顧吾立，鄭漫漫，劉傳現(xiàn)，沈麗萍，周冰

（1.嘉興市中醫(yī)醫(yī)院 放射科，浙江 嘉興 314000；2.嘉興市第一醫(yī)院 放射科，浙江 嘉興 314000）

腹膜后間隙是指橫膈以下、盆膈以上、后腹膜和腹后壁之間的區(qū)域。腹膜后間隙的神經(jīng)源性腫瘤較為常見，其中又以神經(jīng)鞘瘤和節(jié)細胞神經(jīng)瘤多見，這兩種神經(jīng)源性腫瘤邊界都比較清晰，密度或信號都比較均勻，因此在影像學上有一定相似性。但部分節(jié)細胞神經(jīng)瘤具有分泌功能[1]，手術(shù)時易并發(fā)心率不齊、血壓升高或降低等癥狀，因此術(shù)前區(qū)分這兩種腫瘤可以提前制定手術(shù)方案，降低手術(shù)風險。本文對這兩種腫瘤的CT及MRI表現(xiàn)進行研究，以提高影像鑒別診斷準確率。

1 資料和方法

1.1 一般資料

回顧性分析嘉興市兩家醫(yī)院自2018 年1 月至2020年12月經(jīng)病理證實的腹膜后腎上腺外的節(jié)細胞神經(jīng)瘤11例和神經(jīng)鞘瘤17例，其中嘉興市中醫(yī)醫(yī)院節(jié)細胞神經(jīng)瘤3例，神經(jīng)鞘瘤5例，嘉興市第一醫(yī)院分別為8例和12例。入組標準為所有病例均經(jīng)病理或免疫組化確診，且均行增強CT及MRI檢查。

1.2 影像儀器

所有病例影像檢查采用設(shè)備為Siemens Sensation 64排螺旋CT或Siemens Emotion 16排螺旋CT容積掃描儀、美國GE HDe 1.5T超導型MRI掃描儀，腹部線圈。所有病例均行CT平掃及三期增強掃描，CT軸位掃描參數(shù)為，層厚5 mm，層距5 mm，電壓120 kV，電流350 mA。MRI掃描成像序列包括：軸位T1WI，TR 1 850 ms，TE 20 ms、T1WI正反相位、軸位T2WI，TR 3 480 ms，TE 102 ms。

1.3 圖像分析

由兩名放射科醫(yī)師對所有病例的影像資料進行雙盲法分析，分析的內(nèi)容包括腫瘤位置、大小、形態(tài)、中心情況（囊變、鈣化、出血）、邊界及鄰近情況（清晰與否，與血管、椎間孔關(guān)系）、密度或信號特點、實性強化特點（各期強化程度）。

1.4 統(tǒng)計學分析

采用SPSS 23.0軟件進行分析，計量資料采用（±s）表示，兩組最大徑的比較、短長徑比的比較，CT值、增強后強化值采用非參數(shù)檢驗中的曼-惠特尼U檢驗比較，兩組計數(shù)資料比較使用χ2檢驗，理論頻數(shù)小于5采用Fisher確切概率法，P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結(jié)果

2.1 節(jié)細胞神經(jīng)瘤與神經(jīng)鞘瘤臨床特征比較

節(jié)細胞神經(jīng)瘤組與神經(jīng)鞘瘤組的男女比例、出現(xiàn)腹痛或腰腿痛癥狀比例無統(tǒng)計學差異（P＞0.05），但兩者平均年齡差異及血壓異常情況具有統(tǒng)計學差異（P＜0.05），詳表1。

表1 節(jié)細胞神經(jīng)瘤與神經(jīng)鞘瘤患者臨床特征比較

2.2 節(jié)細胞神經(jīng)瘤與神經(jīng)鞘瘤影像學特征比較

腹膜后節(jié)細胞神經(jīng)瘤更柔軟，因此影像學上表現(xiàn)為沿間隙鑄形生長（圖1），其形態(tài)更不規(guī)則，形態(tài)不規(guī)則的病灶有7例，占比64%，如表2統(tǒng)計后此差異具備統(tǒng)計學意義；并且節(jié)細胞神經(jīng)瘤內(nèi)黏液含量更高，部分病例可見典型的“血管漂浮征”（圖2）。而腹膜后神經(jīng)鞘瘤張力更大，血供更豐富（圖3）。如表2所示，神經(jīng)鞘瘤形態(tài)規(guī)則的有13例，占76%，其形態(tài)較節(jié)細胞神經(jīng)瘤更規(guī)則，偏向圓形或類圓形（圖4）。神經(jīng)鞘瘤有7例（41%）出現(xiàn)囊變呈現(xiàn)局灶性低密度影，比節(jié)細胞神經(jīng)瘤組（1 例）比例更高。且神經(jīng)鞘瘤有更大比例的病例局部與椎間孔相通（圖5），如表2所示，有35%（6例）與椎間孔相通，而節(jié)細胞神經(jīng)瘤無一例出現(xiàn)此征象。在密度上，節(jié)細胞神經(jīng)瘤的密度低于神經(jīng)鞘瘤[（22.91±8.41）Huvs（30.88±10.67）Hu]；且強化程度低于神經(jīng)鞘瘤（圖6），動脈期強化值[（5.45±3.05）Huvs（14.47±7.93）Hu]和靜脈期強化值[（12.36±3.93）Huvs（21.12±11.82）Hu]均低于神經(jīng)鞘瘤組。在MRI上，神經(jīng)鞘瘤在T1上的信號比節(jié)細胞神經(jīng)瘤稍高（圖7），差異具有統(tǒng)計學意義。

表2 節(jié)細胞神經(jīng)瘤與神經(jīng)鞘瘤影像學特征比較

圖1 腹膜后節(jié)細胞神經(jīng)瘤MRI（女性，68歲）：腫瘤形態(tài)欠規(guī)整，在腹膜后間隙鑄形生長，增強后動脈期強化不明顯，靜脈期可見絮片狀強化。

圖2 腹膜后節(jié)細胞神經(jīng)瘤增強CT：腫瘤黏液豐富，增強后可見“血管漂浮征”（黑色箭頭）。

圖3 腹膜后節(jié)細胞神經(jīng)瘤CT（男性，41歲）：腫瘤沿組織間隙生長，增強后靜脈期輕度不均勻強化。

圖4 腹膜后神經(jīng)鞘瘤CT腹部增強動脈期（女性，41 歲）：腫瘤形態(tài)規(guī)則，張力較大，增強后中度不均勻強化。

圖5 腹膜后神經(jīng)鞘瘤CT增強腹部門脈期（女性，53 歲）：腫瘤與左側(cè)椎間孔相通，靜脈期輕中度強化。

圖6 腹膜后神經(jīng)鞘瘤MRI T1盆腔增強靜脈期（男性，62 歲）：腫瘤周圍血管受壓移位，增強后明顯強化。

圖7 腹膜后神經(jīng)鞘瘤MRI T1腹部平掃，T1 平掃等低信號（男性，69歲）。

3 討論

本研究中，腹膜后腎上腺外神經(jīng)鞘瘤組的患者平均年齡明顯高于腹膜后腎上腺外節(jié)細胞神經(jīng)瘤組，且節(jié)細胞神經(jīng)瘤組有3 例出現(xiàn)血壓升高，而神經(jīng)鞘瘤組無病例出現(xiàn)這一癥狀，這與以往文獻報道[2-3]相符。其原因可能是節(jié)細胞神經(jīng)瘤是起源于交感神經(jīng)嵴的良性腫瘤[4]，因此部分腹膜后節(jié)細胞神經(jīng)瘤具有分泌功能，能分泌血管活性腸肽、兒茶酚胺、生長抑素和雄激素等，并出現(xiàn)相應癥狀[1]，而神經(jīng)鞘瘤無內(nèi)分泌功能[5-6]，出現(xiàn)臨床癥狀往往是因為腫瘤生長到一定程度出現(xiàn)壓迫、占位性效應，從而出現(xiàn)腰腿痛等癥狀。

3.1 神經(jīng)鞘瘤與節(jié)細胞神經(jīng)瘤影像學鑒別征象

（1）大小與形態(tài)。本組中，神經(jīng)鞘瘤組形態(tài)比節(jié)細胞神經(jīng)瘤組更規(guī)則，節(jié)細胞神經(jīng)瘤短長徑比小于神經(jīng)鞘瘤，這也從側(cè)面表明節(jié)細胞神經(jīng)瘤質(zhì)地更軟，腫瘤內(nèi)細胞排列較為疏松，部分間質(zhì)含有大量黏液基質(zhì)，導致了其“見縫就鉆”的生長特性[3-4]。而神經(jīng)鞘瘤的張力更大，一般呈圓形或卵圓形，包膜完整，不易受壓變形。

（2）內(nèi)部與邊界。神經(jīng)鞘瘤比節(jié)細胞神經(jīng)瘤更易囊變，其原因是由于神經(jīng)鞘瘤細胞在鏡下有Antoni A區(qū)和Antoni B區(qū)兩種組織類型[7]，Antoni A區(qū)細胞成分豐富，并且排列密集，細胞的境界不清，而Antoni B區(qū)細胞排列疏松成網(wǎng)狀，胞間有較多液體，更易發(fā)生囊性變。Antoni A區(qū)和Antoni B區(qū)可并存于一個腫瘤內(nèi)，也可單獨存在，當腫瘤組織內(nèi)Antoni B區(qū)成分較多時，則腫瘤更易出現(xiàn)囊變。神經(jīng)鞘瘤組有更大比例的病例與椎間孔相通，因其起源于雪旺氏細胞或神經(jīng)膜細胞，所以腹膜后神經(jīng)鞘瘤好發(fā)于神經(jīng)組織豐富的部位，如脊柱旁、腎臟內(nèi)側(cè)，有時與腰大肌關(guān)系密切[8]。文獻報道節(jié)細胞神經(jīng)瘤內(nèi)經(jīng)?？梢娾}化，但本次研究發(fā)現(xiàn)鈣化在兩者間的鑒別并無統(tǒng)計學差異。

（3）密度、信號與增強。在密度上，神經(jīng)鞘瘤的密度高于節(jié)細胞神經(jīng)瘤，并且在T1上信號也比節(jié)細胞神經(jīng)瘤更高，筆者認為其原因是因為神經(jīng)鞘瘤組織中的Antoni A區(qū)由密集的梭形細胞構(gòu)成，細胞核排列為旋渦狀或柵欄狀[8]，組織細胞更加密實。而節(jié)細胞神經(jīng)瘤組織實質(zhì)成分主要由成熟的神經(jīng)鞘細胞組成、神經(jīng)纖維、成熟節(jié)細胞組成，間質(zhì)成分由黏液和血管組成，并且大部分的神經(jīng)纖維束散在分布于粘液基質(zhì)中[9]，因此節(jié)細胞神經(jīng)瘤組織的實性成分相對較少，間質(zhì)成分較多，增強后造影劑在大量的黏液基質(zhì)和膠原纖維中慢慢滲透，導致了其強化后缺乏動脈期強化，延遲期則呈現(xiàn)為輕度不均勻的強化[10-12]，并且偶爾還可見“血管漂浮征”和“血管貼邊征”。文獻報道[5，13]神經(jīng)鞘瘤典型的強化方式為進行性延遲強化，可以均勻或不均勻強化，進一步研究后發(fā)現(xiàn)，漸進性延遲性強化可以解釋為腫瘤中存在的黏液樣基質(zhì)導致對比劑的吸收延遲。

3.2 神經(jīng)鞘瘤與節(jié)細胞神經(jīng)瘤的治療

原發(fā)性腹膜后神經(jīng)鞘瘤良性為主，且生長緩慢，臨床上往往無任何不適，治療策略主要是影像學隨訪和手術(shù)切除。隨著腹腔鏡技術(shù)的發(fā)展，腹膜后神經(jīng)鞘瘤的手術(shù)方式首選腹腔鏡下的全切或部分切除[14]。只有當腫瘤巨大，手術(shù)有較高靜脈叢出血風險時，才會采用開腹手術(shù)。腹膜后腎上腺外孤立性的節(jié)細胞神經(jīng)瘤通常體積較大，占位效應更明顯，手術(shù)切除是首選的治療方案。由于部分節(jié)細胞神經(jīng)瘤可獨立分泌多巴胺、血管活性腸肽、皮質(zhì)醇等，術(shù)前激素水平的檢查是必要的。有學者指出，對于術(shù)前激素水平或血壓異常、腫瘤巨大（＞12 cm）或腫瘤包繞、壓迫血管的腹膜后節(jié)細胞神經(jīng)瘤，應行開放性手術(shù)，以減少代謝紊亂、血壓波動、大出血等術(shù)中并發(fā)癥，對于其他情況的節(jié)細胞神經(jīng)瘤，應盡量選用腹腔鏡下腫瘤切除術(shù)[15]。