趙石好，陳國(guó)周，董俊杰，陳凌強(qiáng)，楊晉，龔志強(qiáng)，王兵*

(1.德宏州人民醫(yī)院/昆明醫(yī)科大學(xué)附屬德宏醫(yī)院骨二科，云南 芒市 678400；2.昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院骨科，云南 昆明 650032)

孤立性骨漿細(xì)胞瘤(solitary plasmacytoma of bone，SPB)指在沒有多發(fā)性骨髓瘤其他特征的情況下由漿細(xì)胞的單個(gè)克隆組成的局部腫瘤[1]。發(fā)生在脊柱的SPB發(fā)病率低，起病隱匿，首發(fā)癥狀是病椎附近的局部疼痛，多為隱痛，逐漸加重至難以忍受的劇痛，多數(shù)患者因病灶侵犯脊髓或神經(jīng)根出現(xiàn)神經(jīng)癥狀就診，嚴(yán)重可致脊柱病理骨折，早期表現(xiàn)無(wú)特異性，診斷困難。2019年12月5日昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院收治1例上胸椎SPB患者，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 病例資料

77歲女性患者，以“雙上肢疼痛麻木2個(gè)月”入院，查體：頸椎活動(dòng)受限，T1棘突棘旁壓痛叩痛(+)。C8～T3淺感覺減退，深感覺正常，四肢肌張力正常。雙側(cè)拇屈伸肌、指屈伸肌、骨間掌側(cè)肌、背側(cè)肌肌力3級(jí)，日本骨科協(xié)會(huì)(Japanese orthopaedic association，JOA)評(píng)分9分。輔助檢查：紅細(xì)胞沉降率90 mm/h，超敏C蛋白72.92 mg/L，血常規(guī)、肝腎功、腫標(biāo)、骨代謝均正常。頭顱CT及腰椎、骨盆、下肢全長(zhǎng)DR正常。頸胸CT示：T1椎體變扁，椎體前緣骨皮質(zhì)破壞，周圍見軟組織影，椎體呈輕度膨脹，多房小囊狀溶骨性破壞；頸胸椎MRI示：椎體中部塌陷呈蝴蝶狀改變，骨皮質(zhì)變薄，椎體后緣突入椎管(見圖1)；全身PET-CT示：T1椎體壓縮變扁，多考慮骨折后改變；骨穿示正常骨髓象；血、尿免疫固定電泳在β區(qū)見單克隆IgAλ成分；術(shù)前CT引導(dǎo)下T1病灶穿刺示：漿細(xì)胞瘤。診斷：T1椎體壓縮性骨折，脊柱存在明顯不穩(wěn)，神經(jīng)功能受損嚴(yán)重，病程進(jìn)展迅速。在全麻下行1期后前路聯(lián)合手術(shù)，先行后路T1全椎板切除減壓固定融合，再行前路T1椎體次全切鈦籠植骨融合內(nèi)固定(見圖2)。術(shù)后6 d癥狀明顯好轉(zhuǎn)，查體：C8～T3痛覺消失，雙上肢前臂內(nèi)側(cè)、手背淺感覺正常。雙上肢關(guān)鍵肌力較前明顯好轉(zhuǎn)。JOA評(píng)分3分，改善率50%，予影像學(xué)復(fù)查(見圖3)。病檢結(jié)果：免疫組化CD38(+)，CD138(+)，CD34(+)，支持漿細(xì)胞瘤，明確診斷：T1椎體孤立性漿細(xì)胞瘤G2T2M0 ⅡB。術(shù)后1個(gè)月規(guī)律行放療，術(shù)后3個(gè)月、6個(gè)月、9個(gè)月、1年復(fù)查影像學(xué)：內(nèi)固定及融合情況良好，全身未見腫瘤復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移征象，疾病無(wú)進(jìn)展。

圖1 術(shù)前影像學(xué)資料示T1椎體變扁，椎體前緣骨皮質(zhì)破壞，周圍見軟組織影，椎體中部塌陷呈蝴蝶狀改變，骨皮質(zhì)變薄，多房小囊狀溶骨性破壞，椎體后緣突入椎管

a 后路定位 b 松解神經(jīng)根 c 術(shù)中透視 d 前路定位 e T1病灶椎體前面觀圖2 術(shù)中影像學(xué)資料

圖3 術(shù)后3個(gè)月影像學(xué)資料示內(nèi)固定及融合情況良好，全身未見腫瘤復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移征象

2 討 論

脊柱SPB對(duì)放療高度敏感，常作為首選治療方式，放療下局部控制率及癥狀緩解高達(dá)83%～96%，對(duì)于存在脊柱不穩(wěn)及嚴(yán)重脊髓神經(jīng)癥狀，放療作用不佳[2-3]。經(jīng)單獨(dú)放療或術(shù)前輔助放療后，SPB進(jìn)展為多發(fā)性骨髓瘤仍有40%～50%的可能，術(shù)前放療可加重椎體骨質(zhì)破壞并加重脊髓神經(jīng)損害，增加手術(shù)難度，影響術(shù)后治療效果[4-5]，需慎重選擇。

手術(shù)切除是治療脊柱SPB的主要手段，目的是力爭(zhēng)完整切除腫瘤病灶，解除脊髓和神經(jīng)根壓迫，重建脊柱穩(wěn)定性，明確病理診斷指導(dǎo)后續(xù)治療。常用術(shù)式是經(jīng)后路全脊椎整塊切除術(shù)，通常采用鈦網(wǎng)置入+同種異體或自體骨填充支撐及后路椎弓根釘棒，骨量下降時(shí)行骨水泥加強(qiáng)[6]。若后路手術(shù)難以達(dá)到手術(shù)效果時(shí)，需行前路或前后路聯(lián)合手術(shù)。該例病灶位于頸胸結(jié)合部(T1)，單純前路或后路手術(shù)無(wú)法保證脊柱穩(wěn)定性，一方面，位置較深，顯露較為困難，為了切除病灶組織使用硬性器械易導(dǎo)致脊髓、血管及神經(jīng)的損傷，先行后路手術(shù)將椎弓根、橫突孔后壁、外側(cè)壁徹底切除，顯露上緣椎動(dòng)脈，充分減壓并暴露雙側(cè)神經(jīng)根，先穩(wěn)定脊柱后方穩(wěn)定性，再行前方完整、徹底切除腫瘤，減少局部的復(fù)發(fā)[7]；另一方面，局部解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜加之前方胸骨及縱膈和后方肩胛骨的阻擋以及上縱膈眾多的重要解剖結(jié)構(gòu)使得直視空間暴露受限，易出現(xiàn)脊髓、椎動(dòng)脈損傷、呼吸衰竭及肺部感染等，手術(shù)創(chuàng)傷大，風(fēng)險(xiǎn)高，需高年資的脊柱外科主刀，輔以良好的麻醉術(shù)中檢測(cè)及經(jīng)驗(yàn)豐富的護(hù)理團(tuán)隊(duì)方能將患者的圍手術(shù)期風(fēng)險(xiǎn)降至最低[8]。筆者團(tuán)隊(duì)認(rèn)為，需結(jié)合病變所在位置的解剖學(xué)特性及生物力學(xué)方能取得較好治療效果。(1)枕頸結(jié)合部。病變常發(fā)生在樞椎(70%)，其次是寰椎(24%)和枕骨大孔或斜坡(6%)[9]，此處可行口腔入路、口腔下頜骨入路及枕頸后路，上述手術(shù)入路毗鄰人體的重要組織結(jié)構(gòu)較多，需顯露近端椎動(dòng)脈并予保護(hù)，手術(shù)難度大，風(fēng)險(xiǎn)高，并發(fā)癥更高，對(duì)主刀醫(yī)生更是一種考驗(yàn)[10]。近年來(lái)椎體成形術(shù)在治療脊柱SPB取得一定成效，但相關(guān)報(bào)道較少，確切療效和前景有待研究。Yousif等[11]報(bào)告了1例椎體成形術(shù)治療C2椎體SPB，隨訪9個(gè)月癥狀恢復(fù)良好；李彥等[12]對(duì)1例術(shù)前化療效果確切、椎體后壁完整的C2單發(fā)SPB患者行椎體成形術(shù)，長(zhǎng)期預(yù)后效果良好。(2)胸腰結(jié)合部。胸腰結(jié)合部處在相對(duì)穩(wěn)定到不穩(wěn)定的生物力學(xué)結(jié)合段，無(wú)胸骨連接，關(guān)節(jié)面由橫斷位轉(zhuǎn)變?yōu)槭笭钗唬S向力較集中，手術(shù)后脊柱的穩(wěn)定性要求會(huì)更高。總之，制定手術(shù)方案需綜合分析，個(gè)性化選擇適合患者的手術(shù)方式，術(shù)后輔助放療，使患者獲得最大效益[13]。輔助化療療效尚不確定，且目前沒有公認(rèn)的化療方案，少數(shù)報(bào)道化療可減少局部復(fù)發(fā)，對(duì)于減少、延緩脊柱SPB進(jìn)展為多發(fā)性骨髓瘤也有幫助[14]。一旦進(jìn)展為多發(fā)性骨髓瘤常提示預(yù)后差，治療原則遵循《中國(guó)多發(fā)性骨髓瘤診治指南》[15]接受個(gè)體化治療。

脊柱SPB是一種惡性程度較高的腫瘤，雖發(fā)病率低，但因臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查缺乏特異性，早期診斷困難，應(yīng)予以關(guān)注。治療上首選放療，手術(shù)切除是主要的治療手段，一期前后路聯(lián)合入路全脊椎切除病灶并重建脊柱穩(wěn)定性能降低局部復(fù)發(fā)率，術(shù)后輔助放療，是否輔助化療尚存爭(zhēng)議。因SPB有相當(dāng)比例可進(jìn)展為多發(fā)性骨髓瘤，應(yīng)重視患者隨訪，定期評(píng)估。