唐紅

(四川大學(xué)華西醫(yī)院心內(nèi)科，四川 成都 610041)

肥厚型心肌病(Hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是一種以心肌肥厚為特征的心肌疾病，主要表現(xiàn)為左心室壁增厚。HCM臨床表現(xiàn)具有高度異質(zhì)性，患者無明顯癥狀或癥狀輕微，或早期就出現(xiàn)明顯的心肌肥厚癥狀且嚴(yán)重，甚至發(fā)生心力衰竭、心源性猝死(Sudden cardiac death，SCD)等嚴(yán)重后果，是青少年和運(yùn)動(dòng)員SCD的首要原因。HCM早期精準(zhǔn)診斷是臨床決策和預(yù)防猝死的關(guān)鍵。

目前，超聲心動(dòng)圖是診斷HCM首選影像學(xué)方法，不僅能準(zhǔn)確測(cè)量心室壁厚度，判斷左室流出道是否存在梗阻及其程度，還能評(píng)估室壁運(yùn)動(dòng)和瓣膜功能，全面了解心室收縮、舒張功能。由“中華醫(yī)學(xué)會(huì)超聲醫(yī)學(xué)分會(huì)超聲心動(dòng)圖學(xué)組、中國超聲醫(yī)學(xué)工程學(xué)會(huì)超聲心動(dòng)圖專業(yè)委員會(huì)”共同組織國內(nèi)心血管超聲專家，結(jié)合國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)和指南，根據(jù)我國國情撰寫的《肥厚型心肌病超聲心動(dòng)圖檢查規(guī)范專家共識(shí)》已發(fā)表在《中華醫(yī)學(xué)超聲雜志(電子版)》2020年第5期，其主要內(nèi)容涵蓋HCM定義和流行病學(xué)、HCM組織病理改變、HCM病理生理改變、HCM的典型超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)、診斷要點(diǎn)和注意事項(xiàng)以及超聲心動(dòng)圖新技術(shù)在HCM診斷中的應(yīng)用六個(gè)方面，旨在規(guī)范和促進(jìn) HCM 的超聲診斷和臨床應(yīng)用。筆者作為寫作組成員之一，參與了該專家共識(shí)的撰寫。為了讓各級(jí)醫(yī)院尤其是基層醫(yī)院超聲醫(yī)師更好地理解和應(yīng)用專家共識(shí)，現(xiàn)對(duì)專家共識(shí)的要點(diǎn)進(jìn)行梳理與解讀，并做一評(píng)述。

1 HCM的流行病學(xué)及遺傳學(xué)特點(diǎn)

HCM人群患病率為1/500～1/200，并非少見。隨著近年來遺傳篩查和基因檢測(cè)的推廣應(yīng)用使得大量無臨床癥狀的HCM一級(jí)親屬和基因突變攜帶者被篩出，加之心臟磁共振技術(shù)的應(yīng)用進(jìn)一步提高了HCM的檢出率。

HCM是最常見的遺傳性心血管疾病，屬常染色體顯性遺傳，40%～60%的HCM患者是由編碼心肌肌小節(jié)收縮蛋白的基因突變引起，其中最主要致病基因是編碼肌小節(jié)粗肌絲的β肌球蛋白重鏈(β-MHC)基因(MYH7)和編碼心臟型肌球結(jié)合蛋白C(cMYBPC)的基因(MYBPC3)。此外，還有5%～10% 是由其他遺傳性或非遺傳性疾病引起，包括先天性代謝性疾病(糖原貯積病、溶酶體貯積病)、神經(jīng)肌肉疾病(Friedreich 共濟(jì)失調(diào) )、線粒體疾病、畸形綜合征以及系統(tǒng)性淀粉樣變等，這類疾病臨床罕見，確診需進(jìn)行基因檢測(cè)及相關(guān)臨床診斷，僅靠超聲心動(dòng)圖檢查很難完成。另外還有25%～30%患者是不明原因的心肌肥厚。在診斷HCM時(shí)，需充分考慮其遺傳學(xué)特點(diǎn)并詳細(xì)詢問患者的家族史。

2 HCM的解剖學(xué)特征

HCM在形態(tài)學(xué)上主要表現(xiàn)為心室壁肥厚，可發(fā)生在室壁任何部位，以左心室為主，也可累及右心室，了解肥厚的解剖學(xué)特點(diǎn)，有助于診斷和鑒別診斷。超聲心動(dòng)圖對(duì)心肌肥厚的觀察與分析通常有以下幾個(gè)角度：

2.1 非對(duì)稱性和對(duì)稱性 以室間隔明顯增厚的非對(duì)稱性心肌肥厚是臨床最常見類型，舒張期室間隔厚度>15 mm或者室間隔與后壁厚度之比>1.3；一些比較特殊的非對(duì)稱性肥厚也可能發(fā)生在左室心尖部或局限于室間隔中間段、左室前壁以及后間隔。對(duì)稱性肥厚也稱彌漫性HCM，臨床較為少見，室間隔與左心室游離壁普遍增厚，室間隔與后壁厚度之比<1.3。

2.2 心肌肥厚的部位 根據(jù)心肌肥厚的部位，將HCM分為4型，即Maron分型。Ⅰ型：心肌肥厚局限于前室間隔，占10%；Ⅱ型：心肌肥厚累及前間隔和后間隔，而側(cè)壁、下壁、后壁厚度在正常范圍，占20%；Ⅲ型：心肌肥厚累及室間隔、前壁及側(cè)壁，下壁不受累，此型在臨床上最多見，占52%；Ⅳ型：心肌肥厚累及后間隔和(或)左心室側(cè)壁，或肥厚僅累及心尖部，而前間隔、左心室下壁不厚，占18%，見圖1。

Ⅰ Ⅱ Ⅲ Ⅳ

2.3 心肌肥厚的形態(tài)模式 從四腔心切面觀察，心肌肥厚大致有4種形態(tài)表現(xiàn)：①反向彎曲(梭形肥厚)：室間隔非對(duì)稱性肥厚，中部凸向左心腔，左心室腔呈新月形。②正常形：室間隔非對(duì)稱性肥厚，形態(tài)較平直，無凹陷或凸出。③乙狀形：室間隔基底段明顯肥厚并凸向左心室腔。④心尖肥厚：肥厚主要見于心尖部，左心室腔呈“黑桃A”形，基底部室壁厚度在正常范圍。見圖2。

圖2 肥厚型心肌病的不同形態(tài)Figure 2 Morphological patterns of myocardial hypertrophy in hypertrophic cardiomyopathy注：引自《ASE心臟超聲診斷圖譜(第2版)》[2]

HCM患者二尖瓣器的解剖結(jié)構(gòu)也常常會(huì)出現(xiàn)異常，包括瓣葉冗長脫垂、腱索延長、乳頭肌移位以及瓣環(huán)鈣化等，在評(píng)價(jià)左室流出道梗阻和二尖瓣反流時(shí)需予以關(guān)注。

3 HCM主要病理生理改變

HCM包含多種存在內(nèi)在聯(lián)系的病理生理學(xué)改變，包括左室流出道梗阻、二尖瓣反流、左心室舒張功能不全、心肌缺血等，這些異?？梢越忉孒CM患者除心律失常之外的大部分臨床癥狀。

3.1 左室流出道梗阻 由于肥厚的室間隔收縮期向左室流出道凸出、二尖瓣裝置前移與室間隔接觸以及左心室心腔變小等因素，導(dǎo)致左室流出道狹窄，進(jìn)而引起梗阻。因此，在行超聲心動(dòng)圖檢查時(shí)，需充分關(guān)注能夠影響左室流出道梗阻及其程度的相關(guān)因素，主要包括：①心室壁心肌肥厚的部位和程度。②二尖瓣瓣葉或腱索冗長和發(fā)育異常。③乳頭肌肥大和發(fā)育異?；蛑苯忧度攵獍臧耆~。④左心室心腔容積減小。⑤高動(dòng)力性左心室收縮功能亢進(jìn)等。

臨床上根據(jù)左室流出道有無梗阻將HCM分為4種類型：①靜息梗阻型，無論在靜息或者激發(fā)狀態(tài)下均存在左室流出道梗阻(左室流出道峰值壓差≥30 mmHg)。②非梗阻型，無論在靜息還是激發(fā)狀態(tài)下均不存在左室流出道梗阻(左室流出道峰值壓差<30 mmHg)。③隱匿性梗阻型，靜息時(shí)無左室流出道梗阻(左室流出道峰值壓差<30 mmHg)，但在激發(fā)狀態(tài)下出現(xiàn)左室流出道梗阻(左室流出道峰值壓差≥30 mmHg)。④變異性梗阻型，一種較特殊的形式，表現(xiàn)為患者靜息狀態(tài)下在不同時(shí)段左室流出道峰值壓力階差可出現(xiàn)較大變化，常由非梗阻變?yōu)楣Ｗ?。此外，約3%患者表現(xiàn)為左心室中部梗阻，伴或不伴左室流出道梗阻。

3.2 二尖瓣反流 二尖瓣反流是HCM重要特征之一，尤其是在合并梗阻的情況下，二尖瓣收縮期前向運(yùn)動(dòng)(systolic anterior motion，SAM)是其重要機(jī)制，目前認(rèn)為前向運(yùn)動(dòng)可以是二尖瓣前葉和(或)后葉，也可以是部分腱索。二尖瓣器各結(jié)構(gòu)在收縮期受到鄰近血流渦旋運(yùn)動(dòng)作用力的影響，向左室流出道方向運(yùn)動(dòng)，并不同程度阻斷前向血流，引起SAM征。臨床上以二尖瓣前葉收縮期的前向運(yùn)動(dòng)并成角最為常見，導(dǎo)致收縮中晚期二尖瓣前后葉對(duì)合不良而出現(xiàn)偏向后葉方向的反流通道，反流嚴(yán)重程度與收縮期前葉前移程度、后葉活動(dòng)度以及二者之間形成的通道寬度有關(guān)。總體而言，在靜息狀態(tài)下二尖瓣反流嚴(yán)重程度與SAM征的嚴(yán)重程度相關(guān)，亦與左室流出道梗阻嚴(yán)重程度相關(guān)。

在HCM患者中，并非所有的二尖瓣反流都與SAM征有關(guān)，原發(fā)二尖瓣病變?nèi)绨耆~發(fā)育異常、脫垂、穿孔、鈣化，腱索冗長、斷裂以及二尖瓣環(huán)擴(kuò)張也可導(dǎo)致二尖瓣反流。行超聲檢查時(shí)尚需觀察分析二尖瓣反流的發(fā)生機(jī)制。

3.3 左心室舒張功能障礙 HCM患者多伴有明顯的左心室舒張功能障礙。肥厚心肌內(nèi)小血管內(nèi)-中膜增厚、管腔狹窄伴血管周圍纖維組織增生、血管內(nèi)皮功能紊亂等因素造成冠脈微循環(huán)障礙，心肌能量供應(yīng)不足導(dǎo)致心肌主動(dòng)松弛能力受損，上述微血管改變同時(shí)也是心肌缺血的病理基礎(chǔ)；心肌細(xì)胞肥大和排列紊亂、心肌纖維化、左室流出道梗阻等引起左心室收縮負(fù)荷加重而導(dǎo)致心室壁順應(yīng)性降低及僵硬度增加，心室被動(dòng)充盈過程受限。心肌內(nèi)血管病變和心肌病變共同導(dǎo)致左心室舒張功能障礙在肥厚早期就已出現(xiàn)。

3.4 左心室收縮功能障礙 大多數(shù)HCM患者的左心室射血分?jǐn)?shù)正常甚至輕度升高，這是由于正常部位的心肌加強(qiáng)收縮，從而代償整體心功能。但是異常肥厚的心肌導(dǎo)致左心室舒張末期容積減少，即使左心室射血分?jǐn)?shù)正常，每搏輸出量也會(huì)顯著減少，從而出現(xiàn)心功能不全的臨床表現(xiàn)。因此，左心室射血分?jǐn)?shù)并不是評(píng)估HCM患者左心室收縮功能的理想指標(biāo)。

4 HCM的診斷要點(diǎn)與典型超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)

2014 年 ESC《肥厚型心肌病診斷和管理指南》[2]和 2017 年《中國成人肥厚型心肌病診斷與治療指南》[3]推薦，所有HCM患者均應(yīng)進(jìn)行全面的經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查。

4.1 左心室肥厚 二維超聲心動(dòng)圖是評(píng)價(jià)心肌肥厚最常用手段之一，可為HCM的診斷提供最主要依據(jù)。診斷標(biāo)準(zhǔn)[2-3]目前主要有以下2點(diǎn)：①成人HCM是指左心室心肌的某個(gè)或者多個(gè)節(jié)段的室壁最大厚度≥15 mm，或者有明確家族史者厚度≥13 mm，通常不伴左心室腔擴(kuò)大，還需排除左心室后負(fù)荷增加引起的室壁增厚以及運(yùn)動(dòng)性心室肥厚。②兒童HCM定義為左心室壁厚度超過同年齡、性別或體重指數(shù)兒童左心室壁厚度平均值的2倍標(biāo)準(zhǔn)差以上，而無其他已知原因。

二維超聲主要通過胸骨旁左心室長軸切面、胸骨旁左心室短軸系列切面(二尖瓣水平、乳頭肌水平、心尖水平)和心尖系列切面(二腔心、三腔心、四腔心、五腔心)全面觀察左心室17個(gè)節(jié)段以及右心室游離壁，如果疑似右心室心肌肥厚還可采用劍突下四腔心切面。

心室壁肥厚可呈對(duì)稱性、均勻性肥厚，也可呈不對(duì)稱、非均勻性肥厚，后者以室間隔為著，多數(shù)患者室間隔與左心室后壁的增厚程度不等；肥厚的室壁心肌常呈強(qiáng)弱不均的顆?；虬唿c(diǎn)狀回聲(圖3)。測(cè)量室間隔厚度時(shí)要避免誤將左心室腱索或乳頭肌以及右心室調(diào)節(jié)束或肌小梁測(cè)量在內(nèi)。兒童患者應(yīng)使用Z評(píng)分校正后的數(shù)值判斷其室壁厚度是否正常。

圖3 肥厚型心肌病室間隔非對(duì)稱性肥厚Figure 3 Asymmetrical interventricular septum hypertrophy in hypertrophic cardiomyopathy

M型超聲可以發(fā)現(xiàn)肥厚心肌存在的運(yùn)動(dòng)障礙，收縮期增厚率減低為0～20%(正常為30%～65%)，收縮幅度降低(<5 mm)，收縮速度減慢，其他正常部位心肌運(yùn)動(dòng)正?；虺霈F(xiàn)代償性增強(qiáng)。

4.2 左室流出道/左心室腔梗阻 如前所述，多種原因可以引起左室流出道梗阻，二維、M型、彩色多普勒、頻譜多普勒以及負(fù)荷超聲心動(dòng)圖等手段，可用于左室流出道梗阻的綜合評(píng)價(jià)。

二維超聲用于觀察肥厚心肌與左室流出道的關(guān)系，室間隔上段異常肥厚心肌可呈紡錘狀凸向左室流出道，致左室流出道狹窄(內(nèi)徑常<18 mm)。此外，二維超聲還可觀察收縮期SAM征，可引起或者加重左室流出道梗阻。

M型超聲主要觀察是否存在SAM征。將M型取樣線分別通過二尖瓣前葉近瓣尖區(qū)和腱索區(qū)，SAM征表現(xiàn)為收縮期二尖瓣前葉CD段或腱索向室間隔呈弓形突起(圖4)。CD段上抬與室間隔的距離越近或接觸時(shí)間越長，提示SAM征程度越重。

圖4 M型超聲示二尖瓣收縮期前向運(yùn)動(dòng)SAM征Figure 4 M-mode echocardiography showed systolic anterior motion of the mitral leaflets (SAM sign)

彩色多普勒顯示梗阻性HCM患者左室流出道收縮期呈五彩鑲嵌的湍流信號(hào)，可通過觀察血流匯聚處并結(jié)合二維超聲判斷梗阻部位。常見的梗阻部位有：①室間隔基底部和二尖瓣前葉之間的梗阻，即單純左室流出道梗阻。②室間隔上1/3和二尖瓣遠(yuǎn)端游離緣之間的梗阻，即左室流出道以及左心室心腔內(nèi)的梗阻。③室間隔中部和心室乳頭肌水平的梗阻即單純左心室心腔內(nèi)的梗阻。④左心室腔自心尖至二尖瓣水平的隧道型梗阻。非梗阻性HCM患者左室流出道收縮期呈藍(lán)色層流信號(hào)。

脈沖波多普勒對(duì)于非梗阻性HCM，顯示左室流出道收縮期負(fù)向血流頻譜呈楔形；若存在梗阻，左室流出道出現(xiàn)收縮期射流信號(hào)，因流速較高而出現(xiàn)混疊，射流信號(hào)通常起自二尖瓣瓣尖水平，也可出現(xiàn)于左心室中部以及心尖部。當(dāng)左室流出道或左心室心腔內(nèi)梗阻時(shí)，連續(xù)波多普勒顯示為收縮期負(fù)向遞增充填狀頻譜，血流速度加快，峰值壓差≥30 mmHg，峰值后移呈倒“匕首樣”單峰形態(tài)(圖5)；左室流出道梗阻越嚴(yán)重，流速越快，射血時(shí)間越長。左室流出道高速倒“匕首樣”頻譜形態(tài)是梗阻性HCM典型表現(xiàn)之一，系梗阻程度隨左心室收縮而進(jìn)行性加重(動(dòng)力性梗阻)，導(dǎo)致峰值血流速度出現(xiàn)于收縮中晚期，與主動(dòng)脈瓣下膜狀或肌性組織所致固定型狹窄頻譜有所不同。靜息時(shí)較高的左室流出道峰值壓差(≥30 mmHg)是HCM患者發(fā)生SCD的危險(xiǎn)因素之一；左室流出道壓差≥50 mmHg則有介入/外科手術(shù)治療的指征。此外，由于連續(xù)波多普勒無距離選通性，易將二尖瓣反流頻譜誤認(rèn)為是左室流出道梗阻頻譜，導(dǎo)致高估左流出道壓差，應(yīng)在心尖五腔心、三腔心切面盡可能區(qū)分左室流出道頻譜與二尖瓣反流頻譜，后者頻譜峰值較為圓鈍，有別于左室流出道梗阻頻譜呈倒“匕首樣”改變。

圖5 連續(xù)波多普勒示梗阻性肥厚型心肌病呈倒“匕首樣”頻譜Figure 5 Continuous wave Doppler imaging demonstrates the inverted dagger-like spectrum of obstructive hypertrophic cardiomyopathy

4.3 二尖瓣反流 由SAM所致的二尖瓣反流通常表現(xiàn)為朝向后瓣的偏心性反流，其程度與二尖瓣前移程度相關(guān)(圖6)。如為中心性反流，則需對(duì)二尖瓣瓣器進(jìn)行全面評(píng)價(jià)，以尋找反流的原因。

圖6 肥厚型心肌病患者二尖瓣中量反流超聲圖像Figure 6 Color Doppler flow imaging (CDFI)reveals moderate mitral regurgitation in a patient with hypertrophic cardiomyopathy

4.4 左心室舒張功能障礙評(píng)價(jià) 針對(duì)HCM患者的左心室舒張功能障礙評(píng)價(jià)，主要納入的指標(biāo)有E/A比值、平均E/e’(>14)、三尖瓣峰值流速(>2.8 m/s)和左心房容積指數(shù)(>34 mL/m2)。脈沖波多普勒顯示二尖瓣口舒張期血流頻譜仍呈雙峰狀，E峰減低，E峰減速時(shí)間<150 ms，A峰升高，E/A比值<1(左室松弛功能受損)；隨著左室充盈壓持續(xù)增高，E/A比值>1(假性正?；?；后期可出現(xiàn)E/A比值≥2(限制性舒張功能障礙)。E/A比值的增加，亦反映出左心房壓力的增高，提示具有發(fā)生射血分?jǐn)?shù)保留心力衰竭的潛在可能性。

4.5 特殊類型HCM 心尖HCM是指主要局限于左心室乳頭肌水平以下的心尖部肥厚(圖7)。左心室舒張末期造影呈特征性“黑桃A樣”改變和顯著心尖閉塞性造影圖像。心電圖的典型特征是心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)巨大倒置T波，其電壓常>1.0 mV，可見于Ⅰ、aVL、V3～V6 導(dǎo)聯(lián)，伴相應(yīng)導(dǎo)聯(lián)R波增高及ST段壓低。心尖部HCM極易漏診，減低聚焦深度、增加探頭頻率和降低心尖部彩色多普勒血流成像量程均有助于發(fā)現(xiàn)心尖部HCM。

圖7 超聲顯示心尖部肥厚型心肌病Figure 7 Echocardiography reveals apical hypertrophic cardiomyopathy

左心室中部梗阻性HCM特征性改變?yōu)樽笮氖抑胁渴冶诋惓７屎瘢０槿轭^肌肥大、發(fā)育異常。左心室心尖部和基底部心腔之間收縮期峰值壓差≥30 mmHg，伴特征性收縮末期異常高速血流(由心尖至心底部)及舒張?jiān)缙诙獍攴戳?，收縮期末左心室中部梗阻或閉塞呈“沙漏形”或“啞鈴狀”。此型患者合并心尖部室壁瘤和附壁血栓比例較高，可導(dǎo)致心力衰竭、腦卒中和SCD。

5 HCM的鑒別診斷

可以導(dǎo)致心室壁心肌病理性和生理性肥厚的因素很多，在診斷 HCM 前需排除其他心血管疾病或系統(tǒng)性疾病。

5.1 高血壓所致心肌肥厚 這類患者高血壓病史較長，心臟后負(fù)荷增加導(dǎo)致心肌增厚，通常表現(xiàn)為左心室彌漫、對(duì)稱性肥厚，左心室壁厚度一般<15 mm，心肌回聲較均勻，多伴左心室腔擴(kuò)大，可同時(shí)合并腎臟、腦血管與眼底高血壓改變。但需注意 HCM 同時(shí)合并高血壓并不少見。

5.2 主動(dòng)脈瓣狹窄 主動(dòng)脈瓣狹窄引起心臟后負(fù)荷增加導(dǎo)致心肌發(fā)生代償性增厚。HCM 與主動(dòng)脈瓣狹窄患者的癥狀和雜音性質(zhì)相似，但是主動(dòng)脈瓣狹窄存在瓣葉增厚、收縮期開放受限、瓣口面積減小以及左心室流出道血流無加速等特點(diǎn)。

5.3 主動(dòng)脈縮窄 主動(dòng)脈縮窄可導(dǎo)致心肌肥厚，但存在以下特征：①胸骨上窩主動(dòng)脈弓長軸切面顯示主動(dòng)脈弓降部局限性狹窄，常發(fā)生于主動(dòng)脈峽部。②彩色多普勒顯示縮窄處呈五彩鑲嵌高速血流信號(hào)。③連續(xù)波多普勒可探及主動(dòng)脈縮窄部位負(fù)向的高速湍流頻譜。④腹主動(dòng)脈血流頻譜呈舒張期持續(xù)性低速血流。

5.4 運(yùn)動(dòng)性心肌肥厚 此類人群無HCM家族史，長期高負(fù)荷運(yùn)動(dòng)可使心臟發(fā)生適應(yīng)性心肌肥厚改變，表現(xiàn)為左心室對(duì)稱性肥厚，左心室腔正?；蚵源?，通常左心房不大，左心室舒張功能正常。

6 超聲心動(dòng)圖新技術(shù)在HCM診斷中的應(yīng)用

6.1 實(shí)時(shí)三維超聲心動(dòng)圖 實(shí)時(shí)三維超聲心動(dòng)圖(RT-3DE )可以顯示整個(gè)心動(dòng)周期內(nèi)左心室整體和節(jié)段容積的連續(xù)變化，其測(cè)得的左心室容積、射血分?jǐn)?shù)和心肌質(zhì)量與心臟磁共振成像有良好的相關(guān)性，還能分析左心室整體收縮同步性情況。

6.2 斑點(diǎn)追蹤成像技術(shù) 二維斑點(diǎn)追蹤成像技術(shù)通過測(cè)量心肌運(yùn)動(dòng)速度、應(yīng)變、應(yīng)變率以及旋轉(zhuǎn)角度等整體及局部形變指標(biāo)綜合評(píng)價(jià)心肌運(yùn)動(dòng)，很早就被用于檢測(cè)HCM患者的亞臨床收縮功能障礙。

6.3 運(yùn)動(dòng)負(fù)荷超聲心動(dòng)圖 運(yùn)動(dòng)負(fù)荷超聲反映生理狀態(tài)下體內(nèi)血流動(dòng)力學(xué)變化及復(fù)雜的神經(jīng)體液調(diào)節(jié)，可較為安全地用于HCM患者運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下心臟功能的評(píng)價(jià)。

HCM左室流出道壓差是動(dòng)態(tài)變化的，受各種導(dǎo)致心肌收縮力和心臟負(fù)荷因素(飽食、飲酒、運(yùn)動(dòng)、體位、藥物等)改變的影響，出現(xiàn)較大的變異性。大約有1/3的患者在靜息時(shí)有導(dǎo)致左室流出道梗阻的收縮期二尖瓣前移現(xiàn)象，同時(shí)還有1/3的患者表現(xiàn)為隱匿性梗阻，僅在心臟負(fù)荷(站立、Valsalva動(dòng)作、硝酸酯類藥物后以及運(yùn)動(dòng))和左心室收縮發(fā)生變化時(shí)才表現(xiàn)出來。因此，所有HCM患者均推薦在床旁半臥位或坐位進(jìn)行Valsalva激發(fā)試驗(yàn)，如果左室流出道壓差無提升可進(jìn)一步直立位激發(fā)；對(duì)于有癥狀的HCM患者，如果靜息時(shí)或床旁Valsalva激發(fā)試驗(yàn)時(shí)左室流出道壓差仍<50 mmHg的情況，應(yīng)進(jìn)行運(yùn)動(dòng)負(fù)荷超聲心動(dòng)圖檢查評(píng)估左室流出道梗阻情況，有助于明確患者癥狀變化的原因，對(duì)后續(xù)治療方案選擇具有重要意義。

6.4 心臟超聲造影 近年來，隨著心臟超聲造影在各級(jí)醫(yī)院的普及，其可用于觀察心臟結(jié)構(gòu)、室壁運(yùn)動(dòng)和血流灌注，可明顯提高超聲診斷分辨力、敏感性和特異性。使用左心超聲增強(qiáng)劑能全面評(píng)估HCM 室壁肥厚的程度和累及范圍，更清晰地顯示心尖部的解剖結(jié)構(gòu)，為診斷特殊類型HCM提供了新的途徑(圖8、9)，提高了 HCM 合并心尖室壁瘤、心尖部血栓等的檢出率。同時(shí)，左心室心腔造影通過改善心內(nèi)膜顯影，增加左心室容積和射血分?jǐn)?shù)測(cè)量的準(zhǔn)確性，故左心室超聲造影現(xiàn)已作為 HCM 診斷常規(guī)補(bǔ)充技術(shù)。此外，心肌造影能顯示血管床與心肌的匹配關(guān)系，評(píng)估心肌血流灌注，指導(dǎo)HCM患者經(jīng)皮室間隔心肌消融術(shù)靶血管的選擇。

圖8 左心超聲造影示肥厚型心肌病患者心尖呈特征性“黑桃A樣”改變Figure 8 Left ventricular contrast echocardiography showing "spade A shape" of the left ventricular apex in hypertrophic cardiomyopathy

7 小結(jié)

超聲心動(dòng)圖是臨床診斷與評(píng)價(jià)HCM的首選影像學(xué)方法，心室肌異常增厚(尤其是非對(duì)稱性肥厚)是其診斷的切入點(diǎn)，結(jié)合家族史或基因篩查，同時(shí)排除左心室后負(fù)荷增加引起的心室壁增厚以及運(yùn)動(dòng)性心室肥厚等已知原因，可大大提高診斷準(zhǔn)確性。超聲心動(dòng)圖對(duì)心室壁厚度、左室流出道梗阻、二尖瓣反流以及左心室收縮與舒張功能的評(píng)價(jià)，有助于患者的風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估與治療方案的選擇。結(jié)合超聲新技術(shù)尤其運(yùn)動(dòng)負(fù)荷超聲心動(dòng)圖和心臟超聲造影可提高HCM的檢出率以及血流動(dòng)力學(xué)評(píng)價(jià)的準(zhǔn)確性。

圖9 左心超聲造影示肥厚型心肌病患者左心室中部梗阻呈 “啞鈴狀”Figure 9 Left ventricular contrast echocardiography showing "dumbbell shape" of left ventricular middle segment in hypertrophic cardiomyopathy

致謝：成都中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院超聲科康彧教授在本文撰寫過程中提供的幫助。