范林澤，肖玉坤

(1.大理大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院，云南 大理 671000；2.大理大學(xué)第一附屬醫(yī)院泌尿男科，云南 大理 671000)

0 引言

盆腔脂肪增多癥是一種原因不明、罕見的良性脂肪增多性疾病。該病由于盆腔內(nèi)脂肪堆積并包繞盆腔內(nèi)器官，使盆腔內(nèi)器官被推擠、移位而導(dǎo)致的以泌尿系統(tǒng)和消化系統(tǒng)發(fā)生梗阻而產(chǎn)生癥狀。近年本院收治例1 例PL 患者，現(xiàn)對其進行總結(jié)報告。

1 臨床資料

1.1 病史及體格檢查

患者男性，38 歲，因雙側(cè)腰背部疼痛6 天于2020 月12 月入院，患者6 天前無明顯誘因出現(xiàn)雙側(cè)腰背部疼痛，疼痛為持續(xù)性輕微鈍痛，無尿頻尿急尿痛，無肉眼血尿，無發(fā)熱畏寒。至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，行泌尿系CTU 示：①雙腎、雙輸尿管積水聲像；②膀胱位置高，形態(tài)異常。未行治療，我院門診收住入院，既往體健。體格檢查：BMI 27.3kg/m2，雙腎區(qū)叩痛(+)，肛門指檢：未觸及前列腺組織。

1.2 輔助檢查資料

實驗室檢查：血肌酐69μmol/L，尿常規(guī)正常。(2)腹部CT：膀胱形態(tài)欠佳、位置較高，膀胱壁毛糙盆腔系膜增厚，雙腎重度積水伴輸尿管全程擴張。(3)腹部MRI：雙腎積水；盆腔內(nèi)大量短T1、長T2 脂肪信號；膀胱位置偏右前方。(4)KUP+IVP：雙側(cè)泌尿系積水，雙側(cè)輸尿管中段末端狹窄。

圖1 CT 示雙腎積水

圖2 泌尿系造影示雙側(cè)泌尿系積水，膀胱位置上移膀胱形似“倒梨形”

圖3 MRI（T2）示膀胱位置較高，形態(tài)異常，盆腔內(nèi)大量長T2 脂肪信號

圖4 泌尿系CTU 示雙側(cè)泌尿系積水，膀胱形態(tài)、位置異常

1.3 治療經(jīng)過

入院后行膀胱鏡檢查，發(fā)現(xiàn)患者尿道較長，膀胱頸細長，后尿道及膀胱頸多發(fā)成簇分布息肉，膀胱形態(tài)不規(guī)則，呈長橢圓形，無法鑒別膀胱頸口及輸尿管開口等解剖結(jié)構(gòu)。因術(shù)中未見輸尿管開口，未給予留置輸尿管支架管，給予取材活檢示“腺性膀胱炎”。因患者癥狀住院期間癥狀緩解，兩次查腎功能正常且無明顯變化，給予保守治療并囑定期隨訪。出院后3 個月、6 個月及1 年復(fù)查腎功能均正常，且無明顯泌尿系統(tǒng)及消化系統(tǒng)癥狀。

2 討論

PL 最早由Engles 提出，F(xiàn)ogg 在正式年命名，其是由于盆腔內(nèi)大量脂肪堆積，導(dǎo)致的以泌尿系統(tǒng)或消化系統(tǒng)為主的罕見疾病[1]，其基本的病例特征為盆腔內(nèi)存在大量富含血管及纖維的正常脂肪組織，并將將膀胱包繞并抬高，導(dǎo)致泌尿系統(tǒng)的癥狀，其次，這些脂肪組織壓迫結(jié)直腸，進而出現(xiàn)消化道癥狀。

PL 病因及發(fā)病機制目前未明，Klein[2]等人認為PL 可能是由于盆腔炎癥刺激、激素代謝異常所致，Zaman[3]等人提出PL 可能是脂肪代謝異常所致，Hess[4]則提出PL 可能與HMGI-C 基因易位異位有關(guān)，Tong[5]發(fā)現(xiàn)兩兄弟同時患有PL，并認為可能是與12 號染色體HMG-IC 基因的遺傳異常有關(guān)，還有文獻指出PL 容易合并高血壓[6,7]。該病容易發(fā)生在25-60 歲的男性患者，有研究指出男女發(fā)病率大概是18 ∶1，其發(fā)病可能與體內(nèi)性激素代謝有關(guān)[8,9]，該病臨床表現(xiàn)無特異性，很多患者因腰痛、尿頻、尿急、排尿困難來就診，此外，少數(shù)患者可有消化系統(tǒng)癥狀，如便秘、消化不良等[2]。PL 患者大約40%合并有腺性膀胱炎[10]，與本例患者術(shù)后病理檢查結(jié)果一致，最近有學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)，環(huán)氧化酶2(COX-2)可能參與了PL 患者腺性膀胱炎發(fā)生發(fā)展[11]，除了合并腺性膀胱炎，國內(nèi)外一些研究也發(fā)現(xiàn)PL 可合并膀胱癌。Sozan[12]發(fā)現(xiàn)一例患者最初病檢為腺性膀胱炎，隨訪6 年后再取活檢為膀胱腺癌。我國有報道在一例因無痛性肉眼血尿就診的PL 患者，在行手術(shù)后病檢為膀胱小細胞癌[13]。除此之外，李慧民[14]發(fā)現(xiàn)一例以消化道癥狀為主的PL 患者，盆腔CT 示脂肪增多，直腸受壓且變形，兩側(cè)肛提肌被脂肪拉長、變形、呈環(huán)形分布，結(jié)腸鏡檢查為潰瘍性結(jié)腸炎和結(jié)直腸多發(fā)息肉。

該病在診斷上主要依賴于影像檢查，B 超可發(fā)現(xiàn)PL 患者腎、輸尿管積水，泌尿系造影可觀察到腎積水，輸尿管迂曲擴展，膀胱呈“淚滴狀”或“倒梨狀”，CT 檢查能區(qū)分脂肪與其它的組織，輸尿管全程擴展積水，并發(fā)現(xiàn)膀胱可有受壓變形抬高[15]，MRI 對該病診斷具有重大意義[16]，MRI 檢查可發(fā)現(xiàn)盆腔中長T1，短T2 的脂肪信號，特別在矢狀面T1W1 膀胱形態(tài)指數(shù)和膀胱精囊角的測量[17]。本病例在影像學(xué)上表現(xiàn)與上述報道的病例相似，泌尿系造影顯示雙腎顯影良好，但是雙側(cè)輸尿管迂曲、擴展嚴重，造影劑在輸尿管匯入膀胱時變得狹窄，故容易誤診為輸尿管下段狹窄。

到目前為止，PL 的治療尚未達成共識。查閱文獻，普遍認為PL 應(yīng)該采取個體化治療，并尊重患者的意見。對于腎功能尚好，癥狀較輕的PL 患者，可以給予保守治療，包括減肥、抗炎等治療，但效果并不理想[8]，最近有研究發(fā)現(xiàn)，PL 患者合并腺性膀胱炎使用COX-2 抑制劑后其下尿路明顯得到緩解[11]，但是對保守治療的患者目前缺乏長期隨訪的研究，其次，該病為進展性疾病，所以保守治療仍存在很大缺陷及爭議。對于初次發(fā)現(xiàn)診斷PL 而腎功能較差患者，或是保守治療后隨訪過程中出現(xiàn)腎功能下降，可以進行外科手術(shù)干預(yù)。目前PL 手術(shù)的方式較多，但最理想的手術(shù)方式為盆腔脂肪清除術(shù)+輸尿管再植術(shù)，研究發(fā)現(xiàn)，PL 患者合并慢性盆腔疼痛癥和下尿路癥狀在行盆腔脂肪清除術(shù)后癥狀明顯緩解[18]，但該手術(shù)難度大，手術(shù)時間較長，且并發(fā)癥較多，故該手術(shù)需要有一定外科經(jīng)驗的醫(yī)生完成[19]。王海龍[20]等人成功為6 例PL 患者行盆腔脂肪清除術(shù)聯(lián)合輸尿管膀胱再植術(shù)，術(shù)后隨訪中只有一人復(fù)發(fā)，并認為該手術(shù)難點在于盆腔脂肪堅韌、血供豐富，術(shù)中解剖時容易造成副損傷，其次是分離輸尿管周圍的脂肪較為困難。但是亦有學(xué)者不推薦行盆腔脂肪清除術(shù)[9]。對于一般情況較差，腎功能嚴重受損的PL 患者，可先在膀胱鏡下放置輸尿管支架管，部分患者可能因輸尿管開口無法找到，而放置困難，對于這部分患者，可行經(jīng)皮腎穿刺術(shù)逆行性放置輸尿管支架管。本例患者因為術(shù)前腎功能好，癥狀較輕，所以并沒有放置輸尿管支架管，但患者仍需定期隨訪復(fù)查腎功能。此外，對于不能實施盆腔脂肪清除術(shù)患者，間歇性留置輸尿管支架管也可作為一種治療選擇[21]，最后，若PL 導(dǎo)致的腎衰患者，有條件者可行腎移植術(shù)，我國一例因PL 導(dǎo)致腎功能衰竭而行腎移植術(shù)，隨訪四年后，移植的腎臟功能穩(wěn)定[22]。

盆腔脂肪增多癥發(fā)病率低，且病因發(fā)病機制尚不清楚，隨著醫(yī)療檢測技術(shù)的進步，對PL 的診斷也不再困難，然而目前對該病的治療手段相對局限，盆腔脂肪清除術(shù)隨作為PL 的理想治療方式，但是仍然缺少大量長期隨訪的病例。盆腔脂肪增多癥常常合并腺性膀胱炎，有進展為膀胱癌可能，因此，對這部分患者應(yīng)該密切隨訪。