趙聰 雷小華

作者單位：430000 武漢愛(ài)爾眼科醫(yī)院漢口醫(yī)院

牽?；ňC合征(morning glory syndrome, MGS)是一種少見(jiàn)的先天性視乳頭發(fā)育異常的疾病，多為單眼發(fā)病，是胚裂閉合不全的一種先天異常，由 Kindler于 1970 年首先報(bào)道，因其視盤像一朵盛開(kāi)的牽?；ǘ妹?。本病常表現(xiàn)為視力低下，綜合驗(yàn)光提示矯正無(wú)提高，眼底照相或者眼底鏡檢查可發(fā)現(xiàn)其典型體征。目前臨床上對(duì)于本病尚無(wú)有效的治療方式，治療原則為早期確診，篩查并發(fā)癥，及時(shí)行低視力訓(xùn)練、驗(yàn)光配鏡、手術(shù)治療并發(fā)癥。MGS患者常合并其他眼部異常，如斜視、并發(fā)性白內(nèi)障、視網(wǎng)膜脫離、青光眼等，還常累及神經(jīng)系統(tǒng)、內(nèi)分泌等全身多系統(tǒng)。以往發(fā)現(xiàn)病例大多為兒童，因視力低下就診，視力多為眼前指數(shù)至0.02之間，少有視力超過(guò)0.1者。成年后發(fā)現(xiàn)此病，且矯正視力1.0者，極為少見(jiàn)。

患者男性，19歲。就讀大學(xué)。因征兵體檢需求，2021年5月來(lái)我院屈光科就診。主訴“雙眼視力下降2年”，不伴其他眼部不適，偶爾佩戴框架眼鏡，僅佩戴過(guò)一次軟性隱形眼鏡。屈光狀態(tài)穩(wěn)定大于1年。2007年斜視手術(shù)史。不伴全身疾病及其他手術(shù)史。不伴遺傳性全身疾病及眼病。眼部檢查：雙眼裸眼視力0.6，雙眼眼壓14.3 mmHg，綜合驗(yàn)光：右眼-1.25 DS→1.0；左眼-1.0 DS/-0.75 DC×10→1.0。雙眼結(jié)膜無(wú)充血，角膜透明，前房中深，房水清，瞳孔等大，約3 mm，玻璃體輕度混濁，雙眼交替外隱斜10°。散瞳后，前置鏡眼底檢查發(fā)現(xiàn)右眼視盤白色，漏斗狀凹陷，C/D不清，周圍脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜色素障礙，邊緣粗細(xì)不等血管爬行，局部血管見(jiàn)白鞘，周邊視網(wǎng)膜血管走行尚可，黃斑中心凹反射存在，視網(wǎng)膜平伏。左眼眼底未見(jiàn)明顯異常。

眼底照相檢查：右眼可見(jiàn)異常形似牽?；钜暠P，由視盤中央發(fā)出近20余支粗細(xì)不等的血管，中央見(jiàn)白色膜狀物，盤周視網(wǎng)膜色素紊亂(圖1)；左眼視網(wǎng)膜結(jié)構(gòu)未見(jiàn)明顯異常(圖2)。

圖1，2 患者雙眼眼底照像所見(jiàn)

B型超聲檢查：右眼可見(jiàn)視盤回聲后凹(圖3)；左眼可見(jiàn)視盤結(jié)構(gòu)大致正常(圖4)。

圖3，4 雙眼B型超聲檢查所見(jiàn)

OPTOVUE相干光層析血管成像術(shù)(optical coherence tomography angiography，OCT)黃斑血流檢查：右眼可見(jiàn)黃斑區(qū)淺層血管走行紊亂，似被視盤拉伸狀，深層拱環(huán)結(jié)構(gòu)明顯異常，間斷中斷(圖5)；左眼可見(jiàn)黃斑區(qū)血管未見(jiàn)明顯異常(圖6)。OCTA視盤血流檢查：右眼可見(jiàn)由視盤中央發(fā)出20余支粗細(xì)不等的血管(圖7)；左眼見(jiàn)視盤血流大致正常(圖8)。OCTA黃斑檢查：右眼可見(jiàn)視盤結(jié)構(gòu)異常，接近黃斑，其上附著線狀高信號(hào)，暫未侵及黃斑結(jié)構(gòu)，黃斑與視盤間神經(jīng)纖維層結(jié)構(gòu)稍紊亂(圖9)；左眼結(jié)構(gòu)大致正常(圖10)。視野檢查(灰度圖)：右眼見(jiàn)生理盲點(diǎn)擴(kuò)大(圖11)；左眼結(jié)構(gòu)大致正常(圖12)。

圖11，12 雙眼視野檢查

診斷：右眼牽?；ňC合征、斜視矯正術(shù)后、雙眼屈光不正。

討論：MGD為罕見(jiàn)先天性疾病，因眼底照相、B型超聲特征性改變，即可明確診斷，因此較全面的相關(guān)輔助檢查較少。本病例結(jié)合眼底照相、B型超聲、OCT平掃、OCTA、視野相關(guān)檢查，綜合尋找MGD發(fā)病原因，進(jìn)展情況以及后期治療方案。從該本例中我們可以發(fā)現(xiàn)：(1)患者兒時(shí)曾行斜視矯正手術(shù)，成年后查雙眼矯正視力均達(dá)1.0；(2)視野檢查見(jiàn)病側(cè)眼生理盲點(diǎn)擴(kuò)大，對(duì)側(cè)眼視野正常；(3)OCT提示黃斑中心區(qū)血流稍異常，黃斑至視盤中央?yún)^(qū)視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層結(jié)構(gòu)紊亂。由此進(jìn)一步證實(shí)，牽?；ňC合征除有視盤病變外，多合并其他相關(guān)眼病，如斜視、視網(wǎng)膜脫離、原發(fā)性青光眼等[1]，但以往報(bào)道病例中，大多視力受損嚴(yán)重，且首診年齡平均11～12歲[2]，而本例患者5歲時(shí)矯正斜視，未發(fā)現(xiàn)MGS,但也可能為漏診，提示該病發(fā)病時(shí)間及進(jìn)展情況值得進(jìn)一步研究?；颊攥F(xiàn)矯正視力達(dá)1.0，說(shuō)明積極治療相關(guān)眼病是很有必要的，并有望保留良好視力。OCT檢查顯示明細(xì)視盤異常，而黃斑區(qū)結(jié)構(gòu)尚可，國(guó)內(nèi)外均有文獻(xiàn)報(bào)道有少數(shù)MGS患者會(huì)發(fā)生視網(wǎng)膜脫離，進(jìn)而嚴(yán)重影響視力[3,4]。而本例患者仍能保留良好視力，說(shuō)明單純的視盤異常不一定會(huì)導(dǎo)致視力下降，目前僅發(fā)現(xiàn)視野檢查灰度圖見(jiàn)生理盲點(diǎn)擴(kuò)大。

綜上所述，MGS目前尚無(wú)良好的治療措施。結(jié)合OCT，視野等進(jìn)一步檢查能從形態(tài)及組織病理方面對(duì)MGS患者的視網(wǎng)膜結(jié)構(gòu)進(jìn)行全面的觀察，為發(fā)現(xiàn)MGS的病理機(jī)制及病情變化提供參考價(jià)值，從而為及時(shí)發(fā)現(xiàn)并發(fā)癥提供幫助。同時(shí)，僅有視乳頭發(fā)育異常，不一定會(huì)對(duì)視力造成嚴(yán)重影響，積極治療相關(guān)伴隨眼病，定期復(fù)查，密切觀察病情變化，及時(shí)給予相關(guān)并發(fā)癥治療將會(huì)為患者保留更好的視力。