張建英 胡凌云 張福洲 吳杰

(1.南充市中心醫(yī)院·川北醫(yī)學(xué)院第二臨床醫(yī)學(xué)院 1.CT/MRI室；2.骨科，四川 南充 637000)

孤立性纖維性腫瘤(Solitary Fibrous Tumor，SFT)是一種罕見的間葉源性腫瘤，同時也是一種起源于成纖維細胞或肌纖維母細胞的中間性腫瘤[1]，轉(zhuǎn)移型極少見。全身任何部位均可發(fā)生，好發(fā)于胸膜，其他部位較為罕見[2]，尤其發(fā)生于盆腔的報道更少，臨床及影像上常被誤診為其他富血管腫瘤。本文回顧分析7例經(jīng)病理證實的盆腔SFT的 CT、MRI特點及臨床資料，對其 CT、MRI表現(xiàn)進行探討及分析，旨在提高對該病診斷準(zhǔn)確率，為臨床診治提供依據(jù)，現(xiàn)報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集 2014年 1 月～ 2021年 4月經(jīng)穿刺活檢或手術(shù)病理證實的盆腔SFT 7例，其中男5例，女2例；年齡51～71歲，中位年齡52.5歲；病程最短1個月、最長1年；5例因腰骶部疼痛、下腹部脹痛、排尿困難、排便困難等癥狀做相關(guān)檢查發(fā)現(xiàn)，2例無癥狀體檢發(fā)現(xiàn)。腫瘤標(biāo)志物中癌胚抗原、糖類抗原CA125、CA199、CA153等均為陰性。

1.2 方法

1.2.1 CT檢查 應(yīng)用Siemens炫速雙源(Somatom Definition Flash)CT機對所有患者均行CT平掃及增強檢查，體位采用頭先進仰臥位，掃描范圍包含整個盆腔。掃描參數(shù)：120～140 kV，240～284 mA，層厚8.0 mm，旋轉(zhuǎn)時間0.5 s/圈，螺距0.8，矩陣512×512。平掃完成后，采用高壓注射器由前臂肘靜脈注入非離子型對比劑碘海醇，劑量75～80 mL，流率2.5～3.0 mL/s，注入造影劑之后分別于25～30 s、50～60 s行雙期(動脈期、門脈期) 增強掃描。

1.2.2 MRI檢查 采用GE Signal 1.5T MR掃描機，體部陳列線圈，患者取仰臥位，頭先進，包括盆腔所有結(jié)構(gòu)，常規(guī)行軸位SE T1WI、T2WI、脂肪抑制(FS)T2WI，之后通過高壓注射器靜脈團注對比劑釓噴酸葡胺(Gd-DTPA)后行軸位、冠狀位及矢狀位增強掃描。具體掃描序列包括：①軸位T1WI，TR 400 ms、TE 7.3 ms。②軸位T2WI，TR 1800 ms、TE 98.8 ms。③脂肪抑制(FS)T2WI：TR 4900 ms、TE 73.5 ms。④動態(tài)增強掃描，注射對比劑后行軸位LAVA動態(tài)增強掃描，結(jié)束后再行2D GRE T1WI序列軸位、冠狀位和矢狀位平衡期掃描。造影劑為北陸公司生產(chǎn)的馬根維顯，15 mL靜脈注射，注射速度2mL/s。在掃描中常規(guī)T1WI和T2WI序列均采用層厚5 mm，層距1 mm，矩陣256×256，視野38 cm×38 cm。

1.2.3 病理學(xué)檢查 術(shù)后病理標(biāo)本經(jīng)10%中性福爾馬林固定，石蠟包埋切片，然后進行HE染色及免疫組化檢測，免疫組化所檢測的指標(biāo)主要包括CD34、CD99、CD117、抗波形絲蛋白(Vimtin)、細胞凋亡相關(guān)蛋白Bcl-2、細胞角蛋白、酸性鈣結(jié)合蛋白S-100、信號轉(zhuǎn)導(dǎo)和轉(zhuǎn)錄激活因子6(STAT-6)、平滑肌肌動蛋白(SMA)、結(jié)蛋白(Desmin)和Ki-67等。

1.3 觀察指標(biāo) CT及MRI圖像由2位副高以上影像科醫(yī)師共同閱讀，分別記錄病灶的位置、大小、密度/信號、形態(tài)及邊緣，強化特征，以及病灶與鄰近結(jié)構(gòu)的關(guān)系。病理切片均由病理科一位主治醫(yī)師初診，再由一位副高職稱以上醫(yī)師進行復(fù)診。

2 結(jié)果

2.1 CT表現(xiàn) 7例患者病灶均為單發(fā)，5例呈類圓形，1例呈橢圓形，1例呈不規(guī)則形，體積均較大，最小約6.6 cm×7.2 cm×9.7 cm，最大約14.1 cm×13.9 cm×17.7 cm，平均最大徑約11.6 cm，所有病灶均位于盆腔內(nèi)腹膜外間隙、骶前區(qū)域，邊緣光滑，5例與周圍結(jié)構(gòu)分界清晰，相鄰腸管、膀胱、子宮、髂血管等受壓移位；2例與周圍結(jié)構(gòu)分界欠清，誤診為前列腺、卵巢腫瘤性病變。所有病例均未發(fā)現(xiàn)區(qū)域淋巴結(jié)增大、腹盆腔積液等征象。CT平掃時密度均勻者5例，混雜密度者2例(圖1A)，2例病灶內(nèi)見斑片狀低密度液化壞死區(qū)，所有病灶內(nèi)均未見鈣化斑；增強掃描4例病灶顯著均勻性強化，1例病灶中等強化，2例混雜密度病灶呈不均勻性強化，所有病灶強化方式相似，呈漸進性、持續(xù)性強化(圖1B、1C)，即動脈期腫塊實性部分不均勻斑駁樣或“地圖”樣強化，并所有腫塊內(nèi)部及邊緣均可見多支擴張、雜亂的強化血管影，靜脈期腫塊強化范圍擴大并更明顯；2例病灶中囊變、壞死區(qū)無強化。

圖1 盆腔孤立性纖維性腫瘤CT表現(xiàn)Figure 1 Pelvic isolated fibrotic tumor CT performance

2.2 MRI表現(xiàn) 5例病灶T1WI呈低信號(圖2A)，T2WI呈不均勻稍高信號，病灶內(nèi)均見多發(fā)斑點狀、條狀及片狀稍低信號影(圖2B)，病灶邊界尚清；增強掃描動脈期病灶均呈不均勻性強化(圖2C)，隨時間推移，強化范圍擴大，延遲期病灶呈較均勻性強化(圖2D)。另外2例病灶T1WI及T2WI均呈混雜信號，增強后病灶內(nèi)見不強化的囊性低信號區(qū)；所有病灶內(nèi)均見腫瘤血管流空效應(yīng)。

圖2 盆腔孤立性纖維性腫瘤MRI表現(xiàn)Figure 2 Pelvic isolated fibrotic tumor MRI performance

2.3 病理結(jié)果 本組7例中，5例腫瘤為良性，呈類圓形，邊界清楚，并包膜完整，腫瘤質(zhì)韌、切面呈灰白色；2例為惡性，1例瘤內(nèi)可見變性、壞死，1例瘤內(nèi)可見灶性出血；所有腫瘤表面及瘤內(nèi)均見豐富的血管影。光鏡下腫瘤排列縱橫交錯，5例良性腫瘤無細胞異性型，未見核分裂象，瘤內(nèi)血管豐富。2例惡性可見細胞異型性，腫瘤內(nèi)可見壞死，核分裂象易見(>4個/10個高倍視野)，部分細胞呈上皮樣。7例腫瘤均行免疫組化檢查，其中6例CD34陽性(圖3)，1例(惡性者)CD34 陰性；CD99、CD117陽性各5例； Vimtin、Bcl-2陽性各6例，細胞角蛋白陽性4例，6例酸性鈣結(jié)合蛋白S-100陰性，1例(惡性者)S-100 陽性，STAT-6、SMA、Desmin陰性各5例，7例Ki-67均為陽性。

圖3 免疫組織化學(xué)，CD34 陽性(100×)Figure 3 Immunohistochemistry，CD34 positive

3 討論

SFT 是一種少見的間葉源性腫瘤，以往被認為是來源于胸膜纖維結(jié)締組織的良性間皮瘤[3]，現(xiàn)已明確該腫瘤是由成纖維細胞和梭形細胞構(gòu)成，起源于原始間充質(zhì)細胞的增殖，沒有固定結(jié)構(gòu)是其生長排列方式[4]。該腫瘤比較罕見，多數(shù)為良性，惡性占約20%，本組病例中良性5例、惡性2例，與文獻報道相似[5]。SFT 可發(fā)生于全身各部位，如縱隔、頭頸部、腹膜后、腎臟、卵巢等[6-10]，最常發(fā)生于胸膜[11]。發(fā)生于盆腔的孤立性纖維性腫瘤較少見，有文獻報道盆腔的SFT具有獨特的組織學(xué)和免疫組織化學(xué)特征，臨床表現(xiàn)及特征無特異性，因此在術(shù)前對于臨床醫(yī)生和放射科醫(yī)生而言在診斷上仍有一定難度，并經(jīng)常與盆腔其他常見腫瘤相混淆。

本腫瘤肉眼觀為孤立性軟組織腫塊，邊界清晰且質(zhì)韌，本組7例中5例為良性，腫塊與周圍組織境界清楚；2例為惡性，腫塊邊界欠清，侵犯、累及周圍組織(前列腺、腸管等)。鏡下腫瘤主要為梭形細胞，并且無異型性，腫瘤表面及瘤內(nèi)血管豐富，本組病例CT、MRI均顯示腫瘤血管豐富，實性成分漸進性、持續(xù)性的強化特點與病理所見一致。目前研究認為大多數(shù)SFT會出現(xiàn)CD34 陽性[12]，主要因為CD34的陽性表達率與腫瘤的分化有相關(guān)性，惡性SFT的CD34陽性常常表達率低[13]，臨床上約10%～15% 的病例呈侵襲性，特別是位于縱隔、腹膜后、腹部及盆腔的腫瘤[14]。本組7例中5例良性盆腔SFT的CD34陽性，而2例病理提示為惡性的盆腔SFT患者CD34陰性、陽性各1例，這2例有明顯的異型性并腫瘤細胞密集，鏡下見核分裂象>4個/10 個高倍視野，并且腫瘤內(nèi)可見灶狀壞死及出血區(qū)，與相關(guān)文獻報道一致。

盆腔SFT在CT平掃時常表現(xiàn)為境界清楚的孤立性軟組織腫塊[15]，?？梢姲ぃl(fā)生于盆腔的SFT呈膨脹性生長，腫塊體積常較大，周圍組織常受壓移位，CT平掃時腫瘤內(nèi)密度常不均勻，主要是腫塊內(nèi)腫瘤細胞、膠原纖維、黏液變性及壞死囊變區(qū)分布不同造成的。增強掃描動脈期腫塊呈不均勻強化且強化程度不一，門靜脈期腫塊強化范圍明顯擴大，且呈持續(xù)性強化，呈“快進慢出”強化特征，在動脈期及門靜脈期腫塊周圍及腫塊內(nèi)均見明顯增多、增粗、迂曲的血管影。SFT強化方式的多樣化與文獻報道相符[16-17]，本組中7例均可見此征象。CT平掃5例腫瘤密度均勻，2例腫瘤密度不均勻，呈混雜密度，其中1例腫瘤內(nèi)見小片出血區(qū)，1例腫瘤內(nèi)見液化壞死區(qū)，增強后5例呈明顯均勻強化，含出血灶、液化壞死區(qū)的2例呈明顯不均勻、持續(xù)性強化，術(shù)后病理也表明該腫瘤血供豐富，梭形細胞縱橫交錯排列并呈致密分布。盆腔SFT在T1WI上呈等或略低信號，常常與肌肉信號相同，T2WI上信號是多變的，常呈混雜等或略高信號，主要原因是腫瘤內(nèi)主要成分的差異，即膠原纖維細胞的數(shù)量以及黏液、變性壞死區(qū)域的存在和分布不同[18-19]，并且可見腫瘤流空血管影。7例盆腔SFT增強掃描時腫瘤均呈明顯不均勻強化，腫瘤血管豐富區(qū)、細胞密集區(qū)往往呈明顯結(jié)節(jié)狀、團狀強化，腫瘤內(nèi)可見增多、增粗、迂曲血管影，延遲強化更明顯；液化壞死區(qū)始終無強化，細胞稀疏區(qū)、致密膠原纖維區(qū)常輕度強化，但仍可見持續(xù)強化或進行性強化的特點[20]，這一特點在與盆腔其他腫瘤病變鑒別診斷時具有重要價值。

盆腔SFT發(fā)病率較低，臨床表現(xiàn)及特征無特異性，因此術(shù)前誤診率高。本組7例中有2例誤診為平滑肌肉瘤，1例誤診為前列腺惡性腫瘤。因此盆腔SFT需要與腸道間質(zhì)瘤、神經(jīng)源性腫瘤、平滑肌肉瘤等盆腔其他腫瘤相鑒別。首先，盆腔SFT與盆腔內(nèi)間質(zhì)瘤形態(tài)學(xué)相似，兩者均可出現(xiàn)囊變壞死、鈣化及周圍血管增多[21]，但后者增強掃描腫瘤內(nèi)較少見多發(fā)迂曲、增粗的腫瘤血管影及地圖樣、多發(fā)結(jié)節(jié)狀強化的特點。另外神經(jīng)源性腫瘤常好發(fā)于脊神經(jīng)，病灶內(nèi)多有囊變壞死，增強后常明顯強化，并多沿神經(jīng)走行且跨椎間孔呈“啞鈴狀”改變[22]，其強化特點和生長方式可與盆腔SFT相鑒別；盆腔SFT與盆腔內(nèi)平滑肌肉瘤鑒別相對困難，兩者形態(tài)學(xué)及影像學(xué)表現(xiàn)常類似，均為類圓形或不規(guī)則形、分葉狀軟組織腫塊影，邊界清晰或不清晰，腫瘤內(nèi)常發(fā)生低密度囊變壞死區(qū)，增強后均可呈明顯不均勻強化或漸進性輕中度強化，腫瘤血管影也?？梢奫23]，但平滑肌肉瘤強化程度低于SFT，且與靜脈關(guān)系密切，常累及、侵犯周圍。在本組中1例盆腔SFT術(shù)前被誤診為平滑肌肉瘤，因此最終依靠病理及免疫組化檢查鑒別兩者。同時盆腔SFT還需要與子宮、附件及前列腺腫瘤相鑒別，根據(jù)SFT的形態(tài)學(xué)特點，以及SFT富血供、“快進慢出”、地圖樣及結(jié)節(jié)狀等強化模式均有助于鑒別。

4 結(jié)論

盆腔SFT的影像學(xué)特征與常見的胸膜SFT的影像學(xué)特征相似，并且其組織病理學(xué)表現(xiàn)也是相同的。盆腔SFT較少見，當(dāng)發(fā)現(xiàn)盆腔孤立的軟組織腫塊、邊界清晰、有或無淺分葉，且腫塊富血供，腫瘤內(nèi)密度或信號不均勻，增強掃描呈持續(xù)性、“快進慢出”、多發(fā)結(jié)節(jié)樣及團狀強化時，應(yīng)考慮盆腔 SFT的可能，但確診仍需依靠病理及免疫組化檢查。因此，盆腔SFT影像表現(xiàn)具有一定特征性，仔細分析其CT及MRI表現(xiàn)，可對多數(shù)病例作出正確診斷，能為臨床診治提供重要依據(jù)。