閃 瑩 常曉彤 左亞剛

1中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科 協(xié)和醫(yī)學(xué)轉(zhuǎn)化中心，國(guó)家皮膚與免疫疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心，北京，100730；2 河北北方學(xué)院，張家口，075000

臨床資料血管肉瘤又名惡性血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤、淋巴血管肉瘤，為罕見(jiàn)的血管內(nèi)皮腫瘤。惡性程度較高，預(yù)后極差，5年生存率小于15%[1]。臨床容易誤診，現(xiàn)將我院確診的1例曾被誤診為頭部帶狀皰疹的血管肉瘤病例報(bào)道如下。

患者，女，78歲。因右側(cè)頭皮水皰、水腫伴疼痛3個(gè)月余就診于我院。3個(gè)月前患者無(wú)誘因右側(cè)頭皮出現(xiàn)皰疹樣丘疹伴明顯頭皮疼痛，自行使用膏藥(具體不清)無(wú)效，后就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，診斷為“帶狀皰疹”，并給予阿昔洛韋、頭孢曲松靜點(diǎn)，口服加巴噴丁，外用夫西地酸乳膏，無(wú)明顯效果。治療期間皮損離心性擴(kuò)大，占據(jù)約3/5頭皮，且原丘疹繼續(xù)增大表現(xiàn)為紫羅蘭色隆起性結(jié)節(jié)，部分發(fā)生破潰、出血、結(jié)痂。右側(cè)顳區(qū)、右側(cè)眼眶以及右耳前皮膚出現(xiàn)藍(lán)紅色撞傷樣斑片(圖1)，右顏面部皮膚水腫，疼痛進(jìn)一步加重。為求進(jìn)一步診斷就診于我院門診。發(fā)病以來(lái)，患者精神、睡眠差，食欲、大小便基本正常，體重?zé)o明顯變化。既往患有系統(tǒng)性硬皮病4年。外院行血常規(guī)、肝腎功能、血脂、血糖、頭部CT、頭部核磁等均未見(jiàn)明顯異常。我院病理顯示：表皮萎縮變薄。真皮內(nèi)血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，有裂隙性管腔，部分內(nèi)皮細(xì)胞有異形性(圖2)。免疫組化：CD31(+)、CD34(-)、D2-40(+)、Ki-67(10%+)(圖3～5)。結(jié)合臨床和病理檢查，確診為血管肉瘤。考慮給予化療或抗血管治療，由于患者高齡，充分交代病情后，患者放棄治療。

圖1 1a、1b：右側(cè)頭頂部可見(jiàn)紫羅蘭色隆起性結(jié)節(jié)，部分發(fā)生破潰、出血、結(jié)痂；右側(cè)眼眶以及右耳前皮膚出現(xiàn)藍(lán)紅色撞傷樣斑片；右側(cè)顳區(qū)有類似皮損 圖2 2a:表皮萎縮變薄，真皮內(nèi)血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，有裂隙性管腔(HE，×200)；2b:真皮內(nèi)血管內(nèi)皮細(xì)胞增生，部分內(nèi)皮細(xì)胞有異形性(HE，×400)

圖3 CD31 染色陽(yáng)性(×200) 圖4 CD34染色陰性(×200) 圖5 Ki-67增生指數(shù)10%

討論血管肉瘤是一種高度惡性，高復(fù)發(fā)性的血管內(nèi)皮腫瘤，在所有肉瘤中占比少于1%[2]。血管肉瘤可發(fā)生于任何年齡，其中老年人多見(jiàn)[1]。分為頭面部特發(fā)性血管肉瘤、放療后血管肉瘤、淋巴相關(guān)型血管肉瘤[3]。50%發(fā)生于頭頸部，其惡性程度較高，具有高度侵襲性。典型皮損發(fā)生于面部中央、額頭以及頭皮，表現(xiàn)為紫羅蘭色隆起性結(jié)節(jié)或撞傷樣斑片，也可以水腫為主要表現(xiàn)[4]。早期無(wú)特異性改變，后期紫羅蘭色隆起性結(jié)節(jié)或斑塊可潰瘍、壞死、出血，結(jié)痂。腫瘤細(xì)胞可浸潤(rùn)生長(zhǎng)，可發(fā)生局灶轉(zhuǎn)移、血運(yùn)轉(zhuǎn)移、淋巴轉(zhuǎn)移。皮膚病理分為高分化區(qū)和低分化區(qū)。高分化區(qū)表現(xiàn)為細(xì)胞核增大深染，內(nèi)皮細(xì)胞增大；由不規(guī)則吻合的血管分割的膠原束；較大單層內(nèi)皮細(xì)胞覆蓋的血管；管腔內(nèi)乳頭狀突起。低分化區(qū)表現(xiàn)為排列紊亂的不規(guī)則細(xì)胞實(shí)體群，存在明顯異型性；幾乎無(wú)血管結(jié)構(gòu)。免疫組織化學(xué)表現(xiàn)為CD34、CD31、VEGF、ERG等內(nèi)皮標(biāo)記物存在陽(yáng)性，其中CD31在血管肉瘤中敏感性最高[4]。目前最佳治療方法為根治性外科手術(shù)切除結(jié)合放療。對(duì)于無(wú)法手術(shù)者可選擇放療或化療，也可選擇生物制劑、靶向療法等新型治療方法。由于血管肉瘤發(fā)病率低，醫(yī)生認(rèn)識(shí)不足，時(shí)常被誤診。由于疾病早期表現(xiàn)為紅斑水皰，伴明顯疼痛，易與帶狀皰疹混淆。

帶狀皰疹是水痘-帶狀皰疹病毒感染累及神經(jīng)和皮膚的傳染性疾病。表現(xiàn)為沿周圍神經(jīng)走行的成簇狀水皰，伴明顯神經(jīng)性疼痛。水皰可發(fā)生破潰、感染甚至潰瘍。一般僅發(fā)生身體一側(cè)，可發(fā)生在頭面部、頸部、胸部、腹部及四肢。病理表現(xiàn)為表皮內(nèi)水皰伴角質(zhì)形成細(xì)胞氣球樣變性和多核巨細(xì)胞增多，無(wú)異形細(xì)胞存在。免疫組織化學(xué)無(wú)特殊表現(xiàn)。在疾病初期可僅表現(xiàn)為紅斑伴神經(jīng)性疼痛。疾病有自限性，對(duì)抗病毒藥物反應(yīng)靈敏。但是當(dāng)治療不及時(shí)或者誤診時(shí)，會(huì)遺留后遺神經(jīng)痛[5]。

本例患者屬于頭面部特發(fā)性血管肉瘤。其早期頭皮出現(xiàn)丘疹、結(jié)節(jié)后破潰結(jié)痂伴隨頭皮疼痛，被誤診為帶狀皰疹，治療無(wú)效3個(gè)月后才就診于我院，嚴(yán)重延誤了最佳治療時(shí)間。據(jù)統(tǒng)計(jì)，國(guó)內(nèi)將其誤診為帶狀皰疹的案例也曾發(fā)生[6，7]。主要由于血管肉瘤發(fā)生率低，醫(yī)生對(duì)其認(rèn)知甚少，而帶狀皰疹也可以發(fā)生與頭面部，且伴隨疼痛，其出疹后也易破潰結(jié)痂甚至發(fā)生潰瘍感染。兩者皮疹在發(fā)生部位、皮疹結(jié)痂后表現(xiàn)及伴隨癥狀均有相似之處，容易混淆。但兩者在臨床表現(xiàn)、分布、疼痛性質(zhì)以及病理表現(xiàn)均有不同。提醒廣大醫(yī)師，遇到長(zhǎng)期不愈的帶狀皰疹患者，一定要及早行病理檢查，早診斷早治療。本例患者由于誤診誤治使皮損范圍擴(kuò)大，無(wú)法進(jìn)行根治性外科手術(shù)切除。