寸杏珠，付萍

患者，女，48歲，因“四肢關(guān)節(jié)疼痛，伴紅斑、眼瞼紅腫3個月余”于2017年1月入院。患者3個月前接觸農(nóng)藥后出現(xiàn)四肢遠(yuǎn)端多關(guān)節(jié)疼痛，同時伴有關(guān)節(jié)腫脹、雙眼瞼紅腫，頸部、雙側(cè)大腿外側(cè)大片紅斑。既往無特殊病史。入院查體：T 36.7℃，P 102次/min,R 20次/min,BP 114/78 mmHg。雙側(cè)眼瞼紅斑伴腫脹，頸部、雙側(cè)大腿外側(cè)可見大片紅斑，伴結(jié)痂、脫屑，雙手近側(cè)指間關(guān)節(jié)、左手掌指關(guān)節(jié)、雙踝關(guān)節(jié)壓痛，右踝腫脹，皮溫不高，雙膝關(guān)節(jié)骨擦感(+)。實(shí)驗(yàn)室檢查：hs-CRP 0.83 mg/L,ESR 28 mm/h,Alb 30.2 g/L，Hb 107 g/L,血鈣1.97 mmol/L，血尿酸347 μmol/L；抗SSA弱陽性，抗-Ro-52陽性，肌炎抗體譜MDA5陽性，ANA 1∶100陰性，Jo-1抗體陰性，類風(fēng)濕因子陰性。皮膚活檢示海綿水腫型真皮淺層血管周圍炎改變，肌活檢未見明顯異常，診斷為無肌病性抗黑色素瘤分化相關(guān)基因5抗體陽性皮肌炎，予環(huán)磷酰胺、甲潑尼龍治療后，患者紅斑、關(guān)節(jié)痛癥狀明顯好轉(zhuǎn)。出院后繼續(xù)規(guī)律免疫抑制劑、激素、抗骨質(zhì)疏松等治療，后患者因“發(fā)熱”頻繁住院治療，原因大部分考慮肺部真菌感染，予以抗感染治療后好轉(zhuǎn)出院。2021年6月患者自訴2020年開始出現(xiàn)硬結(jié)，初始為臀部，后逐漸累及腋下，查體發(fā)現(xiàn)患者腋下、雙臀可觸及大小不等散在硬結(jié)，無觸痛等不適，患者肌肉萎縮明顯，四肢肌力、肌張力正常。超聲檢查示：雙側(cè)臀部皮下0.15 cm處均探及一稍強(qiáng)回聲結(jié)構(gòu)，左側(cè)大小2.6 cm×1.1 cm，右側(cè)3.0 cm×1.1 cm，邊界清，形態(tài)規(guī)整，其內(nèi)均未見明顯血流信號，診斷為廣泛皮下鈣質(zhì)沉積。予以間斷阿侖磷酸鹽(70 mg/周)治療，后續(xù)轉(zhuǎn)歸有待繼續(xù)隨訪。

討 論皮肌炎是一組病因不明、以橫紋肌為主要病變的非化膿性炎性肌病，以兒童多見，其臨床特點(diǎn)表現(xiàn)為對稱性四肢近端肌無力，特征性的皮疹(包括眶周的水腫性紅斑，可擴(kuò)展至面部、頸部、后背“披肩區(qū)”、前胸上部)，另一種是關(guān)節(jié)伸側(cè)稍高出皮膚的鮮紅色鱗屑性皮疹[1]，極少數(shù)出現(xiàn)鈣質(zhì)沉積。抗MDA5抗體皮肌炎屬于皮肌炎中的一種類型，是指皮肌炎患者血液中存在抗MDA5抗體，此類患者多出現(xiàn)快速進(jìn)展的肺間質(zhì)病變。皮肌炎除了容易并發(fā)惡性腫瘤，還可并發(fā)軟組織內(nèi)鈣質(zhì)沉著[2-4]，皮膚鈣質(zhì)沉著是指皮膚和皮下組織中不溶性鈣的沉積，以青少年多見，成人較少見。皮膚鈣質(zhì)沉著癥根據(jù)病因可分為4種：轉(zhuǎn)移性、營養(yǎng)不良性、醫(yī)源性及創(chuàng)傷性鈣質(zhì)沉著癥，皮肌炎的皮膚鈣質(zhì)沉著多為營養(yǎng)不良性鈣化，是指變性、壞死的組織或異位鈣鹽沉積，可發(fā)生在玻璃樣變的結(jié)締組織[5-6]。本例皮膚鈣質(zhì)沉著癥有以下特點(diǎn)：(1)年齡及部位、時間特殊，皮肌炎并發(fā)皮膚鈣質(zhì)沉著癥以兒童多見，且多為局部沉積，此例發(fā)生于中年女性，為多發(fā)鈣質(zhì)沉積；(2)抗MDA5抗體通常在肌病或肌萎縮性側(cè)索硬化性糖尿病中觀察到，此類患者以皮膚潰瘍和間質(zhì)性肺病多發(fā)[7-9]，在大多數(shù)情況下，肌肉病理被描述為輕度或非特異性變化，而此患者除肺部病變外，肌肉萎縮嚴(yán)重，肌力正常，在臨床比較少見；(3)患者有多次感染發(fā)熱入院病史，大多為口腔、呼吸道感染，此特點(diǎn)在一些文獻(xiàn)上也有報道[10]，多次感染是否為皮肌炎患者并發(fā)鈣質(zhì)沉著的危險因素，需要加強(qiáng)隨訪及提前預(yù)防性治療，有待進(jìn)一步大樣本研究。