王 娟， 張美嬌， 王劍鋒， 劉世福

橋臂又稱小腦中腳(Middle cerebellar Peduncle，MCP)位于腦橋外側(cè)被蓋部，由聯(lián)系腦橋、小腦的神經(jīng)纖維組成，供血主要來自于小腦前下動(dòng)脈(AICA)，小腦上動(dòng)脈(SCA)也參與供血，兩者的終末支在橋臂形成供血分水嶺區(qū)域?；跇虮厶厥獾慕M織結(jié)構(gòu)和血液供應(yīng)，橋臂可能發(fā)生腦梗死、脫髓鞘、變性、炎癥等改變。本文回顧性分析我院82例存在橋臂DWI高信號(hào)住院患者的臨床特點(diǎn)、診斷、核磁影像學(xué)特點(diǎn)等，探討急性橋臂病變的臨床特征及病因，提高對(duì)橋臂病變的識(shí)別及診斷。

1 資料與方法

1.1 一般資料 82例患者中，男41例，女41例，年齡33～90歲，平均年齡(65.65±1.68)歲，頭核磁檢查均存在橋臂DWI高信號(hào)。

1.2 方法 記錄患者的一般資料、臨床特征、化驗(yàn)指標(biāo)、影像學(xué)特點(diǎn)及診斷。統(tǒng)計(jì)分析所有入組患者的臨床起病形式、臨床表現(xiàn)、診斷，并進(jìn)一步探討病因及相關(guān)機(jī)制。

2 結(jié) 果

2.1 一般資料 82例患者中，67例(81.7%)合并高血壓病，40例(48.8%)合并糖尿病，26例(31.7%)有陳舊性腦梗死病史，1例(1.2%)有腦干出血病史，7例(8.5%)合并冠心病，8例(9.8%)合并心律失常(其中5例為房顫，3例為頻發(fā)性室性早搏)。25例(30.5%)有吸煙史，15例(18.3%)有飲酒史。

2.2 臨床特點(diǎn) ①82例患者均為急性起病，其中41例(50.0%)存在病情進(jìn)展加重。②63例(76.8%)患者以頭暈/眩暈為主要癥狀(其中41例伴惡心、嘔吐)，21例(25.6%)有走路不穩(wěn)，23例(28.0%)伴單側(cè)肢體無力，21例(25.6%)構(gòu)音障礙，7例(8.5%)面部麻木，6例(7.3%)復(fù)視，4例(4.9%)單側(cè)肢體麻木(見圖2)。③體征：43例(52.5%)存在共濟(jì)失調(diào)(40例為單側(cè)，3例為雙側(cè))，38例(46.3%)存在偏癱，37例(45.1%)存在構(gòu)音障礙，25例(30.5%)存在水平凝視誘發(fā)眼震，21例(25.6%)存在中樞性面舌癱，17例(20.7%)存在面部感覺減退，16例(19.5%)存在動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，10例(12.2%)存在周圍性面癱，4例(4.9%)存在面部感覺過敏，3例(3.7%)存在意識(shí)障礙。

2.3 化驗(yàn)指標(biāo) 38例(46.3%)血糖升高，37例(45.1%)高脂血癥，29例(35.4%)高同型半胱氨酸血癥，18例(22.0%)高纖維蛋白原血癥，10例(2.2%)高尿酸血癥。

2.4 影像學(xué)表現(xiàn) 82例患者中，68例(82.9%)為單側(cè)橋臂病變，其中21(30.8%)例為孤立的單側(cè)橋臂病變，47例(69.1%)合并其它部位病變。其中45例急性腦梗死為單側(cè)橋臂合并其它部位，38例(84.4%)合并同側(cè)病灶，15例(33.3%)合并雙側(cè)病灶，5例(11.1%)合并對(duì)側(cè)病灶。1例MOG抗體病累及右側(cè)延髓及橋臂、中腦、顳枕葉、雙側(cè)橋腦，1例中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤可能性大累及左側(cè)延髓及橋臂、雙側(cè)中腦大腦腳、右側(cè)丘腦及基底節(jié)、雙側(cè)內(nèi)囊后肢、胼胝體壓部。雙側(cè)橋臂病變共14例(17.1%)，其中9例(64.3%)為孤立的雙側(cè)橋臂病變，5例(35.7%)合并其它部位病變，3例(21.4%)合并單側(cè)病灶，2例(14.2%)合并雙側(cè)病灶。

2.5 診斷 21例孤立的單側(cè)橋臂病變，其中20例(95.2%)診斷急性腦梗死，另1例(4.8%)診斷免疫相關(guān)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病可能性大；47例單側(cè)橋臂合并其他部位病變，其中45例(95.7%)診斷急性腦梗死，1例(2.1%)診斷原發(fā)性中樞神經(jīng)淋巴瘤可能性大，1例(2.1%)診斷MOG抗體病。9例孤立雙側(cè)橋臂病變，其中7例(77.8%)診斷華勒氏變性，2例(22.2%)診斷急性腦梗死；5例雙側(cè)橋臂合并其他部位病變，均診斷急性腦梗死。(見表1)。

表1 橋臂病變病因

2.6 腦梗死病因及發(fā)病機(jī)制 72例(87.8%)診斷急性腦梗死。其中20例(27.8%)孤立單側(cè)橋臂梗死中，11例(55.0%)為大動(dòng)脈粥樣硬化型，5例(25.0%)為小動(dòng)脈閉塞型，4例(20.0%)為未明原因型；45例(62.5%)單側(cè)橋臂合并其他部位梗死中，33例(73.3%)為大動(dòng)脈粥樣硬化型，4例(8.9%)為心源性栓塞，9例(20.0%)為未明原因型；7例雙側(cè)橋臂梗死的梗死機(jī)制均為大動(dòng)脈粥樣硬化型。(見表2)

表2 橋臂梗死病因分型

2.7 治療及預(yù)后 72例診斷為急性腦梗死的患者及5例診斷為華勒氏變性的患者住院期間均給予改善腦循環(huán)、神經(jīng)保護(hù)、腦血管病二級(jí)預(yù)防藥物治療，出院時(shí)神經(jīng)功能缺損癥狀及體征均有不同程度改善。其中診斷為原發(fā)性中樞系統(tǒng)淋巴瘤的患者，反復(fù)出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)缺失癥狀加重，放棄治療，1例診斷為MOG抗體病的患者，預(yù)后良好，1例診斷為免疫相關(guān)中樞性神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘的患者，癥狀改善。

圖1 單側(cè)橋臂合并其它部位 男性，57歲，(a)(b)DWI提示單側(cè)橋臂、小腦、延髓急性梗死，(c)提示左側(cè)椎動(dòng)脈、基底動(dòng)脈重度狹窄，右側(cè)椎動(dòng)脈多發(fā)狹窄。考慮大動(dòng)脈粥樣硬化型

圖2 雙側(cè)橋臂合并其它部位 男性，72歲，(a)DWI提示雙側(cè)橋臂急性梗死，(b)提示腦橋急性腦梗死，(c)提示雙側(cè)椎動(dòng)脈、基底動(dòng)脈重度狹窄。機(jī)制考慮大動(dòng)脈粥樣硬化型

圖3 孤立雙側(cè)橋臂梗死 男性，66歲，(a)DWI提示雙側(cè)橋臂急性梗死，(b)右側(cè)椎動(dòng)脈閉塞。機(jī)制考慮大動(dòng)脈粥樣硬化型

圖4 孤立單側(cè)橋臂梗死 女性，67歲，(a)DWI提示右側(cè)橋臂急性梗死，(b)提示基底動(dòng)脈重度狹窄。機(jī)制考慮大動(dòng)脈粥樣硬化型

圖5 雙側(cè)橋臂華勒氏變性 (a)男性，58歲，DWI提示雙側(cè)橋臂高信號(hào)，5 m前患腦橋梗死；(b)女性，64歲，DWI提示雙側(cè)橋臂高信號(hào)，8 m前患腦橋梗死；診斷華勒氏變性

圖6 免疫相關(guān)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病可能性大 女，33歲，頭MRI提示左側(cè)橋臂T1低信號(hào)，T2、FLAIR、DWI高信號(hào)，增強(qiáng)可見不規(guī)則類環(huán)形延遲強(qiáng)化

圖7 MOG抗體病 男性，41歲，頭MRI可見右側(cè)延髓及橋臂、中腦、顳枕葉、雙側(cè)橋腦多發(fā)長T1、長T2異常信號(hào)影，DWI可見與MRI相同部位的高、略高信號(hào)，增強(qiáng)可見部分病灶強(qiáng)化

圖8 原發(fā)性中樞神經(jīng)淋巴瘤可能性大 女性，58歲，第一次入院MRI(2017年12月29日)可見雙側(cè)腦干及橋臂、雙側(cè)內(nèi)囊后肢體及胼胝體壓部多發(fā)斑片狀T1等、低信號(hào)、T2及DWI高信號(hào)，增強(qiáng)可見延遲強(qiáng)化，以基底節(jié)為著

圖9 原發(fā)性中樞神經(jīng)淋巴瘤可能性大 女性，58歲，第二次入院增強(qiáng)(2018年2月24日)病變范圍較上次增大，PWI提示左側(cè)基底節(jié)高灌注

圖10 原發(fā)性中樞神經(jīng)淋巴瘤可能性大 復(fù)查增強(qiáng)(2018年4月18日)病變范圍較前兩次增大，基底節(jié)區(qū)占位效應(yīng)更明顯

3 討 論

橋臂病變病因復(fù)雜，臨床以腦梗死多見，約占所有腦梗死的0.12%[1]，累及橋臂的脫髓鞘疾病、變性疾病、占位性疾病、中毒性疾病等也可見少量病例報(bào)道[2～6]。本研究結(jié)果中，累及橋臂的病因以腦梗死為主，其次有華勒氏變性、脫髓鞘疾病、占位性疾病。

AICA是橋臂的主要血流來源，橋臂梗死最常見于AICA梗死[7，8]。AICA 梗死常見癥狀為頭暈/眩暈、聽力受損，最常見的體征為姿勢及步態(tài)異常[9]。本研究發(fā)現(xiàn)累及橋臂的腦梗死，臨床癥狀以頭暈/眩暈最多見，體征以共濟(jì)失調(diào)最多見，同時(shí)可伴肢體無力或麻木、構(gòu)音障礙等。與既往研究不同的是，本研究入組急性橋臂梗死患者無明顯聽力下降表現(xiàn)，考慮患者在經(jīng)受頭暈/眩暈及其它神經(jīng)功能缺損導(dǎo)致的疾病痛苦時(shí)對(duì)聽力受損的主觀性感受忽略。同時(shí)，客觀聽力檢查并非神經(jīng)科常規(guī)檢查，不排除患者存在輕度聽力下降沒被發(fā)現(xiàn)的可能性。

橋臂梗死的機(jī)制目前并不完全明確。有學(xué)者認(rèn)為[10]AICA梗死機(jī)制主要是動(dòng)脈粥樣硬化性血栓形成。單側(cè)孤立性橋臂梗死主要原因是基底動(dòng)脈分支閉塞，機(jī)制可能是基底動(dòng)脈的粥樣斑塊延伸至AICA或微小動(dòng)脈粥樣硬化性斑塊形成阻塞AICA管腔，單側(cè)合并其他后循環(huán)部位梗死主要原因是椎基底動(dòng)脈狹窄或閉塞。Katsuhiko Ogawa等[9]認(rèn)為，BA的近端區(qū)域或VA的遠(yuǎn)端區(qū)域梗死時(shí)，機(jī)制是動(dòng)脈粥樣硬化性分支動(dòng)脈閉塞，當(dāng)狹窄位于VA的近端區(qū)域時(shí)，機(jī)制是動(dòng)脈到動(dòng)脈栓塞，同時(shí)還提出了心源性栓塞也可能是AICA梗死的發(fā)病機(jī)制。

本研究納入的20例孤立單側(cè)橋臂梗死患者，11例患者椎基底動(dòng)脈重度狹窄或閉塞，病因?yàn)榇髣?dòng)脈粥樣硬化型，梗死機(jī)制可能是載體動(dòng)脈斑塊或血栓阻塞穿支動(dòng)脈塞，同時(shí)不除外低灌注栓子清除障礙。5例單側(cè)橋臂腔隙性梗死，大血管狹窄均小于50%，存在高血壓病、糖尿病等高危因素，機(jī)制考慮小動(dòng)脈閉塞。余4例顱內(nèi)外大動(dòng)脈未見明顯異常，3例無腦血管病高危因素，1例患高血壓病、糖尿病和卵圓孔未閉，均考慮不明原因型腦梗死。由此可見，單側(cè)孤立橋臂梗死病因以大動(dòng)脈粥樣硬化型為主，其次為小動(dòng)脈閉塞，與既往研究一致[10]，即大動(dòng)脈粥樣硬化型為主要腦梗死類型。

45例單側(cè)橋臂合并其它部位梗死患者中，33例為大動(dòng)脈粥樣硬化型腦梗死，其中21例合并小腦、腦橋、延髓、丘腦、枕葉梗死，椎基底動(dòng)脈存在明顯狹窄或閉塞，發(fā)病機(jī)制可能為低灌注/栓子清除障礙，動(dòng)脈到動(dòng)脈栓塞不能除外。11例合并同側(cè)小腦或腦橋、延髓梗死，顱內(nèi)大動(dòng)脈硬化及輕中度狹窄，無房顫等心源性栓塞證據(jù)，發(fā)病機(jī)制可能為載體動(dòng)脈斑塊或血栓阻塞穿支動(dòng)脈或動(dòng)脈到動(dòng)脈栓塞。1例合并丘腦、枕葉、小腦、腦橋梗死，既往房顫病史，血管評(píng)估存在左側(cè)椎動(dòng)脈閉塞，病因?yàn)樾脑葱阅X栓塞可能性大，不能完全除外大動(dòng)脈粥樣硬化型。4例合并延髓、顳枕葉、丘腦、胼胝體、基底節(jié)等部位梗死，前后循環(huán)均受累，有明確房顫病史，顱內(nèi)外大動(dòng)脈未見明顯異常，考慮心源性腦栓塞。其中1例合并雙側(cè)枕葉、丘腦、小腦梗死，合并一側(cè)椎動(dòng)脈狹窄70%～99%，另一側(cè)完全閉塞，考慮基底動(dòng)脈尖綜合征。8例合并小腦、腦橋、對(duì)側(cè)胼胝體梗死，未完善血管評(píng)估檢查，機(jī)制不明。綜上，單側(cè)橋臂合并其它部位梗死病因以大動(dòng)脈粥樣硬化型為主，發(fā)病機(jī)制以低灌注/栓子清除障礙可能性最大[10，11]。

目前關(guān)于雙側(cè)橋臂梗死的機(jī)制推測可能存在以下幾種：其一，基底動(dòng)脈嚴(yán)重病變導(dǎo)致雙側(cè)AICA與SCA灌注不足，造成分水嶺區(qū)梗死[1，12]，其二，除大血管狹窄以外的低灌注因素導(dǎo)致雙側(cè)橋臂供血區(qū)缺血[13，14]。另外，可能存在動(dòng)脈到動(dòng)脈栓塞。入組病例中，2例孤立雙側(cè)橋臂梗死患者均存在單側(cè)椎動(dòng)脈閉塞，5例雙側(cè)橋臂合并其它部位梗死患者，血管評(píng)估提示BA或VA明顯狹窄或閉塞，均為大動(dòng)脈硬化型腦梗死，發(fā)病機(jī)制可能為低灌注/栓子清除障礙，與既往研究相符[1，5，15]。其中2例合并小腦、腦橋、中腦、丘腦、枕葉，合并基底動(dòng)脈閉塞，考慮基底動(dòng)脈尖綜合征。

橋臂梗死的治療與其它部位梗死基本相同，但從發(fā)病機(jī)制分析，雙側(cè)橋臂梗死的治療應(yīng)考慮低灌注因素。有研究表明雙側(cè)橋臂梗死早期血管內(nèi)介入治療可能明顯改善預(yù)后[16]。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病是一組與免疫、遺傳因素等有關(guān)的腦和脊髓髓鞘脫失為主要特征的疾病。病理上是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)髓鞘脫失和炎癥為主。臨床常見的有華勒氏變性(MD)、多發(fā)性硬化(MS)、視神經(jīng)脊髓炎(NMO)、急性播散性腦脊髓炎(ADEM)等。

華勒氏變性是纖維軸突受破壞后導(dǎo)致纖維束逐漸脫髓鞘的過程，損傷好發(fā)于皮質(zhì)脊髓束[17]，大多繼發(fā)于腦橋梗死后[1，3，18]，可能伴發(fā)肥厚性橄欖變性[19]繼發(fā)華勒氏變性的原發(fā)梗死70%位于腦橋旁正中區(qū)域，30%位于腦橋腹外側(cè)，93.3%臨床癥狀以頭暈/眩暈為主，其次有面部麻木、舌肌麻痹、復(fù)視等癥狀[20]。

DWI顯示的擴(kuò)散受限考慮與發(fā)生變性時(shí)期相關(guān)，第二階段一般發(fā)生在4 w到14 w，橋臂纖維髓鞘蛋白發(fā)生分解，髓鞘脂質(zhì)不受損傷，組織為疏水狀態(tài)[17]，這就解釋了DWI高信號(hào)。華勒氏變性幾乎雙側(cè)橋臂同時(shí)受累[21，22]，這可能與橋臂的解剖結(jié)構(gòu)有關(guān)，腦橋小腦束產(chǎn)生于接收皮質(zhì)腦橋束的對(duì)側(cè)腦橋核，穿過中線，到達(dá)小腦皮質(zhì)，因此當(dāng)損傷發(fā)生在腦橋的一側(cè)時(shí)，同側(cè)腦橋核及對(duì)側(cè)腦橋小腦束同時(shí)受到影響。本研究中，7例患者診斷華勒氏變性，DWI呈雙側(cè)橋臂對(duì)稱性高信號(hào)改變，脫髓鞘發(fā)生時(shí)間、病史、病灶分布與既往報(bào)道基本相符[21，22]。

本研究中1例診斷免疫相關(guān)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病，33歲女性，主訴為左側(cè)面部麻木3 d，頭暈、走路不穩(wěn)2 d，查體可見凝視誘發(fā)右向水平粗大眼震，左側(cè)面部眼裂以下痛覺減退，核磁提示左側(cè)橋臂T1低信號(hào)，T2、FLAIR、DWI高信號(hào)，增強(qiáng)可見不規(guī)則類環(huán)形延遲強(qiáng)化，既往無腦血管病危險(xiǎn)因素，血清和腦脊液的自身免疫性腦炎、神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征、中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病抗體均陰性，細(xì)胞學(xué)檢查提示淋巴細(xì)胞反應(yīng)腦脊液改變，視神經(jīng)誘發(fā)電位可見P100潛伏期延長，因此臨床考慮免疫介導(dǎo)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病可能，可能處于疾病早期，激素治療后癥狀基本消失，也進(jìn)一步支持該診斷。

MOG(髓鞘少突膠質(zhì)糖蛋白)參與髓鞘黏糊、維持髓鞘結(jié)構(gòu)完整，可作為病原體的潛在結(jié)合位點(diǎn)。MOG抗體病發(fā)病機(jī)制不明，目前認(rèn)為是當(dāng)嗜神經(jīng)病毒感染后引起血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤和髓鞘脫失[23]，臨床主要表現(xiàn)為單相、復(fù)發(fā)性急性視神經(jīng)炎、脊髓炎、腦干炎、腦干腦炎、腦炎或這些疾病的總和。核磁主要表現(xiàn)為縱向脊髓病變，顱腦核磁主要表現(xiàn)為急性播散性腦脊髓炎較大且融合的T2病灶。目前治療主要是基于APQ-4抗體相關(guān)的視神經(jīng)脊髓炎和多發(fā)性硬化的標(biāo)準(zhǔn)方案[24]，Kitley等[25]認(rèn)為MOG抗體病一般預(yù)后良好。本研究入組患者，41歲男性，主訴為頭痛1 m，左側(cè)肢體無力伴言語不清1 w，既往1 y前上感后患面神經(jīng)炎，6 m前患右眼視神經(jīng)炎，頭MRI可見右側(cè)延髓及橋臂、中腦、顳枕葉、雙側(cè)橋腦多發(fā)長T1、長T2異常信號(hào)影，DWI高信號(hào)，增強(qiáng)可見右側(cè)延髓及橋臂、中腦及丘腦、顳枕葉多發(fā)異常信號(hào)，雙側(cè)額頂葉大腦內(nèi)緣異常信號(hào)，腦脊液檢測蛋白升高，MOG抗體陽性，血清MOG抗體陽性，診斷MOG抗體病。該患者經(jīng)激素治療后臨床癥狀基本消失。該疾病與初發(fā)多發(fā)性硬化難以區(qū)分，也被不少學(xué)者認(rèn)為是多發(fā)性硬化的另一種表型。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)占位性疾病是臨床常見疾病，但橋臂占位性病變的報(bào)道罕見[4，26]。近年來，原發(fā)性中樞系統(tǒng)淋巴瘤(PCNSL)的病例報(bào)道逐漸增多[4，27]，患者可伴偏癱、共濟(jì)失調(diào)、顱神經(jīng)病變、視野缺損、癲癇發(fā)作等，腦CT可見略高密度，MR為T1等低信號(hào)、T2、DWI序列高信號(hào)，增強(qiáng)可見明顯均勻強(qiáng)化，周圍可有臍凹征、握拳征、蝶翼征等特殊征象。本研究入組患者，58歲女性，主訴為頭暈伴惡心、嘔吐1.5 m，加重伴口角歪斜1 w，DWI提示左側(cè)延髓及橋臂、雙側(cè)中腦大腦腳、右側(cè)丘腦及基底節(jié)、雙側(cè)內(nèi)囊后肢、胼胝體壓部見多發(fā)斑片、斑條狀DWI略高信號(hào)影，診斷為顱內(nèi)病變性質(zhì)待定，給予激素治療后，癥狀明顯好轉(zhuǎn)，病灶較前無明顯變化，完善PWI提示左側(cè)基底節(jié)區(qū)高、略高灌注，腦脊液及血液相關(guān)化驗(yàn)未提示顱內(nèi)感染及自免腦等有關(guān)疾病。1 m后患者因左側(cè)肢體無力伴咽痛、左下頜淋巴結(jié)腫大1 w余再次入院，病灶范圍較前增大，周圍水腫，存在明顯的占位效應(yīng)，再次給予小劑量激素治療無效，病情出現(xiàn)惡化，但患者家屬拒絕行腦組織病理活檢，最終診斷為原發(fā)性中樞系統(tǒng)淋巴瘤可能性大。該病臨床表現(xiàn)不典型，診斷主要依靠影像學(xué)檢查及病理學(xué)[28]，該患者病變位于顱內(nèi)中線結(jié)構(gòu)，為原發(fā)性中樞性淋巴瘤的好發(fā)部位，影像學(xué)表現(xiàn)符合既往報(bào)道[29，30]。

綜上所述，本研究發(fā)現(xiàn)急性橋臂病病變臨床以腦梗死最為多見。橋臂梗死多合并其它部位梗死，孤立橋臂梗死及雙側(cè)橋臂梗死臨床相對(duì)少見，病因分型均以大動(dòng)脈粥樣硬化型為主。但是，橋臂病變病因錯(cuò)綜復(fù)雜，涵蓋了包括腦血管病、脫髓鞘疾病、腫瘤等幾乎所有中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，影像學(xué)相似，鑒別診斷困難。因此，臨床醫(yī)師應(yīng)結(jié)合每一個(gè)患者的臨床特點(diǎn)，謹(jǐn)慎診斷，避免誤診誤治。