庫雷志，熊青峰，王杰，劉整，王宇航，郭生鵬

冠狀靜脈竇閉鎖(Coronary sinus ostial atresia，CSOA)是非常少見的[1]，大多數(shù)病例主要通過活檢發(fā)現(xiàn)，也有少部分患者是在行電生理評估治療、冠狀動脈CTA或心臟超聲檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。CSOA通常合并不同類型靜脈側(cè)支通道匯入右心房或左心房，以往文獻(xiàn)報道的心中靜脈側(cè)支(middle cardiac vein，MCV)、心小靜脈側(cè)支(small cardiac vein,SCV)、功能性永存左上腔靜脈(functional persistent left superior vena cava，fPLSVC)及無頂冠狀靜脈竇(unroofed coronary sinus syndrome,UCSS)相對較多[2]，而其它形式的靜脈側(cè)支通道，如間隔靜脈(intraseptal vein,ISV)、左房主靜脈(levoatrial cardinal vein,LACV)、橋靜脈(bridge veins，BV)，心大靜脈(Great cardiac vein,GCV)，圓錐靜脈(conus veins,CV)、室上嵴靜脈(infundibular veins,IDV)、右緣靜脈(right marginal vein，RMV)、心前靜脈(anterior cardiac veins，ACVs)等通道報道較少[3-5]。目前，超聲心動圖因無創(chuàng)、簡便、易操作，是觀察冠狀動靜脈病變普遍采用的檢查方法[6]；但因常規(guī)超聲心動圖無法顯示冠狀靜脈竇走行全程而導(dǎo)致診斷價值受限[7]。近年來，MSCT成像技術(shù)快速發(fā)展，其具有較高的時間和空間分辨率，且具有無創(chuàng)、安全、快捷、經(jīng)濟(jì)等優(yōu)勢，已成為心血管疾病的重要影像檢查方法[8]。目前國內(nèi)利用MSCT對CSOA合并靜脈側(cè)支通道的影像特點(diǎn)鮮有報道[9]，國外有部分文獻(xiàn)報道MSCT增強(qiáng)檢查通過最大密度投影、多平面重建和三維重建等不同成像方法能相對清晰顯示冠狀靜脈竇(coronary vein sinus，CVS)開口、走行及屬支靜脈的正常解剖、變異[10]；同時對CSOA合并靜脈側(cè)支回流途徑及電生理治療術(shù)前冠狀靜脈結(jié)構(gòu)異常評價具有重要影像學(xué)價值[2,11]。本研究旨在探討MSCT對CSOA合并側(cè)支靜脈通道的診斷價值及臨床意義。

材料與方法

1.研究對象

回顧性分析2011年8月至2021年7月在我院行冠狀動脈、大血管或先天性心臟病CTA檢查時發(fā)現(xiàn)的60例CSOA患者的臨床及影像資料,其中男30例，女30例，平均年齡(55.85±15.64)歲。臨床表現(xiàn)為16例伴心慌、氣促，9例伴間斷性胸痛，5例伴發(fā)作性暈厥，12伴胸悶、胸痛，4例同時伴胸悶、心悸。病例納入標(biāo)準(zhǔn)：①臨床表現(xiàn)為胸悶、胸痛、呼吸困難等癥狀，行冠狀動脈、大血管CTA檢查發(fā)現(xiàn)CSOA；②聽診發(fā)現(xiàn)心臟雜音或超聲心動圖提示先天性心臟病進(jìn)一步行CTA檢查發(fā)現(xiàn)CSOA；③健康成年人體檢冠脈CTA意外發(fā)現(xiàn)CSOA；④患者一般情況良好，無嚴(yán)重心血管疾病，無肝、腎功能障礙。病例排除標(biāo)準(zhǔn)：①兒童不能配合或麻醉不成功，成年人1次屏氣時間<15 s，導(dǎo)致圖像偽影無法進(jìn)行數(shù)據(jù)測量分析；②有對比劑過敏史、支氣管哮喘史；③存在嚴(yán)重心、肝、腎功能不全,明顯心律不齊。檢查前所有患者或家屬均簽署知情同意書。

2.檢查方法

MSCT檢查采用德國Siemens Somatom Defintion FLASH 炫速雙源螺旋CT機(jī)。檢查前準(zhǔn)備：6歲以下兒童無法屏氣或不配合者靜脈注射麻醉藥異丙酚(劑量2.0 mg/kg)；成人掃描前練習(xí)呼吸并屏氣10～15 s?；颊呷⊙雠P位、足先進(jìn)，采用回顧性或前瞻性心電門控技術(shù)，掃描范圍為氣管分叉以下10 mm處至心臟膈面。首先采用歐力奇雙筒高壓注射器，經(jīng)手背靜脈或肘前靜脈以3.5～4.0 mL/s(成人)或2.5～3.5 mL/s(嬰幼兒)流率注射非離子對比劑歐乃派克(濃度350 mg I/mL)，之后再以相同流率注入生理鹽水30 mL。使用對比劑示蹤觸發(fā)技術(shù)，感興趣區(qū)(region of interest，ROI)定位點(diǎn)選擇在主肺動脈窗層面降主動脈管腔內(nèi)監(jiān)測對比劑CT值，觸發(fā)閾值約120 HU，達(dá)閾值后延遲6 s觸發(fā)掃描，掃描參數(shù)：前瞻性心電門控，管電壓100～120 kV，管電流360～450 mAs，層厚0.625 mm，螺距自動調(diào)整，采用標(biāo)準(zhǔn)卷積核心算法B26f，重建期相為35%～75% R-R間期。如圖像質(zhì)量欠佳，再選擇其它時相進(jìn)行多期重建，直到圖像質(zhì)量滿足影像診斷要求。

3.圖像后處理及分析

將所有原始橫軸面圖像數(shù)據(jù)傳入Philips ISP 6.0版本后處理工作站，由1位專業(yè)從事心血管影像診斷的5年以下低年資主治醫(yī)師及1位從事心血管影像診斷且具有豐富經(jīng)驗(8年以上)的副主任醫(yī)師采用雙盲法獨(dú)立對后處理圖像進(jìn)行分析，兩者意見不一致時經(jīng)討論達(dá)成一致。CSOA分類方法參考李煒等[9]的標(biāo)準(zhǔn)將其分為3型：Ⅰ型，隔膜型，閉鎖長度<2.0 mm；Ⅱ型，節(jié)段型，閉鎖長度為2.0～10.0 mm；Ⅲ型，彌漫型，閉鎖長度>10.0 mm。再根據(jù)側(cè)支靜脈回流至左心房或右心房途徑，將回流途徑分成以下8種類型：Ⅰ類，通過功能性永存左上腔靜脈途徑匯入右心房(fPLSVC-RA)；Ⅱ類，通過心小靜脈途徑匯入右心房(SCV-RA)；Ⅲ類，通過心中靜脈-右緣靜脈途徑匯入右心房(MCV-RMV-RA)；Ⅳ，通過心大靜脈-室上嵴或圓錐靜脈-右緣靜脈途徑匯入右心房(GCV-CV/IDV-RA)；Ⅴ類，通過橋靜脈途徑匯入至下腔靜脈或右心房(BV-IVC/RA) ；Ⅵ類，通過間隔靜脈途徑直接匯入左心房(ISV-LA)；Ⅶ類，通過左房主靜脈途徑匯入左心房(LACV-LA)；Ⅷ類，通過無頂冠竇回流途徑匯入左心房(UCSS-LA)。所有病例診斷均由1位從事心血管影像診斷5年以下主治醫(yī)師及8年以上副主任醫(yī)師達(dá)成一致診斷意見為標(biāo)準(zhǔn)。

4.統(tǒng)計學(xué)分析

采用Medcalc18.11.3軟件進(jìn)行統(tǒng)計學(xué)分析。計量資料以均值±標(biāo)準(zhǔn)差表示，計數(shù)資料以頻率和百分比表示，計數(shù)資料的組間比較采用卡方檢驗，計量數(shù)據(jù)的組間比較采用t檢驗，以P<0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

結(jié) 果

1.患者的基本臨床特征

60例CSOA患者中，男性平均年齡為(58.7±15.5)歲，女性平均年齡為(54.9±12.6)，男、女的年齡差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P=0.300)。7例(11.67% )合并心血管畸形，其中男3例，女4例，1例合并房間隔缺損+部分肺靜脈異位引流+動脈導(dǎo)管未閉，1例合并右室雙出口+主動脈二瓣化+房間隔缺損，1例合并法洛四聯(lián)癥+房間隔缺損，2例合并房間隔缺損，1例合并主動脈二瓣化，1例合并左房異常隔膜。男性閉鎖平均長度為(6.2±4.7)mm，女性閉鎖平均長度為(5.0±3.5)mm，兩者差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P=0.264)。CSOA合并最常見的靜脈側(cè)支回流途徑為第Ⅰ類(fPLSVC-RA)，與其它途徑之間的發(fā)生率差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P=0.136，表1)。

表1 兩組患者的基本臨床特征比較

2.CSOA的CTA特征

60例CSOA患者通過CTA測量的閉鎖平均長度為(5.60±4.14) mm，其中隔膜型14例(23.33%)，局限型37例(61.67%)，彌漫型9例(15.00%)。8種類型靜脈側(cè)支回流途徑，分別單獨(dú)或混合匯入左、右心房或雙心房，其中Ⅰ類25例(41.67%)通過fPLSVC-RA(圖1)，Ⅱ類24例(40.00%)通過SCV-RA(圖2)，Ⅲ類12例(20.00%)通過MCV-RMV-RA(圖3)，Ⅳ類2例(3.33%)通過GCV-CV/IDV-RA(圖4)，Ⅴ類4例(6.67%)通過BV-IVC/RA(圖5)，Ⅵ類21例(35.00%) 通過ISV-LA(圖6)，Ⅶ類6例(10.00%)通過LACV-LA(圖7)，Ⅷ類8例(13.33%)直接通過UCSS-LA(圖8)。

討 論

1.COSA的胚胎發(fā)育基礎(chǔ)及臨床特點(diǎn)

CSOA是一種極少見的先天性心臟結(jié)構(gòu)異常，其發(fā)病率約為0.1%[2]，通常認(rèn)為是由于胚胎發(fā)育過程中冠狀靜脈竇左角發(fā)育異常，冠狀靜脈竇與左心房分離失敗所導(dǎo)致，表現(xiàn)為冠狀靜脈竇右心房開口為盲端樣改變，未能與右心房之間形成直接交通，常合并不同靜脈側(cè)支回流至左、右心房或雙心房[12]。CSOA可單獨(dú)存在,也可與其他心臟畸形合并存在,包括單心室、左心發(fā)育不良綜合征、房間隔缺損等，且通常合并fPLSVC、ISV及USCC等靜脈側(cè)支途徑匯入至心房[13]；往往在尸檢、術(shù)中、心血管造影或MSCT、心臟超聲檢查中偶然發(fā)現(xiàn)。CSOA通常被認(rèn)為是一種良性心血管畸形,其臨床癥狀隱蔽,往往被臨床所忽視,某些情況下CSOA患者在行電生理及外科治療時有潛在死亡危險[14]。目前冠狀靜脈竇在臨床電生理領(lǐng)域中主要作為手術(shù)中的標(biāo)記點(diǎn)、起搏點(diǎn)及射頻中作為消融點(diǎn)，而CSOA畸形導(dǎo)致常規(guī)通道電極無法達(dá)到術(shù)區(qū)使手術(shù)失敗。因此術(shù)前對CSOA的準(zhǔn)確診斷可提高手術(shù)成功率及減少術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生[15]。

圖1 隔膜型CSOA患者，女，63歲。矢狀面MPR圖示靜脈側(cè)支通過fPLSVC途徑最終匯入RA(箭)。 圖2 局限型CSOA患者，女，53歲。短軸面兩腔心MIP圖示靜脈側(cè)支通過擴(kuò)張SCV途徑匯入RA(箭)。圖3 彌漫型CSOA患者，女，57歲。橫軸面MIP圖示靜脈側(cè)支通過MCV及RMV匯入SCV，最終匯入RA(箭)。 圖4 彌漫型CSOA患者，男，57歲。a)橫軸面MIP圖示靜脈側(cè)支通過迂曲GCV，在GCV前室間溝段，匯入橫跨右室流出道前方走行的CV/IDV(箭)；b)兩腔心短軸面MIP圖示CV/IDV最終匯入RA(箭)。 圖5 彌漫型CSOA患者，女，62歲。a)橫軸面MIP圖示靜脈側(cè)支通過BV通路直接匯入IVC(箭)；b)3D-VR圖像直觀顯示靜脈側(cè)支通過BV通路直接匯入IVC(箭)。 圖6 局限型CSOA患者，男，55歲。a)橫軸面MPR圖示四腔心見靜脈側(cè)支通過擴(kuò)張ISV在緊鄰二尖瓣環(huán)內(nèi)側(cè)匯入LA內(nèi)下壁(箭)；b)斜矢狀面MIP圖示靜脈側(cè)支通過擴(kuò)張ISV匯入左房內(nèi)下側(cè)壁(箭)。 圖7 局限型CSOA患者，女，64歲。a)冠狀面MIP圖示靜脈側(cè)支通過短管狀LACV途徑直接匯入左房后下壁(箭)；b)3D-VR圖示左房后下壁與冠狀靜脈竇之間直接通過LACV交通(箭)。 圖8 彌漫型CSOA患者，女，42歲。冠狀靜脈與左房后壁之間通過UCSS途徑直接交通(箭)。

2.COSA合并不同類型靜脈側(cè)支回流的CT特征

冠狀靜脈竇與右心房無交通是CSOA的直接征象，通常伴有冠狀靜脈竇CS增寬 (>12 mm)及心大、心中及心小靜脈增寬等間接征象[12]。國外Shum等[2]報道了15例CSOA患者，發(fā)現(xiàn)其平均閉鎖長度約2.9 mm(范圍為0～8 mm)；均合并不同靜脈側(cè)支回流至左、右心房或雙心房，其中60%患者通過SPV與LA或RA交通，40%患者通過功能性PLSVC與RA交通，13.3%患者通過擴(kuò)張GCV與RA交通，13.3%患者通過無頂冠竇方式直接匯入LA，60%患者合并心血管畸形。國內(nèi)常宗平等[16]報道10例經(jīng)MSCT診斷的CSOA患者，平均年齡為(41.8±7.3)歲，男女比例為6:4，其中6例冠狀靜脈異?；亓髦罫A，1例通過異常靜脈回流至右心房，3例通過異常靜脈回流至右心房及左心房。李煒等[9]報道37例COSA患者，根據(jù)閉鎖長度分為膈膜型(閉鎖長度<2.0 mm)、節(jié)段型(閉鎖長度為2.0～10.0 mm)和彌漫型(閉鎖長度>10.0 mm)；將閉鎖后側(cè)支靜脈回流途徑分為5類：Ⅰ類，通過左側(cè)垂直靜脈途徑回流至RA；Ⅱ類，通過直接側(cè)支靜脈回流入RA；Ⅲ類，通過無頂冠竇方式匯入LA；Ⅳ類，通過側(cè)支靜脈回流入LA；Ⅴ類，通過不同側(cè)支靜脈同時回流至左、右心房。本組60例COSA患者中，男性與女性患者的發(fā)病率及閉鎖長度之間差異均無統(tǒng)計學(xué)意義。閉鎖類型中以局限型最多見(占61.67%)，其次為隔膜型(占23.33%)，彌漫型最少見(占15.00%)，與上述文獻(xiàn)報道基本一致。本組60例COSA患者共發(fā)現(xiàn)8種不同類型的靜脈側(cè)支通路，分別以單獨(dú)或混合方式匯入左、右心房或雙心房，其中最常見的側(cè)支回流途徑類型為fPLSVC-RA，與上述文獻(xiàn)報道基本一致。本組有11.67%合并心血管畸形，與上述文獻(xiàn)報道存在一定差異，可能與病例數(shù)較多及患者平均年齡偏大有關(guān)。另外，筆者通過本組病例發(fā)現(xiàn)，CSOA患者的MSCT特征除存在廣泛側(cè)支靜脈通道外，fPLSVC直徑相對細(xì)小，房間隔近二尖瓣環(huán)內(nèi)側(cè)附近見擴(kuò)張ISV，冠狀靜脈及心大、中、小靜脈迂曲、擴(kuò)張等間接征象對CSOA也具有重要輔助診斷價值，尤其在隔膜型CSOA患者中，MSCT直接征象診斷困難時，通過上述間接征象可減少影像醫(yī)師的漏診。

本研究存在以下局限性：①樣本數(shù)量有限，不能全部反映CSOA后靜脈側(cè)支通道路徑，還需更多病例加以補(bǔ)充完善；②未能將不同類型CSOA合并靜脈側(cè)支回流與合并心血管畸形進(jìn)行統(tǒng)計分析；③沒有深入研究CSOA合并不同靜脈側(cè)支途徑是否會引起機(jī)體不同病理生理學(xué)改變，是否與臨床癥狀相關(guān)，是否需要進(jìn)行臨床干預(yù)治療等。

綜上所述，CSOA常合并不同靜脈側(cè)支通道，諸多電生理治療和心臟手術(shù)與其密切相關(guān)，如左心室起搏、心律失常的標(biāo)測和消融、逆行心搏停搏液、靶向藥物傳遞和干細(xì)胞治療等，術(shù)前對CSOA閉鎖合并不同靜脈側(cè)支通道進(jìn)行準(zhǔn)確診斷，可以提高臨床醫(yī)生手術(shù)成功率及減少術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生。MSCT能清晰顯示冠狀靜脈竇開口及屬支靜脈結(jié)構(gòu)，在術(shù)前對CSOA合并不同類型側(cè)支靜脈回流途徑的診斷具有重要價值。