楊芝 秦秀麗 周俊芳

（華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬同濟醫(yī)院兒科 湖北 武漢 430030）

血友病是一種X 染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，由于血液中缺乏FⅧ或FⅨ，使血液在破損部位不能正常凝固，造成出血不止。出血可見于任何部位，常見的是關節(jié)和肌肉出血。關節(jié)和肌肉內出血產生的壓力和局部組織炎癥可引起急性或慢性劇烈疼痛，血友病也因此成為最疼痛疾病之一[1]。兒童時期的疼痛可能會導致對疼痛的不良情緒和想法。對疼痛處理不當不僅會導致對醫(yī)療的恐懼，而且會因害怕疼痛而避免活動，以及引起潛在的社會孤立[2]。因此評估血友病患兒的疼痛是至關重要的，然而系統(tǒng)性調查血友病患兒疼痛現(xiàn)狀的研究不多。本研究調查血友病患兒出血性疼痛的現(xiàn)況，報告如下。

1 對象與方法

1.1 調查對象

選取2021 年5 月～12 月在我院就診的血友病患兒79 例?；純耗挲g4 歲～17 歲，均為男性，平均12.28±3.29 歲；病程2 年～16 年，平均10.56±.3.51 年。

納入標準：（1）符合《2017 版血友病診斷與治療中國專家共識》中血友病的診斷標準者[3]；（2）自愿無認知功能障礙者；（3）無其他先天性遺傳疾病及嚴重心、肝、腎、肺等疾病者；（4）自愿參與本調查者。

排除標準：（1）合并嚴重心、肝、肺、腎等器官疾病者；（2）合并其他遺傳疾病者；（3）交流障礙者。

1.2 調查工具

1.2.1 血友病患兒一般情況調查。調查內容由基本情況、疾病情況和出血情況組成?；厩闆r包括性別、年齡2 項。疾病情況包括疾病分型、嚴重程度、確診時間、治療方式、凝血因子使用類型及時間、有無凝血因子抑制物、患兒活動情況共8 項。出血情況包括1 年內出血次數(shù)、出血時是否伴有疼痛、是否經歷慢性疼痛、疼痛部位、疼痛發(fā)生頻率、疼痛持續(xù)時間、疼痛性質共7 項。

1.2.2Wong-Baker 面部疼痛評分量表。此量表從1990 年開始用于臨床評估，是用6 種面部表情從微笑、悲傷至痛苦得哭泣的圖畫來表達疼痛的程度。疼痛評估時要求患者選擇一張最能表達其疼痛的臉譜。這種評估方法簡單、直觀、形象，易于掌握，適用于4 歲以上血友病患兒疼痛評估[4]。

1.2.3 簡明疼痛評估量表。這是一種簡單的疼痛自評量表，廣泛應用于對疼痛的描述[5]。它包含疼痛強度評價和疼痛對功能、日常生活影響程度評價兩個部分。本研究使用其中第二個部分來評價疼痛對血友病患兒的影響。包含疼痛對日常生活、情緒、行走能力、正常工作/學習、與他人的聯(lián)系、睡眠、生活興趣的影響7 個條目，每個條目最高10 分，總分70分，得分越高，表明疼痛的影響越大。

1.3 調查方法

研究人員經統(tǒng)一培訓，取得符合納入標準的患兒知情同意后，說明問卷填寫的注意事項，在血友病日和患教活動上，通過問卷的形式發(fā)放問卷收集資料。其中4 歲～11 歲患兒由家長代為填寫，12 歲～17歲患兒自行填寫。共發(fā)放問卷95 份，回收有效問卷79 份，回收有效問卷率83.15%。

1.4 統(tǒng)計學方法

采用SPSS26.0 軟件進行數(shù)據(jù)分析。應用描述性分析、Spearman 相關分析。以P＜0.05 差異有統(tǒng)計學意義。

2 結果

2.1 一般資料

本文79 例血友病患兒包含血友病A 69 例，血友病B 10 例。按FⅧ:C 與FⅨ:C 水平分型統(tǒng)計，輕型4 例，中間型34 例，重型54 例。見表1。

表1 血友病患兒疼痛資料（n=79）

2.2 血友病患兒出血性疼痛的現(xiàn)況

79 例患兒中，66 例（83.5%）患兒出血時經歷了疼痛，疼痛平均分4.42±2.00。其中53 例（80.3%）患兒為急性疼痛（3 個月內），13 例（19.7%）患兒為慢性疼痛（＞3 個月）。最常見的疼痛部位是膝關節(jié)、足踝關節(jié)、肘關節(jié)、手腕關節(jié)、髖關節(jié)及小腿肌肉等。描述最多的疼痛性質是脹痛、酸痛、刺痛、悶痛和灼痛等。急性疼痛與慢性疼痛的影響見表2。

表2 急性疼痛與慢性疼痛比較

2.3 血友病患兒出血性疼痛的管理對策

66 例患兒均在疼痛時使用了凝血因子，56 例（84.8%）患兒同時采用了非藥物性鎮(zhèn)痛即RICE 原則，是指休息（rest)、冰敷（ice）、壓迫（compression）、抬高（elevation）的輔助治療方式。僅有15 例（22.7%）患兒服用過止痛藥物來緩解疼痛，其中包括10 例中度疼痛，4 例重度疼痛和1 例輕度疼痛，均為非甾體類抗炎藥。

2.4 血友病患兒出血性疼痛的影響因素

本研究發(fā)現(xiàn)血友病患兒出血時是否疼痛和出血次數(shù)（r=0.347，P＜0.05）存在顯著相關，與年齡、診斷或疾病嚴重程度之間沒有顯著相關性（P＞0.05）。出血時疼痛程度與出血次數(shù)（r=0.536，P＜0.05）存在顯著相關，與年齡、診斷或疾病嚴重程度之間沒有顯著相關性（P＞0.05）。

疼痛影響得分與出血次數(shù)（r=0.503，P＜0.05）和疼痛程度（r=0.644，P＜0.05）顯著相關。

3 討論

血友病是一種遺傳性出血性疾病，目前臨床上尚無法根治，患兒需終生接受治療。關節(jié)出血是血友病最常見且最具有特征性的出血表現(xiàn)，占所有出血的70%～80%。關節(jié)出血常發(fā)生于外傷、行走過久、運動之后，但也可能無明顯誘因，最常受累的關節(jié)是膝關節(jié)，其次是肘、踝關節(jié)[6]。這與本研究中血友病患兒常見疼痛部位相一致。

本文研究結果顯示，83.5%的患兒出血時經歷了疼痛，疼痛平均4.42±2.00 分。描述最多的疼痛性質是脹痛、酸痛等。這與急性期出血，血液對局部組織、血管、神經產生壓力有關。急性疼痛多在出血停止、血腫消散后好轉。其中19.7%的患兒遭受著慢性疼痛，這與出血后不能及時吸收繼續(xù)壓迫神經、血管、周圍組織引起的組織、骨骼侵蝕、變性、脫位等并發(fā)癥有關[7]。

血友病患兒的鎮(zhèn)痛措施分為藥物性鎮(zhèn)痛和非藥物性鎮(zhèn)痛兩類。非藥物性鎮(zhèn)痛主要包括輸注凝血因子和RICE 原則，前者是血友病患兒控制出血最有效的治療方法，后者是血友病患兒急性出血期最主要的輔助止痛手段[8]。這也是本研究中血友病患兒最常使用的疼痛管理策略。僅有22.7%的患兒服用過非甾體類抗炎藥來緩解疼痛，75.7%中重度疼痛患兒未服用過止痛藥緩解疼痛。鎮(zhèn)痛藥物使用率低與照護人員不知用何種止痛藥及擔心藥物副作用等知識缺乏是否有關仍需進一步調查。

表2 結果顯示，血友病患兒慢性疼痛影響得分54.08 分，明顯高于急性期患兒疼痛影響得分24.64分，可見慢性疼痛是影響軀體功能和精神健康的重要因素，與血友病患兒生活質量有著緊密聯(lián)系[9]。對于慢性期疼痛的血友病患兒，除了輸注凝血因子、RICE 原則和使用止痛藥物外，運用物理治療來促進關節(jié)及功能的恢復具有重要作用。同時心理治療可以給患兒形成積極正面的心態(tài)來對待疼痛而不再懼怕疼痛，需要血友病多學科團隊綜合治療。

隨著出血次數(shù)的增加，血友病患兒的疼痛與否和疼痛程度也隨之上升。疼痛的影響得分與出血次數(shù)和疼痛程度密切相關。疼痛對血友病患兒行走的影響最大，繼而影響學習，使血友病患兒無法正常上學?？梢姡瑴p少出血次數(shù)、積極治療出血、有效控制疼痛對血友病患兒的生活質量尤為重要[10]。

綜上所述，血友病患兒出血性疼痛發(fā)生率高，疼痛程度多為中度疼痛，鎮(zhèn)痛藥物使用率低，疼痛對行走影響最大，亟需臨床醫(yī)護人員重視并采取有效干預措施降低患兒疼痛程度。