據(jù)傳，末代沙皇尼古拉二世及其親眷被處決后，他最小的女兒安娜斯塔西婭幸得逃脫。1920年，一個名為安娜·安德遜的女子自稱是安娜公主。很長一段時間內(nèi)，多方權(quán)威人士對其公主身份深信不疑。1994年，研究人員基于“線粒體含有母系遺傳物質(zhì)”這一性質(zhì)，研究了安娜·安德遜留下的組織標(biāo)本，將其線粒體中的遺傳物質(zhì)與菲利普親王（尼古拉二世皇后亞歷山德拉的外甥孫）的做對比，證明兩者無血緣關(guān)系?！罢婕俟靼浮彼涫?，安娜·安德遜的公主身份是假的。

假的“安娜公主”

線粒體存在于所有植物細(xì)胞和動物細(xì)胞的細(xì)胞質(zhì)中，不僅是細(xì)胞器，更是細(xì)胞內(nèi)的細(xì)胞。數(shù)十億年前，大氣中氧含量激增。厭氧細(xì)胞與某種細(xì)菌細(xì)胞相遇，并將其吞噬。然而，厭氧細(xì)胞并沒有消化細(xì)菌，而是通過細(xì)菌清除掉了大量的氧，最終成為這種細(xì)菌的宿主。從此，這個“不速之客”便在厭氧細(xì)胞內(nèi)駐留至今。作為來客，細(xì)菌理應(yīng)向“屋主”獻(xiàn)以禮物——在漫長的進(jìn)化過程中，這一“細(xì)胞內(nèi)的細(xì)胞”逐漸發(fā)展出許多功能，這些功能與宿主細(xì)胞的生存和死亡息息相關(guān)。

線粒體的直徑通常約為0.5微米，與某些細(xì)菌的大小相仿。在課本插畫中，線粒體往往呈現(xiàn)“香腸狀”。雖然都是“香腸狀”，但是有的線粒體像火腿腸一樣長，有的卻像熱狗烤腸一樣短。比如，蝸牛上皮細(xì)胞中的線粒體長長的，形似一只蠕蟲，而胚胎細(xì)胞中的線粒體則圓圓的，如彈丸一般。

線粒體具有兩層膜?？茖W(xué)家認(rèn)為，它的外膜曾經(jīng)是上述宿主細(xì)胞膜的一部分。在吞噬細(xì)菌的過程中，宿主細(xì)胞的一部分細(xì)胞膜形成囊泡，包裹細(xì)菌，最終演變成線粒體的外膜。線粒體皺巴巴的內(nèi)膜則是當(dāng)時被吞噬的細(xì)菌的細(xì)胞膜。高度褶皺、折疊的內(nèi)膜具有極大的表面積，可以為各種生物化學(xué)反應(yīng)提供充足的場所。

線粒體結(jié)構(gòu)示意圖

線粒體利用細(xì)胞內(nèi)的氧氣，將食物中的化學(xué)能轉(zhuǎn)化為其他形式的能量，供所在細(xì)胞使用，這個過程叫作“氧化磷酸化”。線粒體基質(zhì)中會產(chǎn)生一種名為NADH的物質(zhì)。隨后，線粒體內(nèi)膜中的酶利用NADH將能量轉(zhuǎn)移至儲能分子中，在細(xì)胞需要時，這些能量就可以釋放出來，為細(xì)胞“供電”。

正所謂禮尚往來，在線粒體為細(xì)胞全力工作的同時，細(xì)胞也報以回饋，不僅在結(jié)構(gòu)上保護(hù)線粒體，還向它提供源源不斷的食物和氧氣。

線粒體可以分裂，因此一個細(xì)胞中可能有多個線粒體。細(xì)胞需要的能量越多，其中線粒體也就越多。比如，心肌細(xì)胞中，線粒體占據(jù)著大約40%的細(xì)胞質(zhì)空間;而在肝細(xì)胞中，這一比例為20%～25%。

正如之前所說，線粒體實際上是“細(xì)胞內(nèi)的細(xì)胞”。每個細(xì)胞都有自己的DNA，線粒體也不例外。線粒體DNA的遺傳特征是“母系遺傳”——在精子與卵細(xì)胞結(jié)合后，任何來自父代的線粒體DNA都會因程序性細(xì)胞死亡而被銷毀。這種有趣的遺傳方式使線粒體成為遺傳學(xué)家和人類學(xué)家的有力工具。

從古至今，母系的線粒體DNA都直接被后代繼承下來，從未與來自父系的線粒體DNA結(jié)合或重組?？茖W(xué)家對不同人種的線粒體DNA進(jìn)行分析，得出了這樣的遺傳學(xué)觀點(diǎn)：人類的大部分祖先在大約20萬年前“從非洲”走向了世界各地。

雖然線粒體DNA的遺傳策略比核基因組更加“純粹”，但是即便是在同一個個體內(nèi)，不同細(xì)胞的線粒體DNA也不盡相同。這便是線粒體DNA的“異質(zhì)性”。

異質(zhì)性的存在影響了基于線粒體DNA的個人認(rèn)定和親子鑒定的可靠性，卻也使線粒體DNA成為某些情況下的特殊指標(biāo)。1976年，人們發(fā)現(xiàn)了沙皇尼古拉二世一家的遺骨，挖掘后進(jìn)行線粒體DNA鑒定，卻發(fā)現(xiàn)該遺體與沙皇母親后代的線粒體DNA存在某個位點(diǎn)的不一致。后來，研究人員在對“沙皇”的兄弟的遺體進(jìn)行研究時，發(fā)現(xiàn)他在這個位點(diǎn)擁有同樣的異質(zhì)性，最終得出了“這確實是沙皇一家遺骨”的結(jié)論。

線粒體是至關(guān)重要的能量轉(zhuǎn)換器。在能量轉(zhuǎn)換過程中，線粒體會不可避免地產(chǎn)生副產(chǎn)物——活性氧（ROS）。

ROS會破壞DNA，包括線粒體中的DNA。由于線粒體DNA存在的位置十分接近發(fā)生能量轉(zhuǎn)換的場所，受到的ROS沖擊比核DNA更加嚴(yán)重，突變率遠(yuǎn)高于后者。

一方面，這些突變會影響大腦、肌肉、中樞神經(jīng)系統(tǒng)和眼睛等對能量需求較高的組織和器官，是催生線粒體疾病的罪魁禍?zhǔn)?。帕金森病（震顫麻痹）和阿爾茨海默?。ɡ夏臧V呆）患者的線粒體突變率比健康人高得多，因此，調(diào)整線粒體功能，或許能成為治療這些疾病的突破口。

另一方面，ROS引起的突變可能是導(dǎo)致衰老的原因之一。65歲以上的人發(fā)生的線粒體DNA突變比年輕人要多得多。人們曾對果蠅進(jìn)行基因工程改造，以緩解ROS的影響。研究發(fā)現(xiàn)，經(jīng)過基因工程改造的果蠅，壽命比正常果蠅長40%。不過，衰老涉及的因素眾多，目前人們暫時還無法控制這個過程。

我們可以推測，在體育領(lǐng)域，如果某些運(yùn)動員的心臟和其他肌肉細(xì)胞中具有大量線粒體，在其他條件相同的情況下，他們可以取得更好的成績。

線粒體作為一種不可或缺的細(xì)胞器，與細(xì)胞的關(guān)系涉及從日常供能到疾病誘發(fā)等方方面面，錯綜復(fù)雜、精妙絕倫，編寫出了細(xì)胞命運(yùn)乃至生命延續(xù)的章程。最近的研究表明，除了轉(zhuǎn)換能量之外，線粒體在決定細(xì)胞主動死亡（細(xì)胞凋亡）和被動死亡（細(xì)胞壞死）的發(fā)生時間方面也發(fā)揮著相當(dāng)大的作用。在細(xì)胞凋亡過程中，線粒體會釋放一種化學(xué)物質(zhì)——細(xì)胞色素C，這種物質(zhì)可以啟動細(xì)胞的程序性死亡?；蛟S，小小的線粒體中還蘊(yùn)藏著更多驚人的生命密碼，等待我們探索。

罕見線粒體疾病患者