張霞，余正陽，于丹丹，田德財(cái)，楊中華，劉麗萍

1 病例介紹

1.1 病例1 患者男性，52歲，因“突發(fā)頭痛伴意識(shí)障礙6 h”于2021年4月10日就診于首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院，患者入院前6 h晨起后如廁，突然出現(xiàn)眩暈及惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，伴有劇烈頭痛、嗜睡癥狀。發(fā)病后1 h就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行頭顱CT檢查示蛛網(wǎng)膜下腔出血破入腦室（圖1A～C），行頭顱CTA檢查示右側(cè)小腦前下動(dòng)脈、左側(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)段和左側(cè)小腦后下動(dòng)脈起始部多發(fā)動(dòng)脈瘤（圖1D），故轉(zhuǎn)入首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院急診進(jìn)一步診治。

圖1 病例1的頭顱CT及CTA影像結(jié)果

既往史：高血壓病史20年，不規(guī)律口服硝苯地平緩釋片降壓治療，血壓未監(jiān)測；患者存在發(fā)作性頭痛病史4～5年（具體性質(zhì)不詳），間斷口服止痛藥對(duì)癥治療；無過敏史，否認(rèn)心腦血管疾病家族史。

入院查體：體溫36.6 ℃，脈搏78次/分，呼吸20次/分，血壓156/78 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），內(nèi)科查體正常。神經(jīng)系統(tǒng)查體：嗜睡，構(gòu)音障礙，高級(jí)皮層功能查體不合作；雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑2.5 mm，雙側(cè)直接及間接對(duì)光反射靈敏，眼球各向運(yùn)動(dòng)充分；雙上肢肌力5級(jí)，雙下肢肌力3級(jí)，四肢肌張力大致正常；四肢、軀干淺感覺查體不配合，雙側(cè)Babinski征陽性，Chaddock征陰性，頸部強(qiáng)直4橫指，雙側(cè)Kerning征陰性。蛛網(wǎng)膜下腔出血改良Fisher分級(jí)為Ⅲ級(jí)，蛛網(wǎng)膜下腔出血Hunt-Hess評(píng)分3分，GCS 13分，NIHSS 9分。依據(jù)患者發(fā)病形式、癥狀及體征，外院影像檢查結(jié)果，急診以蛛網(wǎng)膜下腔出血（動(dòng)脈瘤破裂可能性大）收入院。

輔助檢查：入院后血液常規(guī)、生化全項(xiàng)、凝血分析未見異常。DSA檢查（2021-04-10）結(jié)果示后循環(huán)未見動(dòng)脈瘤（圖2A～B）；存在右側(cè)巖動(dòng)脈、右側(cè)腦膜中動(dòng)脈參與供血的小腦幕硬腦膜動(dòng)靜脈瘺（dural arteriovenous fistulas，DAVF），通過腦干前靜脈引流入頸靜脈（圖2C）。

診療經(jīng)過：確診后于2021年4月13日給予患者介入微創(chuàng)手術(shù)治療，術(shù)中通過右側(cè)巖動(dòng)脈緩慢推注液體栓塞材料（Onyx-18）成功栓塞小腦幕DAVF（圖2D）。術(shù)后患者病情逐漸改善，術(shù)后7 d神清語利，雙下肢肌力逐漸恢復(fù)，復(fù)查頭顱CT結(jié)果示蛛網(wǎng)膜下腔出血基本吸收，患者住院20 d后基本康復(fù)出院（GCS 15分，NIHSS 1分）。

圖2 病例1的頭顱DSA影像結(jié)果

1.2 病例2 患者男性，56歲，因“雙下肢無力2個(gè)月”于2021年3月15日就診于首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院，患者于2個(gè)月前無明顯誘因出現(xiàn)勞力性雙下肢無力，行走約1 km后出現(xiàn)跛行，以右下肢為著，休息后緩解，無晨輕暮重。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行頭顱+頸部MRI檢查（2021-03-07）結(jié)果示延髓下段及頸髓上段T1WI序列呈低信號(hào)，T2WI序列呈高信號(hào)，F(xiàn)LAIR序列呈高信號(hào)改變（圖3A），故當(dāng)?shù)蒯t(yī)院考慮為脊髓脫髓鞘疾病，未予相關(guān)治療，于3月15日轉(zhuǎn)入北京天壇醫(yī)院進(jìn)一步診治。

圖3 病例2的頭顱＋頸部MRI及CTA影像結(jié)果

既往史：高血壓及冠心病病史10年，有吸煙、飲酒史；無過敏史，否認(rèn)家族史。

入院查體：體溫36.2 ℃，脈搏68次/分，呼吸15次/分，血壓139/80 mmHg，內(nèi)科查體無異常。神經(jīng)系統(tǒng)查體：神清語利，皮層高級(jí)功能基本正常；雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑2.5 mm，雙側(cè)直接及間接對(duì)光反射靈敏，眼球各向運(yùn)動(dòng)充分，未見眼震；面部對(duì)稱，伸舌居中；雙上肢肌力5級(jí)，雙下肢肌力5-級(jí)，四肢肌張力正常；四肢、軀干深淺感覺正常，四肢腱反射亢進(jìn)，雙側(cè)Babinski征陽性，腦膜刺激征陰性。

輔助檢查：腰椎穿刺檢查結(jié)果示顱內(nèi)壓力為120 mmH2O（1 mmH2O＝9.78 Pa），腦脊液常規(guī)、生化、抗核抗體譜基本正常，腦脊液寡克隆帶呈陰性，24 h免疫球蛋白G鞘內(nèi)合成率在正常范圍。頭顱MRI增強(qiáng)檢查（2021-03-23）示延髓下端信號(hào)欠均勻，不排除脫髓鞘病變，頸椎MRI增強(qiáng)成像（2021-03-23）示延髓-頸2段髓內(nèi)呈斑片狀T2WI序列高信號(hào)，邊緣模糊，注入對(duì)比劑后脊髓表面可見血管強(qiáng)化，髓內(nèi)未見異常強(qiáng)化影，提示炎性脫髓鞘病變可能性大。入院診斷為中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病。

診療經(jīng)過：入院后因病情較重，給予注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉500 mg，每日1次，靜脈滴注3 d沖擊治療，治療后患者病情無改善。完善頸部CTA檢查（2021-03-30）結(jié)果示腦橋前方-頸4段椎體水平椎管內(nèi)可見線樣迂曲強(qiáng)化影，腦橋水平局部血管瘤樣擴(kuò)張（圖3B）。頭顱DSA檢查（2021-04-02）示右側(cè)頸外動(dòng)脈分支腦膜中動(dòng)脈、右側(cè)小腦上動(dòng)脈參與供血的DAVF，通過乙狀竇及脊髓靜脈引流（圖4A）；2021年4月2日給予患者介入微創(chuàng)手術(shù)治療，通過右側(cè)小腦上動(dòng)脈緩慢推注液體栓塞材料（Onyx-18）行DAVF栓塞術(shù)，術(shù)后DSA結(jié)果示畸形團(tuán)大部分栓塞（圖4B）。術(shù)后患者雙下肢肌力逐漸恢復(fù)至5級(jí)，住院20 d后出院。

圖4 病例2的頭顱DSA影像結(jié)果

2 討論

DAVF是一類復(fù)雜的顱內(nèi)血管畸形，發(fā)病機(jī)制尚未明確，研究表明小腦幕DAVF呈急進(jìn)性發(fā)病患者占92%[1]，出血發(fā)生率為58%～91%，神經(jīng)功能障礙發(fā)生率為79%～92%，是最危險(xiǎn)的一類DAVF[2]，故對(duì)于該病應(yīng)及早確診及治療。

小腦幕DAVF是指位于小腦幕或其附屬結(jié)構(gòu)上的異常動(dòng)靜脈短路，位置較深，供血?jiǎng)用}和回流靜脈均較復(fù)雜。小腦幕DAVF的臨床表現(xiàn)與竇口部位和靜脈引流方式密切相關(guān)，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，缺乏特異性，易被誤診或漏診[3]。由于小腦幕DAVF多伴有腦皮質(zhì)靜脈引流，在長期顱內(nèi)靜脈高壓作用下，患者常出現(xiàn)繼發(fā)的進(jìn)行性腦部癥狀，包括出血性和非出血性癥狀，若伴有向脊髓靜脈引流，則可能出現(xiàn)脊髓功能障礙[4-5]。

本病例報(bào)告中病例1為中年男性，發(fā)病前存在3～4年頭痛癥狀，考慮可能由于動(dòng)靜脈瘺所致大量供血?jiǎng)用}血直接進(jìn)入回流靜脈，使靜脈竇壓力升高及顱內(nèi)壓升高所致。由于患者的頭痛癥狀被認(rèn)為是軀體形式障礙癥狀，故延誤了診斷?；颊叩腂orden分級(jí)為Ⅲ級(jí)，右側(cè)巖動(dòng)脈、右側(cè)腦膜中動(dòng)脈為供血?jiǎng)用}，經(jīng)腦干前靜脈引流到頸靜脈，動(dòng)脈血流的高壓力導(dǎo)致腦干前引流靜脈明顯擴(kuò)張，出現(xiàn)動(dòng)脈瘤樣改變的靜脈瘤，這在CTA影像學(xué)表現(xiàn)上不易區(qū)分。此例患者急性發(fā)病，以蛛網(wǎng)膜下腔出血的臨床癥狀就診，在外院進(jìn)行的頭顱CTA檢查中將動(dòng)脈瘤樣改變的DAVF誤判為多發(fā)動(dòng)脈瘤，后在北京天壇醫(yī)院進(jìn)行了DSA檢查后明確了診斷。

病例2同樣為中年男性，亞急性發(fā)病，以肢體無力為主要臨床表現(xiàn)。結(jié)合MRI結(jié)果提示延髓及頸髓均存在T1WI低信號(hào)，T2WI高信號(hào)，初步診斷為中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病變?；颊吣X脊液及自身抗體實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果正常，并且應(yīng)用激素等免疫調(diào)節(jié)治療無效，進(jìn)一步閱片后發(fā)現(xiàn)頭顱MRI增強(qiáng)成像顯示頸椎椎管腹側(cè)可疑條狀強(qiáng)化，隨后行頸部CTA檢查進(jìn)一步證實(shí)腦前方-頸4段椎體水平椎管內(nèi)異常強(qiáng)化，考慮血管畸形。行DSA檢查證實(shí)為小腦幕DAVF，右側(cè)頸外動(dòng)脈分支腦膜中動(dòng)脈、左側(cè)及右側(cè)小腦上動(dòng)脈參與供血，通過乙狀竇及脊髓靜脈引流。患者出現(xiàn)頸髓水腫是由于脊髓引流靜脈壓力升高導(dǎo)致，故在水抑制序列FLAIR或T2WI序列上表現(xiàn)為高信號(hào)。

本文2例小腦幕DAVF確診后均給予頸外動(dòng)脈、頸內(nèi)動(dòng)脈、椎動(dòng)脈的超選擇性血管造影，經(jīng)動(dòng)靜脈瘺的供血?jiǎng)用}入路成功應(yīng)用行液體栓塞材料栓塞（Onyx-18）治療，術(shù)后癥狀明顯改善，療效較好。

總結(jié)上述2例病例分析，病例1盡管以蛛網(wǎng)膜下腔出血為首發(fā)癥狀，但幕下動(dòng)脈瘤破裂常見出血部位是大腦大靜脈池，本例患者出血部位為小腦實(shí)質(zhì)、腦室及腦橋小腦角池，故應(yīng)高度懷疑是否存在血管畸形。這例誤診病例提示對(duì)于不典型部位的蛛網(wǎng)膜下腔出血，應(yīng)早期進(jìn)行高階（如DSA）影像學(xué)檢查，以明確診斷。病例2僅僅關(guān)注患者存在典型的脊髓缺損臨床癥狀，聯(lián)合延髓-頸2段髓內(nèi)異常信號(hào)，誤診為脊髓脫髓鞘疾病。這例誤診病例提示延髓或高頸髓縱向長節(jié)段病變，相關(guān)抗體陰性者，有可能存在脊髓血管疾病，應(yīng)盡早行頸椎CTA檢查，結(jié)果陽性建議進(jìn)行DSA檢查，以便及早明確病因，及早治療。這2例患者誤診的教訓(xùn)在于部分神經(jīng)科醫(yī)師對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)不足，診斷思路僅限于常見疾病，提示臨床醫(yī)師要在不斷學(xué)習(xí)中積累知識(shí)，拓寬診斷思路，從錯(cuò)誤中總結(jié)經(jīng)驗(yàn)。