黃文鵬，楊永強，朱麗娜，李莉明，高劍波

(1.鄭州大學第一附屬醫(yī)院放射科，2.放射治療科，河南 鄭州 450052)

女性患兒，11歲，雙眼進行性視力下降2周，左眼前僅余微弱光感3天，伴陣發(fā)性額部疼痛；既往體健。查體：左眼對光反射遲鈍，微弱光感；右眼對光反射靈敏，視力0.15。實驗室檢查：泌乳素38.50 ng/ml。顱腦MRI：蝶竇內、鞍窩前方、顱前窩底及鼻腔左后份內3.3 cm×3.8 cm×4.2 cm T1WI稍低、T2WI稍高信號病灶，累及雙側篩竇后部、左側上中鼻甲及斜坡，包繞雙側海綿竇，壓迫視交叉(輕度受壓)，致垂體形態(tài)異常且與其前緣分界不清(圖1A)；增強后病灶明顯不均勻強化，垂體強化欠均勻(圖1B)。顱腦CT：雙側蝶竇、篩竇及鞍區(qū)內軟組織密度影，突出于左側鼻道，鞍背、斜坡、蝶骨及蝶竇壁骨質破壞(圖1C)。影像學診斷：雙側蝶竇、篩竇及鞍區(qū)惡性腫瘤？行神經內鏡下經鼻蝶鞍區(qū)占位切除術，術中見蝶竇腔內3.5 cm×2.8 cm×3.4 cm腫瘤，血供極其豐富，部分自篩竇后方突出于鼻腔內；蝶竇前壁部分骨質缺失，鞍結節(jié)、鞍底、蝶竇中隔及顱前窩底后部骨質破壞。術后病理：腫瘤呈灰紅色，質韌，無完整包膜，切面呈灰黃灰褐色；光鏡下見彌漫密集分布的小圓形腫瘤細胞，呈假菊形團結構，間質內血管豐富，核分裂象多見(圖1D)；診斷為蝶竇內原始神經外胚層腫瘤(primitive neuroectodermal tumor, PNET)。

討論PNET由原始神經管胚基細胞構成，為具有多向分化潛能的高度惡性小圓細胞腫瘤，好發(fā)于兒童及青少年，多位于幕上腦實質及脊髓，原發(fā)于蝶竇者罕見；主要臨床表現(xiàn)多為腫瘤壓迫癥狀；首選治療方案為根治性切除術，輔以局部放射及化學治療。本例CT表現(xiàn)為蝶竇內較大軟組織腫塊，邊界欠清，周圍骨質溶骨性破壞，未見明顯囊變、壞死，可能與其神經上皮組織的分化階段有關；病灶MR T1WI呈稍低、T2WI稍高信號，增強后呈明顯不均勻強化，垂體強化欠均勻，考慮與腫瘤累及周圍組織結構有關；病理學表現(xiàn)基本符合典型PNET。蝶竇內PNET需與嗅神經母細胞瘤、鼻腔鼻竇癌及鼻腔鼻竇畸胎癌肉瘤等相鑒別。確診需賴病理學檢查。