)月，先天性肛門閉鎖術(shù)后大便失禁。a) 軸面T1WI; b) 軸面T2WI示尾骨以下直腸位于中線偏右，形態(tài)失常、且稍擴(kuò)張(箭); c) 冠狀面T1WI; d) 冠狀面T2WI; e) 矢狀面T1WI示肛門粘膜外翻，經(jīng)肛門口向外突出；下部肛提肌未見顯示，肛門括約肌正常結(jié)構(gòu)、形態(tài)消失(箭)。

圖5 男，1歲，先天性肛門閉鎖術(shù)后排便困難。a) 軸面T1WI; b) 軸面T1WI軸面示右側(cè)肛提肌較左側(cè)薄(箭)；c) 軸面T1WI; d) 冠狀面T2WI示右側(cè)恥骨直腸肌較左側(cè)薄，且右側(cè)恥骨直腸肌連續(xù)性似有中斷(箭)； e) 冠狀面T2WI示左側(cè)肛門外括約肌較右側(cè)薄(箭)；f) 矢狀面T2WI-DIXON水像； g) 矢狀面T2WI-DIXON水像示肛直角為鈍角(箭)。

重建肛管縱軸與肛提肌以上直腸后壁之間的夾角稱肛直角[6]，正常非排便狀態(tài)時(shí)為銳角，肛直角保持銳角對(duì)控便十分重要[6,11]。肛直角可作為術(shù)后大便自控的預(yù)測(cè)指標(biāo)，這主要是因?yàn)檩^小的肛直角往往提示SMC收縮功能較好[5]，臨床預(yù)后較好，而鈍肛直角提示SMC重建不良，往往與大便失禁相關(guān)[6,10]。肛門、直腸管腔擴(kuò)張或狹窄也是排便障礙的重要原因之一[11]，Morandi等[13]研究發(fā)現(xiàn)直腸最大徑與排便能力高度負(fù)相關(guān)。此外，SMC發(fā)揮正常排便作用還與正常的神經(jīng)支配有關(guān)，SMC受L4-S4神經(jīng)支配[11]，骶尾椎或脊髓發(fā)育異常與繼發(fā)性神經(jīng)支配障礙一致[14]，影響排便功能。本組17例CAA術(shù)后排便障礙患兒肛直角均>90度，1例直腸直徑擴(kuò)張，1例狹窄，提示SMC收縮功能不良, 6例骶尾椎或脊髓異常，提示神經(jīng)支配異常，神經(jīng)沖動(dòng)的傳入減少。SMC收縮功能減弱，最終導(dǎo)致排便障礙。

綜上所述，MRI檢查是目前用于評(píng)估小兒CAA術(shù)后非常有效的影像學(xué)方法，可準(zhǔn)確觀察小兒CAA術(shù)后直腸和肛管形態(tài)、管腔有無狹窄及擴(kuò)張、位置是否居中、肛直腸角是否增大，肛腸和盆底肌復(fù)合體之間是否存在脂肪組織以及SMC的對(duì)稱性和發(fā)育情況、骶尾椎、脊髓發(fā)育情況等。能為手術(shù)預(yù)后的判斷和再次手術(shù)方式的選擇提供依據(jù)，具有很高的臨床應(yīng)用價(jià)值。臨床醫(yī)生可根據(jù)MRI提供的信息制訂治療方案，進(jìn)行預(yù)后評(píng)估，從而減少并發(fā)癥的發(fā)生，提高患兒的生活質(zhì)量。