黃夢(mèng)庭 李欣 雷萍 韓萍

在第一部分中已介紹原發(fā)性小腸淋巴瘤（primary small bowel lymphoma，PSIL）的CT 表現(xiàn)為：①腸壁對(duì)稱性、節(jié)段性或彌漫性增厚，病變腸段通常較長(zhǎng)，可多段發(fā)生，以回腸遠(yuǎn)段多見(jiàn)。雖有腸壁增厚，但腸腔狹窄不明顯，部分病人小腸壁擴(kuò)張，甚至呈動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張（主要是由于腫瘤取代了腸壁的固有肌層并破壞了其間的植物神經(jīng)叢[1]）。②可表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)息肉狀或結(jié)節(jié)狀腸壁腫塊，向腔內(nèi)或腔外生長(zhǎng)，可出現(xiàn)潰瘍，穿孔。③腫瘤浸潤(rùn)腸系膜，表現(xiàn)為系膜增厚、脂肪渾濁及密度增高，常伴有腸系膜、腹膜后淋巴結(jié)明顯增大。④CT 平掃顯示腫塊和腫大的淋巴結(jié)密度較均勻，增強(qiáng)掃描呈均勻的輕、中度強(qiáng)化。⑤可以并發(fā)腸套疊、腸梗阻，但較少見(jiàn)。其鑒別診斷主要從兩方面思考：與以腸壁增厚為主要表現(xiàn)的疾病的鑒別，包括腸道炎性病變（克羅恩病、腸結(jié)核等）；以腸道的息肉或結(jié)節(jié)狀腫塊為主要表現(xiàn)的疾病的鑒別，主要為小腸腫瘤（惡性/潛在惡性腫瘤、良性腫瘤）。

1 PSIL 與克羅恩病的鑒別診斷

克羅恩病是一種病因尚未完全明確的腸道疾病，可能與遺傳、免疫等有關(guān)，是一種非特異性肉芽腫性腸炎；好發(fā)于末段回腸，也可發(fā)生于空腸、盲腸及結(jié)腸，少數(shù)見(jiàn)于十二指腸；病變呈多節(jié)段、跳躍式分布[2-3]。本病多見(jiàn)于青年人，男性多于女性，腹痛、腹脹、腹瀉、低熱、貧血及體質(zhì)量減輕等為常見(jiàn)臨床癥狀，還可以有肝脾腫大、關(guān)節(jié)炎、皮疹等腸外表現(xiàn)[4]。急性發(fā)作時(shí)癥狀與闌尾炎較為相似，觸診可發(fā)現(xiàn)腹部包塊，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生不完全性腸梗阻。其病理特征為腸道的縱行潰瘍、非干酪性肉芽腫性全層腸壁炎、纖維化和淋巴管阻塞[5]。病變初期表現(xiàn)為增大的淋巴濾泡及口瘡樣潰瘍，炎性浸潤(rùn)引起小腸黏膜水腫增厚，以后可出現(xiàn)縱行的裂隙狀潰瘍。肉芽組織增生表現(xiàn)為鵝卵石狀黏膜，炎性浸潤(rùn)常表現(xiàn)為腸壁全層炎癥，腸壁纖維化可致腸壁增厚及管腔狹窄，潰瘍穿透腸壁可形成膿腫和竇道。

輕度腸壁增厚在小腸淋巴瘤和克羅恩病的早期均可出現(xiàn)，多數(shù)情況下，鑒別兩者并不困難?？肆_恩病的腸壁增厚程度較淋巴瘤輕，主要呈跳躍性、多節(jié)段病變，并可見(jiàn)梳狀征，有深潰瘍、瘺管、膿腫形成（圖1、2）。

圖1 小腸克羅恩病。病人女，21 歲，間斷腹瀉1 月余。小腸CT 平掃（A，D）、增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期（B，E）及靜脈期（C，F(xiàn)）影像上，于末段及中段回腸可見(jiàn)部分腸壁不同程度增厚（箭頭），呈“跳躍征”，腸壁之間略顯聚攏、間隙消失（D-F），腸腔稍顯變窄，增強(qiáng)掃描病變腸壁較明顯、不均勻強(qiáng)化。

克羅恩病的主要CT 表現(xiàn)為腸壁增厚，壁厚可達(dá)1~2 cm。急性期小腸腸壁可呈現(xiàn)分層現(xiàn)象，表現(xiàn)為“靶征”或“雙暈征”[6]，即內(nèi)層與外層為軟組織密度環(huán)，中間為低密度環(huán)。當(dāng)靜脈注射對(duì)比劑后，處于炎癥活動(dòng)期的黏膜和漿膜可被強(qiáng)化。隨著纖維化的出現(xiàn)，腸壁分層現(xiàn)象逐漸消失，當(dāng)腸壁全層纖維化后，增強(qiáng)掃描可顯示增厚的腸壁呈均勻一致的強(qiáng)化；重度腸壁纖維化不僅引起腸壁增厚，還可致腸腔狹窄。急性期腸壁的柔軟度多無(wú)明顯改變，慢性期可見(jiàn)腸管局部蠕動(dòng)消失至腸壁僵直，形態(tài)固定。

克羅恩病的腸系膜可出現(xiàn)脂肪增生，使腸系膜肥大變厚，將病變腸袢與正常腸袢分離，腸間距加大。腸系膜內(nèi)的炎性浸潤(rùn)，使腸系膜脂肪組織的CT值明顯升高，腸壁與腸系膜間原有的清晰界限消失[7]。增強(qiáng)掃描可見(jiàn)病變腸袢的腸系膜血管增多、擴(kuò)張、扭曲，形成“梳狀征”[6,8]，即血管弓受腸系膜內(nèi)沉積脂肪的推擠與腸壁間距增大，造成直小動(dòng)脈被拉長(zhǎng)，間隔增寬，沿腸壁呈梳狀排列，這是克羅恩病活動(dòng)期的重要征象。

2 PSIL 與腸結(jié)核的鑒別診斷

腸結(jié)核是由結(jié)核桿菌引起的一種腸道慢性特異性感染性疾病，絕大多數(shù)繼發(fā)于腸外結(jié)核，主要為肺結(jié)核。病變好發(fā)于回盲部，其次是回腸、空腸。本病多見(jiàn)于青少年，女性多于男性，除有結(jié)核的全身表現(xiàn)外，還可伴有腹痛、腹瀉等臨床表現(xiàn)。

腸結(jié)核病變以回盲部為中心，可分為潰瘍型、增殖型和混合型。潰瘍型腸結(jié)核表現(xiàn)為散在、呈橫向和環(huán)形分布的潰瘍?？诜?duì)比劑后掃描，因炎癥激惹，可導(dǎo)致回盲部不能很好充盈，而結(jié)腸和小腸卻能較好的充盈，類似于胃腸道X 線鋇餐造影的“跳躍征”，盲腸、升結(jié)腸可呈細(xì)線狀。增殖型腸結(jié)核可見(jiàn)腸壁不同程度對(duì)稱性增厚，病變累及范圍較長(zhǎng)，回盲部、盲腸及升結(jié)腸變形較明顯，受累腸袢可見(jiàn)腸袋及皺襞消失、腸腔狹窄、腸袢僵直及腸管縮短等表現(xiàn)（圖3）。

圖3 回盲部腸結(jié)核。病人男，28 歲，就診前2 月無(wú)明顯誘因出現(xiàn)腹瀉，大便帶血。A-C 圖分別為小腸CT 平掃、增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期和靜脈期影像，可見(jiàn)回腸遠(yuǎn)段多發(fā)局部腸壁增厚，增強(qiáng)掃描病灶強(qiáng)化較明顯（箭頭）。

PSIL 腸壁增厚一般較腸結(jié)核明顯，可呈多段病變；同時(shí)有腸道多發(fā)息肉狀或結(jié)節(jié)狀腫塊及明顯的淋巴結(jié)腫大，增強(qiáng)CT 掃描上淋巴結(jié)呈輕度均勻強(qiáng)化。腸結(jié)核的強(qiáng)化方式在活動(dòng)期和修復(fù)期與克羅恩病相似，典型的結(jié)核性淋巴結(jié)炎呈環(huán)狀強(qiáng)化，中心為無(wú)明顯強(qiáng)化的干酪樣壞死區(qū)；還可結(jié)合臨床表現(xiàn)進(jìn)行鑒別，腸結(jié)核一般都有結(jié)核病史，有低熱、盜汗、血沉加快等表現(xiàn)。對(duì)于鑒別困難的病人，可借助腸鏡檢查。

圖2 （空腸）單形性嗜上皮性腸道T 細(xì)胞淋巴瘤。病人男，65 歲，間斷腹部隱痛2 月，發(fā)熱10 d。A、B 圖為腹部CT 平掃、增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期影像，可見(jiàn)左上腹空腸段腸壁增厚（箭頭），增強(qiáng)掃描可見(jiàn)較明顯、不均勻強(qiáng)化。C 圖為PET/CT 橫斷面影像，可見(jiàn)相應(yīng)部位呈放射性異常濃聚（箭頭），SUVmax 為8.3~16.0。D 圖為病理圖（HE，×40），顯示小淋巴細(xì)胞樣腫瘤細(xì)胞于黏膜內(nèi)浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，可見(jiàn)嗜上皮現(xiàn)象，免疫組化顯示CD3（+），CD20（-），Ki67（LI:80%）。

3 PSIL 與小腸腺癌的鑒別診斷

小腸腺癌并不常見(jiàn)，多位于十二指腸，尤其是降部，其次為空腸[9]。有早期淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的傾向，無(wú)明顯性別差異。常見(jiàn)癥狀為腹痛、惡心嘔吐、少量胃腸道出血（大便隱血或黑便）、貧血、腸梗阻及腹部腫塊。

小腸腺癌可分為浸潤(rùn)型和腫塊型[10]。當(dāng)腫瘤沿腸壁浸潤(rùn)時(shí)，表現(xiàn)為局部腸壁增厚，密度減低，腸腔呈向心性環(huán)狀狹窄或不規(guī)則狹窄。病變段小腸黏膜皺襞破壞、消失，管壁僵硬，病變與正常腸管分界多清晰，近端腸管可略擴(kuò)張，可逐漸出現(xiàn)腸梗阻。腫塊型表現(xiàn)為腸腔內(nèi)呈息肉狀或菜花狀腫塊，或局限性不規(guī)則充盈缺損。狹窄段腸壁或腫塊可呈不均勻的密度減低，增強(qiáng)后腫瘤有中度強(qiáng)化。約40%的小腸腺癌伴有明顯的潰瘍[10]。

PSIL 表現(xiàn)為明顯、較均勻的腸壁增厚，但腸腔尚保留或腸管無(wú)明顯狹窄，還可表現(xiàn)為多發(fā)的腸壁結(jié)節(jié)狀腫塊，同時(shí)存在多發(fā)的淋巴結(jié)腫大。腺癌表現(xiàn)為局部不均勻的環(huán)壁腫塊，可引起管腔狹窄、腸梗阻（圖4）。此外，淋巴瘤多見(jiàn)于小腸遠(yuǎn)段，腺癌多見(jiàn)于小腸近段。大多數(shù)小腸腺癌可逐漸出現(xiàn)不完全性或完全性腸梗阻，少數(shù)息肉狀的腺癌可引起腸套疊，套疊的腸段多較短，可伴有潰瘍。

圖4 小腸中分化腺癌。病人男，49 歲。頭暈乏力6 月余。A、B 圖分別為腹部CT 平掃、增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期橫斷面影像，C、D 圖為增強(qiáng)掃描靜脈期橫斷面影像，增強(qiáng)動(dòng)脈期冠狀面影像。于左上腹部近端空腸可見(jiàn)局部管壁增厚，管腔狹窄（箭頭），狹窄近端及遠(yuǎn)端的空腸略顯擴(kuò)張（D），增強(qiáng)掃描病灶呈中度均勻強(qiáng)化。E 圖為PET/CT 影像，可見(jiàn)相應(yīng)空腸段放射性異常濃聚（箭頭），SUVmax 為13.0~18.9。F 圖為術(shù)后病理圖，診斷為小腸中分化腺癌（HE，×40）。

4 PSIL 與小腸間質(zhì)瘤的鑒別診斷

胃腸道間質(zhì)瘤是具有惡性潛能的間葉細(xì)胞腫瘤，可以發(fā)生在胃腸道任何節(jié)段，通常向腸腔外生長(zhǎng)。小腸間質(zhì)瘤在十二指腸中約占22%，空腸約占45%，回腸約占33%[11-12]。女性多于男性，發(fā)病年齡平均為60 歲，也常見(jiàn)于年輕病人，但兒童極少見(jiàn)[13]。根據(jù)腫瘤的生長(zhǎng)方向分為4 型，即壁內(nèi)型、腔內(nèi)型、腔外型、啞鈴型[14]。

小腸間質(zhì)瘤的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，早期瘤體小而無(wú)潰瘍者常無(wú)癥狀，臨床上最常見(jiàn)的癥狀為不明原因的腹痛或可觸及的腹部腫塊，其次是由腫瘤引起的胃腸道出血，還可引起腹瀉或便秘等腸道癥狀[15]。

小腸間質(zhì)瘤于CT 平掃上呈突向腔內(nèi)或腔外的類圓形軟組織密度影，少數(shù)呈分葉狀或不規(guī)則形。良性小腸間質(zhì)瘤的病灶一般較小，密度較均勻，與周圍組織分界清楚（圖5），偶可見(jiàn)細(xì)小點(diǎn)狀鈣化。惡性間質(zhì)瘤腫塊一般較大，與周圍組織分界欠清，形態(tài)欠規(guī)則，呈分葉狀，腫塊密度多不均勻，可出現(xiàn)大小不等、形態(tài)不一的出血、壞死、囊變。增強(qiáng)掃描腫瘤呈中等或明顯強(qiáng)化，壞死、囊變區(qū)無(wú)強(qiáng)化（圖6）。

圖5 小腸間質(zhì)瘤。病人男，46 歲，就診前1 月無(wú)明顯誘因發(fā)熱。A、B 圖分別為小腸CT 平掃、增強(qiáng)動(dòng)脈期橫斷面影像，C、D 圖為增強(qiáng)靜脈期冠狀面和矢狀面影像。于中下腹部小腸區(qū)可見(jiàn)一軟組織腫塊影（箭頭），向腔內(nèi)、外生長(zhǎng)，大小約2.5 cm×2 cm，邊界較清晰。增強(qiáng)掃描腫塊呈不均勻、明顯強(qiáng)化。手術(shù)病理及免疫組化證實(shí)為（小腸）間質(zhì)瘤。

圖6 小腸間質(zhì)瘤伴壞死。病人女，59 歲，無(wú)明顯誘因出現(xiàn)暗黑色大便1 月余，稍感里急后重；伴頭暈、乏力，2 周前因重度貧血輸血治療。A-C 圖分別為腹部CT 平掃、增強(qiáng)動(dòng)脈期、增強(qiáng)靜脈期橫斷面影像，D、E圖為增強(qiáng)冠狀面和增強(qiáng)矢狀面影像。CT 平掃顯示左下腹部盆腔內(nèi)多發(fā)團(tuán)塊影（箭頭），增強(qiáng)掃描病灶呈明顯、不均勻強(qiáng)化（箭頭），其內(nèi)可見(jiàn)低密度壞死/囊變區(qū)。較大病灶約4.5 cm×4 cm，與小腸關(guān)系密切。鄰近腸管未見(jiàn)明顯擴(kuò)張及梗阻征象。F 圖為病理圖（HE，×200），鏡下可見(jiàn)腫瘤由梭形細(xì)胞構(gòu)成，細(xì)胞排列密集，中-重度異型性；免疫組化顯示CD117（+），DOG-1（+），Ki67（LI:10%）。

5 PSIL 與小腸其他腫瘤的鑒別診斷

以腸道的息肉或結(jié)節(jié)腫塊為主要CT 表現(xiàn)的小腸腫瘤還包括小腸良性腫瘤（小腸腺瘤、脂肪瘤等）、小腸惡性/潛在惡性腫瘤（小腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤和小腸轉(zhuǎn)移瘤）。腺瘤是最常見(jiàn)的小腸良性腫瘤之一，多表現(xiàn)為單發(fā)的腫塊，向腔內(nèi)生長(zhǎng)[16]。CT 上可見(jiàn)腸腔內(nèi)的圓形軟組織密度腫塊在腸腔內(nèi)對(duì)比劑的襯托下形成充盈缺損，典型者可表現(xiàn)為大的無(wú)蒂菜花狀腫塊。小腸平滑肌瘤多表現(xiàn)為腸壁偏心性增厚和腫塊，腫塊邊緣較光滑，密度均勻，強(qiáng)化較明顯，多在平衡期后達(dá)到強(qiáng)化高峰。小腸平滑肌肉瘤可呈分葉狀或不規(guī)則形，腫塊內(nèi)部密度不均勻，腫塊中心常有液化壞死低密度區(qū)，增強(qiáng)后腫塊周邊明顯強(qiáng)化，中心的壞死及囊變區(qū)域無(wú)強(qiáng)化。小腸脂肪瘤多起源于腸壁黏膜下層的脂肪組織，腫塊密度均勻，與脂肪密度一致，且與腸管關(guān)系密切，相鄰腸壁不增厚。

小腸神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤好發(fā)于遠(yuǎn)段回腸，其次為空腸。病人常有皮膚潮紅、惡心、腹痛等臨床表現(xiàn)[17]。腫瘤較小時(shí)可表現(xiàn)為壁內(nèi)小結(jié)節(jié)影，在腸腔內(nèi)對(duì)比劑的襯托下可見(jiàn)充盈缺損，可伴有鈣化。腫瘤進(jìn)一步生長(zhǎng)時(shí)可使腸壁增厚，當(dāng)腫瘤浸潤(rùn)到腸系膜時(shí)可呈星芒狀的軟組織密度腫塊。

小腸轉(zhuǎn)移瘤的來(lái)源途徑包括血行轉(zhuǎn)移（肺癌、乳腺癌等）、種植轉(zhuǎn)移（卵巢癌、結(jié)直腸癌等）、直接浸潤(rùn)（腎癌、腎上腺癌等）。轉(zhuǎn)移到小腸的腫塊可表現(xiàn)為腸壁多發(fā)的軟組織密度影，也可表現(xiàn)為腸腔內(nèi)的大腫塊。對(duì)小腸轉(zhuǎn)移癌進(jìn)行診斷時(shí)，臨床病史十分重要。

6 小結(jié)

原發(fā)性小腸淋巴瘤的影像鑒別診斷應(yīng)根據(jù)腸壁增厚情況、有無(wú)腫塊、有無(wú)腸管狹窄或擴(kuò)張、淋巴結(jié)腫大、強(qiáng)化方式等綜合判斷。在腸壁增厚方面,克羅恩病急性期呈跳躍性、節(jié)段性腸壁增厚，強(qiáng)化明顯伴有腸壁水腫；小腸淋巴瘤呈較為對(duì)稱、較長(zhǎng)節(jié)段的環(huán)形腸壁增厚，輕中度、較均勻強(qiáng)化，腸腔狹窄不明顯；小腸腺癌呈短節(jié)段、不規(guī)則環(huán)壁增厚，強(qiáng)化較明顯，且管腔明顯狹窄；小腸間質(zhì)瘤、平滑肌瘤等其他小腸腫瘤，呈偏心性一側(cè)腸壁增厚或結(jié)節(jié)狀腫塊，伴有均勻或不均勻的較明顯強(qiáng)化。在發(fā)病部位方面，淋巴瘤多位于遠(yuǎn)段回腸，而腺癌等小腸腫瘤多見(jiàn)于近段小腸，易引起腸梗阻。從發(fā)病率來(lái)看，小腸以炎性病變?nèi)缈肆_恩病多見(jiàn)，小腸腫瘤的發(fā)病率則較低，小腸淋巴瘤的淋巴結(jié)增大較小腸炎性病變和其他小腸腫瘤更明顯。

（志謝：感謝華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院病理科陳爍醫(yī)生為本文病例中的病理選圖及插圖說(shuō)明提供指導(dǎo)）