趙晨 王?，?姚靜 姜超 凌凌

(復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼科 上海 200031)

1 病例資料及診斷

患者女性，4歲，因“家長發(fā)現(xiàn)患兒自幼視物向右歪頭伴眼球震顫”收入院。否認早產(chǎn)史、外傷史、手術(shù)史，否認其他眼病史、全身疾病史、家族遺傳疾病史。

術(shù)前眼科檢查如下。視力：不理解。擴瞳驗光：右眼+3.75 DS/-0.50 DC×180°，左眼+3.75 DS/-2.00 DC×20°。雙眼眼前節(jié)(-)，眼后節(jié)(-)，眼B超：雙眼未見明顯異常。

術(shù)前斜視?？茩z查如下。角膜映光：-15°R/L5°。有代償頭位：面向左，視線向右下，頭向右肩傾，下頜上抬。扭轉(zhuǎn)角：面向左轉(zhuǎn)25° (水平)，頭向右肩傾15°(垂直)，下頜上抬10°(旋轉(zhuǎn))，詳見圖1。雙眼眼球震顫，方式為水平＋旋轉(zhuǎn)性震顫，中間帶為右側(cè)。九方位眼位圖可見左眼下斜肌功能眼位疑似亢進(圖2)。雙眼眼底照相無明顯旋轉(zhuǎn)(圖3)。磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)：顱內(nèi)未見明顯腫塊占位，雙側(cè)眼球及眼眶未見明顯病變征象。

圖1 代償頭位

圖2 九方位眼位圖

圖3 眼底照 雙眼未見明顯旋轉(zhuǎn)。

總結(jié)如下，患兒雙眼眼球震顫伴復(fù)合代償頭位，MRI無明顯異常。故診斷：先天性眼球震顫，雙眼屈光不正。

2 手術(shù)

2.1 手術(shù)方式及經(jīng)過 患者在全身麻醉下接受了右眼上斜肌延長術(shù)+中間帶移位術(shù)+左眼下斜肌后徙術(shù)(詳見視頻，掃描文后二維碼即可觀看)。

首先行雙眼被動牽拉試驗，無明顯異常。右眼顳上方做穹隆結(jié)膜切口，鉤取上直肌后，暴露其下方的上斜肌，鉤取上斜肌呈“折疊狀”。用血管鉗夾住折疊的上斜肌，5-0不可吸收縫線穿過血管鉗處上斜肌，拉緊縫線并測量延長所需長度(6 mm)。將5-0縫線的兩端用血管鉗夾緊并打結(jié)，剪斷折疊處上斜肌，此時上斜肌已斷，并由預(yù)留延長縫線所連接。然后行中間帶移位術(shù)(Parks5-6-7-8法：右眼外直肌后徙7 mm，內(nèi)直肌縮短6 mm；左眼內(nèi)直肌后徙5 mm，外直肌縮短8 mm)[1]，從左眼顳下方穹隆口內(nèi)用鑷子夾住下斜肌，用Steven鉤鉤取完整下斜肌，并分離肌間膜，用血管鉗夾緊近止端肌腹位置，斷腱。用6-0可吸收縫線于血管鉗上方下斜肌斷端處做雙套環(huán)預(yù)置縫線，將下斜肌重新固定于下直肌旁2 mm后4 mm淺層鞏膜處。術(shù)畢。

2.2 手術(shù)要點及難點 其一，手術(shù)設(shè)計是難點，如何讓一次手術(shù)使患者的復(fù)合頭位完全解決—中間帶移位術(shù)(Parks法)可解決面轉(zhuǎn)的頭位，而同時行雙眼斜肌手術(shù)解決了扭轉(zhuǎn)的頭位。其二，由于上斜肌解剖位置變異較大，止端位于鼻側(cè)且呈扇形散開，顳上方穹隆切口尋找上斜肌務(wù)必要保證術(shù)野暴露充分，鉤全完整肌肉。

2.3 注意事項 斜肌司眼球的旋轉(zhuǎn)運動功能，由于術(shù)前此患者眼底照相無明顯眼球旋轉(zhuǎn)表現(xiàn)，故在斜肌手術(shù)后，要注意患者有無主觀和客觀的旋轉(zhuǎn)性復(fù)視，定期隨訪，可依據(jù)患者的主訴和眼底照相來判斷。

眼球震顫的復(fù)合代償頭位是指2個及2個以上軸位同時存在代償頭位，而頭位取決于中間帶的位置。此病例手術(shù)目的是將中間帶移至正前方，消除患者代償頭位，從而希望進一步提高第一眼位的視力。本文中患者同時伴有水平方向及垂直方向的眼球震顫，代償頭位表現(xiàn)為面向左轉(zhuǎn)、視線向右及頭向右肩傾，同時進行經(jīng)典Parks手術(shù)和雙眼斜肌手術(shù)一次性解決了復(fù)雜的代償頭位，避免了再次手術(shù)的風(fēng)險。

3 隨訪

術(shù)后2周隨訪：無論看遠或看近，患兒代償頭位幾乎完全消失，且無復(fù)視及任何新發(fā)斜視，雙眼眼球運動未見不足或亢進。

試題1.答案：D。雪花樣玻璃體視網(wǎng)膜變性是KCNJ13基因突變引起的常染色體顯性遺傳病，該基因編碼蛋白主要位于鉀離子通道。該病典型癥狀最早出現(xiàn)于20歲前，早期見玻璃體皮質(zhì)增厚及白色點狀物沉積于表層視網(wǎng)膜，晚期細小黃白色結(jié)晶常見于周邊視網(wǎng)膜，約80%可合并角膜guttae與早期白內(nèi)障。隨病情進展深層視網(wǎng)膜、RPE、脈絡(luò)膜均可受累，視網(wǎng)膜脫離概率明顯增加，該病約21%患者合并RRD；患者玻璃體改變類似于Wagner綜合征，因此早期可有飛蚊癥。

試題2.答案：C。副腫瘤性疾病是一類綜合征，其對組織器官的影響并非腫塊的直接作用或遠方轉(zhuǎn)移所致，而是原發(fā)性腫瘤誘發(fā)自身免疫性反應(yīng)引起的器官病變和功能障礙；副腫瘤綜合征可嚴重影響雙眼視力或視力正常僅表現(xiàn)色覺異?；蛞姑ぐY等；副腫瘤綜合征包括癌癥相關(guān)性視網(wǎng)膜病變(CAR)、黑色素瘤相關(guān)性視網(wǎng)膜病變(MAR)、副腫瘤性卵黃樣視網(wǎng)膜病變、雙側(cè)彌漫性葡萄膜黑色素細胞增殖(BDUMP)、副腫瘤性視神經(jīng)病變(PON)，以及表現(xiàn)為眼球運動異常的副腫瘤性眼疾病，副腫瘤相關(guān)的眼運動障礙可能源于小腦腦干的病變。

試題3.答案：A。近年來國際專家嘗試將OCT相關(guān)形態(tài)學(xué)制定適用于臨床及科研的DME新分類標準。以中心凹厚度(T)、視網(wǎng)膜內(nèi)囊腫(C)、橢圓體帶(EZ)或外界膜(ELM)完整性、視網(wǎng)膜內(nèi)層紊亂程度(D)、高反射點(H)、視網(wǎng)膜下積液(F)、玻璃體與視網(wǎng)膜關(guān)系(V)評價DME分期，分為早期、進展期、重度期和萎縮期四個階段。其中視網(wǎng)膜厚度是重要分期標準，中心凹厚度增幅小于正常值上限10%為T0期，增幅位于10%~30%為T1期，增幅達30%以上為T2期。參考文獻：

Eur J Ophthalmol, 2020, 30(1):8-18.