李苓俐 王 芳 徐 婷 唐 紅

作者單位：610041 成都市，四川大學(xué)華西醫(yī)院心臟內(nèi)科超聲心動圖室

患者男，55 歲，因胸痛、發(fā)熱半個月伴胸悶、氣短、咳嗽、咳痰于外院就診，超聲心動圖提示：主動脈瓣二葉式畸形伴重度反流；冠狀動脈造影示左前降支近段中重度狹窄，中遠(yuǎn)段中度狹窄。患者現(xiàn)來我院就診，體格檢查：心界擴大，律齊，主動脈瓣聽診區(qū)聞及Ⅲ期/6 級收縮期噴射樣雜音。實驗室檢查：肌紅蛋白240.10 ng/ml，肌酸激酶同工酶質(zhì)量5.94 ng/ml，肌鈣蛋白-T 239.1 ng/L，尿鈉素1366 ng/L；紅細(xì)胞計數(shù)3.24×1012/L，血紅蛋白96 g/L，紅細(xì)胞壓積0.30，中性分葉核粒細(xì)胞百分率88.7%，白細(xì)胞計數(shù)16.60×109/L。超聲心動圖檢查：主動脈根部前方見一大小約64 mm×21 mm 無回聲區(qū)包繞主動脈瓣，累及左、右冠狀竇，向下越過前瓣環(huán)累及室間隔基底部；主動脈瓣呈右前左后二葉式畸形，瓣膜增厚、回聲增強，毛糙，收縮期開放明顯受限，舒張期關(guān)閉不佳（圖1，2）。主動脈根部無回聲區(qū)分別與主動脈及左室流出道間有血流相通（圖3）。主動脈瓣前向血流加速，峰值流速4.9 m/s，平均跨瓣壓差59 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），瓣口中量偏心反流。超聲心動圖提示：感染性心內(nèi)膜炎；主動脈瓣周膿腫貫通主動脈與左室流出道；主動脈瓣鈣化、重度狹窄、中度反流；心包少量積液。CT 檢查：心臟增大，主動脈瓣增厚伴鈣化，可疑主動脈瓣二葉式畸形；升主動脈根部左側(cè)見一大小約27 mm×28 mm 不規(guī)則強化影（圖4，5）?；颊哂诩痹\全麻下行主動脈瓣機械瓣置換術(shù)+左室流出道重建術(shù)。術(shù)中見：①心包廣泛粘連伴部分陳舊性血凝塊；②心臟稍增大，以左室為主，升主動脈稍增粗，管壁增厚；③主動脈瓣呈二葉式畸形，瓣葉增厚，經(jīng)食管超聲心動圖可見贅生物形成（圖6）；④左前瓣瓣環(huán)處可見膿腫伴破口。

討論：主動脈瓣二葉式畸形是常見的先天性心臟瓣膜病，發(fā)病率為0.5%～2.0%［1］。感染性心內(nèi)膜炎是主動脈瓣二葉式畸形最常見的并發(fā)癥之一，10%～30%的主動脈瓣二葉式畸形患者出現(xiàn)該并發(fā)癥，而25%的感染性心內(nèi)膜炎發(fā)生于主動脈瓣二葉式畸形患者［2］。感染性心內(nèi)膜炎臨床表現(xiàn)缺乏特異性，超聲心動圖檢查和血培養(yǎng)對該病有較高的診斷價值。超聲心動圖能無創(chuàng)、準(zhǔn)確地評估受累瓣膜解剖結(jié)構(gòu)、功能及反流情況，檢出并發(fā)癥如瓣周膿腫、穿孔、瘺管、心包積液等，為患者早期診斷、治療提供參考。主動脈根部、主動脈瓣環(huán)與二尖瓣前葉根部之間是一個纖維組織區(qū)，與左室流出道交通，成為主動脈瓣環(huán)最薄弱的一段。基于這一特性，主動脈瓣二葉式畸形伴感染性心內(nèi)膜炎患者存在瓣葉贅生物形成，累及瓣環(huán)引起的瓣周膿腫貫通主動脈與左室流出道。贅生物是診斷感染性心內(nèi)炎的必要條件，經(jīng)食管超聲心動圖較經(jīng)胸超聲心動圖觀察贅生物及并發(fā)癥更為敏感，當(dāng)臨床高度懷疑感染性心內(nèi)膜炎，經(jīng)胸超聲心動圖檢查陰性或懷疑有瓣周膿腫時，可行經(jīng)食管超聲心動圖檢查，結(jié)合患者臨床表現(xiàn)明確診斷。

圖3 超聲心動圖示主動脈瓣周膿腫貫通主動脈與左室流出道

圖4 CT示主動脈瓣增厚（箭頭示）

圖5 CT 示主動脈根部見不規(guī)則強化影（箭頭示）

圖6 術(shù)中經(jīng)食管超聲心動圖示主動脈瓣贅生物形成，瓣周膿腫