侯銳 翟新利 方劍喬 孫沫逸 趙吉宏 馬立昌 黃小瑾 章燕 馬東張巍0 任媛媛 馬靜 徐禮鮮 于世賓 袁華 柴碧芳 鄧中陽

1.710032西安，軍事口腔醫(yī)學(xué)國家重點實驗室，國家口腔疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心，陜西省口腔疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心，第四軍醫(yī)大學(xué)口腔醫(yī)院醫(yī)療康復(fù)科；2.北京大學(xué)口腔醫(yī)學(xué)院－口腔醫(yī)院口腔頜面外科，國家口腔醫(yī)學(xué)中心，國家口腔疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心3.浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬第三醫(yī)院；4.第四軍醫(yī)大學(xué)口腔醫(yī)院口腔頜面外科；5.武漢大學(xué)口腔醫(yī)院口腔外科；6.中國醫(yī)藥教育協(xié)會石家莊埋線醫(yī)學(xué)培訓(xùn)基地；7.口腔疾病研究國家重點實驗室，國家口腔疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心，四川大學(xué)華西口腔醫(yī)院中醫(yī)科；8.上海牙組織修復(fù)與再生工程技術(shù)研究中心，同濟大學(xué)口腔醫(yī)學(xué)院，同濟大學(xué)附屬口腔醫(yī)院；9.西安交通大學(xué)口腔醫(yī)院口腔頜面外科；10.第四軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科；11.西安市中醫(yī)醫(yī)院；12.第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院中醫(yī)科；13.第四軍醫(yī)大學(xué)口腔醫(yī)院口腔麻醉科；14.第四軍醫(yī)大學(xué)口腔醫(yī)院口腔解剖生理學(xué)教研室；15.第四軍醫(yī)大學(xué)西京醫(yī)院康復(fù)醫(yī)學(xué)科；16.廣東省東莞市第九人民醫(yī)院

1 概 述

1756年法國Nicolas Andri首先報道了三叉神經(jīng)痛，并將其分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。原發(fā)性三叉神經(jīng)痛（primary trigeminal neuralgia，PTN）又稱特發(fā)性三叉神經(jīng)痛，是一種在頭面部、口腔內(nèi)三叉神經(jīng)分布區(qū)域內(nèi)的陣發(fā)性劇烈疼痛［1－9］。其病因及發(fā)病機制尚不清楚。繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛又稱癥狀性三叉神經(jīng)痛，常為某一疾病的臨床癥狀之一，由小腦腦橋角及其鄰近部位腫瘤、炎癥、外傷及三叉神經(jīng)分支部位的病變所引起［1－9］。

原發(fā)性三叉神經(jīng)痛在中醫(yī)學(xué)古籍中沒有與之完全對應(yīng)的病名。根據(jù)其臨床癥狀，其病癥歸屬于“面痛”、“頜痛”、“口齒痛”、“頰痛”、“面游風(fēng)”和“頭風(fēng)”等范疇。距今2000多年歷史的《黃帝內(nèi)經(jīng)·素問》中對“厥逆”的描述就類似三叉神經(jīng)痛的癥狀。之后在《難經(jīng)》、《張氏醫(yī)通》、《本事方》、《儒門事親》和《證治準(zhǔn)繩》等20余部古籍文獻中均有對類似病癥的描述。清代醫(yī)家魏之琇《續(xù)名醫(yī)類案》中描述“患忽一日連唇口頰車發(fā)際皆痛，不開口、難言語，飲食亦妨，在額與頰上，常如糊，手觸之則痛作”，更是與現(xiàn)代所說的PTN的癥狀極為類似［7－8］。

據(jù)國內(nèi)外文獻報道，PTN的發(fā)生率約為47.8／10萬人～182／10萬人；多見于中、老年人，70%～80%發(fā)生于40歲以上成年人，高峰年齡在48～69歲，且女性居多［2－9］。本病具有頑固性、反復(fù)性和難徹底根治性，不但對患者的生理功能、身心健康及生活質(zhì)量造成不良影響，而且對家庭及社會造成較大的經(jīng)濟負(fù)擔(dān)。

目前可供臨床參考的PTN診療方案和共識多為西醫(yī)的藥物和手術(shù)方案，沒有涉及中醫(yī)辨證施治的方法和良好的診療效果。在國家大力提倡發(fā)揮中醫(yī)藥獨特優(yōu)勢的政策指引下，為擴大醫(yī)護人員診療思路，改善患者生活質(zhì)量，提高臨床非手術(shù)診療水平，本文根據(jù)已發(fā)表的PTN相關(guān)指南、共識、書籍及文獻，結(jié)合醫(yī)護人員臨床診治經(jīng)驗制定了本共識。

2 病 因

國內(nèi)外多數(shù)學(xué)者認(rèn)同小腦腦橋角區(qū)的微血管壓迫三叉神經(jīng)根是引起PTN的主要病因。文獻報道：71%～93%的三叉神經(jīng)痛在其神經(jīng)根部存在血管壓迫。血管壓迫可導(dǎo)致神經(jīng)出現(xiàn)切跡、移位或扭曲，并發(fā)生脫髓鞘病變。其它病因?qū)W說包括：三叉神經(jīng)脫髓鞘的軸突與鄰近的無鞘纖維發(fā)生“短路”，半月神經(jīng)節(jié)神經(jīng)元的小神經(jīng)叢高度興奮，形成“點火中心”等。此外，三叉神經(jīng)壓跡處的尖銳骨刺，過高的顳骨巖嵴；頸內(nèi)動脈前端的骨質(zhì)缺陷，動脈搏動導(dǎo)致半月神經(jīng)節(jié)和感覺根脫髓鞘；骨孔狹窄壓迫神經(jīng)等解剖結(jié)構(gòu)異常以及高血壓導(dǎo)致的動脈硬化也是 PTN的原因［1－9］。

中醫(yī)理論認(rèn)為［2，7－8］，PTN的病因多與外感邪氣、情志不調(diào)等因素有關(guān)。風(fēng)寒之邪侵襲面部陽明、太陽和少陽六條經(jīng)脈，導(dǎo)致筋脈凝滯，氣血痹阻；或因風(fēng)熱毒邪侵襲面部，經(jīng)脈氣血壅滯，運行不暢；或情志不調(diào)，或外傷久病，致使面部經(jīng)絡(luò)氣血痹阻，經(jīng)脈不通而產(chǎn)生“面痛”。

3 臨床表現(xiàn)

PTN表現(xiàn)為三叉神經(jīng)分布區(qū)域內(nèi)反復(fù)發(fā)作的短暫性疼痛。疼痛呈針扎樣、刀割樣或電擊樣，疼痛特點呈間歇性，發(fā)作時間從幾秒鐘至幾分鐘不等。兩次發(fā)作之間疼痛緩解甚至消失。隨著疾病發(fā)展，疼痛時間越來越長，間歇期越來越短。疼痛可自發(fā)，也可由說話、咀嚼、刷牙和洗臉等面部隨意運動或觸摸上唇、鼻旁、眼眶上下和口腔牙齦等處而被誘發(fā)，這些敏感部位稱為“扳機點”。嚴(yán)重時可伴有同側(cè)面肌抽搐、面部潮紅、結(jié)膜充血、流淚、出汗、流涎以及鼻腔分泌液增多等癥狀，也稱為痛性抽搐。

4 檢 查

4.1 臨床檢查

通過拂診、觸診、壓診、揉診，可以在各分支部位尋找“扳機點”并確定疼痛罹患的神經(jīng)分支，必要時可以用2%鹽酸利多卡因注射液在神經(jīng)干處行阻滯麻醉來進行分支定位。對于難以確定所屬分支的面?zhèn)炔刻弁?，可以采用流程圖1的方法進行定位。

圖1 采用神經(jīng)阻滯麻醉的方法確定疼痛部位所屬神經(jīng)分支的流程圖Fig 1 Flowchart of nerve branches to which nerve branches belong to the pain site are determined using nerve block anesthesia

功能檢查則包括感覺功能（痛覺、溫度覺、觸覺）、角膜反射、腭反射以及運動功能檢查。PTN患者進行上述檢查時無陽性體征發(fā)現(xiàn)。如發(fā)現(xiàn)陽性體征，多為占位性病變，必須進一步明確診斷。

中醫(yī)臨床檢查則采用望、聞、問、切的方法收集患者資料，通過全面分析，為準(zhǔn)確判斷病證提供依據(jù)。

4.2 影像學(xué)檢查

頭顱CT或腦部磁共振檢查是排除占位性病變導(dǎo)致的繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛的必要檢查方法。PTN患者的檢查結(jié)果通常無明顯異常。三叉神經(jīng)薄層磁共振檢查可以發(fā)現(xiàn)三叉神經(jīng)根部血管與神經(jīng)伴行、血管騎跨或壓迫神經(jīng)，甚至神經(jīng)根萎縮或移位。

三維時間飛躍磁共振斷層血管成像（3D-TOF MRTA）、MRTA增強掃描以及重T2掃描等檢查可以輔助進一步明確顱內(nèi)情況［2，9］。

5 診 斷

參照國際頭痛學(xué)會分類委員會2018年發(fā)布的《國際頭痛分類（第 3版）》（ICHD-3）［10］中“經(jīng)典的三叉神經(jīng)痛”即原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的診斷標(biāo)準(zhǔn)：A.符合B和C標(biāo)準(zhǔn)的單側(cè)面痛至少發(fā)作3次。B.出現(xiàn)在三叉神經(jīng)1個或多個分支分布范圍內(nèi)，無三叉神經(jīng)分布區(qū)域外的放射痛。C.疼痛至少符合下列4項中的3項：（1）陣發(fā)性、反復(fù)發(fā)作，持續(xù)時間瞬間到2 min不等；（2）具有一定的嚴(yán)重程度；（3）疼痛性質(zhì)呈放射性的觸電感或尖銳刺痛；（4）患側(cè)面部可因輕微觸碰等非傷害性刺激引發(fā)疼痛。D.除血管壓迫因素以外，沒有顯著臨床證據(jù)表明有神經(jīng)系統(tǒng)損害；E.不能用ICHD-3中的其他診斷更好地解釋。參考國際疾病分類（international classification of diseases，ICD）第10次修訂本，三叉神經(jīng)痛的常用編碼為 G50.0［11］。

根據(jù)上述標(biāo)準(zhǔn)可以診斷PTN，同時也可以排除繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛［1－9，12－14］。原發(fā)性和繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛的比較如表1所示。

表1 原發(fā)性三叉神經(jīng)痛和繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛的比較Tab 1 Comparison of primary trigeminal neuralgia and secondary trigeminal neuralgia

6 鑒別診斷［2，12－14］

在進行PTN的診斷過程中需要將舌咽神經(jīng)痛、蝶腭神經(jīng)痛、中間神經(jīng)痛和耳顳神經(jīng)痛等神經(jīng)源性疼痛與之鑒別，還需要與牙源性疼痛、鄰近組織的疾病、慢性頭痛以及顱內(nèi)病變誘發(fā)的頜面部疼痛相區(qū)分。臨床上也可能兩種甚至兩種以上疾病并存，還可能需要進行診斷性治療進行疾病的排除。頜面部疼痛的鑒別診斷見流程圖2，頜面部神經(jīng)源性疼痛的鑒別診斷如表2所示。

表2 頜面部神經(jīng)源性疼痛的鑒別診斷Tab 2 Differential diagnosis of maxillofacial neurogenic pain

圖2 頜面部疼痛的鑒別診斷流程圖Fig 2 Differential diagnosis flow chart of maxillofacial pain

7 分 型

7.1 西醫(yī)分型

ICHD-3將PTN分為純發(fā)作性和伴持續(xù)性面痛2種。

7.2 中醫(yī)分型

根據(jù)中醫(yī)辨證原則將PTN分為8種中醫(yī)證型［7－8，15］，如表 3所示。

表3 PTN的中醫(yī)辨證分型Tab 3 TCM differentiation of PTN

8 治 療

PTN中西醫(yī)非手術(shù)治療方法包括：藥物治療、注射治療、中醫(yī)藥治療以及物理因子治療等。

8.1 藥物治療［1－6，8－9，13，16－17］

用于PTN治療的主要藥物有抗癲癇類藥物、苯二氮卓類鎮(zhèn)定劑、解痙藥、神經(jīng)營養(yǎng)藥物四類。代表藥物的說明和使用方法見表4所示，所有藥物使用后均不能突然停藥，以免疼痛再次發(fā)作時，需要更大劑量才能達到停藥前的療效。

表4 用于PTN治療的藥物說明和使用方法Tab 4 Drug description and usage for PTN treatment

不少患者前來就診時服用過卡馬西平，針對效果和不良反應(yīng)，建議靈活運用治療方案（圖3）。

圖3 使用過卡馬西平藥物的PTN患者藥物治療方案的流程圖Fig 3 Flowchart of drug regimens for patients with PTN who have been treated with carbamazepine drugs

8.2 注射治療［2，6，8－9，12－13，18－19］

注射治療是臨床治療PTN的主要方法。注射部位通常從遠(yuǎn)端的神經(jīng)末梢開始，逐步注射到三叉神經(jīng)干或半月節(jié)。此外，“扳機點”也是常規(guī)注射部位。該方法的優(yōu)點是方便，不良反應(yīng)較少；但是復(fù)發(fā)率高。疼痛部位及藥物注射部位對比如表5所示，以往常用的注射藥物，如：甘油、無水乙醇、亞甲藍(lán)以及阿霉素等已經(jīng)逐步退出臨床應(yīng)用。目前臨床常用注射藥物的劑量用法及注意事項如表6所示。

表5 疼痛部位及藥物注射部位對比Tab 5 Comparison of pain sites and drug injection sites

表6 常用注射藥物的劑量用法及注意事項Tab 6 Dosage usage and precautions of commonly used injectable drugs

8.3 中醫(yī)藥治療

中醫(yī)藥治療疾病具有“簡便驗廉”的特點，針對PTN，采用辨病與辨證相結(jié)合，明辨虛實寒熱及風(fēng)火痰瘀等實質(zhì)要素，隨癥加減，對癥治療，亦能收到良好效果。

8.3.1 中醫(yī)藥物治療

8.3.1.1 中藥飲片［8，14］不同飲片組方如表 7所示，使用后的不良反應(yīng)均不明確，也因人而異。常見的不良反應(yīng)及相應(yīng)處理方法有：（1）食欲減退、胃痛、腹瀉，考慮藥物寒涼導(dǎo)致消化道刺激作用，囑患者飯后30 min口服，仍不緩解者予減量服用；（2）過敏，常見于過敏體質(zhì)患者，詳細(xì)詢問病史，明確患者既往是否有中藥藥物過敏史，給予停藥及抗過敏對癥處理；（3）肝腎功能損傷，查看患者是否合并服用其他具有肝腎損傷的西藥治療，必要時予停藥，并積極保肝治療。

表7 用于PTN的中藥方劑Tab 7 TCM Prescriptions for PTN

續(xù)表

8.3.1.2 中成藥［2，8，16］具體見表 8。

表8 用于PTN的中成藥Tab 8 Proprietary Chinese medicines for PTN

8.3.2 外治療法

8.3.2.1 治療原則和機制 外治療法治療PTN的原則是以毫針刺法為主，結(jié)合其他刺灸法，通過刺激人體腧穴從而達到調(diào)和陰陽、祛邪扶正、活血通絡(luò)、緩急止痛、恢復(fù)神經(jīng)正常功能的目的［2，7－8，20－22］。在各種外治療法中針刺鎮(zhèn)痛的機制最為明確。1984年韓濟生教授就指出：“針刺激活了機體原有的痛覺調(diào)制系統(tǒng)，在中樞各級水平控制傷害信息的感受和傳遞”。后期文獻報道［20－23］針刺療法發(fā)揮鎮(zhèn)痛效應(yīng)的機制還有：促進炎性反應(yīng)局部內(nèi)啡肽的分泌和上調(diào)外周阿片受體的表達；抑制內(nèi)源性致痛物質(zhì)的產(chǎn)生；干預(yù)脊髓背角神經(jīng)元的細(xì)胞內(nèi)信號轉(zhuǎn)導(dǎo)通路；抑制痛覺敏化以及調(diào)節(jié)離子通道功能等。

8.3.2.2 穴位選取原則［2，7－8］根據(jù)疼痛位置的分支定位在所屬經(jīng)絡(luò)的近端選穴（表9），根據(jù)辨證分型進行遠(yuǎn)端配穴（表10）。

表9 根據(jù)分支定位進行近端選穴Tab 9 Proximal acupoint selection is performed according to branch location

表10 遠(yuǎn)端配穴Tab 10 Distal acupoint selection

8.3.2.3 外治療法及應(yīng)用［7，24－28］見表 11。

表11 用于PTN的外治療法及其應(yīng)用Tab 11 External treatments for PTN and their applications

8.3.2.4 不同發(fā)病時期的取穴原則和推薦意見［7，24］（表 12）。

表12 不同發(fā)病時期的取穴原則和推薦意見Tab 12 Acupuncture principles and recommendations at different onset periods

8.4 物理因子治療［2，29－32］

對于三叉神經(jīng)痛的治療可以配合使用物理因子治療儀，但是療效尚待大樣本量證實，常用儀器如表13儀器使用時需注意：有心臟起搏器者、高熱、惡性腫瘤患者禁用，治療部位應(yīng)保持干燥，無金屬植入物。

表13 PTN常用理療方法Tab 13 Common physiotherapy methods for PTN

綜上所述，對于PTN患者，建議采用的非手術(shù)治療方案如流程圖4所示。

圖4 PTN患者的非手術(shù)治療推薦方案的流程圖Fig 4 Flow chart of recommended nonoperative treatment for PTN patients

9 疼痛的評估［2，7－8］

對于疼痛的評估主要從疼痛發(fā)作的程度、頻度進行自我評估，或者通過中醫(yī)癥候分級量化表進行中醫(yī)癥狀觀察，以及通過疼痛問卷進行評分。

9.1 對疼痛發(fā)作程度和頻度的評估

視覺模擬評分法 （visual analogue scale／score，VAS）是最常用于表示疼痛程度的方法。

數(shù)字評價量表（numerical rating scale，NRS）是讓患者自己圈出0～10中一個最能代表自身疼痛程度的整數(shù)數(shù)字。NRS將疼痛程度分級標(biāo)準(zhǔn)定為0為無痛，1～3為輕度疼痛，睡眠不受影響，4～6為中度疼痛，睡眠受影響，7～10為重度疼痛，嚴(yán)重影響睡眠。NRS更適用于老年人和文化程度較低者，也是目前應(yīng)用范圍最廣的單維度評估量表。

參照原衛(wèi)生部頒布的《中藥新藥治療三叉神經(jīng)痛的臨床研究指導(dǎo)原則》（表14）制定的中醫(yī)癥候分級量化表也可以對疼痛發(fā)作的程度和頻度進行評估［2］。

表14 中醫(yī)癥候分級量化表——尼莫地平法Tab 14 Quantitative table of TCM symptoms-nimodipine method

9.2 簡式McGill疼痛問卷

見表 15。

表15 簡式McGill疼痛問卷Tab 15 Simplified McGill pain questionnaire

10 療效評判［2，7－8］

表16所示的療效判定標(biāo)準(zhǔn)結(jié)合了癥狀體征的描述及中醫(yī)證候積分減少率。

表16 疼痛療效評判標(biāo)準(zhǔn)Tab 16 Criteria for judging the efficacy of pain control

11 預(yù)防保?。?，33－35］

為了預(yù)防PTN的發(fā)生和減少其反復(fù)發(fā)作，需要積極向患者進行預(yù)防保健措施的宣教。

首先，要樹立治療疾病的信心及戰(zhàn)勝疾病的決心，正確面對各種壓力和變故，少著急、少生氣、切忌情緒沖動、發(fā)怒或抑郁寡歡。學(xué)習(xí)自我放松方法，努力保持心情舒暢平和；其次，要養(yǎng)成良好的飲食習(xí)慣。飲食講究三要二忌一宜。三要：要飲食規(guī)律、要營養(yǎng)豐富、要容易消化；二忌：忌刺激性食物、忌煙酒；一宜：宜清淡；再次，要注意日常生活細(xì)節(jié)，包括：（1）營造健康規(guī)律的生活方式，保持正常作息和睡眠，避免熬夜和過度勞累；（2）注意頭面頸部保暖，避免風(fēng)吹日曬；（3）洗臉、刷牙、理發(fā)等要用溫水，動作輕柔；（4）早晚刷牙、飯后漱口，保持良好口腔衛(wèi)生；（5）積極治療已有的系統(tǒng)性疾病，尤其要維持穩(wěn)定的血壓；（6）適當(dāng)參加體育運動，增強個人抗病能力；（7）聽音樂、看報紙、讀幽默故事等分散注意力；（8）適度娛樂，培養(yǎng)興趣愛好；最后，要加強自我保健，如采用梳頭、頭面部以及手足部穴位按摩等方法，可以起到有效緩解疼痛的作用。

12 小 結(jié)

三叉神經(jīng)痛是一種常見的頜面部疼痛，根據(jù)現(xiàn)有的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)及指南、共識、書籍文獻，結(jié)合原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的疾病特點和作者的經(jīng)驗，本文闡明了原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的病因、臨床檢查、診斷等。在治療方面建議結(jié)合患者具體情況，給予個體化、精準(zhǔn)化的中西醫(yī)多模式非手術(shù)診療方案，指導(dǎo)患者積極實施預(yù)防保健措施，從而緩解疼痛，改善生活質(zhì)量。

（聲明：本文僅作為日常診療原發(fā)性三叉神經(jīng)痛的參考，不作為醫(yī)療糾紛及訴訟的法律依據(jù)。）