王龍勝

1 病史摘要

患者，男性，77歲，四肢乏力、麻木1年，右下肢疼痛半年，休息后稍緩解，未予重視，近來癥狀加重伴隨右下肢行走障礙，病程中患者無意識障礙，無逆行性遺忘，無頭痛頭暈、惡心嘔吐、腹痛腹脹、胸悶心慌等不適，飲食睡眠正常，二便難解，便時伴疼痛，體質(zhì)量無明顯減輕。既往有高血壓病史3年，規(guī)律服用降壓藥物治療。體檢：體溫36.2℃，脈搏76次/分，呼吸18次/分、血壓118/67 mmHg(1 mmHg≈0.133 kpa)， 神清，精神可，皮膚鞏膜無黃染，心肺正常，頸軟無抵抗，伸屈及旋轉(zhuǎn)活動疼痛明顯，脊柱及骨盆無畸形，右下肢肌力1級。

2 影像檢查

CT平掃示C5椎體、橫突、椎弓根及棘突骨質(zhì)呈溶骨性破壞，邊界較清楚，可見少量殘存的骨嵴，椎間隙無狹窄(見圖1～3)，MRI平掃示C5椎體及附件可見斑片狀等T1稍長T2信號，椎體周圍及椎管四周可見稍長T1稍長T2信號(見圖4～6)，增強(qiáng)掃描示椎體及周圍軟組織明顯強(qiáng)化(見圖7～9)。

圖1 CT平掃骨窗軸位

圖2 CT平掃骨窗矢狀位重組

圖3 CT平掃骨窗冠狀位重組

圖6 MRI平掃T2WI軸位

圖7 MRI增強(qiáng)軸位

圖8 MRI增強(qiáng)矢狀位

圖9 MRI增強(qiáng)冠狀位

3 術(shù)中及病理結(jié)果

術(shù)中可見腫瘤組織呈灰白色、魚肉樣，腫瘤組織與硬膜囊粘連嚴(yán)重，硬膜囊明顯受壓。鏡檢骨組織間見多量較一致的漿細(xì)胞樣細(xì)胞彌漫浸潤，并浸潤周圍纖維脂肪組織及橫紋肌組織；免疫組化標(biāo)記結(jié)果：CKpan(-)、CD38(+)、CD138(+)、MUM1(+)、CD117(灶性弱+)、CD56(+)、CD20(-)、CD19(-)、Kappa(+)、Lambda(-)、Syn(-)、CgA(-)、EMA(-)、CD3(-)、CyclinD1(少數(shù)細(xì)胞弱+)、TdT(-)、CD10(-)、Ki-67(熱點(diǎn)區(qū)約5%+)。病理診斷為：漿細(xì)胞骨髓瘤。

4 討論

漿細(xì)胞瘤屬于血液系統(tǒng)惡性腫瘤，是源于骨髓的漿細(xì)胞克隆性異常增殖所致，分為單發(fā)性和多發(fā)性，多發(fā)性骨髓瘤(multiple myeloma，MM)臨床較為常見。單發(fā)性漿細(xì)胞瘤，又稱孤立性漿細(xì)胞瘤(solitary plasmacytoma， SP)，臨床少見，SPB的診斷標(biāo)準(zhǔn)[1]：① 病理證實(shí)為單發(fā)于骨的克隆性漿細(xì)胞增殖；②骨髓組織學(xué)檢查，漿細(xì)胞比例<5%～10%；③影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)病灶區(qū)鄰近骨受侵，無多發(fā)病灶，無遠(yuǎn)處骨受累；④無高鈣血癥、漿細(xì)胞瘤導(dǎo)致的腎功能不全、貧血或骨質(zhì)損害等終末器官受損；⑤免疫球蛋白水平大致正常，無或僅表現(xiàn)為低水平的血清及尿單克隆蛋白。因此SPB診斷應(yīng)結(jié)合臨床表現(xiàn)、影像資料及病理檢查，本病例患者表現(xiàn)為單一C5骨的破壞，無其他溶骨性破壞或系統(tǒng)疾病，屬于SP，單發(fā)漿細(xì)胞骨髓瘤的預(yù)后較MM好，一般采用局部放射治療，而MM，主要的治療方式是靶向治療，同時可以配合化療。

臨床特點(diǎn)：SPB好發(fā)于40～60歲中年人，一般發(fā)病年齡比多發(fā)性骨髓瘤年輕10歲左右，男性多見，男、女發(fā)病比例為 2～3∶1，早期臨床可無癥狀，當(dāng)椎體發(fā)生病理性骨折或脊柱穩(wěn)定性受到破壞壓迫脊髓或神經(jīng)根時，可出現(xiàn)脊髓受壓或神經(jīng)根壓迫癥狀和體征，表現(xiàn)為局部疼痛。

影像表現(xiàn)特點(diǎn)：①溶骨性破壞，表現(xiàn)單發(fā)椎體骨質(zhì)破壞或椎體及附件骨同時受侵犯，病灶邊界較清晰，部分病灶內(nèi)可見殘存的骨嵴，CT表現(xiàn)為彎曲線樣高密度影，在MRI上表現(xiàn)為低信號，形似腦回樣表面的壓跡，尚柳彤等[2]報道17例脊椎骨孤立性漿細(xì)胞瘤中，14 例骨質(zhì)破壞區(qū)內(nèi)見粗糙的低信號間隔形似腦回樣壓跡。②骨質(zhì)硬化少見。③椎體形態(tài)改變，破壞的椎體呈膨脹性改變，局部骨皮質(zhì)可不連續(xù)，分析原因主要是由于腫瘤組織取代正常椎體骨，并侵犯骨皮質(zhì)，但椎體輪廓尚存在、規(guī)則，表現(xiàn)“破而不爛”的特點(diǎn)，部分破壞的椎體塌陷造成椎體病理性壓縮骨折。④脊柱周圍軟組織腫塊，病灶破壞椎體后方侵及椎管沿脊膜生長并四周壓迫脊髓，形成“袖套征”。⑤MRI信號特點(diǎn)，表現(xiàn)多樣無特征性，T1WI多表現(xiàn)為低信號或等信號，T2WI信號較混雜，多為高或等信號混雜。⑥增強(qiáng)掃描，強(qiáng)化明顯，脊膜強(qiáng)化形似脊膜尾征。

鑒別診斷：

①脊柱血管瘤，瘤體內(nèi)增厚的骨小梁與應(yīng)力方向一致，呈“柵欄樣”上下縱行方向排列，MR T1WI常呈高信號，很少形成椎旁軟組織腫塊，而漿細(xì)胞瘤內(nèi)增厚的骨小梁是不規(guī)則線狀的，在MRI T1WI上呈低信號，椎體周圍常見軟組織腫塊，有助于鑒別。

②脊椎結(jié)核，常累及多個相鄰的椎體及椎間盤，表現(xiàn)椎體及相鄰椎間盤破壞，并形成椎旁膿腫。

③轉(zhuǎn)移瘤，好發(fā)老年人，常有原發(fā)腫瘤病史，椎體骨質(zhì)破壞易累及椎體后緣及椎弓根，瘤內(nèi)無殘存骨小梁，少見腫瘤組織包繞椎管生長的特點(diǎn)。

④椎體原發(fā)淋巴瘤，椎體骨質(zhì)破壞、密度減低呈“云霧樣”改變，其內(nèi)少見骨棘，淋巴瘤瘤侵襲性強(qiáng)，椎旁或椎管內(nèi)形成較大范圍的軟組織腫塊，沿硬膜跨脊柱節(jié)段生長，軟組織腫塊上下徑較大，與骨破壞不成比例。