鄭 磊 楊澤敏 蔣雙燕 馮培培 袁支忠 鞏加存

Abernethy畸形是一種罕見的先天性肝外門體靜脈分流畸形，解剖上表現(xiàn)為門靜脈血流部分或完全向體靜脈分流，臨床上分為兩型。本文報(bào)道1例成人AbernethyⅡ型畸形并伴有胸廓及骨盆畸形，以提高對(duì)此類疾病的認(rèn)識(shí)。

1 臨床資料

患者，男性，44歲。2020年7月28日晚，無明顯誘因左側(cè)腰腹部疼痛入院，疼痛呈持續(xù)性、陣發(fā)性加重。查體：T 37 ℃，P 84次/分，R 20次/分，BP 150/100 mmHg。神清，精神一般，步入病房，查體合作，回答切題，淺表未觸及腫大淋巴結(jié)。全身皮膚無黃染，無肝掌、蜘蛛痣，眼瞼正常，鞏膜無黃染。腹軟，左下腹壓痛，無反跳痛。左腎區(qū)叩擊痛陽性。患者否認(rèn)腹部手術(shù)史。

急診查泌尿系彩超提示雙腎結(jié)石，左側(cè)輸尿管結(jié)石伴腎積水。以左側(cè)輸尿管結(jié)石伴腎積水，雙腎結(jié)石收治入院。生化示：T-Bil 20.4 μmol/L，D-Bil 7.6 μmol/L，I-Bil 12.8 μmol/L，TBA 10.3 μmol/L，尿素7.60 mmol/L，胱抑素1.19 ng/L，ALT 17.4 U/L，AST 16.4 U/L。次日查全腹部CT平掃+增強(qiáng)示：肝外門體靜脈分流畸形（Ⅱ型），伴門靜脈海綿樣變性；左腎結(jié)石，左輸尿管下段結(jié)石伴腎積水；骨盆不對(duì)稱，傾斜畸形。胸部CT平掃示：胸廓不對(duì)稱，左側(cè)胸廓塌陷畸形。見圖1。

2 結(jié) 果

該病例脾靜脈迂曲增粗，注入左腎靜脈而形成的脾-體靜脈的分流（見圖1）。由腸系膜上靜脈延續(xù)形成的門脈主干迂曲變細(xì)，第一肝門處見多發(fā)迂曲血管團(tuán)；肝臟不大，膽囊大小正常；脾體積稍增大；胰腺脂肪化，符合AbernethyⅡ型的定義。同時(shí)該患者還有左側(cè)胸廓的輕度塌陷及骨盆的傾斜畸形。其生化指標(biāo)中直接膽紅素、間接膽紅素、尿素、胱抑素、總膽汁酸均處在輕度升高水平，也提示其有慢性肝腎功能的損害。

圖1 患者CT平掃圖像

3 討 論

正常門靜脈由腸系膜上靜脈和脾靜脈匯合而成，為一短而粗的靜脈干，走行入肝后分左右兩支。其主要屬支有腸系膜上靜脈、脾靜脈、腸系膜下靜脈、胃左靜脈、胃右靜脈、膽囊靜脈及附臍靜脈等。門靜脈及其屬支共同組成門靜脈系統(tǒng)，主要收集消化道的血液。

自1793年Abernethy發(fā)現(xiàn)第一例先天性門靜脈畸形以來，隨著對(duì)本病認(rèn)識(shí)的逐步加深了解，臨床病例報(bào)道也逐漸增多。Morgan G等[1]根據(jù)門靜脈與體靜脈之間的異常分流將Abernethy畸形分為兩型：Ⅰ型：肝臟完全無門靜脈血灌注，胃腸靜脈血完全向腔靜脈分流，Ⅰ型又分為兩個(gè)亞型：Ⅰa型：腸系膜上靜脈與脾靜脈無匯合，分別匯入下腔靜脈；Ⅰb型：腸系膜上靜脈與脾靜脈匯合后直接匯入下腔靜脈。Ⅱ型：門靜脈血部分向肝臟灌注，部分匯入下腔靜脈[2]。文獻(xiàn)報(bào)道Ⅰ型因?yàn)槌３０橛衅渌忍旎?，如膽道閉鎖、多脾、心臟缺陷及肝腫瘤等，多發(fā)現(xiàn)于兒童患者，好發(fā)生于女性[3]；而Ⅱ型通常為單一畸形，常發(fā)生于男性[4-5]。

在臨床中如遇到有門脈血管畸形的患者，應(yīng)行增強(qiáng)掃描[6]，利用動(dòng)脈期、門脈期血流的灌注特點(diǎn)，進(jìn)一步了解門脈分流情況，多利用三維VR成像、冠狀面、矢狀面及曲面成像，詳細(xì)觀察血管走向?；颊呋貞浧鋬和瘯r(shí)期曾有嘔血史，經(jīng)對(duì)癥治療后康復(fù)，符合Abernethy畸形易造成消化道出血的既往報(bào)道。文獻(xiàn)資料也有腎功能不全、腎病綜合征、IgA腎病、膜性腎病的報(bào)道[7]，該病例尿素、胱抑素均為偏高水平，直接膽紅素、間接膽紅素及總膽汁酸增高，符合既往文獻(xiàn)報(bào)道。Abernethy畸形病人外周血總膽汁酸往往升高，可能由于門靜脈異常分流中斷了腸肝循環(huán)引起[8]。但該病例也有與Ⅱ型通常為單一畸形[9]的報(bào)道不同之處，合并有胸廓及骨盆的畸形，這些畸形不影響肢體及軀干的功能活動(dòng)。目前尚不能明確，骨骼的畸形是否與Abernethy畸形相關(guān)，還需更多病例報(bào)道去證實(shí)。

總之，Abernethy畸形是一種罕見的門脈系統(tǒng)畸形，本例病例為Abernethy畸形Ⅱ型，同時(shí)并有胸廓及骨盆的畸形，更為罕見。腹部CT平掃及增強(qiáng)檢查同時(shí)利用好三維VR成像、冠狀面、矢狀面及曲面成像，可有效鑒別這一類血管畸形。