王成，趙剛，孔亞林，張輝，蒲猛，戴競(jìng)耀，何曉軍，劉承利

（空軍特色醫(yī)學(xué)中心 肝膽外科，北京 100142）

IgG4相關(guān)硬化性膽管炎（IgG4-related sclerosing cholangitis，IgG4-SC）在老年男性中的發(fā)病率較高，多表現(xiàn)為無痛性梗阻性黃疸[1]，往往需要與肝門部膽管癌或胰頭癌相鑒別。經(jīng)皮經(jīng)肝膽道造影術(shù)（percutaneous transhepatic cholangiography，PTC）是診斷膽管狹窄的重要方法，因?yàn)樗且环N有創(chuàng)操作，常被忽視。本文挑選了3例初診行PTC的IgG4-SC患者，PTC結(jié)果提示了特征性的膽道狹窄表現(xiàn)，這些“特征”在診斷方面給予臨床醫(yī)師很大的提示，避免了穿刺活檢和不必要的手術(shù)治療[2]。本研究經(jīng)過對(duì)比分析，總結(jié)PTC在IgG4-SC診斷方面的價(jià)值，現(xiàn)與同道們分享。

1 病例資料

病例1：患者男性，71 歲，因“發(fā)現(xiàn)皮膚鞏膜黃染3 周”于2020 年9 月25 日入院。入院前1 周增強(qiáng)MRI發(fā)現(xiàn)肝門部膽管梗阻及胰腺體尾部腫脹。入院后查：TBIL 275 μmol/L，DBIL 230 μmol/L，TBA 254 μmol/L，CA199正常。超聲：膽總管上端管腔內(nèi)低回聲1.0 cm×5.8 cm，膽囊壁均勻增厚0.7 cm。增強(qiáng)MRI：肝總管及膽總管上段腔內(nèi)軟組織考慮膽管癌可能，胰腺體尾部均勻腫脹考慮自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis，AIP）。PTC影像示肝門部膽管呈“Y”型線樣狹窄（白色箭頭），范圍較大，膽管內(nèi)徑及受累范圍左右對(duì)稱，內(nèi)壁平整，引流管前端置于右肝內(nèi)肝管，見圖1 C。血清IgG4 1 010 mg/dL（正常范圍：3～201 mg/dL）。PET/CT：胰腺體尾部及肝門部膽管炎癥可能性大。臨床診斷為IgG4-SC及AIP，經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療后肝功能好轉(zhuǎn)、IgG4 水平下降，PTC示膽管逐漸擴(kuò)張，見圖1C～E。隨訪1年無再發(fā)膽管狹窄及AIP。

圖1 病例1，患者男性，71歲，IgG4-SC、AIP的增強(qiáng)MRI、MRCP及3次PTC顯像

病例2：患者男性，90歲，因“發(fā)現(xiàn)皮膚鞏膜黃染10 天”于2021 年8 月21 日入院。既往有糖尿病、冠心病病史，入院后查：TBIL 109 μmol/L，DBIL 88 μmol/L，TBA 225 μmol/L，CA199 46 U/mL，IgG4未查。因體內(nèi)植入心臟起搏器不能行MRI。因心、腎功能不全未行增強(qiáng)CT，平掃CT：膽囊增大、壁厚，未見膽管占位。超聲：膽囊增大，4.8 cm×11.7 cm，壁厚0.6 cm，膽總管透聲欠清，內(nèi)徑0.9 cm。頸部超聲：右腮腺腫大，前后徑2.1 cm，考慮腮腺炎，內(nèi)可見低回聲結(jié)節(jié)，0.9 cm×1.1 cm。膽囊穿刺引流后膽汁引流不佳，遂行經(jīng)右肝管的PTC，造影見肝門部膽管狹窄與病例1 酷似（圖2A），同時(shí)經(jīng)膽囊造影見膽囊管匯入膽總管處線性狹窄，不通暢，考慮受累，這與浸潤(rùn)性肝門部膽管癌的PTC影像（圖2B、C）明顯不同。經(jīng)右肝管PTC后肝功能好轉(zhuǎn)，膽紅素下降。因突發(fā)心衰患者于入院33 d后去世。結(jié)合腮腺炎癥，考慮診斷為IgG4-SC。

圖2 病例2，患者男性，90歲，IgG4-SC（A）與2例已確診為肝門部膽管癌的PTC影像（B、C）

病例3：患者男性，62 歲，因“間斷中上腹脹痛3 周，鞏膜黃染2 周”于2021 年3 月1 日入院。入院后查：TBIL 91 μmol/L，DBIL 78 μmol/L，TBA正常，CA199正常，IgG4 1 430 mg/dL（正常范圍：3～201 mg/dL）。MRI：胰頭腫大，膽總管胰腺段突然截?cái)啵▓D3A），肝內(nèi)外膽管輕度擴(kuò)張，膽囊增大，考慮AIP可能。MRCP：膽總管胰腺段梗阻、管腔閉塞（圖3B）。PET/CT：IgG4相關(guān)性疾病累及胰頭。經(jīng)皮經(jīng)肝膽囊穿刺引流術(shù)后膽紅素迅速下降。診斷為AIP合并IgG4-SC，膽囊管未受累，膽汁酸不高。經(jīng)激素治療57 d后原有狹窄段較前均勻擴(kuò)張（圖3C），胰頭腫塊縮小。隨訪1年無再發(fā)胰腺炎及膽管狹窄。

圖3 病例3，患者男性，62歲，AIP合并IgG4-SC的MRI、MRCP及治療后的PTC造影

2 討論

2.1 IgG4-SC的診斷標(biāo)準(zhǔn)和分型

2012年日本IgG4-SC診斷標(biāo)準(zhǔn)[3]：（1）膽道影像示肝內(nèi)和/或肝外彌漫性或節(jié)段性狹窄，與膽管壁增厚有關(guān)；（2）血清IgG4水平≥135 mg/dL；（3）合并IgG4 相關(guān)胰腺炎或唾液腺炎或腹膜后纖維化；（4）組織病理學(xué)表現(xiàn)。其中，1+3即可為確定診斷。由此可見，膽道影像作為診斷依據(jù)相對(duì)IgG4水平是否升高更重要。本組研究中3 例均為彌漫性膽管狹窄伴胰腺炎或腮腺炎，診斷明確。雖然血清IgG4高于正常上限的2倍時(shí)有助于診斷，但I(xiàn)gG4在區(qū)分IgG4-SC和膽管癌方面的特異性較低，高IgG4水平并不能完全排除膽管癌[4-7]。另外，IgG4-SC患者中血清IgG4升高的只占70%[8]。所以，IgG4 水平既不是診斷的充分條件，亦不是必要條件。

IgG4-SC按狹窄部位分為四型，僅有肝門部膽管狹窄的為Ⅳ型，多不合并AIP；胰腺段膽管狹窄的為Ⅰ型[9-10]。孫文霞等[11]收集國(guó)內(nèi)報(bào)道的100 例IgG4-SC（Ⅰ型57例，Ⅳ型15例），共12例被誤診為“膽管癌”而行手術(shù)。

2.2 PTC對(duì)膽管狹窄的診斷價(jià)值

影像診斷的價(jià)值是能夠找到某類疾病特征性的表現(xiàn)。對(duì)于尚未行病理活檢或不宜行病理活檢的可疑IgG4-SC初診患者，除了常規(guī)無創(chuàng)檢查外，PTC是否能為早期診斷提供有價(jià)值的證據(jù)，筆者結(jié)合本組病例分析如下。

PTC對(duì)膽管狹窄有如下診斷價(jià)值。（1）有助于鑒別診斷良惡性腫瘤：PTC下IgG4-SC的特征性膽管狹窄表現(xiàn)為膽管壁均勻、廣泛的線性狹窄，并非完全梗阻，這與惡性腫瘤的不規(guī)則增生及浸潤(rùn)導(dǎo)致的“截?cái)酄睢奔肮鼙诮┲钡扔跋駥W(xué)特點(diǎn)明顯不同[12]。本研究報(bào)道的病例1、2 的“Y”型左右對(duì)稱的線性狹窄是IgG4-SC Ⅳ型病例的特征性表現(xiàn)。（2）定位診斷：可直觀、清晰顯示膽道的狹窄部位[13]，尤其對(duì)于Ⅳ型病例，PTC比ERCP更有優(yōu)勢(shì)。（3）動(dòng)態(tài)顯示成像：PTC可靈活地捕捉不同時(shí)機(jī)的圖像，可以觀察造影劑在膽管中的流動(dòng)方向，優(yōu)于MRCP。病例1、2 的PTC均獲得了MRI未能觀察到的典型影像。病例1經(jīng)激素治療12 d后，PTC可見狹窄膽管出現(xiàn)均勻擴(kuò)張，其影像學(xué)差異的敏感性優(yōu)于MRI。（4）置管后可重復(fù)造影：PTC在沒有得到滿意的造影圖像之前可行多次造影，因造影劑在膽汁中彌散需要時(shí)間，應(yīng)找準(zhǔn)時(shí)機(jī)，必要時(shí)延時(shí)拍照，這對(duì)判斷膽管狹窄范圍非常重要。本文病例2 是在聯(lián)合膽囊穿刺造影和膽管穿刺造影的情況下發(fā)現(xiàn)膽管狹窄范圍較長(zhǎng)、膽囊管受累。（5）并發(fā)癥發(fā)生率低：相對(duì)ERCP的逆行造影，PTC的膽道感染及急性胰腺炎等并發(fā)癥發(fā)生率低[14]。（6）置管引流可解除梗阻并觀察膽汁的量及性狀：在引流管通暢的前提下，如果減黃效果仍不好，常提示存在膽管惡性腫瘤的可能。引流膽汁中含有的生物標(biāo)志物和脫落細(xì)胞對(duì)鑒別良惡性腫瘤也有很大幫助[15]。

我們行PTC的操作經(jīng)驗(yàn)：（1）注射造影劑前拍攝平片可評(píng)估膽管內(nèi)有無結(jié)石及氣體的干擾，可提升PTC對(duì)膽管狹窄的評(píng)估價(jià)值。（2）穿刺后可先抽吸膽汁減壓后再行造影，以減少膽道感染的機(jī)率；如遇膽汁渾濁、黏稠，宜先行沖洗后造影，可改善造影清晰度。（3）經(jīng)狹窄膽管近端可通過適當(dāng)加壓顯影，注射時(shí)擴(kuò)張狹窄膽管的直徑，提高評(píng)估狹窄性質(zhì)的準(zhǔn)確性及敏感性。（4）一般將PTC安排在CT、磁共振等無創(chuàng)檢查之后，可在穿刺前了解膽管擴(kuò)張情況以及是否有膽管和血管變異。

總之，PTC對(duì)IgG4-SC的診斷價(jià)值較大，在可疑IgG4-SC的臨床診治過程中，應(yīng)早期應(yīng)用。