楊瑞 楊義 張文芳 張愛迪 韓聰 關婷婷

患者男性，48歲。主訴左眼視物不清6個月，呈進行性加重，于2020年12月就診于蘭州大學第二醫(yī)院，既往空洞型肺結核病史20年余，間斷口服抗結核藥物，后自行停藥，10年前發(fā)現(xiàn)紅細胞增多，未予特殊治療，否認高原旅居史。此次體格檢查：血壓 122/84 mmHg,神志清楚，顏面、口唇呈絳紅色，心率70次/分。眼部查體：視力右眼0.25，左眼手動/50 cm，眼壓：右眼12 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，左眼14 mmHg，雙眼角膜透明，前房中深，晶狀體黃色混濁，右眼底視盤界清色紅，視網(wǎng)膜靜脈迂曲擴張(圖1)，黃斑中心凹反光可；左眼玻璃體血性混濁，眼底窺不清。相干光層析成像術(optical coherence tomography，OCT)：右眼黃斑中心凹形態(tài)可(圖2)；眼科B型超聲提示：左眼玻璃體積血(圖3)。熒光素眼底血管造影(fluorescein fundus angiography ，F(xiàn)FA):右眼37 s動脈顯影，視盤及視網(wǎng)膜動靜脈無熒光素滲漏(圖4)。全身檢查：血常規(guī)：紅細胞壓積：83.3%，紅細胞計數(shù)8.78×1012，血紅蛋白249 g/L；血氣分析：二氧化碳分壓57 mmHg，氧分壓52 mmHg，血氧飽和度84%；骨髓細胞學提示：骨髓增生活躍，成熟紅細胞堆積分布，MPN常見基因突變分析均陰性；T-spot試驗陽性；胸部CT提示：雙肺間質(zhì)性改變，肺內(nèi)多發(fā)纖維條數(shù)、鈣化灶，右肺上葉占位，肺動脈增寬；肺功能：中重度混合性肺通氣功能障礙；心臟彩超提示：右心輕度增大，主肺動脈擴張，下腔靜脈擴張，左室壁增厚，左室收縮功能正常，舒張功能不確定，肺動脈壓增高，三尖瓣反流；心電圖:右心室肥厚異常心電圖。

臨床初步診斷：(1)左眼玻璃體積血，(2)繼發(fā)性紅細胞增多癥，(3)陳舊性肺結核，(4)肺源性心臟病。給予全身紅細胞單采治療、吸氧治療2周后，行左眼玻璃體切除手術，術中可見玻璃體腔陳舊性血性混濁，視盤高度水腫，視盤周圍視網(wǎng)膜前可見血膜覆蓋，去除視網(wǎng)膜前血膜后可見全視網(wǎng)膜靜脈高度迂曲擴張(圖5)。術后補充診斷：左眼視乳頭水腫。1個月后復查，右眼視力0.4，左眼視力0.1，左眼玻璃體腔清亮，視盤水腫較前減輕(圖5)，紅細胞壓積66.6%。

討論繼發(fā)性紅細胞增多癥常由組織缺氧引起的病理性促紅細胞生成素增多所致，例如阻塞性肺氣腫，肺源性心臟病，發(fā)紺型先天性心臟病、高海拔旅居等。紅細胞異常增加和缺氧會導致嚴重的眼部和全身表現(xiàn)。在眼部表現(xiàn)為視網(wǎng)膜靜脈阻塞[1,2]、視乳頭水腫[3]、漿液性黃斑區(qū)視網(wǎng)膜脫離[4]及黃斑水腫[5]等，可導致嚴重的視力下降和甚至失明。而繼發(fā)性紅細胞增多癥并發(fā)玻璃體積血合并視乳頭水腫尚未報導過。

本例患者雙眼視網(wǎng)膜靜脈迂曲擴張、單眼的視網(wǎng)膜出血及玻璃體積血，與既往研究報道的繼發(fā)性紅細胞增多癥引起的血管的病理特征相一致。研究表明，缺氧可刺激VEGF增多，從而增加血管的曲折度[6]，血液粘度增加會導致視網(wǎng)膜靜脈擴張[7]。有學者發(fā)現(xiàn)紅細胞壓積與小靜脈寬度呈正相關[8]。Frayser等[9]認為血液容積增加后可使得毛細血管更加脆弱易出血。有研究報道，高海拔暴露后視乳頭水腫的發(fā)生率為79%，而不伴隨顱內(nèi)壓的升高[10,11]，血液粘度的增加也可使靜脈回流受阻，從而導致視乳頭水腫。本例患者同時存在缺氧及血液粘稠度增高的表現(xiàn)，在給予紅細胞單采術及吸氧治療后，雙眼視力提高，左眼視乳頭水腫減輕，也印證了既往研究所認為的降低血液粘度，改善缺氧可改善患者的臨床癥狀[4，8]。

本例患者雙眼底視網(wǎng)膜血管迂曲擴張，提示我們在臨床工作中，對發(fā)現(xiàn)視網(wǎng)膜血管迂曲伴有其他眼底病變，不僅要考慮眼部疾病，也需懷疑是否合并全身其他疾病。因目前越來越多的人到高海拔地區(qū)旅游，故也需考慮到高海拔視網(wǎng)膜病變，其臨床表現(xiàn)包括視網(wǎng)膜靜脈和動脈擴張、視網(wǎng)膜血管迂曲增加、網(wǎng)膜出血、玻璃體出血、視乳頭水腫等[12]，與本文病例的臨床表現(xiàn)高度相似，但患者否認高海拔旅居史，故多考慮該患者眼部病變是由繼發(fā)性紅細胞增多癥導致，而缺氧可能是其主要的發(fā)病機制。

對于已經(jīng)存在血液系統(tǒng)疾病的患者更應強調(diào)定期眼底復查，積極全身治療，避免眼部發(fā)生嚴重病變。本例患者繼發(fā)性紅細胞增多癥引起的玻璃體積血、視乳頭水腫都嚴重損害視力，在給予全身治療及眼部手術治療后雙眼視力均有所提高，提示對紅細胞增多癥給予全身降低紅細胞及吸氧治療可能提高視力。此外，我們?nèi)孕柽M一步探索紅細胞增多癥及缺氧與眼部疾病的相關病理機制。

圖1 右眼掃描激光眼底照相，視網(wǎng)膜靜脈迂曲擴張 圖2 右眼黃斑OCT 圖3 眼科B超提示左眼玻璃體積血 圖4 術前右眼熒光素血管造影，臂-視網(wǎng)膜循環(huán)延遲，37S動脈顯像 圖5 術后左眼掃描激光眼底照相，左眼視乳頭水腫，網(wǎng)膜可見片狀出血 圖6 術后左眼黃斑OCT