何 景 張 剛 朱 梅

患者男，42 歲，因乏力、全身酸痛4 個(gè)月余，陣發(fā)性胸悶、胸痛2個(gè)月余入院。1周前于外院行PET-CT 檢查：右房見一大小約4.7 cm×7.6 cm×5.6 cm 軟組織密度腫塊，放射性攝取增高，最大標(biāo)準(zhǔn)攝取值（SUVmax）：18.0。縱隔4R 區(qū)見淋巴結(jié)，放射性攝取增高，SUVmax：7.2；未予以治療。今于我院就診，患者自述既往體健，無特殊病史。體格檢查未見異常。腫瘤標(biāo)志物等實(shí)驗(yàn)室檢查未見異常。心電圖提示：竇性心律，正常心電圖。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查：于右房?jī)?nèi)探及一大小約5.26 cm×4.58 cm×7.50 cm 中等偏低實(shí)性團(tuán)塊狀回聲，基底部較寬，約2.90 cm，附著于房間隔，呈分葉狀，活動(dòng)度小，似侵犯右房頂及房間溝，部分阻擋上腔靜脈右房入口，舒張期腫物達(dá)三尖瓣口；于心包腔內(nèi)探及窄帶狀無回聲區(qū)（圖1）。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖提示：巨大右房占位。心臟冠狀動(dòng)脈CTA 檢查：左前降支中段見點(diǎn)狀鈣化斑塊，管腔狹窄程度約20%，左、右冠狀動(dòng)脈主干及其分支未見明顯斑塊及狹窄征象；右房體積增大，內(nèi)見分葉狀軟組織密度灶，大小約5.8 cm×5.9 cm×6.4 cm，增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化；心包內(nèi)見少量液體密度灶（圖2）。CTA 提示：符合冠狀動(dòng)脈粥樣硬化并斑塊形成、管腔狹窄表現(xiàn)；右房富血供腫瘤表現(xiàn)；心包少量積液。心臟MRI 平掃+增強(qiáng)檢查：右房?jī)?nèi)見一大小約5.8 cm×5.9 cm×6.4 cm 異常信號(hào)灶，較寬的基底附著于右房壁及房間隔，靜息灌注其內(nèi)見少許對(duì)比劑進(jìn)入，延遲期呈斑片狀不規(guī)則強(qiáng)化。心臟MRI 提示：右房?jī)?nèi)占位性病變（圖3）。結(jié)合各項(xiàng)影像學(xué)檢查，考慮右房?jī)?nèi)占位為原發(fā)心臟惡性腫瘤，且已發(fā)生縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。

圖1 術(shù)前經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖

圖2 術(shù)前心臟冠狀動(dòng)脈CTA圖

圖3 術(shù)前心臟增強(qiáng)MRI圖

擇期行開胸探查術(shù)，術(shù)中見右房近上腔靜脈處外側(cè)壁腫瘤，外侵至心包上，粘連固定，觸硬，占據(jù)大部分右房。術(shù)中經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖檢查：右房?jī)?nèi)探及一大小約6.17 cm×5.02 cm 中等偏低實(shí)性團(tuán)塊狀回聲，基底部較寬，附著于房間隔，腫物部分穿過房間隔并侵及左房側(cè)；腫物阻擋上腔靜脈右房入口，CDFI示上腔靜脈右房入口處探及五彩鑲嵌血流信號(hào)（圖4）。取組織送檢，術(shù)中冰凍病理診斷：惡性間葉源性腫瘤，傾向肌源性腫瘤。考慮存在腫瘤無法完全切除、創(chuàng)面滲血、止血效果差等嚴(yán)重并發(fā)癥，征得患者家屬同意后，未行腫瘤切除。術(shù)后病理診斷：上皮樣血管內(nèi)皮瘤（圖5）。免疫組化檢查：ERG（+），CD31（+），F(xiàn)li-1（弱+），TFE3（+），CK（AE1/AE3）（-），MyoD1（-），Myogenin（弱+），SMA（-），Desmin（-），Myoglobin（-），Vimentin（+），CD34（-），S-100（-），CD68（-），Ki-67（40%+），WT-1（漿+），MDM2（+），CDK4（+）。

圖4 術(shù)中經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖

圖5 術(shù)后病理圖（HE染色，×100）

討論：上皮樣血管內(nèi)皮瘤是一種罕見的血管性腫瘤，于1982 年首次由Weiss 和Enzinger 提出［1］，其惡性程度介于良性腫瘤與血管內(nèi)皮肉瘤之間，2013 版WHO 分類將其歸為惡性血管性腫瘤［2］。該病病因尚未明確，可發(fā)生于全身任何器官和系統(tǒng)，包括肝、肺、骨、胸膜、皮膚、頭頸部等，發(fā)生于心臟罕見。隨著免疫組化技術(shù)的普及和病理特征認(rèn)識(shí)的提高，上皮樣血管內(nèi)皮瘤檢出率不斷提高。該病的超聲心動(dòng)圖特征包括［3-5］：①好發(fā)于右心系統(tǒng)；②可因瘤體生長(zhǎng)過快、內(nèi)部缺血壞死出現(xiàn)內(nèi)部回聲不均勻；③邊界不清晰，呈分葉狀或菜花狀；④寬基底，位置固定，隨心動(dòng)周期活動(dòng)度小或不活動(dòng)；⑤可直接浸潤(rùn)周圍組織；⑥常伴有心包積液；⑦CDFI 示腫瘤基底部或內(nèi)部血流信號(hào)較豐富。發(fā)生于心臟的上皮樣血管內(nèi)皮瘤臨床癥狀無特異性，且超聲醫(yī)師可能對(duì)該病缺乏認(rèn)識(shí)，因此診斷較困難，易誤診為肉瘤。在臨床工作中，需結(jié)合病史及其他輔助檢查診斷。原發(fā)性心臟惡性腫瘤的早期診斷和治療極為重要，超聲心動(dòng)圖是心臟腫瘤術(shù)前最常用的檢查方式，可實(shí)時(shí)觀察腫瘤的生長(zhǎng)部位、形態(tài)、大小，有無周圍組織浸潤(rùn)，評(píng)估心臟血流動(dòng)力學(xué)變化及心功能改變，對(duì)于鑒別腫瘤良惡性有重要意義。