張丁月 楊裕佳

患者女，1 個(gè)月20 d，因“發(fā)現(xiàn)頭頂腫物50 d”就診?；純杭覍偈瞿[物自出生至今無明顯變化?；純阂话闱闆r可，家族無類似疾病史。體格檢查：頭頂右側(cè)見一大小約2.5 cm×1.0 cm×0.5 cm 邊界清楚的帶蒂腫物，蒂長約0.5 cm，呈鮮紅色，壓之不褪色，基底部皮膚周圍見3 個(gè)淡黃色丘狀突起，質(zhì)軟，腫物及局部無明顯壓痛，無明顯破潰出血及分泌物等，表面無毛發(fā)生長。超聲檢查：右側(cè)頭部包塊處皮膚及皮下組織內(nèi)見一大小約26 mm×5 mm×13 mm 帶狀弱回聲結(jié)節(jié)，向體表突出，邊界較清楚，形態(tài)欠規(guī)則，內(nèi)回聲不均勻，結(jié)節(jié)寬蒂回聲與皮膚層相連（圖1A、B）；CDFI示蒂內(nèi)可探及點(diǎn)線狀血流信號，并向結(jié)節(jié)內(nèi)延伸（圖1C）。超聲提示：右側(cè)頭部皮膚皮下組織實(shí)性占位，性質(zhì)待定。遂行頭皮腫塊切除術(shù)及任意筋膜瓣形成術(shù)。術(shù)后病理診斷：皮脂腺痣及毛囊瘤。

圖1 頭部先天性皮脂腺痣伴毛囊瘤超聲圖像

討論：皮脂腺痣又稱器官樣痣、先天性皮脂腺增生、皮脂腺錯(cuò)構(gòu)瘤，其發(fā)病機(jī)制尚未明確。本病除有表皮、真皮或表皮附屬器參與外，還具有增生皮脂腺組織，部分可伴其他皮膚附屬器腫瘤，臨床較少見，常為良性，多于出生時(shí)或出生后不久發(fā)病，新生兒發(fā)病率約0.3%［1-2］。目前已報(bào)道的病例中，絕大部分病變位于頭面部，另有極少部分位于頸部和胸部［1］。本病的皮損多為單發(fā)，多表現(xiàn)為略高出皮面的淡黃或黃色蠟狀斑塊，呈圓形、卵圓形或帶狀，表面平滑或呈顆粒狀，無毛發(fā)。研究［3］認(rèn)為皮脂腺痣的組織病理隨年齡增長而不同，臨床表現(xiàn)有所差異。嬰兒、兒童期皮脂腺尚未完全發(fā)育，常為小圓形細(xì)胞組成的條索，臨床多表現(xiàn)為局限表面無毛且光滑的淡黃色斑塊，稍隆起，有蠟樣光澤；青春期皮脂腺大量增生，表皮棘層肥厚，真皮乳頭狀瘤增生而致皮損增厚擴(kuò)大，表面呈粗糙顆粒狀；老年期皮脂腺呈腫瘤樣增生，皮損多呈疣狀，質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，可呈棕褐色。單純皮脂腺痣或毛囊瘤根據(jù)發(fā)病年齡，皮疹好發(fā)部位及臨床表現(xiàn)即可診斷，確診需行病理檢查。

本例患兒出生即形成明顯疣狀突起的皮脂腺痣，同時(shí)合并毛囊瘤，臨床罕見，加之皮損顏色鮮紅，臨床及超聲診斷困難。皮脂腺痣需與皮膚軟纖維瘤、皮膚隆突狀纖維肉瘤等鑒別：①皮膚軟纖維瘤好發(fā)于中老年女性，皮損為正常皮色，超聲表現(xiàn)為與皮膚相連的等回聲或弱回聲團(tuán)塊，向體表突出，回聲多均勻，團(tuán)塊內(nèi)部無明顯或少許血流信號；②皮膚隆突狀纖維肉瘤多發(fā)于中青年，包塊質(zhì)硬且多位于軀干或四肢近端，超聲表現(xiàn)為皮膚皮下層的弱回聲團(tuán)塊，邊界清楚，形態(tài)多規(guī)則，回聲不均勻，多呈強(qiáng)弱相間的回聲，系腫瘤細(xì)胞（弱回聲）與纖維成分（強(qiáng)回聲）相間排列，內(nèi)部血流信號多豐富，無蒂［3］。帶蒂皮脂腺痣超聲表現(xiàn)多為形態(tài)不規(guī)則、內(nèi)部回聲不均勻的帶蒂弱回聲團(tuán)塊，結(jié)合臨床病史如發(fā)病時(shí)間、部位等有助本病的診斷與鑒別診斷。綜上所述，超聲能提供腫物累及的解剖層次，測量腫物大小，觀察其邊界、形態(tài)及其內(nèi)部血供，為臨床診斷提供影像信息。