梁榮榮

(暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院心血管內(nèi)科，廣東 廣州 510630)

1 病例簡(jiǎn)介

患者男，28歲，因“呼吸心跳驟停約3小時(shí)”于2021年03月24日入院。家屬代訴病史：患者于19：00左右打籃球時(shí)突然出現(xiàn)暈厥、倒地、口吐白沫、面色蒼白、四肢肌張力增高，2-3分鐘后現(xiàn)場(chǎng)人員發(fā)現(xiàn)患者呼吸、心跳驟停，給予心肺復(fù)蘇，同時(shí)呼叫120，10分鐘后華僑醫(yī)院醫(yī)務(wù)人員到達(dá)現(xiàn)場(chǎng)，確認(rèn)患者呼吸、心跳停止，立即予心肺復(fù)蘇、電除顫、靜推腎上腺素，5分鐘后患者心跳、呼吸恢復(fù)，仍處于意識(shí)喪失，遂送回急診科，20：09到我院急診科后，立即予氣管插管，呼吸機(jī)輔助呼吸。既往史：對(duì)艾草過(guò)敏，表現(xiàn)為皮疹。2020-11-10體檢：心電圖提示：竇性心動(dòng)過(guò)緩(47bpm)、左心室高電壓、二尖瓣、三尖瓣、主動(dòng)脈瓣、肺動(dòng)脈瓣返流(輕度)。個(gè)人史：近期經(jīng)常熬夜，為了減重，經(jīng)?？崭?fàn)顟B(tài)下運(yùn)動(dòng)，1月份曾出現(xiàn)過(guò)低血糖，但無(wú)暈厥，平素有黑朦，無(wú)咳嗽咳痰、氣促、發(fā)熱。家族史：否認(rèn)不明原因暈厥或者猝死。

體格檢查：T：37.0℃，P：98次/分，R：15次/分，BP：152/65mmHg，被動(dòng)體位，神志昏迷，查體不配合，氣管插管接呼吸機(jī)輔助呼吸，有自主呼吸。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約2.0mm，對(duì)光反射遲鈍。呼吸運(yùn)動(dòng)對(duì)稱，語(yǔ)顫對(duì)稱，雙肺叩診音清，雙肺呼吸音粗，雙肺可聞及濕羅音，未聞及干啰音。律齊，各瓣膜聽(tīng)診區(qū)未聞病理性雜音。四肢刺痛可見(jiàn)肢體收縮，生理反射減弱，雙側(cè)巴氏征未引出。腹部查體未見(jiàn)明顯異常。

輔助檢查：2021-03-24肺動(dòng)脈CT平掃+增強(qiáng)掃描+血管重建：雙肺下葉肺動(dòng)脈分支栓塞；雙肺多發(fā)滲出灶；氣管插管狀態(tài)。2021-03-24我院心電圖示：V1、V4-V6 ST段壓低。床旁心臟彩超：LVEF：68%。心內(nèi)結(jié)構(gòu)未見(jiàn)異常。心內(nèi)未見(jiàn)異常血流。雙下肢動(dòng)靜脈彩超：雙下肢動(dòng)靜脈未見(jiàn)阻塞征象。2021-03-24 血 氣 分 析：PH 7.325，PCO251.00mmHg，PO254.1mmHg，標(biāo)準(zhǔn)HCO3

-23.7 mmol/L，K+3.3 mmol/L。

后轉(zhuǎn)至我院ICU繼續(xù)治療，組織全院大會(huì)診，綜合考慮：心跳驟停病因考慮惡性心律失常的可能性大，待患者情況穩(wěn)定后可行心內(nèi)電生理檢查，治療上予呼吸機(jī)輔助通氣，亞低溫保護(hù)腦功能，甘露醇脫水降低顱內(nèi)壓，抗凝，抗感染，鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)痛，加強(qiáng)氣道護(hù)理，保護(hù)胃黏膜，維持水電解質(zhì)平衡，同時(shí)注意保護(hù)其他臟器功能等對(duì)癥處理。2021-03-27復(fù)查肺動(dòng)脈CTA：肺動(dòng)脈CTA未見(jiàn)異常。2021-03-31頭顱MRA：雙側(cè)額顳頂枕島葉皮層、海馬、丘腦異常信號(hào)影，考慮缺血缺氧性腦病，腦橋腹側(cè)可疑缺血缺氧性改變；DTI示：兩側(cè)大腦半球白質(zhì)纖維束改變，不除外損傷可能；頭顱MRA未見(jiàn)明顯異常。治療上繼續(xù)脫水降顱壓，調(diào)整甘露醇劑量，行高壓氧治療。2021-04-01經(jīng)評(píng)估后患者能自主呼吸，予拔除氣管插管，脫離呼吸機(jī)?；颊呷允人茏灾骱粑?，肢體可自主活動(dòng)，不能言語(yǔ)，有意識(shí)水平，無(wú)意識(shí)內(nèi)容。經(jīng)評(píng)估后于2021-04-06轉(zhuǎn)至神經(jīng)內(nèi)科繼續(xù)治療，治療上予行高壓氧治療，康復(fù)治療，中醫(yī)治療，抗感染治療，維持水電解質(zhì)平衡，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)支持，抗凝，預(yù)防臥床等相關(guān)并發(fā)癥。2021-04-07心電圖高位肋間可見(jiàn)Brugada波，心內(nèi)科醫(yī)師會(huì)診后考慮原發(fā)疾病為Brugada綜合征的可能性大，建議患者病情穩(wěn)定后可考慮行心內(nèi)電生理檢查以及行埋藏式心臟轉(zhuǎn)律除顫器植入術(shù)。結(jié)合相關(guān)檢查結(jié)果及臨床，考慮診斷為：1.Brugada綜合征 2.心肺復(fù)蘇術(shù)后(缺血缺氧性腦病) 3.雙肺下葉肺動(dòng)脈分支栓塞4.吸入性肺炎 5.竇性心動(dòng)過(guò)緩 6.左心室高電壓。2021-04-07患者出現(xiàn)發(fā)熱，體溫最高為38.5℃，痰培養(yǎng)可見(jiàn)銅綠假單胞菌(+)，請(qǐng)呼吸科醫(yī)師會(huì)診，協(xié)助調(diào)整抗生素方案，后復(fù)查感染指標(biāo)下降。2021-05-05患者精神狀態(tài)好轉(zhuǎn)，可配合簡(jiǎn)答指令，可見(jiàn)有微笑表情、眨眼動(dòng)作，可小聲發(fā)出聲音。治療上繼續(xù)予康復(fù)、認(rèn)知、針灸、經(jīng)顱磁電刺激等治療。2021-06-01復(fù)查腦電圖：正常范圍腦電圖。2021-06-16患者精神狀態(tài)良好，可自主進(jìn)食，可獨(dú)立行走，短期記憶較差，不可回憶前一天內(nèi)容，有命名性失語(yǔ)。2021-06-17復(fù)查顱腦MRA：雙側(cè)顳葉及海馬萎縮；雙側(cè)篩竇炎，左側(cè)上頜竇粘膜下囊腫；雙側(cè)中耳乳突炎。復(fù)查血常規(guī)、生化、凝血功能等大致正常?；颊呒覍僖筠D(zhuǎn)去康復(fù)科繼續(xù)治療，遂辦理出院，囑患者半年后復(fù)診時(shí)入院行心內(nèi)電生理檢查，必要時(shí)行埋藏式心臟轉(zhuǎn)律除顫器植入術(shù)。

圖1 2021-03-24肺動(dòng)脈CTA紅色箭頭所指為肺栓塞的部位

圖2 2021-03-27肺動(dòng)脈CTA未見(jiàn)栓塞

圖3 2021-04-07高位肋間心電圖

2 討論

2.1 Brugada綜合征(Brugada syndrome，BRS)是一種罕見(jiàn)的遺傳性心律失常綜合征，盡管心臟結(jié)構(gòu)正常，但會(huì)增加心臟性猝死(sudden cardiac death，SCD)的風(fēng)險(xiǎn)[1]。目前已知至少19種不同的BRS基因變異，已報(bào)道300多種突變，其中大多數(shù)影響到編碼心臟鈉通道的SCN5A基因，大約20%-25%的BRS患者存在SCN5A基因突變[2]。在普通人群中，BRS的患病率似乎很低，每10 000人中只有5人患病[3]。BRS主要發(fā)病人群為中年人，盡管符合常染色體遺傳模式，但男性的診斷患病率高出8倍[4]。這可能是由于激素和心臟離子通道性別分布的影響?；颊呖捎袝炟?、夜間瀕死呼吸、心悸、胸部不適等癥狀，一部分患者則以SCD為首發(fā)癥狀[4]，所以準(zhǔn)確診斷BRS，對(duì)于預(yù)防SCD至關(guān)重要。BRS的診斷標(biāo)準(zhǔn)為[5]：有典型的心電圖特征是右側(cè)胸前導(dǎo)聯(lián)(V1-V3)ST段凹陷抬高(≥2 mm)，并伴有至少兩個(gè)右胸前導(dǎo)聯(lián)T波倒置，并伴有下列情況之一，即可明確診斷Brugada綜合征：1)家族史：家族成員年齡<45歲為SCD或親屬為BRS心電圖的1型表現(xiàn)。2)心律失常相關(guān)癥狀：暈厥、癲癇發(fā)作或夜間無(wú)呼吸。3)室性心律失常：室性心動(dòng)過(guò)速或室性心動(dòng)過(guò)速。典型的BRS心電圖模式可以通過(guò)抬高至第三和第二肋間的V1-V2導(dǎo)聯(lián)來(lái)進(jìn)行診斷，因?yàn)檫@在不改變預(yù)后的情況下增加了敏感性[6]?；颊吒呶焕唛g心電圖為典型BRSI型的表現(xiàn)，且為心源性猝死的幸存者，達(dá)到診斷BRS的診斷標(biāo)準(zhǔn)。

2.2 有SCD病史的患者在前4年內(nèi)每年復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)為10%[4]。雖然這種發(fā)病率隨后下降，但仍然顯著，并且可以觀察到晚期復(fù)發(fā)[7]。因此，ICD植入適用于所有心臟驟停幸存者[1]。實(shí)際上，唯一被證明有效的預(yù)防BRS患者SCD的治療策略是ICD。Sacher等人[7]在2013年進(jìn)行了一項(xiàng)納入378名植入ICD的BRS患者的多中心研究，并進(jìn)行了長(zhǎng)期的隨訪，10年后48%心臟驟?；颊呓邮芰诉m當(dāng)電擊，暈厥患者為19%，無(wú)癥狀患者為12%，有37%的患者接受了不適當(dāng)?shù)碾姄簦?9%的患者出現(xiàn)導(dǎo)線故障。Conte等人[8]研究植入ICD從而預(yù)防SCD，在近85個(gè)月的隨訪期內(nèi)治療17%患者的潛在致命性心律失常。植入ICD也存在缺點(diǎn)，年輕人面臨著與該裝置長(zhǎng)期共存和多種裝置更換的問(wèn)題。一些研究[9,10]報(bào)道了適當(dāng)電擊的低發(fā)生率(8%-15%，隨訪中位數(shù)為45個(gè)月)和高的并發(fā)癥發(fā)生率，主要是不適當(dāng)電擊(20%-36%，隨訪中位數(shù)為21-47個(gè)月)。本病例為年輕男性，以心臟驟停為首發(fā)癥狀，因發(fā)病時(shí)周?chē)鷦偤糜嗅t(yī)務(wù)人員在場(chǎng)，搶救及時(shí)，加之后續(xù)支持治療及時(shí)，患者恢復(fù)情況尚可，考慮到復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)較高，建議患者半年后復(fù)診時(shí)入院行心內(nèi)電生理檢查，必要時(shí)行埋藏式心臟轉(zhuǎn)律除顫器植入術(shù)。

2.3 Riera等人[11]以Brugada表型(Brugada phenocopy，BRP)來(lái)描述獲得性Brugada樣心電信號(hào)模式，BRP是指在沒(méi)有真正的先天性BRS的情況下，通過(guò)一些藥物和條件可以誘導(dǎo)Brugada 1型心電模式[5]，其中包括了肺栓塞(pulmonaryembolism，PE)[12]。本患者合并PE，雖然栓塞的范圍不大，但仍不能排除PE引起的Brugada心電模式從而導(dǎo)致心跳、呼吸驟停。PE導(dǎo)致的Brugada心電模式可能是由于先前存在的房間隔缺損的缺血所致[12]。在合并房間隔缺損的PE中發(fā)現(xiàn)Brugada心電模式的病例，矛盾栓塞導(dǎo)致缺血是不能排除的，而在無(wú)房間隔缺損的PE中發(fā)現(xiàn)Brugada心電模式的情況下，可能是右室壓力升高導(dǎo)致右室流出道一過(guò)性鈉通道功能障礙[12]。而本患者心臟彩超檢查未見(jiàn)房間隔缺損的表現(xiàn)，可能是PE使得右室壓力升高，從而導(dǎo)致右室流出道一過(guò)性鈉通道功能障礙。另外我們還注意到患者入院時(shí)血鉀偏低，低鉀血癥可以通過(guò)增強(qiáng)瞬時(shí)外向鉀電流來(lái)加重Brugada心電模式[13]。因而也不能排除低鉀血癥誘發(fā)Brugada心電圖模式從而導(dǎo)致心跳、呼吸驟停?；颊呷朐簳r(shí)(2021-03-24)檢查發(fā)現(xiàn)肺栓塞，但應(yīng)用抗凝治療后(2021-03-27)復(fù)查肺動(dòng)脈CTA未見(jiàn)肺栓塞，并且在糾正了低鉀血癥的情況下，(2021-04-07)高位肋間心電圖仍提示典型的Brugada波，結(jié)合本病例患者為SCD幸存者，這進(jìn)一步說(shuō)明患者的診斷是BRS而非BRP。

本病例為年輕男性，運(yùn)動(dòng)中突發(fā)心跳、呼吸驟停，及時(shí)送急診進(jìn)一步搶救，完善肺動(dòng)脈CTA提示雙肺下葉肺動(dòng)脈分支栓塞，但肺動(dòng)脈栓塞的范圍較小尚不能解釋SCD，作為臨床醫(yī)生應(yīng)該考慮到惡性心律失常的可能，而本病例中肺栓塞可能是作為誘因，誘發(fā)了BRS從而導(dǎo)致了患者發(fā)生心跳、呼吸驟停。鑒于心源性猝死的幸存者復(fù)發(fā)的概率仍較高，建議患者盡量完善心內(nèi)電生理檢查，必要時(shí)行植入式心臟自動(dòng)除顫儀植入。另外，我們還需要深入思考，對(duì)真正的BRS和BRP進(jìn)行鑒別，必要時(shí)可行相關(guān)基因檢測(cè)及鈉離子通道阻滯劑試驗(yàn)進(jìn)行鑒別[14]。