韓 源，汪彬昺，李 盛，朱孟賢，白 云，鄭 曦，杜一飛，袁 華，萬(wàn)林忠，江宏兵，施星輝，姜成惠

先天性唇腭裂是口腔顱頜面常見(jiàn)的出生缺陷。在亞洲，平均每600個(gè)新生兒當(dāng)中就有一人罹患這一疾病。這一出生缺陷，不但影響患者的容貌，還會(huì)造成吞咽、語(yǔ)音和聽(tīng)力等方面的功能障礙，嚴(yán)重影響患者的生存質(zhì)量。其中言語(yǔ)功能障礙是對(duì)患者社會(huì)參與影響最為顯著的問(wèn)題之一[1-2]。

我國(guó)從20世紀(jì)系統(tǒng)開(kāi)展腭裂語(yǔ)音障礙的臨床診治和科研工作[3]，已經(jīng)逐漸形成了針對(duì)漢語(yǔ)普通話音韻特征的診療體系。對(duì)于腭裂語(yǔ)音障礙的分型，不同學(xué)者提出不同的分類系統(tǒng)。李揚(yáng)和尹恒[4]根據(jù)不同年齡階段的語(yǔ)言特征，將腭裂語(yǔ)音矯治分為嬰兒期、幼兒期、學(xué)齡前期、學(xué)齡期及學(xué)齡后期。Perterson-Falzone等[5-6]將腭裂語(yǔ)音障礙的診治分為早期干預(yù)項(xiàng)目、直接構(gòu)音-音韻治療(包括氣流引導(dǎo)、聲母習(xí)得、牙頜畸形和發(fā)音扭曲的關(guān)系、音素特異性的鼻漏氣、代償性發(fā)音、大年齡兒童的治療)、邊緣性腭咽閉合不全導(dǎo)致的高鼻音和鼻漏氣的處理、腭咽閉合不全的治療等四個(gè)方面。這一分類體系，綜合考慮患者的年齡因素和腭咽閉合生理功能因素。英國(guó)Spires Cleft Center言語(yǔ)治療團(tuán)隊(duì)對(duì)其腭裂語(yǔ)音障礙治療的經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行了介紹，其中介紹了“診斷性治療”，但未對(duì)其他治療體系進(jìn)行系統(tǒng)的劃分[7]。

為滿足腭裂語(yǔ)音障礙患者的康復(fù)需求，南京醫(yī)科大學(xué)附屬口腔醫(yī)院從2016年4月正式開(kāi)設(shè)語(yǔ)言康復(fù)門(mén)診，接診來(lái)自國(guó)內(nèi)外各種類型腭裂語(yǔ)音障礙患者。本研究通過(guò)對(duì)門(mén)診接診腭裂相關(guān)語(yǔ)音障礙患者進(jìn)行回顧性研究，提出了一種以治療方案為導(dǎo)向的、便于腭裂?？普Z(yǔ)音治療師使用的腭裂語(yǔ)音障礙分型系統(tǒng)。

1 資料與方法

對(duì)2016年4月—2020年12月在南京醫(yī)科大學(xué)附屬口腔醫(yī)院口腔頜面外科下設(shè)語(yǔ)言康復(fù)門(mén)診以“語(yǔ)音不清”為主訴就診的腭裂及相關(guān)語(yǔ)音障礙患者進(jìn)行回顧研究。采集研究對(duì)象的性別、年齡、手術(shù)年齡、手術(shù)醫(yī)院(本單位或外單位)等病例資料及病史信息。采集研究對(duì)象的語(yǔ)音功能、腭咽閉合功能等主、客觀檢查結(jié)果。語(yǔ)音清晰度是指說(shuō)話所表達(dá)內(nèi)容被聽(tīng)者所能聽(tīng)懂的程度。評(píng)估通過(guò)2～3 min的對(duì)話交流，對(duì)患者的語(yǔ)音整體情況作出判斷，按照優(yōu)、良、中及差進(jìn)行等級(jí)判斷(清晰度“優(yōu)”即說(shuō)話者所表達(dá)的內(nèi)容能被聽(tīng)者完全聽(tīng)懂；清晰度“良”即說(shuō)話者所表達(dá)的內(nèi)容大部分能被聽(tīng)者聽(tīng)懂；清晰度“中”即說(shuō)話者所表達(dá)的內(nèi)容只有少部分能被聽(tīng)者聽(tīng)懂；清晰度“差”即說(shuō)話者所表達(dá)的內(nèi)容幾乎不能被聽(tīng)者聽(tīng)懂)。高鼻音即評(píng)價(jià)說(shuō)話者在說(shuō)話過(guò)程中鼻腔過(guò)度共鳴的程度。采用0至4分的五級(jí)評(píng)分系統(tǒng)進(jìn)行評(píng)判：0分即沒(méi)有鼻音，鼻腔共鳴在正常范圍之內(nèi)；1分即邊緣性鼻音/微小，可聞及輕微的鼻腔過(guò)度共鳴；2分即輕度，在非開(kāi)口呼元音(例如/u/和/i/)可以聽(tīng)到高鼻音；3分即中度，在開(kāi)口呼元音(例如/a/和/o/)和非開(kāi)口呼元音上均可以聽(tīng)到高鼻音；4分即重度，在元音和濁輔音上均可以聽(tīng)到高鼻音[8]。通過(guò)《腭裂語(yǔ)音測(cè)試評(píng)估量表》(附錄A)對(duì)鼻漏氣、構(gòu)音錯(cuò)誤、代償性構(gòu)音錯(cuò)誤進(jìn)行評(píng)估、轉(zhuǎn)錄及分析。其中鼻漏氣采用個(gè)別、廣泛、無(wú)鼻漏氣等三個(gè)等級(jí)進(jìn)行評(píng)判。結(jié)合語(yǔ)音評(píng)估和電子鼻咽鏡檢查，對(duì)患者的腭咽功能按照腭咽閉合完全、邊緣性腭咽閉合不全及腭咽閉合不全三個(gè)等級(jí)進(jìn)行評(píng)判。所有評(píng)價(jià)指標(biāo)由兩名言語(yǔ)治療師分別進(jìn)行評(píng)估判斷，對(duì)不一致的部分進(jìn)行討論以達(dá)成一致。根據(jù)患者初診評(píng)估結(jié)果，將研究對(duì)象按照《江蘇省口腔醫(yī)院腭裂及其相關(guān)語(yǔ)音障礙分類系統(tǒng)》進(jìn)行分型(表1)。采集研究對(duì)象的治療轉(zhuǎn)歸情況。

表1 江蘇省口腔醫(yī)院腭裂及其相關(guān)語(yǔ)音障礙以治療為導(dǎo)向的分類系統(tǒng)(試行)Tab.1 Treatment guided classification system for cleft palate related speech disorders developed by Jiangsu Stomatological Hospital (Trial version)

采用SPSS 23.0統(tǒng)計(jì)軟件對(duì)數(shù)據(jù)進(jìn)行分析。對(duì)不同治療模式組的基本信息特征(包括男女性別比、就診平均年齡、就診年齡分布、腭裂類型分布、本外院手術(shù)比、一期手術(shù)平均年齡、一期手術(shù)年齡分布等)和語(yǔ)音特征(包括語(yǔ)音清晰度等級(jí)、高鼻音評(píng)分、鼻漏氣評(píng)分、構(gòu)音錯(cuò)誤類型分布、代償性構(gòu)音分布、腭咽功能類型、治療轉(zhuǎn)歸類別等)進(jìn)行分析比較。對(duì)于定量數(shù)據(jù)，包括就診平均年齡、一期手術(shù)平均年齡等，采用多樣本方差分析進(jìn)行比較。對(duì)于分類數(shù)據(jù)，包括男女性別比等，采用卡方檢驗(yàn)進(jìn)行比較，P小于0.05認(rèn)為差異有統(tǒng)計(jì)意義。

2 結(jié) 果

共有347例患者符合納入條件且信息基本完整。由兩名研究人員對(duì)患者的語(yǔ)音信息進(jìn)行采集，以保證數(shù)據(jù)質(zhì)量。在所有研究對(duì)象中，有171例屬于嘗試治療模式，占比49.3%；127例屬于常規(guī)治療模式，占比36.6%；33例屬于啟音治療模式，占比9.5%；10例屬于邊緣性腭咽閉合不全治療模式，占比2.9%；還有6例屬于早期語(yǔ)言干預(yù)治療模式，占比1.7%(表2)。

表2 不同治療模式組基本特征比較Tab.2 Comparison of basic information among different treatment guided groups

嘗試組、常規(guī)組、啟音組、邊緣性腭咽閉合不全組、早期語(yǔ)言干預(yù)組等各組患者就診年齡、腭裂類型、手術(shù)醫(yī)院、一期手術(shù)年齡等基本特征的比較見(jiàn)表2；語(yǔ)音清晰度、高鼻音評(píng)分、鼻漏氣評(píng)估、構(gòu)音錯(cuò)誤、代償性構(gòu)音、腭咽功能以及治療轉(zhuǎn)歸等語(yǔ)音特征的比較見(jiàn)表3。組間比較提示，不同治療分型組在各項(xiàng)基本信息特征參數(shù)、語(yǔ)音特征參數(shù)上均有顯著性差異。

表3 不同治療模式組語(yǔ)音特征比較Tab.3 Comparison of speech characteristics among different treatment guided groups

3 討 論

腭裂語(yǔ)音障礙是一種由于器官結(jié)構(gòu)缺陷，包括腭部裂隙、腭咽閉合不全、聽(tīng)覺(jué)感知功能異常等多因素導(dǎo)致的器質(zhì)性構(gòu)音障礙[9-10]。臨床觀察發(fā)現(xiàn)，結(jié)構(gòu)缺陷類似的患者，也會(huì)出現(xiàn)不同的語(yǔ)音障礙類型。這一情況提示我們，腭裂語(yǔ)音障礙的發(fā)生，究其語(yǔ)言的本質(zhì)，不但需要考慮解剖生理的因素，還要考慮社會(huì)環(huán)境等因素。同樣，腭裂語(yǔ)音障礙的診治，也不能就年齡因素、腭咽功能等作為單因素的考慮，而要綜合多因素進(jìn)行評(píng)估治療方案的擬定， 這就使得本已治療轉(zhuǎn)歸中“治愈”指輔音正確率達(dá)到95分以上能夠穩(wěn)定在短句水平；“好轉(zhuǎn)”指輔音正確率有提高，但未達(dá)到95分；“其他”指患者初診轉(zhuǎn)介其他機(jī)構(gòu)或單位，未隨訪轉(zhuǎn)歸信息

復(fù)雜的腭裂語(yǔ)音治療工作顯得更加復(fù)雜多變。由于腭裂語(yǔ)音障礙病因和治療方式的復(fù)雜性，在美國(guó)、中國(guó)香港等地的言語(yǔ)治療師培養(yǎng)體系中，都將腭裂語(yǔ)音障礙診治作為一個(gè)專項(xiàng)進(jìn)行教授和訓(xùn)練，足見(jiàn)其難度。而目前在國(guó)內(nèi)，盡管已經(jīng)形成了一支較為專業(yè)的腭裂語(yǔ)音治療師隊(duì)伍，但由于針對(duì)漢語(yǔ)普通話的腭裂語(yǔ)音治療體系仍在不斷建構(gòu)和發(fā)展之中，從業(yè)人員的專業(yè)知識(shí)和技能也需隨之不斷發(fā)展。為此，我們希望提出一套適用于漢語(yǔ)普通話腭裂及其相關(guān)語(yǔ)音障礙的分型系統(tǒng)，便于治療師及唇腭裂診療團(tuán)隊(duì)成員可根據(jù)不同類型患者實(shí)施針對(duì)性更強(qiáng)、更為有效的治療。

傳統(tǒng)腭裂語(yǔ)音障礙的治療是基于系統(tǒng)語(yǔ)音評(píng)估的結(jié)果。但是，臨床中會(huì)發(fā)現(xiàn)，一部分年齡較小的腭裂患者，即便達(dá)到三至四周歲的年齡，仍然不能主動(dòng)配合治療師的評(píng)估和/或治療工作。即便是開(kāi)展以兒童為主的治療模式，這些患兒由于對(duì)于環(huán)境的陌生，對(duì)于說(shuō)話的不自信，仍然不能有效配合。因此，評(píng)估和治療工作都不能有效實(shí)施和開(kāi)展。因此，我們發(fā)現(xiàn)，并不是每個(gè)患者的治療都可以遵循先完成系統(tǒng)評(píng)估或是篩查評(píng)估，再實(shí)施治療方案的理想路徑。在不能進(jìn)行評(píng)估的時(shí)候，我們可以通過(guò)基于患兒的反應(yīng)和家長(zhǎng)提供的信息，為患兒選擇一個(gè)適合的治療模式。因此，“啟音模式”應(yīng)運(yùn)而生?！皢⒁裟Ｊ健睋?jù)“啟發(fā)發(fā)音”這一用意而得名，適用于各個(gè)年齡層次，以手勢(shì)和“嗯嗯啊啊”進(jìn)行交流的患兒。在這一治療模式中，我們通過(guò)樂(lè)高滑道游戲、吹雪花等動(dòng)作游戲，而不是要求患兒練習(xí)發(fā)音(發(fā)音要求會(huì)遭到這類患兒無(wú)聲的抵抗)，幫助患兒能夠很快地適應(yīng)治療室的環(huán)境。一旦患兒習(xí)慣用氣流來(lái)做游戲，隨著對(duì)訓(xùn)練模式的熟悉，則進(jìn)入以“發(fā)音氣流引導(dǎo)”為主要訓(xùn)練目標(biāo)的“繪本共讀”階段。隨著“氣流游戲”和“繪本共度”階段的完成，即可以結(jié)束“啟音模式”，進(jìn)入下一環(huán)節(jié)[11]。因此“啟音模式”也可認(rèn)為是正式語(yǔ)音治療(包括常規(guī)或嘗試性治療模式等)的“預(yù)科”。

作為語(yǔ)音障礙的一種，腭裂相關(guān)語(yǔ)音障礙不同于其他語(yǔ)音障礙在于，部分患者的診治需要聯(lián)合手術(shù)和語(yǔ)音治療，而不是單獨(dú)通過(guò)手術(shù)或者語(yǔ)音治療可以實(shí)現(xiàn)的。這一理念隨著腭裂相關(guān)語(yǔ)音障礙診療體系的發(fā)展，已經(jīng)在唇腭裂外科醫(yī)生和語(yǔ)音治療師行業(yè)中達(dá)成共識(shí)。因此，對(duì)于腭裂術(shù)后語(yǔ)音不清的患者，必須通過(guò)語(yǔ)音評(píng)估，核心即對(duì)腭咽閉合功能的評(píng)估，才能明確治療方案，即是否需要手術(shù)。國(guó)內(nèi)學(xué)者和本研究團(tuán)隊(duì)的進(jìn)一步研究也提示，對(duì)腭咽閉合的判斷也不是一個(gè)全或者無(wú)的二分形式，而需要對(duì)腭咽閉合的程度、類型等信息進(jìn)行全面評(píng)估?；诖耍岢隽恕皣L試性/診斷性治療模式”，即針對(duì)腭裂術(shù)后/腭隱裂語(yǔ)音不清的患者，如果患者聲母廣泛脫落/弱化或者代償，并不能對(duì)其腭咽閉合功能作出真實(shí)的判斷。需要通過(guò)一段時(shí)間的嘗試性訓(xùn)練，幫助患者建立1～2個(gè)口腔發(fā)音之后，才能進(jìn)行電子鼻咽鏡等針對(duì)腭咽閉合功能的主、客觀檢查。有關(guān)“嘗試性治療模式”的進(jìn)一步研究可參考團(tuán)隊(duì)的其他報(bào)告。

對(duì)于腭咽閉合功能良好的患者(可能是一期術(shù)后即獲得良好腭咽閉合功能的患者，也可能為腭裂二期手術(shù)的患者)，即可以開(kāi)始腭裂常規(guī)治療[12]。這一治療模式的主要目的是幫助患者建立正確的發(fā)音方式，丟失聲母的誘導(dǎo)建立、代償性發(fā)音的消除，以及其他異常發(fā)音方式的矯治。隨著腭裂一期手術(shù)成功率的提高[13]，這類型的患者占比不斷增多，腭裂語(yǔ)音障礙的程度也呈現(xiàn)減輕的趨勢(shì)，主要表現(xiàn)為腭化側(cè)化發(fā)音、個(gè)別后置等。需要特別指出的是，部分患者可能由于各種原因，無(wú)法配合明確腭咽功能的檢查；或是明確了腭咽功能不全，仍無(wú)法接受手術(shù)治療。這一部分患者姑且放在“常規(guī)治療模式”中，以改善部分構(gòu)音水平為目標(biāo)。

此外，針對(duì)腭咽閉合功能處于臨界狀態(tài)的患者，其治療模式也具有特殊性[14-15]。對(duì)于這類患者，構(gòu)音情況較為理想，但是連續(xù)會(huì)話中可能還伴有一定程度的高鼻音。主要采用張大發(fā)音口型等代償方式，放大口腔共鳴的效果，減輕聽(tīng)者對(duì)高鼻音的聽(tīng)感。另外，國(guó)內(nèi)也有學(xué)者針對(duì)這類型患者開(kāi)展持續(xù)正壓通氣的系統(tǒng)治療，得到的循證醫(yī)學(xué)數(shù)據(jù)可供參考[16-17]。

除了腭裂語(yǔ)音障礙之外，部分腭裂術(shù)后的患兒，還可能合并語(yǔ)言發(fā)展遲緩等其他多種發(fā)育障礙的表現(xiàn)。一般在術(shù)后兩歲左右，仍舊使用簡(jiǎn)單的重復(fù)音節(jié)表達(dá)，不能使用短句等不同情況。這一群體的治療通常不像語(yǔ)音治療那樣進(jìn)行直接治療，而是通過(guò)對(duì)家長(zhǎng)的培訓(xùn)，指導(dǎo)家長(zhǎng)開(kāi)展家庭治療[18-19]。

盡管我們初步提出了以治療方式為導(dǎo)向的五種模式，但并不是說(shuō)一個(gè)患者僅適用一個(gè)模式?？赡芑純菏状尉驮\時(shí)需要“啟音治療模式”，隨著其適應(yīng)治療模式，即可以轉(zhuǎn)入“嘗試性治療模式”。明確其腭咽閉合不全，轉(zhuǎn)介手術(shù)治療后，患兒再次回來(lái)繼續(xù)語(yǔ)音治療，即開(kāi)始“常規(guī)治療模式”。因此，診療模式主要根據(jù)患者當(dāng)前的言語(yǔ)語(yǔ)言狀況進(jìn)行劃分，并且可能隨著患兒言語(yǔ)語(yǔ)言能力的發(fā)展從一個(gè)模式轉(zhuǎn)入另一個(gè)模式。

此外，盡管在本研究中，關(guān)于不同治療分型組的基本信息特征、語(yǔ)音特征的多項(xiàng)參數(shù)的比較均提示存在組間差異。例如，平均就診年齡上，不同治療分型組即提示存在顯著差異。即邊緣性腭咽閉合不全組就診平均年齡(14.7±7.6)歲要大于常規(guī)治療組(10.2±8.9)歲和嘗試治療組(9.6±0.3)歲，而啟音組(2.6±0.8)歲和早期語(yǔ)言干預(yù)組(3.0±1.2)歲的就診年齡明顯偏小。然而，需要特別提出的是，并不能根據(jù)患者的就診年齡進(jìn)行簡(jiǎn)單的治療分型的劃分，這就違背了這一分型系統(tǒng)的初衷，是基于整合患者年齡、配合度、腭咽閉合的生理?xiàng)l件等主客觀因素而做出的綜合治療決策。因此，對(duì)于本研究的統(tǒng)計(jì)結(jié)果，并不是臨床決策的直接依據(jù)，而是對(duì)于這一分型系統(tǒng)的區(qū)分度的一個(gè)佐證。

綜上可見(jiàn)，本研究所提出的以治療為導(dǎo)向的分型系統(tǒng)，其核心是以患者的腭咽閉合情況進(jìn)行劃分。腭裂閉合良好患者納入常規(guī)治療模式；邊緣性腭咽閉合不全患者納入邊緣性腭咽閉合不全治療模式；腭咽閉合功能尚無(wú)法確定的患者納入嘗試性治療模式。以上三類分型，主要針對(duì)配合度較好的大年齡兒童、青少年或成人患者。對(duì)于年齡較小的患者，盡管腭咽功能也無(wú)法確定，但是由于配合存在一定難度，不能直接納入嘗試性治療模式，因此提出啟音模式。嘗試性治療模式的目的在于明確患者的腭咽功能，而啟音模式則旨在幫助患者適應(yīng)語(yǔ)音治療，為后續(xù)可能的嘗試治療模式或者常規(guī)治療模式做預(yù)備。除此之外，由于部分先天性唇腭裂患者可能合并認(rèn)知、語(yǔ)言發(fā)展障礙，康復(fù)治療的首要目標(biāo)是提升綜合語(yǔ)言能力，而不是單單解決發(fā)音清晰度的問(wèn)題，此類患者納入早期語(yǔ)言干預(yù)分型。這一分類系統(tǒng)為治療師提供了一個(gè)直接、易上手的“導(dǎo)航系統(tǒng)”，從而可以有針對(duì)性地為患者提供個(gè)性化的診治方式。本項(xiàng)回顧研究的統(tǒng)計(jì)分析亦提示，以治療方式為導(dǎo)向的五種模式在基本特征、語(yǔ)音特征等參數(shù)上存在顯著差異，也支持這一分型方式的區(qū)別特征能力。但是無(wú)論哪個(gè)診治模式的開(kāi)展，都需要治療師和唇腭裂序列治療團(tuán)隊(duì)密切合作，并且具有扎實(shí)的理論基礎(chǔ)和臨床診療技術(shù)。這一分型體系提出，是精準(zhǔn)治療和臨床路徑的嘗試，還需對(duì)每個(gè)治療模式體系進(jìn)行不斷的研究并發(fā)展完善。

致謝：感謝各位唇腭裂患者及其家屬的積極參與，感謝“美國(guó)微笑列車(chē)基金會(huì)”及“嫣然天使基金會(huì)”對(duì)唇腭裂語(yǔ)音障礙患者的支持，感謝曾玲麗和劉一璇對(duì)本研究數(shù)據(jù)分析所付出的辛勤工作。