章家超， 唐 榮， 張震生， 陳平平， 曾勇超

海南省人民醫(yī)院 肝膽胰外科， ?？?570100

神經(jīng)鞘瘤是一種很常見的周圍神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤，發(fā)病部位可遍及全身，但是多以頭、頸等部位常見，發(fā)生于胰腺的神經(jīng)鞘瘤較為罕見，并且術(shù)前診斷存在一定的困難，對(duì)手術(shù)方式的選擇有著很大的干擾性。

1 病例資料

患者男性，52歲，因“發(fā)現(xiàn)胰體尾部占位性病變2個(gè)月余”于2021年7月19日前來(lái)本院住院治療；患者既往體健，否認(rèn)高血壓、糖尿病、心臟病等病史。入院后行腹部CT(圖1)檢查提示胰尾部低密度占位性病變，增強(qiáng)期可見輕度不均勻強(qiáng)化，與脾動(dòng)、靜脈關(guān)系密切?；颊咭蜍嚨溚鈧腥頇z查時(shí)發(fā)現(xiàn)胰尾部占位性，未見其余部位的腫瘤或占位性病變。經(jīng)討論后擬于2021年7月27日在全麻下行腹腔鏡下胰體尾切除(備脾切除術(shù))，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤具有完整的外包膜，打開外包膜后發(fā)現(xiàn)腫瘤表面光滑，與周圍組織以及脾動(dòng)、靜脈無(wú)明顯粘連，遂沿腫瘤與外包膜之間的間隙完整切除腫瘤(圖2)，腫瘤切除過(guò)程中未發(fā)現(xiàn)腫瘤與胰管相交通，術(shù)中快速病理提示未見明顯惡性成分，術(shù)后病理(圖3)提示胰尾部神經(jīng)鞘瘤，術(shù)后患者無(wú)明顯胰瘺等并發(fā)癥，術(shù)后7天順利出院。

2 討論

神經(jīng)鞘瘤又被稱為許旺細(xì)胞瘤，是一種來(lái)源于周圍神經(jīng)的罕見的、生長(zhǎng)緩慢的、良性的腫瘤[1]。胰腺神經(jīng)鞘瘤大多以胰頭部多見，胰尾部則是相對(duì)罕見位置，因其多為良性腫瘤，發(fā)病初期多無(wú)明顯的臨床癥狀，因而具有一定的生長(zhǎng)潛能，直徑大小多不固定[2]。

大部分胰腺神經(jīng)鞘瘤會(huì)合并不同程度的囊性變，往往與胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、胰腺導(dǎo)管腺癌、實(shí)性假乳頭狀瘤的瘤種的鑒別存在很大的困難， 最精準(zhǔn)的診斷往往也是依賴于術(shù)后病理診斷[3]，術(shù)前診斷上的困難也導(dǎo)致了手術(shù)方案的不確定性，本例患者因術(shù)前無(wú)法明確診斷，并且術(shù)前CT以及MRI檢查發(fā)現(xiàn)脾動(dòng)、靜脈與腫瘤關(guān)系密切，擬行腹腔鏡下胰體尾切除聯(lián)合脾臟切除，術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤有著完整的外包膜，打開外包膜后可完整將腫瘤剝除，無(wú)需離斷胰腺以及切除脾臟，術(shù)后患者獲得了良好的恢復(fù)，因此術(shù)前甚至術(shù)中的精準(zhǔn)診斷往往也決定的患者的預(yù)后。

注：a，胰尾部腫塊；b，動(dòng)脈期可見輕度不均勻強(qiáng)化；c，靜脈期可見不均勻強(qiáng)化；d，延遲期可見不均勻強(qiáng)化。

注：a，腫瘤包膜完整，直徑約3 cm；b，剖面圖; c, 在體圖。

胰腺腫瘤術(shù)前的診斷主要依賴于CT或MRI檢查，但是不同類型胰腺腫瘤在影像學(xué)上存在著一定的重疊，增大了術(shù)前明確診斷的困難[4]。胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤通常被認(rèn)為是富血供腫瘤，即在增強(qiáng)CT上表現(xiàn)為明顯的增強(qiáng)，但是現(xiàn)有研究[5]表明有超過(guò)40%的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤并不表現(xiàn)出明顯的強(qiáng)化,也有研究[6]發(fā)現(xiàn)對(duì)于直徑小于2 cm的腫瘤表現(xiàn)為明顯的強(qiáng)化，但是對(duì)于較大腫瘤則可能出現(xiàn)不均勻強(qiáng)化,這樣對(duì)于較小的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤有一定的鑒別價(jià)值，但是對(duì)于較大腫瘤特別是合并囊性壞死的腫瘤則難以鑒別。胰腺導(dǎo)管腺癌屬于乏血供腫瘤，在增強(qiáng)期主要表現(xiàn)為腫瘤密度低于正常胰腺組織，這與胰腺神經(jīng)鞘瘤表現(xiàn)一致，但是前者主要是混雜低密度且邊界欠清晰，而且導(dǎo)管腺癌主要是胰頭部多發(fā)，往往會(huì)合并膽管或者胰管的擴(kuò)張，而Ma等[3]的對(duì)比研究發(fā)現(xiàn)在其診治的神經(jīng)鞘瘤中并沒有表現(xiàn)出明顯的導(dǎo)管侵犯或壓迫現(xiàn)象，借此本例術(shù)前可排除胰腺導(dǎo)管腺癌的診斷。

注： a，神經(jīng)鞘瘤，HE染色(×100)；b，免疫組化(×100)，S-100(+)。

前文述及本例患者術(shù)前無(wú)法明確診斷，結(jié)果術(shù)中發(fā)現(xiàn)腫瘤具有完整的外包膜，而且血管均被外包膜包裹，予以沿外包膜完整地剝除腫瘤，送術(shù)中快速冰凍病理提示未見明顯惡性成分，經(jīng)探查無(wú)胰管損傷以及胰瘺，手術(shù)結(jié)束，無(wú)需再行胰腺擴(kuò)大切除。針對(duì)神經(jīng)鞘瘤惡變率低下、具有完整的外包膜這些特點(diǎn)，筆者認(rèn)為對(duì)術(shù)前無(wú)法診斷而術(shù)中發(fā)現(xiàn)存在包膜的腫瘤可沿包膜完整剝除腫瘤或術(shù)中行快速病理然后根據(jù)病理結(jié)果決定切除方案，這樣可以將手術(shù)的創(chuàng)傷性降到最低，同時(shí)也能夠達(dá)到完整切除腫瘤的效果。筆者查閱了相關(guān)胰腺體尾部腫瘤的文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)，對(duì)于胰體尾部診斷不明的腫瘤大多數(shù)都選擇胰體尾切除甚至是聯(lián)合脾切除，胰體尾切除術(shù)后必須要考慮和面對(duì)的問題就是術(shù)后胰瘺，目前胰腺切除手術(shù)不斷成熟，但是胰體尾切除術(shù)后胰瘺的發(fā)生率仍然高達(dá)12%～49%[7],胰瘺、感染、出血往往并發(fā)出現(xiàn)，從而導(dǎo)致患者住院時(shí)間以及住院費(fèi)用大大增加。本患者做了腫瘤的剝除，術(shù)后3天拔出腹腔引流管，7天即可出院，大大改善了患者的就醫(yī)體驗(yàn)。

當(dāng)然，腫瘤與胰管之間的關(guān)系也是手術(shù)方式的決定因素之一，2018年NCCN發(fā)布的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的指南[8]中提到對(duì)于外生性的腫瘤推薦采用腫瘤剜除手術(shù)，但是對(duì)于腫瘤與胰管較近，或術(shù)中出現(xiàn)胰管損傷的推薦采用胰腺切除，包括胰十二指腸切除術(shù)、胰腺節(jié)段性切除或者胰腺遠(yuǎn)端切除，其原因可能就是避免因胰管損傷導(dǎo)致的嚴(yán)重胰瘺的發(fā)生。但是該文獻(xiàn)并未準(zhǔn)確界定胰腺與腫瘤之間的距離，徐強(qiáng)等[9]認(rèn)為腫瘤距離胰管約3 mm則需高度警惕術(shù)后胰瘺的發(fā)生，那如何預(yù)防此種情況下的術(shù)后胰瘺就要仔細(xì)考慮。有研究[10-11]發(fā)現(xiàn)術(shù)前行內(nèi)鏡逆行胰膽管造影預(yù)先留置胰管導(dǎo)管或術(shù)中損傷后留置胰管導(dǎo)管進(jìn)行胰管修復(fù)可以預(yù)防胰瘺發(fā)生甚至可以安全的修補(bǔ)胰管。徐強(qiáng)等[9]也發(fā)現(xiàn)在術(shù)前或者術(shù)中預(yù)先留置胰管導(dǎo)管后行胰腺腫瘤摘除術(shù)后的胰瘺發(fā)生率雖然過(guò)半，但均為B級(jí)胰瘺，經(jīng)通暢引流后好轉(zhuǎn)，因此通過(guò)影像學(xué)評(píng)估腫瘤與胰管之間的關(guān)系并在術(shù)前或術(shù)中通過(guò)內(nèi)鏡等手段預(yù)先留置胰管導(dǎo)管，或可作為術(shù)后預(yù)防胰瘺的有效手段。

胰腺神經(jīng)鞘瘤是罕見的胰腺腫瘤，惡變率低下，如果在術(shù)前或者術(shù)中得到明確的診斷，單純性腫瘤的局部切除或剝除即可治療本疾病，以往胰腺神經(jīng)鞘瘤的大范圍切除或聯(lián)合臟器的切除主要是因?yàn)闊o(wú)法進(jìn)一步明確診斷，因?yàn)椴还苁荂T還是MRI等術(shù)前檢查均無(wú)法明確診斷，因此術(shù)中快速活檢或許是一個(gè)很好地診斷手段，同時(shí)也能夠?qū)⒒颊叩膿p傷控制至最小。另外腫物位于胰體尾部、腫瘤相對(duì)較小且遠(yuǎn)離主胰管者，可選擇局部切除術(shù)；腫瘤較大且與主胰管關(guān)系密切者，可行保脾或不保脾臟的遠(yuǎn)端胰腺切除或胰腺中段切除，也可預(yù)先術(shù)前或術(shù)中預(yù)先留置胰管導(dǎo)管，避免或減輕術(shù)后胰瘺，但要謹(jǐn)慎選擇。

倫理學(xué)聲明：本例報(bào)告已獲得患者知情同意。

利益沖突聲明：所有作者均聲明不存在利益沖突。

作者貢獻(xiàn)聲明：章家超負(fù)責(zé)課題設(shè)計(jì)，資料分析，撰寫論文；唐榮、陳平平、曾勇超參與收集數(shù)據(jù)，修改論文；張震生負(fù)責(zé)擬定寫作思路，指導(dǎo)撰寫文章并最后定稿。