張亞慶 黃旴寧 王秋蘭

患者男，24 歲，因發(fā)現(xiàn)雙側(cè)頸部腫物3 個(gè)月入院。體格檢查：雙側(cè)頸部各觸及一腫物，左側(cè)大小約5.0 cm×2.0 cm，右側(cè)大小約4.0 cm×1.0 cm，表面光滑，無(wú)壓痛，質(zhì)地中等偏軟，邊界清晰，活動(dòng)度好，雙側(cè)頸部可觸及腫大淋巴結(jié)。實(shí)驗(yàn)室檢查：嗜酸性粒細(xì)胞百分比22.5%，嗜酸性粒細(xì)胞絕對(duì)值1.73×109/L，血清IgE 1504 U/ml，余指標(biāo)未見異常。超聲檢查：雙側(cè)頜下腺增大（左側(cè)增大明顯），實(shí)質(zhì)回聲不均勻，內(nèi)見回聲減低區(qū)，左側(cè)范圍約4.7 cm×1.9 cm（圖1），右側(cè)范圍約3.9 cm×1.1 cm（圖2），邊界尚清晰，形態(tài)不規(guī)則，內(nèi)見多發(fā)小片狀低回聲，其間可見條索樣及點(diǎn)狀高回聲，呈不均勻的“網(wǎng)格狀”改變；CDFI 于病灶內(nèi)低回聲區(qū)探及短棒狀血流信號(hào)（圖3）。雙側(cè)頜下腺內(nèi)及周圍可見多個(gè)淋巴結(jié)回聲，較大者約1.3 cm×0.5 cm，皮髓質(zhì)分界不清，皮質(zhì)增厚；CDFI 于淋巴結(jié)內(nèi)探及“門型”血流信號(hào)（圖4）。超聲提示：雙側(cè)頜下腺實(shí)質(zhì)內(nèi)不均質(zhì)實(shí)性病變，考慮自身免疫性疾病可能性大。MRI檢查：雙側(cè)頜下見不規(guī)則軟組織腫塊影，等T1、混雜長(zhǎng)T2 信號(hào)影，DWI 呈混雜稍高信號(hào)；雙側(cè)部可見多發(fā)淋巴結(jié)顯示，DWI 呈高信號(hào)。MRI 提示：雙側(cè)頜下不規(guī)則腫塊，性質(zhì)待定；頸部多發(fā)淋巴結(jié)，部分彌散受限，需結(jié)合臨床診斷。術(shù)后病理檢查：送檢組織中可見淋巴濾泡大小不一，濾泡內(nèi)可見粉染無(wú)結(jié)構(gòu)物沉積，周圍可見大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，小血管增生（圖5）。免疫組化檢查：CD20（+），CD21（濾泡樹突網(wǎng)+），CD3（+），CD68（KP1，部分+），Ki-67（生發(fā)中心+），S-100（-），CD1a（灶+），CD3（血管+），見圖6。結(jié)合臨床、病理組織形態(tài)及免疫表型診斷：符合木村病。

圖1 左側(cè)頜下腺（箭頭示）聲像圖

圖2 右側(cè)頜下腺（箭頭示）聲像圖

圖3 CDFI 于左側(cè)頜下腺病灶內(nèi)低回聲區(qū)探及短棒狀血流信號(hào)

圖4 CDFI 于左側(cè)頜下腺淋巴結(jié)內(nèi)探及“門型”血流信號(hào)

圖5 頜下腺木村病病理圖（HE染色，×100）

圖6 頜下腺木村病免疫組化圖（IHC 染色，×100）

討論：木村病是一種罕見的慢性、良性浸潤(rùn)性疾病，病因尚未明確，可能與免疫紊亂、過(guò)敏反應(yīng)、非特異性感染等有關(guān)［1］，其多見于唾液腺，呈良性病程，復(fù)發(fā)率較高。實(shí)驗(yàn)室檢查表現(xiàn)為血嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，血清IgE 水平增高［2］。本例病變位于雙側(cè)頜下腺，超聲表現(xiàn)為雙側(cè)頜下腺內(nèi)低回聲病灶，其內(nèi)見多發(fā)小片狀低回聲區(qū)間夾雜“網(wǎng)格狀”高回聲，其內(nèi)探及豐富血流信號(hào)；腺體內(nèi)及周圍淋巴結(jié)皮髓質(zhì)分界不清，淋巴結(jié)內(nèi)探及“門型”血流信號(hào)。既往文獻(xiàn)［3］報(bào)道涎腺內(nèi)木村病病灶內(nèi)部未見此“網(wǎng)格狀”高回聲征象。郭蕓蕾等［1］報(bào)道木村病累及淋巴結(jié)時(shí)，淋巴結(jié)內(nèi)部可見線樣高回聲形成細(xì)小均勻的“網(wǎng)格狀”改變，而本例淋巴結(jié)內(nèi)部無(wú)此特點(diǎn)。分析本例病灶及淋巴結(jié)超聲表現(xiàn)與上述文獻(xiàn)不同的原因可能與嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)程度相關(guān)［4］。臨床需注意與IgG4 相關(guān)性頜下腺炎、慢性頜下腺炎、軟組織內(nèi)血管瘤等相鑒別。最終確診仍依賴病理檢查。