張 毅 楊榮泉 劉志成

患者男，42 歲，因勞累后心悸、胸悶2 年就診，否認(rèn)高血壓病、心肌梗死病史。外院胸部平片提示：心影外形增大，心胸比約0.61。今來(lái)我院進(jìn)一步診治，體格檢查：體溫36.4℃，血壓130/70 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），心率100 次/min，右肺呼吸音不清晰，心臟向左擴(kuò)大。心電圖提示：竇性心律，室性期前收縮呈三聯(lián)律。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查：右房橫徑57 mm，三尖瓣反流面積14.6 cm2。右心耳及部分右房體部瘤樣擴(kuò)張，失去正常形態(tài)，范圍約11.2 cm×5.5 cm（圖1），無(wú)明顯舒張及收縮活動(dòng)，與右房相交通，交通口直徑約4.8 cm，未見(jiàn)附壁血栓（圖2）；CDFI 于擴(kuò)張瘤體內(nèi)探及血流信號(hào)色彩暗淡（圖3）。室壁運(yùn)動(dòng)欠協(xié)調(diào)，右室受壓，左心系統(tǒng)未見(jiàn)異常。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖提示：右心耳瘤合并右房憩室。右心聲學(xué)造影檢查：于胸骨右緣非標(biāo)準(zhǔn)切面依次可見(jiàn)上腔靜脈快速顯影，瘤體和右房同時(shí)顯影（圖4），靜息狀態(tài)和Valsalva 動(dòng)作后左心系統(tǒng)及主動(dòng)脈均未見(jiàn)顯影。右心聲學(xué)造影提示：右心耳瘤合并右房憩室。行右心耳瘤+右房憩室切除術(shù)，術(shù)后病理提示：心房腔囊性擴(kuò)張，囊壁菲薄，心房肌及心肌間質(zhì)廣泛纖維化（圖5）。

圖1 超聲心動(dòng)圖胸骨右緣五腔心切面示右房呈瘤樣擴(kuò)張，右室受壓（LA：左房；LV：左室；RA：右房；RV：右室；AO：主動(dòng)脈）

圖2 超聲心動(dòng)圖非標(biāo)準(zhǔn)切面示右心耳瘤樣擴(kuò)張，與右房交通（RA：右房；AO：主動(dòng)脈；SVC：上腔靜脈；M：瘤體）

圖3 CDFI 探及瘤體內(nèi)血流信號(hào)色彩暗淡（M：瘤體）

圖4 右心聲學(xué)造影示上腔靜脈到瘤體開(kāi)始顯影（AO：主動(dòng)脈；SVC：上腔靜脈；M：瘤體）

圖5 病理圖示瘤體壁可見(jiàn)廣泛纖維化（HE 染色，×100）

討論：Foale 等［1］于1982 年首次提出左心耳瘤的超聲特征為起源左房，與左房交通，瘤體內(nèi)血流緩慢，左房或左室受壓，部分患者瘤腔內(nèi)可見(jiàn)血栓。本例患者超聲表現(xiàn)較典型，表現(xiàn)為右房右前部房體及右心耳增大并向外凸出，并經(jīng)右心聲學(xué)造影證實(shí)瘤體起源于右房，與右房相通，血流緩慢，右室受壓，未見(jiàn)血栓，故診斷為右心耳瘤并右房憩室。

根據(jù)是否存在致病因素，右心耳瘤可分為先天性與繼發(fā)性；根據(jù)心包是否完整，心耳瘤可分為心包內(nèi)型和心包外型［2］，本例為心包內(nèi)型。先天性右心耳瘤可能與心房組織發(fā)育不全，心內(nèi)壓持續(xù)作用下進(jìn)行性擴(kuò)張有關(guān)；繼發(fā)性右心耳瘤可能與外傷、手術(shù)操作及瓣膜疾病等有關(guān)［3］。本例超聲心動(dòng)圖顯示右房擴(kuò)大，三尖瓣大量反流，可能為瓣膜性疾病導(dǎo)致繼發(fā)性右心耳擴(kuò)張，也可能為先天性右心耳瘤致右房壓力與容量調(diào)節(jié)功能受損所致，病因有待進(jìn)一步探究。本病初期常無(wú)臨床癥狀，多在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，若瘤體擴(kuò)張致冠狀動(dòng)脈受壓，則會(huì)產(chǎn)生心肌缺血的相關(guān)表現(xiàn)，且隨瘤體增大而加重［4］；心耳瘤多合并藥物不能控制的反復(fù)快速心律失常，瘤腔內(nèi)血流緩慢，易形成附壁血栓。一旦診斷明確，應(yīng)盡快手術(shù)切除。

本病需與以下疾病鑒別：①先天性三尖瓣關(guān)閉不全導(dǎo)致的右房瘤樣擴(kuò)張，通常為右房整體擴(kuò)大，且具有舒縮活動(dòng)，鮮見(jiàn)合并紊亂性房性心律失常；②包裹性心包積液、心包囊腫，與右房無(wú)交通且無(wú)回聲區(qū)內(nèi)無(wú)血流信號(hào)；③心室室壁瘤、縱膈腫瘤，根據(jù)發(fā)病部位、與右房的位置關(guān)系及臨床病史可以鑒別；④擴(kuò)張的冠狀靜脈竇，與右房相通，但位于左側(cè)房室溝。經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖在顯示右房與右心耳的交通口及血栓方面具有獨(dú)特優(yōu)勢(shì)，但其具侵入性，有致瘤體破裂和血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)。本例患者應(yīng)用經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖聯(lián)合右心聲學(xué)造影充分顯示了瘤體，故未再行經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖檢查。