劉藝超

病例資料患者，男，54歲。因腰痛伴右下肢放射痛3個(gè)月入院。查體：神志清楚，精神可，腰背部右側(cè)壓痛、叩擊痛陽(yáng)性。雙下肢肌力不能完全配合，生理反射存在，病理反射未引出。

CT檢查：腰4椎體見(jiàn)扇貝樣骨質(zhì)破壞，局部骨質(zhì)邊緣硬化，并見(jiàn)一巨大軟組織密度腫塊突破腰4椎體右側(cè)骨皮質(zhì)向腰大肌前方生長(zhǎng)(圖1、2)。腫塊邊界清晰，內(nèi)部密度欠均勻，CT值19～36 HU。椎旁腫塊大小78 mm(前后徑)×60 mm(左右徑)×72 mm(上下徑)，椎體內(nèi)腫塊大小31 mm(前后徑)×37 mm(左右徑)×17 mm(上下徑)。

MRI檢查：腰4椎體內(nèi)見(jiàn)等T1略長(zhǎng)T2信號(hào)腫塊突破腰4椎體右側(cè)骨板向腰大肌前方呈啞鈴狀生長(zhǎng)。腫塊內(nèi)部信號(hào)不均勻，見(jiàn)短T2信號(hào)分隔帶及稍長(zhǎng)T2信號(hào)區(qū)，并見(jiàn)多發(fā)片狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2囊變信號(hào)(圖3)。增強(qiáng)后腫塊實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化不均勻，囊變區(qū)及低信號(hào)分隔帶未見(jiàn)強(qiáng)化(圖4、5)。影像檢查考慮骨巨細(xì)胞瘤。

手術(shù)及病理：行后路腰2-骶1椎弓根內(nèi)固定+腰4附件切除術(shù)。術(shù)中見(jiàn)腫瘤呈白色，活動(dòng)度差，質(zhì)韌，無(wú)波動(dòng)感，與右側(cè)腰大肌及腰4神經(jīng)根粘連，腰4右側(cè)神經(jīng)根完整。腰4椎體右側(cè)有一大小1 cm×1 cm破洞，其內(nèi)見(jiàn)黃色纖維狀物質(zhì)與椎體外腫瘤相連。免疫組織化學(xué)染色后見(jiàn)CK-p、CD34、Desmin、SMA陰性，S-100蛋白、SOX-10、GFAP陽(yáng)性，Ki-67約1%(+)(圖6)。病理診斷為神經(jīng)鞘瘤。

討論神經(jīng)鞘瘤是一種常見(jiàn)的外周神經(jīng)源性腫瘤，罕見(jiàn)惡變。以顱神經(jīng)發(fā)病率最高，發(fā)生于椎管內(nèi)者次之。原發(fā)于骨內(nèi)的神經(jīng)鞘瘤罕見(jiàn)，只有不到1%，目前文獻(xiàn)少于300例[1-2]，且以下頜骨和骶骨較多見(jiàn)，原發(fā)于腰椎椎體者尚未見(jiàn)諸報(bào)道。一般認(rèn)為骨內(nèi)的神經(jīng)鞘瘤可能起源于骨內(nèi)與滋養(yǎng)血管伴行的包繞神經(jīng)纖維的雪旺氏細(xì)胞[3]。腫瘤在骨小梁間浸潤(rùn)生長(zhǎng)，周圍可出現(xiàn)硬化帶，腫瘤可破壞骨皮質(zhì)并向骨外生長(zhǎng)[4]。神經(jīng)鞘瘤通常由密集排列的梭形細(xì)胞構(gòu)成的Antoni A區(qū)和瘤細(xì)胞稀疏富含黏液基質(zhì)的Antoni B區(qū)構(gòu)成。學(xué)者研究骨原發(fā)的神經(jīng)鞘瘤常以Antoni A區(qū)為主，類似于富細(xì)胞的神經(jīng)鞘瘤[5]。本例腰椎椎體原發(fā)的神經(jīng)鞘瘤是以Antoni A區(qū)為主，屬于細(xì)胞型神經(jīng)鞘瘤。免疫組化S-100陽(yáng)性，結(jié)蛋白(Desmin)、CD34、平滑肌肌動(dòng)蛋白(SMA)和CD117陰性，以此鑒別其他間葉性腫瘤。

影像學(xué)示骨質(zhì)破壞的情況以及腫瘤的形態(tài)、結(jié)構(gòu)以及與周圍組織的關(guān)系。CT能較清晰的顯示骨質(zhì)破壞情況以及瘤體周圍硬化帶，對(duì)于瘤體內(nèi)結(jié)構(gòu)的顯示不如MRI。MRI的T2WI序列能夠顯示瘤體內(nèi)部的病理特征：細(xì)胞密集的Antoni A區(qū)呈等或稍高信號(hào)，富含基質(zhì)和黏液的Antoni B區(qū)呈更高的信號(hào)。這兩種結(jié)構(gòu)常常同時(shí)存在在同一腫瘤中，造成神經(jīng)鞘瘤的MRI信號(hào)不均勻[6]。增強(qiáng)掃描Antoni A區(qū)強(qiáng)化較早，對(duì)比劑廓清較快；而Antoni B區(qū)呈漸進(jìn)性緩慢強(qiáng)化，強(qiáng)化較晚，對(duì)比劑廓清也較晚[7]。其病理基礎(chǔ)是由于黏液基質(zhì)延緩了對(duì)比劑在細(xì)胞外間隙的擴(kuò)散，另一方面，黏液基質(zhì)也延緩了對(duì)比劑的廓清[8]。本例病例CT三維重建能清晰顯示椎體破壞、瘤體周變骨質(zhì)硬化以及腫瘤突破椎體骨皮質(zhì)向椎體外生長(zhǎng)的情況(圖1、2)。MRI的T2WI序列對(duì)于腫瘤向椎體外呈啞鈴狀生長(zhǎng)的形態(tài)特點(diǎn)以及瘤體內(nèi)Antoni A區(qū)、Antoni B區(qū)、囊變區(qū)以及纖維分隔的顯示較好(圖3)。增強(qiáng)掃描由于本例沒(méi)有使用動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描，掃描時(shí)間較長(zhǎng)，未能顯示Antoni A區(qū)較早強(qiáng)化特征，只顯示了Antoni B區(qū)廓清較慢的特征。MRI可清晰觀察到廓清較快的Antoni A區(qū)呈相對(duì)弱強(qiáng)化，廓清較慢的Antoni B區(qū)呈強(qiáng)化程度較高，以及無(wú)明顯強(qiáng)化的囊性變區(qū)和纖維分隔(圖4、5)。

圖1 CT冠狀面MPR軟組織窗顯示軟組織腫塊突破腰4椎體右側(cè)骨板向骨外生長(zhǎng)。 圖2 CT冠狀面MPR骨窗顯示腰4椎體骨質(zhì)破壞及破壞邊緣的骨質(zhì)硬化。 圖3 T2WI脂肪抑制橫斷面顯示腫瘤從腰4椎體向右側(cè)椎旁啞鈴狀生長(zhǎng)，見(jiàn)略長(zhǎng)T2信號(hào)的Antoni A區(qū)(短箭)，稍長(zhǎng)T2信號(hào)的Antoni B區(qū)(長(zhǎng)箭)、長(zhǎng)T2信號(hào)的囊變區(qū)(雙頭箭)以及低信號(hào)的纖維分隔(粗箭)。 圖4 冠狀面MRI增強(qiáng)圖像顯示腫塊內(nèi)廓清較快的Antoni A區(qū)(短箭)，廓清較慢的Antoni B區(qū)(長(zhǎng)箭)、以及不強(qiáng)化的囊變區(qū)(雙頭箭)和纖維分隔(粗箭)。 圖5 橫斷面MRI增強(qiáng)圖像顯示腫塊內(nèi)廓清較快的Antoni A區(qū)(短箭)，廓清較慢的Antoni B區(qū)(長(zhǎng)箭)、以及不強(qiáng)化的囊變區(qū)(雙頭箭)和纖維分隔(粗箭)。 圖6 梭形細(xì)胞密集排列的Antoni A區(qū)(HE×200)。

由于骨原發(fā)性神經(jīng)鞘瘤罕見(jiàn)，在起源于骨的腫瘤中鑒別診斷中很少會(huì)考慮到神經(jīng)源性腫瘤，特別是與其他腫瘤影像診斷特征重疊時(shí)往往難以鑒別，本例亦診斷為骨巨細(xì)胞瘤。注意觀察腫瘤生長(zhǎng)特點(diǎn)，特別是在MRI成像下同時(shí)存在特征性的Antoni A區(qū)、Antoni B區(qū)時(shí)應(yīng)考慮到神經(jīng)鞘瘤的可能，仍需要與其他含有黏液成分的腫瘤相鑒別。