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        胰尾部神經(jīng)鞘瘤1例報(bào)告

        2022-09-08 03:09:32章家超張震生陳平平曾勇超
        臨床肝膽病雜志 2022年8期
        關(guān)鍵詞:胰體鞘瘤胰管

        章家超, 唐 榮, 張震生, 陳平平, 曾勇超

        海南省人民醫(yī)院 肝膽胰外科, ???570100

        神經(jīng)鞘瘤是一種很常見的周圍神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤,發(fā)病部位可遍及全身,但是多以頭、頸等部位常見,發(fā)生于胰腺的神經(jīng)鞘瘤較為罕見,并且術(shù)前診斷存在一定的困難,對(duì)手術(shù)方式的選擇有著很大的干擾性。

        1 病例資料

        患者男性,52歲,因“發(fā)現(xiàn)胰體尾部占位性病變2個(gè)月余”于2021年7月19日前來(lái)本院住院治療;患者既往體健,否認(rèn)高血壓、糖尿病、心臟病等病史。入院后行腹部CT(圖1)檢查提示胰尾部低密度占位性病變,增強(qiáng)期可見輕度不均勻強(qiáng)化,與脾動(dòng)、靜脈關(guān)系密切?;颊咭蜍嚨溚鈧腥頇z查時(shí)發(fā)現(xiàn)胰尾部占位性,未見其余部位的腫瘤或占位性病變。經(jīng)討論后擬于2021年7月27日在全麻下行腹腔鏡下胰體尾切除(備脾切除術(shù)),術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤具有完整的外包膜,打開外包膜后發(fā)現(xiàn)腫瘤表面光滑,與周圍組織以及脾動(dòng)、靜脈無(wú)明顯粘連,遂沿腫瘤與外包膜之間的間隙完整切除腫瘤(圖2),腫瘤切除過(guò)程中未發(fā)現(xiàn)腫瘤與胰管相交通,術(shù)中快速病理提示未見明顯惡性成分,術(shù)后病理(圖3)提示胰尾部神經(jīng)鞘瘤,術(shù)后患者無(wú)明顯胰瘺等并發(fā)癥,術(shù)后7天順利出院。

        2 討論

        神經(jīng)鞘瘤又被稱為許旺細(xì)胞瘤,是一種來(lái)源于周圍神經(jīng)的罕見的、生長(zhǎng)緩慢的、良性的腫瘤[1]。胰腺神經(jīng)鞘瘤大多以胰頭部多見,胰尾部則是相對(duì)罕見位置,因其多為良性腫瘤,發(fā)病初期多無(wú)明顯的臨床癥狀,因而具有一定的生長(zhǎng)潛能,直徑大小多不固定[2]。

        大部分胰腺神經(jīng)鞘瘤會(huì)合并不同程度的囊性變,往往與胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、胰腺導(dǎo)管腺癌、實(shí)性假乳頭狀瘤的瘤種的鑒別存在很大的困難, 最精準(zhǔn)的診斷往往也是依賴于術(shù)后病理診斷[3],術(shù)前診斷上的困難也導(dǎo)致了手術(shù)方案的不確定性,本例患者因術(shù)前無(wú)法明確診斷,并且術(shù)前CT以及MRI檢查發(fā)現(xiàn)脾動(dòng)、靜脈與腫瘤關(guān)系密切,擬行腹腔鏡下胰體尾切除聯(lián)合脾臟切除,術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤有著完整的外包膜,打開外包膜后可完整將腫瘤剝除,無(wú)需離斷胰腺以及切除脾臟,術(shù)后患者獲得了良好的恢復(fù),因此術(shù)前甚至術(shù)中的精準(zhǔn)診斷往往也決定的患者的預(yù)后。

        注:a,胰尾部腫塊;b,動(dòng)脈期可見輕度不均勻強(qiáng)化;c,靜脈期可見不均勻強(qiáng)化;d,延遲期可見不均勻強(qiáng)化。

        注:a,腫瘤包膜完整,直徑約3 cm;b,剖面圖; c, 在體圖。

        胰腺腫瘤術(shù)前的診斷主要依賴于CT或MRI檢查,但是不同類型胰腺腫瘤在影像學(xué)上存在著一定的重疊,增大了術(shù)前明確診斷的困難[4]。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤通常被認(rèn)為是富血供腫瘤,即在增強(qiáng)CT上表現(xiàn)為明顯的增強(qiáng),但是現(xiàn)有研究[5]表明有超過(guò)40%的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤并不表現(xiàn)出明顯的強(qiáng)化,也有研究[6]發(fā)現(xiàn)對(duì)于直徑小于2 cm的腫瘤表現(xiàn)為明顯的強(qiáng)化,但是對(duì)于較大腫瘤則可能出現(xiàn)不均勻強(qiáng)化,這樣對(duì)于較小的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤有一定的鑒別價(jià)值,但是對(duì)于較大腫瘤特別是合并囊性壞死的腫瘤則難以鑒別。胰腺導(dǎo)管腺癌屬于乏血供腫瘤,在增強(qiáng)期主要表現(xiàn)為腫瘤密度低于正常胰腺組織,這與胰腺神經(jīng)鞘瘤表現(xiàn)一致,但是前者主要是混雜低密度且邊界欠清晰,而且導(dǎo)管腺癌主要是胰頭部多發(fā),往往會(huì)合并膽管或者胰管的擴(kuò)張,而Ma等[3]的對(duì)比研究發(fā)現(xiàn)在其診治的神經(jīng)鞘瘤中并沒有表現(xiàn)出明顯的導(dǎo)管侵犯或壓迫現(xiàn)象,借此本例術(shù)前可排除胰腺導(dǎo)管腺癌的診斷。

        注: a,神經(jīng)鞘瘤,HE染色(×100);b,免疫組化(×100),S-100(+)。

        前文述及本例患者術(shù)前無(wú)法明確診斷,結(jié)果術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤具有完整的外包膜,而且血管均被外包膜包裹,予以沿外包膜完整地剝除腫瘤,送術(shù)中快速冰凍病理提示未見明顯惡性成分,經(jīng)探查無(wú)胰管損傷以及胰瘺,手術(shù)結(jié)束,無(wú)需再行胰腺擴(kuò)大切除。針對(duì)神經(jīng)鞘瘤惡變率低下、具有完整的外包膜這些特點(diǎn),筆者認(rèn)為對(duì)術(shù)前無(wú)法診斷而術(shù)中發(fā)現(xiàn)存在包膜的腫瘤可沿包膜完整剝除腫瘤或術(shù)中行快速病理然后根據(jù)病理結(jié)果決定切除方案,這樣可以將手術(shù)的創(chuàng)傷性降到最低,同時(shí)也能夠達(dá)到完整切除腫瘤的效果。筆者查閱了相關(guān)胰腺體尾部腫瘤的文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn),對(duì)于胰體尾部診斷不明的腫瘤大多數(shù)都選擇胰體尾切除甚至是聯(lián)合脾切除,胰體尾切除術(shù)后必須要考慮和面對(duì)的問題就是術(shù)后胰瘺,目前胰腺切除手術(shù)不斷成熟,但是胰體尾切除術(shù)后胰瘺的發(fā)生率仍然高達(dá)12%~49%[7],胰瘺、感染、出血往往并發(fā)出現(xiàn),從而導(dǎo)致患者住院時(shí)間以及住院費(fèi)用大大增加。本患者做了腫瘤的剝除,術(shù)后3天拔出腹腔引流管,7天即可出院,大大改善了患者的就醫(yī)體驗(yàn)。

        當(dāng)然,腫瘤與胰管之間的關(guān)系也是手術(shù)方式的決定因素之一,2018年NCCN發(fā)布的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的指南[8]中提到對(duì)于外生性的腫瘤推薦采用腫瘤剜除手術(shù),但是對(duì)于腫瘤與胰管較近,或術(shù)中出現(xiàn)胰管損傷的推薦采用胰腺切除,包括胰十二指腸切除術(shù)、胰腺節(jié)段性切除或者胰腺遠(yuǎn)端切除,其原因可能就是避免因胰管損傷導(dǎo)致的嚴(yán)重胰瘺的發(fā)生。但是該文獻(xiàn)并未準(zhǔn)確界定胰腺與腫瘤之間的距離,徐強(qiáng)等[9]認(rèn)為腫瘤距離胰管約3 mm則需高度警惕術(shù)后胰瘺的發(fā)生,那如何預(yù)防此種情況下的術(shù)后胰瘺就要仔細(xì)考慮。有研究[10-11]發(fā)現(xiàn)術(shù)前行內(nèi)鏡逆行胰膽管造影預(yù)先留置胰管導(dǎo)管或術(shù)中損傷后留置胰管導(dǎo)管進(jìn)行胰管修復(fù)可以預(yù)防胰瘺發(fā)生甚至可以安全的修補(bǔ)胰管。徐強(qiáng)等[9]也發(fā)現(xiàn)在術(shù)前或者術(shù)中預(yù)先留置胰管導(dǎo)管后行胰腺腫瘤摘除術(shù)后的胰瘺發(fā)生率雖然過(guò)半,但均為B級(jí)胰瘺,經(jīng)通暢引流后好轉(zhuǎn),因此通過(guò)影像學(xué)評(píng)估腫瘤與胰管之間的關(guān)系并在術(shù)前或術(shù)中通過(guò)內(nèi)鏡等手段預(yù)先留置胰管導(dǎo)管,或可作為術(shù)后預(yù)防胰瘺的有效手段。

        胰腺神經(jīng)鞘瘤是罕見的胰腺腫瘤,惡變率低下,如果在術(shù)前或者術(shù)中得到明確的診斷,單純性腫瘤的局部切除或剝除即可治療本疾病,以往胰腺神經(jīng)鞘瘤的大范圍切除或聯(lián)合臟器的切除主要是因?yàn)闊o(wú)法進(jìn)一步明確診斷,因?yàn)椴还苁荂T還是MRI等術(shù)前檢查均無(wú)法明確診斷,因此術(shù)中快速活檢或許是一個(gè)很好地診斷手段,同時(shí)也能夠?qū)⒒颊叩膿p傷控制至最小。另外腫物位于胰體尾部、腫瘤相對(duì)較小且遠(yuǎn)離主胰管者,可選擇局部切除術(shù);腫瘤較大且與主胰管關(guān)系密切者,可行保脾或不保脾臟的遠(yuǎn)端胰腺切除或胰腺中段切除,也可預(yù)先術(shù)前或術(shù)中預(yù)先留置胰管導(dǎo)管,避免或減輕術(shù)后胰瘺,但要謹(jǐn)慎選擇。

        倫理學(xué)聲明:本例報(bào)告已獲得患者知情同意。

        利益沖突聲明:所有作者均聲明不存在利益沖突。

        作者貢獻(xiàn)聲明:章家超負(fù)責(zé)課題設(shè)計(jì),資料分析,撰寫論文;唐榮、陳平平、曾勇超參與收集數(shù)據(jù),修改論文;張震生負(fù)責(zé)擬定寫作思路,指導(dǎo)撰寫文章并最后定稿。

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