楊 璐，程敬亮，張 勇，高而遠(yuǎn)

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州 450052)

患者男，48歲，間斷性肝區(qū)不適半年、加重2個(gè)月；14年前接受背部隆凸性皮膚纖維肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans, DFSP)切除術(shù)，6年前因右下肺占位接受右肺下葉切除術(shù)，術(shù)后病理為肺多發(fā)DFSP。查體：右下肺呼吸音消失；肝大，右肋緣下可觸及，右下腹壓痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：腫瘤異常糖鏈蛋白153.26 μm2；甲胎蛋白、癌胚抗原等腫瘤標(biāo)志物未查。胸部及上腹部CT：右中、下肺投影區(qū)見13.25 cm×16.82 cm巨大團(tuán)塊影，內(nèi)部密度欠均勻，可見結(jié)節(jié)狀鈣化，主體CT值約35.45 HU，邊界不清，向左與心包占位相連并使縱隔左移，向下累及膈肌與肝內(nèi)病變相連(圖1A)，右側(cè)少量胸腔積液伴胸膜粘連；肝S4段約4.50 cm類圓形混雜密度影，邊界欠清，與右胸部病變分界欠清(圖1B)。CT診斷：右胸術(shù)后狀態(tài)，右下肺、心包及肝內(nèi)病變考慮轉(zhuǎn)移。行肝臟病灶穿刺活檢，光鏡下見腫瘤細(xì)胞呈梭形或短梭形，大小較一致，圍繞間質(zhì)血管呈席紋狀排列(圖1C)；免疫組織化學(xué)：CD34(+)，CD99(+)，SMA(-)，TLE1(-)，Des(-)，CD117(-)，S-100(-)，EMA(-)，HMB45(Melanoma)(-)，Ki-67(約40%+)。病理診斷：(肝臟)DFSP。臨床診斷：考慮DFSP右下肺、心包及肝內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移。經(jīng)右股動(dòng)脈穿刺置管造影，肝右動(dòng)脈起源于腸系膜上動(dòng)脈，供應(yīng)肝內(nèi)異常染色灶，化療后以Terumo微導(dǎo)管(2.7F)行超選擇碘油及續(xù)貫100～300 μm載藥微球(搭載雷替曲塞4 mg)栓塞；支氣管動(dòng)脈造影顯示右膈動(dòng)脈(圖1D)及右支氣管動(dòng)脈供應(yīng)肺內(nèi)異常染色灶，予以栓塞后效果滿意(圖1E)。

討論DFSP是纖維組織來源的交界性/潛在低度惡性腫瘤，男性青壯年多見，好發(fā)于軀干及四肢，多表現(xiàn)為皮膚表淺結(jié)節(jié)或腫塊，生長緩慢，病程較長，少見轉(zhuǎn)移；CT多為密度均勻的腫塊，體積較大者可呈等-低混雜密度，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化。手術(shù)是治療DFSP的主要方式，切除不徹底時(shí)可復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。本例確診背部DFSP后，應(yīng)患者要求未行擴(kuò)大切除術(shù)，之后肺部出現(xiàn)病灶時(shí)未考慮DFSP轉(zhuǎn)移；本次結(jié)合病史考慮DFSP多發(fā)轉(zhuǎn)移，因病變范圍較大，難以手術(shù)切除，故予介入治療。