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        1例小兒OSAHS伴糖原累積癥的病例分析

        2022-05-10 00:29:57尹黃敏梁華賢張川
        中國典型病例大全 2022年13期
        關(guān)鍵詞:小兒

        尹黃敏 梁華賢 張川

        摘要:本文通過分析1例小兒OSAHS伴糖原累積癥的病例,介紹了小兒OSAHS伴糖原累積癥從臨床癥狀、治療方案到護(hù)理的全過程,探討了小兒OSAHS伴糖原累積癥的發(fā)病機制與分型,為后續(xù)的圍手術(shù)期處理提供了理論支持,同時發(fā)現(xiàn)針對小兒OSAHS伴糖原累積癥采取圍手術(shù)期護(hù)理可以有效提高患兒的臨床治療效果,有助于患兒康復(fù)。

        關(guān)鍵詞:小兒;OSAHS;糖原累積癥

        【中圖分類號】 ?R4【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A 【文章編號】1673-9026(2022)13--01

        糖原累積癥(Glycogen Storage Disease,GSD)是一種較為少見的常染色體隱性遺傳病,由于糖原分解酶或糖原合成酶缺陷導(dǎo)致糖原代謝障礙,因此會在體內(nèi)形成糖原的累積,最終累及患者的各個器官,以及肌肉等,也不能維持自身的血糖水平,容易出現(xiàn)低血糖癥狀。而阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征(OSAHS)則是由于患者的上呼吸道反復(fù)塌陷而引發(fā)的通氣功能障礙,甚至呼吸暫停,小兒OSAHS伴糖原累積癥的臨床發(fā)病較為特殊,且十分少見,我院于2021年10月收治1例患兒,采取了有效的治療與護(hù)理措施,現(xiàn)對其報道如下:

        1患兒病例

        患兒,女,6歲,因“無明顯原因及誘因下出現(xiàn)睡眠打鼾,時有鼻塞,呈交替性,伴有膿涕”2021年10月入院。查體:入院體溫37.0℃,心率89次/min,血壓:108/70mmHg,呼吸29次/min;體重28.7kg;血氧飽和度98%。葡萄糖5.5mmol/l,血漿乳酸1.98 mmol/l,降鈣素原0.188ng/Ml,C反應(yīng)蛋白8.86mg/L,血沉降30mm/h,肌酐30.0umol/l;血常規(guī):白細(xì)胞13.88x109/L。臨床檢查:患兒自身意識清晰,有輕微神經(jīng)疲勞,活動會導(dǎo)致呼吸急促,臨床意見認(rèn)為:1.扁桃體肥大伴腺樣體肥大;2.兒童鼻竇炎;3.糖原累積癥;4.阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征?影像學(xué)檢查:腹部B超:脂肪肝。CT:1.鼻咽部頂后壁軟組織增厚,考慮腺樣體肥大。2.雙側(cè)扁桃體增大。3.左側(cè)枕葉片狀低密度影,左側(cè)側(cè)腦室擴張。病史:患兒3月齡在廣州兒童醫(yī)院診斷為糖原貯積癥住院治療;2017年有腦炎病史。入院診斷: “1、全身炎癥反應(yīng)綜合征,2、糖原貯積癥并乳酸酸中毒,3、低血糖昏迷,4、急性胃炎,5、左側(cè)腦萎縮、腦積水、腦軟化病,6、支氣管炎,7、口腔潰瘍,8、右腎小結(jié)石,9、G-6-PD缺陷癥,10、腦炎?”后收治在我院小兒內(nèi)科住院治療。

        2 治療方案

        由于GSD是因為患者遺傳因素導(dǎo)致的糖代謝障礙,其中I型糖原累積癥最為常見,經(jīng)診斷確診患兒為I型糖原累積癥,因此我院臨床主要采取飲食控制方案,采用生玉米淀粉懸液對患者進(jìn)行治療[2]。OSAHS治療方案的個性化較強,需要集合患者的年齡、醫(yī)療條件和病情開展針對性的治療[3],外科多采取手術(shù)切除的方式,經(jīng)我院多學(xué)科討論,對患兒開展扁桃體腺樣體低溫等離子射頻消融術(shù)治療。由于患兒曾2次在內(nèi)科住院期間發(fā)生因低血糖導(dǎo)致的昏迷抽搐情況,其病因也主要是由于血糖的不穩(wěn)定,因此在對患兒行切除術(shù)前對患者進(jìn)行血脂檢查,同時觀察發(fā)現(xiàn)患兒走路時步態(tài)不穩(wěn),臨床考慮是由于患兒自身低血糖導(dǎo)致的腦功能異常,因此圍手術(shù)期還要對患兒進(jìn)行血糖控制,經(jīng)院內(nèi)小兒內(nèi)科、內(nèi)分泌科、麻醉科、重癥醫(yī)學(xué)科多學(xué)科討論,血糖控制范圍:6-11mmol/L。

        3 應(yīng)急預(yù)案

        患兒扁桃體腺樣體低溫等離子射頻消融術(shù)后不能正常進(jìn)食的情況下,容易發(fā)生嚴(yán)重的低血糖、酸中毒,可表現(xiàn)為面色蒼白、出汗、易激怒,嚴(yán)重者表現(xiàn)為抽搐、意識不清,呼吸急促,甚至昏迷、死亡。遂建立醫(yī)護(hù)一體化應(yīng)急預(yù)案機制:患兒出現(xiàn)上述癥狀或末梢血糖<2.8mmol/L;開放雙管靜脈通道,10分鐘內(nèi)輸入大劑量50%葡萄糖0.5ml/kg或10%葡萄糖5ml/kg,繼以10%葡萄糖液靜脈滴注維持,滴速6-10mg/kg每小時;同時吸氧,每20-30分鐘進(jìn)行血糖檢測,血糖控制范圍:6-11mmol/L。

        4 護(hù)理方案

        4.1術(shù)前護(hù)理

        考慮圍手術(shù)期間禁食,須動態(tài)監(jiān)測血糖,預(yù)防低血糖、酮中毒或乳酸中毒發(fā)生?;純盒g(shù)前一晚12:00進(jìn)食70ml涼白開水稀釋玉米淀粉36g后予禁食;04:00按8-10mg.kg/min靜脈補充葡萄糖溶液;建立床邊血糖監(jiān)測表,隨即每小時監(jiān)測血糖(注:血糖值控制6—11moml/l,視血糖情況調(diào)整監(jiān)測頻率,1小時或半小時監(jiān)測1次,超過14 mmoml/l予暫停葡萄糖溶液,予30分鐘監(jiān)測血糖);鑒于患兒病史及化驗結(jié)果,為了預(yù)防及控制感染,術(shù)前晚、術(shù)日早上予口腔護(hù)理各一次;為了防止患兒哭鬧而引起手術(shù)切口出血,減輕患兒術(shù)后的緊張、焦慮狀態(tài),術(shù)前下載患兒喜歡的動畫片,精心準(zhǔn)備小玩具,讓患兒觀看動畫片及玩玩具,暖心服務(wù)患兒,以提高患兒及家屬的配合度。

        4.2術(shù)中護(hù)理

        患兒術(shù)中每20-30分鐘進(jìn)行血糖監(jiān)測1次,術(shù)中繼續(xù)予葡萄糖靜滴,糖的補液量是8-10mg每公斤每分鐘推注泵靜脈推注。

        4.3術(shù)后護(hù)理

        4.3.1 呼吸支持及護(hù)理

        4.3.1.1 ?維持有效通氣 ?由于本病主要是腺樣體和扁桃體的增大使鼻咽和口咽變窄,上呼吸道阻力增加,從而導(dǎo)致氣道塌陷;術(shù)后切口水腫、少許滲血等因素,易引起呼吸暫?;蛘叩屯鈁6]。術(shù)后及時給予冰敷下頜角減輕水腫,同時輸氧,必要時通過呼吸機輔助呼吸。痰液較多時先

        4.3.1.2 ?氣道護(hù)理 由于術(shù)后患兒疼痛不能用力咳痰,且合并較多并發(fā)癥,應(yīng)加強拍背吸痰;同時密切關(guān)注患兒切口出血情況,針對患兒的傷口采取護(hù)理措施;

        4.3.2 ?營養(yǎng)支持

        入院第1天責(zé)任護(hù)士與家屬溝通,告知疾病相關(guān)知識,評估家屬的掌握程度及配合度,即把具體的飲食清單以書面形式告知患兒及家屬,此患兒家屬配合度較好,可以按照飲食要求進(jìn)行配合:每天定時定量進(jìn)食,即08:00開始進(jìn)食迷糊,然后間隔2小時經(jīng)口進(jìn)食溫開水70ml稀釋的玉米淀粉36g,以此輪流重復(fù)進(jìn)食至22:00;靜脈補充葡萄糖溶液,按8-10mg.kg/min確保血糖控制在6-11mmol/L。

        4.3.2 ?預(yù)防及控制感染

        4.3.2.1預(yù)防感染 ?口腔護(hù)理:告知患兒口腔中的分泌物要及時吐出,如出現(xiàn)吞咽困難則應(yīng)進(jìn)行吸痰,確保分泌物不會被咽下;準(zhǔn)確記錄分泌物的顏色、量,有無頻繁吞咽動作。保持口腔清潔,進(jìn)食前后要漱口,每天使用0.9%氯化鈉500ml漱口液漱口4-6次,口腔護(hù)理4次;手術(shù)切口護(hù)理:觀察白膜的生長情況、顏色和咽部的腫脹情況。如術(shù)后出現(xiàn)少量出血或痰中帶血,可用冰水漱口或用冰塊冷敷前額及雙側(cè)扁桃體處止血,如有扁桃體術(shù)后大出血,立即報告醫(yī)生,建立靜脈通道,頸大動脈冰敷,遵醫(yī)囑使用止血藥,嚴(yán)密觀察生命體征,必要時協(xié)助醫(yī)生送手術(shù)室進(jìn)行止血;臨床工作中嚴(yán)格無菌操作,注意手衛(wèi)生的落實;病房環(huán)境及床單元要保持清潔、干凈,開窗通風(fēng),做好消毒隔離,必要時使用紫外線消毒。

        4.3.2.2 控制感染 ?該病易感染,術(shù)后使用哌拉西林抗感染。

        4.3.3 ?疼痛護(hù)理 ?術(shù)后減輕疼痛,指導(dǎo)家屬予病人聽音樂、看動畫片等采用非藥物性止痛分散注意力,疼痛評分>4分則應(yīng)遵醫(yī)囑給予止痛藥干預(yù)。

        4.3.4心理護(hù)理與家庭支持 ?患兒由于環(huán)境改變、病情危重四處求醫(yī)多次搶救等因素,對醫(yī)院存在恐懼心理;肢體活動受限存在一定自卑情緒。護(hù)理人員在護(hù)理患兒時應(yīng)有足夠的耐心,給予心理干預(yù)時應(yīng)暖心指導(dǎo),切勿恐嚇和威脅,否則更增加了患兒的恐懼心理與不配合。護(hù)理操作時應(yīng)給予患兒鼓勵及獎勵,與同病房患兒建立良好的關(guān)系,增加歸屬感;同時家屬要多花時間陪護(hù),為出院后的居家護(hù)理做好準(zhǔn)備。

        4.4護(hù)理保障

        加強疾病知識的培訓(xùn),推行醫(yī)護(hù)一體化,提高專科知識。做好交接班,同時建立緊急人力資源調(diào)配方案,一旦患兒出現(xiàn)病情變化時立即啟動,要求搶救人員10分鐘內(nèi)到達(dá)現(xiàn)場。

        5 結(jié)束語

        糖原累積病是常染色隱性遺傳代謝障礙性疾病,為罕見病,尤其是合并其他疾病,術(shù)后康復(fù)護(hù)理難度較大,影響患者的預(yù)后因素較多[8]。1例小兒OSAHS伴糖原累積癥患者經(jīng)我院治療與護(hù)理后順利出院,可見針對小兒OSAHS伴糖原累積癥采取圍手術(shù)期精細(xì)化護(hù)理可以有效提高患兒的臨床治療效果,有助于患兒康復(fù)。

        參考文獻(xiàn):

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