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        乳腺肌樣錯(cuò)構(gòu)瘤24例臨床病理分析

        2022-06-08 06:42:16劉濤張兆祥易慕華楊巧蓉
        中國(guó)普通外科雜志 2022年5期

        劉濤,張兆祥,易慕華,楊巧蓉

        (三峽大學(xué)附屬仁和醫(yī)院病理科,湖北 宜昌 443001)

        乳腺錯(cuò)構(gòu)瘤(breasthamartoma)是由正常乳腺組織中的脂肪、纖維間質(zhì)和上皮成分隨機(jī)和無(wú)序增生而形成的良性腫瘤,其細(xì)胞形態(tài)無(wú)明顯異常,但組織結(jié)構(gòu)有異型性,發(fā)生率約占乳腺良性腫瘤的0.7%~5.0%[1-2]。腫瘤由不同比例的乳腺導(dǎo)管、小葉、纖維和脂肪組織等混合組成,根據(jù)其所含主要成分,乳腺錯(cuò)構(gòu)瘤曾被分為相對(duì)常見(jiàn)的腺脂肪瘤 (adenolipoma) 、 包裹性纖維囊性變(encapsulated fibrocystic changes)、脂肪纖維腺瘤(lipofibroadenoma)、纖維瘤樣錯(cuò)構(gòu)瘤(fibromatous hamartoma)和罕見(jiàn)的軟骨瘤樣錯(cuò)構(gòu)瘤(chondromatous hamartoma) 、 軟骨脂肪瘤(chondrolipoma) 及肌樣錯(cuò)構(gòu)瘤 (myoid hamartoma)等[1-5]。

        乳腺肌樣錯(cuò)構(gòu)瘤(myoid hamartoma of the breast,MHB) 以腫瘤內(nèi)含有明顯的平滑肌成分為特征,是乳腺錯(cuò)構(gòu)瘤中極為罕見(jiàn)的亞型[2,5-7]。據(jù)稱,國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道不足35 例[6,8],國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道不足25 例[9-18],且均以個(gè)案報(bào)告為主。由于MHB 為良性腫瘤,加上罕見(jiàn),臨床和病理學(xué)上對(duì)其認(rèn)識(shí)、重視不足,常被漏診和誤診?,F(xiàn)報(bào)告1 例三峽大學(xué)附屬仁和醫(yī)院確診的MHB 病例,并收集國(guó)內(nèi)學(xué)者報(bào)告的23 例MHB 病例文獻(xiàn),進(jìn)行綜合分析,探討其組織發(fā)生、臨床病理特征、臨床診斷、治療和預(yù)后。

        1 資料與方法

        1.1 病例報(bào)告

        患者 女,45 歲。因感冒后咳嗽、咳痰于2018年3月26日來(lái)我院就診。行胸部CT 檢查示支氣管炎,并偶然發(fā)現(xiàn)右側(cè)乳腺區(qū)卵圓形團(tuán)塊狀欠均勻等密度影,邊界清楚,大小約6.6 cm×5.3 cm。臨床上以“右側(cè)乳腺占位性病變”收住院(圖1A)。體格檢查:右側(cè)乳腺外上象限可觸及約6 cm×5 cm包塊,質(zhì)較硬,邊界清楚,可活動(dòng),無(wú)壓痛。局部未見(jiàn)其他異常,左側(cè)乳腺(-),既往無(wú)特殊病史。乳腺超聲檢查示右側(cè)乳腺外上象限約7.6 cm×7.0 cm×3.0 cm 的低回聲團(tuán)塊(BI-RADS 3 級(jí)),邊界清楚,內(nèi)部回聲不均勻(圖1B)。雙側(cè)腋窩(-),考慮為右側(cè)乳腺纖維腺瘤。2018年4月8日行右側(cè)乳腺包塊切除術(shù),于右側(cè)乳腺外上象限行放射狀切口約8 cm,見(jiàn)乳腺內(nèi)約8 cm×7 cm 的包塊1 個(gè),質(zhì)地較硬實(shí),邊界清楚,完整切除包塊送病理檢查。

        圖1 影像學(xué)資料 A:CT圖像;B:乳腺超聲圖像Figure 1 Imaging data A:CT image;B:Breast ultrasound image

        病理學(xué)檢查:送檢標(biāo)本經(jīng)3.7%中性甲醛固定。肉眼觀,呈灰白色橢圓形結(jié)節(jié)狀包塊,大小為10 cm×8 cm×3.5 cm,邊界清楚,未見(jiàn)明顯包膜。切面灰白色,實(shí)性,質(zhì)地硬韌,部分區(qū)域呈黏液樣變(圖2A)。鏡下見(jiàn)乳腺間質(zhì)增生,伴纖維化及玻璃樣變,腺體受擠壓萎縮減少,間質(zhì)內(nèi)平滑肌組織顯著增生。此外,包塊組織中還可見(jiàn)乳腺伴隨性病變,包括硬化性腺病、微囊和導(dǎo)管上皮大汗腺樣化生(圖2B-D)。免疫組化:腫瘤內(nèi)平滑肌成分SMA、desmin 和h-caldesmon 呈彌漫性強(qiáng)(+),CD34(-),P63、calponin 肌上皮(+),ER、PR 部分區(qū)域(+)(圖2E-F)。病理診斷:(右側(cè))乳腺肌樣錯(cuò)構(gòu)瘤伴硬化性腺病、微囊和導(dǎo)管上皮大汗腺樣化生。術(shù)后患者恢復(fù)良好,1 周后出院。迄今已定期隨訪42 個(gè)月,經(jīng)乳腺彩超檢查證實(shí)無(wú)復(fù)發(fā)。

        圖2 組織病理學(xué)資料 A:腫瘤大體標(biāo)本;B:增生的平滑肌組織,呈實(shí)性團(tuán)塊狀或條索狀排列,與乳腺導(dǎo)管和腺體混雜(HE×100);C:增生的平滑肌組織混雜有少數(shù)脂肪細(xì)胞(HE×100);D:腫瘤內(nèi)乳腺組織顯示普通型導(dǎo)管上皮增生和小囊(HE×100);E:腫瘤內(nèi)增生的平滑肌組織SMA彌漫性強(qiáng)陽(yáng)性(EnVision×200);F:腫瘤內(nèi)增生的平滑肌組織Desmin彌漫性強(qiáng)陽(yáng)性(EnVision×200)Figure 2 Histopathological data A: Gross specimen of the tumor; B: Hyperplastic smooth muscle tissue, arranged in solid masses or cords, and mixed with mammary ducts and glands (HE×100); C: Hyperplastic smooth muscle tissue mixed with a few adipocytes (HE×100); D: The intratumoral breast tissue showing common ductal hyperplasia and small cysts (HE×100);E: Diffuse and strongly positive staining for SMA in the hyperplastic smooth muscle tissue in the tumor (EnVision ×200);F:Diffuse and strongly positive staining for desmin of the hyperplastic smooth muscle tissue in the tumor (EnVision×200)

        1.2 文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

        以“乳腺肌樣錯(cuò)構(gòu)瘤”和“乳腺錯(cuò)構(gòu)瘤”為檢索詞,檢索1999—2020年中國(guó)知網(wǎng)、維普中文科技期刊、萬(wàn)方數(shù)據(jù)庫(kù)和超星期刊4 個(gè)中文全文數(shù)據(jù)庫(kù),在檢出的6 篇相關(guān)文獻(xiàn)[9-14]中共報(bào)道MHB 19 例;以“Myoid Hamartoma of the Breast”和“Muscular Hamartoma of the Breast”為檢索詞,在Medline 數(shù)據(jù)庫(kù)檢索出4 篇中國(guó)學(xué)者[15-18]報(bào)告的MHB 5 例。兩處病例相加為24 例,剔除國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)中重復(fù)報(bào)道的1 例,剩余23 例,加上本例,共24 例。收集整理這組病例的臨床病理資料,進(jìn)行回顧性分析。

        2 結(jié) 果

        2.1 臨床資料

        24 例MHB 患者均為女性,發(fā)病年齡19~65 歲,平均年齡(37±12.3) 歲,其中19~35 歲的11 例,44~65 歲的8 例。13 例記錄了發(fā)現(xiàn)乳腺腫塊到就診的間隔時(shí)間為1 周至5年,平均(12.1±19.4)個(gè)月。腫瘤最大直徑1.9~10.0 cm,平均(2.9±1.94)cm。隨訪結(jié)果:20 例(20/24,83.3%)有隨訪記錄,隨訪時(shí)間1~55 個(gè)月,平均(18.6±15.4)個(gè)月,18 例(18/20,90.0%)術(shù)后無(wú)復(fù)發(fā),1 例于術(shù)后10 個(gè)月復(fù)發(fā),1 例于術(shù)后36 和41 個(gè)月2 次復(fù)發(fā)(表1)。

        表1 24例MHB的臨床資料Table 1 Clinical data of the 24 cases of MHB

        表1 24例MHB的臨床資料(續(xù))Table 1 Clinical data of the 24 cases of MHB(continued)

        2.2 病理學(xué)檢查

        2.2.1 肉眼觀 有記錄者21 例,其中20 例(20/21,95.2%)顯示界限清楚的結(jié)節(jié)狀腫瘤,1 例界限不清。腫瘤呈圓形和卵圓形,少數(shù)呈分葉狀或不規(guī)則形,其中4 例(4/21,19.0%) 有完整或不完整包膜,17 例(17/21,81.0%)無(wú)包膜。腫瘤切面呈黃白色、灰白色或淡黃色,質(zhì)地硬實(shí)或硬韌,少數(shù)有黏液樣變。

        2.2.2 鏡下 ⑴有明確記錄的22 例中,大多數(shù)腫瘤邊界清楚,少數(shù)可見(jiàn)薄層包膜。腫瘤由乳腺導(dǎo)管、腺泡和分化良好的纖維及脂肪組織以不同比例混雜組成,其中可見(jiàn)不等量特征性平滑肌組織或肌樣細(xì)胞。增生的肌樣細(xì)胞排列成實(shí)性條束狀、編織狀或結(jié)節(jié)狀(似平滑肌瘤),與纖維脂肪組織相互混雜。肌樣細(xì)胞分化良好,類似于平滑肌細(xì)胞,細(xì)胞形態(tài)溫和,胞質(zhì)嗜酸性或淡染,核呈細(xì)長(zhǎng)梭形,兩端鈍圓,不見(jiàn)核分裂象。個(gè)別復(fù)發(fā)性腫瘤可見(jiàn)少數(shù)核分裂象(1 個(gè)/10 HPF)。瘤內(nèi)肌樣成分約占10%~50%,平均22.5%。少數(shù)病例見(jiàn)肌樣細(xì)胞與乳腺導(dǎo)管周圍肌上皮有移行過(guò)渡或相互連綴。所有腫瘤均含5%~20%的脂肪成分。瘤內(nèi)可見(jiàn)被纖維脂肪組織包裹的乳腺導(dǎo)管和小葉。部分腫瘤可見(jiàn)玻璃樣變和/或黏液樣變性以及灶性軟骨黏液樣化生。⑵瘤內(nèi)伴隨性乳腺病變:19 例(19/24,79.2%)共記錄了14 種伴隨性乳腺病變。包括硬化性腺病4 例(4/19,21.1%);導(dǎo)管上皮普通型增生、乳頭狀瘤樣增生、大汗腺樣化生和微(?。┠夷[各3 例(各15.8%);乳腺導(dǎo)管柱狀上皮增生、管內(nèi)型纖維腺瘤、乳腺小葉受壓萎縮和乳腺假血管瘤樣間質(zhì)增生各2 例;乳腺腺病、導(dǎo)管上皮篩狀增生、非典型增生、導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀瘤和肌上皮增生各1 例。⑶伴同側(cè)和對(duì)側(cè)乳腺導(dǎo)管內(nèi)癌各1 例。

        2.2.3 免疫組化 24 例MHB 的腫瘤組織進(jìn)行了20 種抗體的免疫組化染色,每位作者所用抗體的數(shù)量和種類不盡相同(均≥3 種),主要分為兩類:⑴標(biāo)記腫瘤性平滑肌和肌樣細(xì)胞的抗體:共7 種,包括desmin (+) 23 例(23/24,95.8%)、α-SMA (+) 22 例(22/24,91.7%)、vimentin (+)14 例(14/24,58.3%)、MSA 和h-caldesmon(+)各13 例(13/24,54.2%)、calponin (+) 6 例(6/24,25.0%),actin(+)1 例(1/24,4.2 %)。上述抗體著色大多數(shù)呈彌漫性強(qiáng)陽(yáng)性,少數(shù)部分陽(yáng)性。⑵標(biāo)記乳腺導(dǎo)管、腺體和肌上皮的抗體:共13 種,包括p63 (+) 7 例(7/15,46.7%)、S-100 (+)9 例(9/12,75.0%)、ER 和PR(+)各3 例(3/5,60.0%)、CK5/6(+)1 例(1/5,20.0%)、CD34(+)2 例(2/4, 50.0%)、 E-Cad (+) 1 例(1/1,100.0%)、CD117 染色4 例均(-)、PCK 和CK7 各2 例(-)、β-catenin 和CD10 各1 例(-)、Ki-67 染色1 例(1%~2%)。

        3 討 論

        3.1 MHB的組織發(fā)生

        乳腺原發(fā)性肌樣腫瘤非常罕見(jiàn),包括平滑肌瘤、MHB 和惡性肌性腫瘤。MHB 常伴有硬化性腺病[19],本組有4 例[9-10,12,18]。關(guān)于MHB 中平滑肌成分的來(lái)源尚無(wú)定論,目前較認(rèn)可的解釋有3 種:⑴源自乳腺肌上皮細(xì)胞平滑肌瘤樣肌樣化生,至少其中一些細(xì)胞S-100 或CD10 陽(yáng)性[6,8,19-20];⑵源自肌纖維母細(xì)胞經(jīng)平滑肌瘤樣化生,MHB 中平滑肌細(xì)胞CD34 應(yīng)呈陽(yáng)性[6-7,21-22]。⑶源自未分化乳腺間質(zhì)細(xì)胞:它們能分化為脂肪細(xì)胞、軟骨細(xì)胞、骨或平滑肌細(xì)胞,可解釋有顯著異質(zhì)性的乳腺間質(zhì)腫瘤中所見(jiàn)多種成分[3,21-23]。本組有明確記錄的22 例MHB[9-12,14,16-18],鏡下均可見(jiàn)分化良好的平滑肌或肌樣細(xì)胞,其中伴有假血管瘤樣間質(zhì)增生2 例,灶性軟骨黏液樣化生1 例,結(jié)果更符合瘤內(nèi)平滑肌等成分源自未分化乳腺間質(zhì)細(xì)胞的觀點(diǎn),能一元化解釋MHB 中所含多種異質(zhì)性成分。鑒于本組病例系回顧性研究,行S-100、p63、CD34、β-catenin 和CD10 免疫標(biāo)記的病例很有限,故支持瘤內(nèi)肌樣組織源自肌上皮或肌纖維母細(xì)胞化生之說(shuō)的證據(jù)不足。最近,Panagopoulos 等[24]報(bào)告1 例MHB 的細(xì)胞遺傳學(xué)分析,發(fā)現(xiàn)唯一的異常是t(5;12)(p13;q14)。這可能與伴有HMGA2 基因重排的其他良性腫瘤(如脂肪瘤、肌脂肪瘤、平滑肌瘤、軟骨樣錯(cuò)構(gòu)瘤和乳腺錯(cuò)構(gòu)瘤) 相關(guān),表明MHB 與乳腺其他錯(cuò)構(gòu)瘤相似,源自突變的間充質(zhì)干細(xì)胞,進(jìn)而分化為間質(zhì)細(xì)胞、脂肪細(xì)胞和平滑肌細(xì)胞等。

        3.2 發(fā)病情況及病例分布

        1973年,Davies 和Riddell 最早報(bào)告了MHB[7,24],其確切發(fā)病率不清楚。Magro 等[25]復(fù)習(xí)文獻(xiàn)稱,至1998年英文文獻(xiàn)中已報(bào)道MHB 22 例。據(jù)此,筆者檢索Medline、“讀秀學(xué)術(shù)搜索”、“百鏈學(xué)術(shù)搜索”等數(shù)據(jù)庫(kù)1998—2021 發(fā)表的文獻(xiàn),發(fā)現(xiàn)1998年后國(guó)外文獻(xiàn)[2,4,6-8,20-47]又報(bào)告了46 例,前后相加為68 例。國(guó)內(nèi)自香港學(xué)者Wong 等[15]于2002年最早報(bào)告1 例后,共報(bào)告23 例[9-18](不含本文1 例),表明迄今國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)已報(bào)告MHB 91 例,其中69 例(75.8%)為1998年后報(bào)告的。在1998年后發(fā)現(xiàn)的69 例MHB 病例中,包括亞洲8 國(guó)的46 例(含中 國(guó)23 例)[2,4-5,7,9-18,20,22,26,33-36,38-40,43-45],南美洲2 國(guó)10 例[6,28], 歐 洲7 國(guó)10 例[8,21,23-25,29-31,38,47], 美國(guó)2 例[27,46]和加拿大1 例[42]。本組23 例(不含本文1 例)占亞洲46 例的50.0%,占全球91 例的25.3%。

        患者幾乎都是女性(女∶男=22∶1),單側(cè)乳腺受累,僅有2 例男性MHB(均為美國(guó)人,分別為36 歲和41 歲,均累及左側(cè)乳腺)[27,46]和1 例雙側(cè)乳腺M(fèi)HB(48 歲,女性,印度人)的報(bào)道[7]。本組患者年齡主要分布在19~40 歲(16 例,66.7%)和44~65 歲(8 例,33.3%)兩個(gè)年齡段,平均年齡為37 歲。與同期國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道的46 例[2,4,6-8,20-40,43-47]中,≤40 歲者占34.1%,>40 歲者占65.9%,平均年齡43.4 歲明顯不一致。進(jìn)一步分析發(fā)現(xiàn),印度、土耳其等亞洲國(guó)家患者的平均年齡39.4 歲,≤40 歲和 >40 歲的患者分別占 47.8% 和52.2%[2,4-5,7,20,22,26,33-36,38-40,43-45]。 而英國(guó)等歐洲國(guó)家和巴西的患者均>40 歲, 平均年齡為52 歲[8,21,23-25,28-31,38,47]??梢?jiàn)本組24 例的平均年齡明顯小于歐洲國(guó)家的患者, 但與亞洲國(guó)家[2,4-5,7,20,22,26,33-36,38-40,43-45]和智利[6]的患者平均年齡(37.3 歲)接近。

        Amir 等[4]在20年中收治的所有乳腺病例中,檢出3 例MHB。筆者在20年(2000—2020年)的病理檢驗(yàn)工作中僅檢出1 例MHB,占同期內(nèi)受檢的1 849 例乳腺病理標(biāo)本的0.05%和893 例乳腺良性腫瘤的0.1%。明顯低于Sevim 等[41]報(bào)道的0.12%和Silva 等[6]報(bào)道的0.31%。MHB 罕見(jiàn),可能存在診斷和報(bào)告不足,其實(shí)際發(fā)病率可能會(huì)更高。隨著乳腺腫瘤篩查項(xiàng)目的實(shí)施和各種影像學(xué)檢查的廣泛應(yīng)用,檢出的MHB 病例可能增多[4,8,38,41]。

        3.3 臨床病理特征

        本組患者病程較短(平均12.1 個(gè)月),腫瘤較小(平均直徑2.9 cm),與同期國(guó)外報(bào)道的 46 例[2,4,6-8,20-40,43-47]和亞洲 7國(guó)報(bào)道的23 例[2,4-5,7,20,22,26,33-36,38-40,43-45](平均病程分別為39.2 個(gè)月和32.8 個(gè)月;腫瘤平均直徑分別為4.6 cm和5.9 cm)相比差異較大。尤其是印度和日本患者的病程較長(zhǎng),腫瘤體積較大[5,22,40,43]。筆者報(bào)道的1 例在本組24 例MHB 中體積最大(直徑10 cm),但病程最短,在胸部CT 檢出腫瘤之前患者無(wú)自覺(jué)癥狀,系偶然發(fā)現(xiàn)。該病病程還需納入更多樣本進(jìn)行觀察分析。

        本組腫瘤部位明確的17 例[10-13,15-18]中,左側(cè)乳腺受累(11 例)多于右側(cè)(6 例),多累及乳腺外上象限,與國(guó)外文獻(xiàn)[23,25-26,28,39-40,44]報(bào)道相似。但右側(cè)乳腺腫瘤(平均直徑4.6 cm)明顯大于左側(cè)乳腺 (平均直徑 2.8 cm), 與同期國(guó)外文獻(xiàn)[2, 4, 6-8, 20-28, 30-40, 43-47]報(bào)道的46 例(右側(cè)乳腺腫瘤平均直徑4.6 cm;左側(cè)乳腺腫瘤平均直徑6 cm)剛好相反。

        臨床和肉眼所見(jiàn),腫瘤多呈圓形或卵圓形、可活動(dòng)的無(wú)痛性乳腺包塊或結(jié)節(jié),界限清楚,邊緣光滑,大多數(shù)無(wú)包膜。切面呈黃白色、灰白色或淡黃色,質(zhì)地硬實(shí)或硬韌(有橡皮感),與國(guó)外文獻(xiàn)[2,4,22,25-26,28,34,36,38,43]報(bào)道一致。這些雖與乳腺纖維腺瘤表現(xiàn)類似,但細(xì)察其切面、色澤和質(zhì)地均與后者不盡相同,后者多有包膜,切面略隆起,常見(jiàn)大小不等的裂隙和黏液樣變,有光澤。

        本組MHB 由乳腺導(dǎo)管、腺泡、分化良好的纖維及脂肪組織以不同比例隨機(jī)混合組成。以腫瘤內(nèi)見(jiàn)分化良好的平滑肌組織或肌樣細(xì)胞為特征,這是診斷MHB 的重要依據(jù)。同時(shí)腫瘤內(nèi)見(jiàn)多種伴隨性乳腺病變(如乳腺腺病、導(dǎo)管上皮增生、囊腫、纖維腺瘤等),2 例[12,15]伴有同側(cè)或?qū)?cè)乳腺導(dǎo)管原位癌,這些在國(guó)外文獻(xiàn)[4,6,28-29,36,39,44]中也有報(bào)道。免疫組化染色,腫瘤內(nèi)平滑肌組織或肌樣細(xì)胞desmin、α-SMA、vimentin、MSA 和h-Caldesmon等陽(yáng)性是MHB 的重要輔助診斷方法,與國(guó)外文獻(xiàn)[4,6,24,28,44]報(bào)道一致。

        本組病例行各種影像學(xué)檢查均顯示界限清楚的乳腺腫塊,但圖像不具特征性,與國(guó)外文獻(xiàn)[2,6-7,15,20-22, 38-40, 44]報(bào)道一致。本組病例的超聲所見(jiàn)與乳腺錯(cuò)構(gòu)瘤和乳腺纖維腺瘤所見(jiàn)相似,其中有2 例[11,13]超聲所見(jiàn)考慮乳腺錯(cuò)構(gòu)瘤可能性大,1 例符合脂肪瘤[17]。提示簡(jiǎn)便易行的乳腺超聲檢查,較易分辨MHB 中的纖維、脂肪甚至平滑肌等異質(zhì)性成分,結(jié)合臨床所見(jiàn)可視為MHB 的重要輔助檢查方法。超聲或立體定向引導(dǎo)芯針穿刺活檢有一定診斷價(jià)值[6,14-16,38]。本組有2 例[14]芯針活檢提供了重要診斷線索。因此筆者認(rèn)為,影像科醫(yī)生必須增強(qiáng)對(duì)MHB 的了解和診斷意識(shí),多種影像學(xué)檢查都可為MBH 的臨床診斷提供線索。

        本組14 例(14/24,58.3%)[10,12,14,18]術(shù)前有臨床診斷,均診斷或考慮為常見(jiàn)的乳腺纖維腺瘤,無(wú)1 例考慮乳腺錯(cuò)構(gòu)瘤或MHB,誤診率100%。究其原因,主要是由于MHB 很罕見(jiàn),臨床表現(xiàn)和影像學(xué)所見(jiàn)缺乏特異度,臨床醫(yī)生缺乏MHB 的概念、診斷意識(shí)及對(duì)其臨床病理特征的認(rèn)識(shí)和經(jīng)驗(yàn)。綜合分析本組病例資料,筆者認(rèn)為以下幾點(diǎn)可供臨床診斷參考:⑴提高臨床醫(yī)生對(duì)乳腺錯(cuò)構(gòu)瘤和MHB 的認(rèn)識(shí)和診斷意識(shí),將其納入纖維腺瘤等相關(guān)病變的鑒別診斷中;⑵把握具有相對(duì)特異度的癥狀體征,如乳腺內(nèi)單發(fā)性、無(wú)痛性包塊或結(jié)節(jié),界限清楚,可活動(dòng),質(zhì)地中等或較硬實(shí),提示可能為MHB。鑒別診斷中除考慮常見(jiàn)的纖維腺瘤等,還應(yīng)想到罕見(jiàn)的MHB;⑶加強(qiáng)臨床-影像學(xué)聯(lián)系,充分利用多種影像學(xué)檢查方法,通過(guò)臨床-影像科醫(yī)生共同探討,尋找其相對(duì)特異度,有助于乳腺錯(cuò)構(gòu)瘤和MHB 的臨床診斷,但確診要靠組織病理學(xué)檢查[8,16-17,19-20]。

        3.4 治療和預(yù)后

        一般認(rèn)為,MHB 與普通乳腺錯(cuò)構(gòu)瘤和纖維腺瘤相似,首選治療方法是完整局部切除,術(shù)后無(wú)需輔助治療(除非腫瘤直徑>6 cm),也未嚴(yán)格要求手術(shù)切緣陰性或隨訪,因此復(fù)發(fā)未受到特別關(guān)注[7-8,10,21]。本組21 例[9-13,15-18]行單純?nèi)橄倌[塊切除術(shù),3 例[12,14]行乳腺腫塊擴(kuò)大切除術(shù)。20 例(83.3%) 術(shù)后平均隨訪約17.6 個(gè)月,其中18 例(90%)無(wú)復(fù)發(fā),2 例有復(fù)發(fā)(其中1 例術(shù)后10 個(gè)月復(fù)發(fā),1 例術(shù)后36、41 個(gè)月2 次復(fù)發(fā))[9]。國(guó)外Ko 等[35]和Prabhu 等[47]各報(bào)告1 例,分別于術(shù)后12 個(gè)月和5年復(fù)發(fā),臨床表現(xiàn)酷似惡性腫瘤。復(fù)發(fā)的4 例在迄今國(guó)內(nèi)、外文獻(xiàn)報(bào)道的86 例中約占4.7%,表明MHB 是可復(fù)發(fā)的良性腫瘤,需引起外科醫(yī)生足夠重視,應(yīng)采用廣泛局部切除并確保手術(shù)切緣陰性[18,22-23,35]。建議術(shù)后采用乳腺鉬靶攝片和乳腺超聲定期隨訪[21]。MHB 和乳腺錯(cuò)構(gòu)瘤也可同時(shí)發(fā)生惡性腫瘤[22,29,36,38],如本組病例伴同側(cè)和對(duì)側(cè)乳腺導(dǎo)管內(nèi)癌各1 例[12,15]。 若腫瘤呈進(jìn)行性生長(zhǎng)、有粘連和壞死,出現(xiàn)疼痛或乳房不對(duì)稱,至少需行芯針活檢,以明確診斷或排除惡性病變[8]。鑒于MHB 罕見(jiàn),隨訪資料有限[23,35],有待積累更多病例和較長(zhǎng)時(shí)間隨訪,來(lái)確定其術(shù)后復(fù)發(fā)率和長(zhǎng)期預(yù)后。

        利益沖突:所有作者均聲明不存在利益沖突。

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