湯波 盧輝俊 馬兵兵 胡亞立 原野
病人,女性,12歲,身高160 cm,體重58 kg。因左下腹痛3天于2020年5月17日入院。病人3天前突發(fā)左下肢疼痛,無腫脹,自行緩解,后出現(xiàn)左下腹疼痛,呈持續(xù)性鈍痛,間斷性加重,未向他處放射,無肛門墜脹、腰酸,伴惡心嘔吐1次,為胃內(nèi)容物,大、小便正常。下肢平片未見明顯異常,5月15日血常規(guī):白細(xì)胞11.27×109/L、紅細(xì)胞3.42×1012/L、血紅蛋白103 g/L、血小板170×109/L,血沉12 mm/h;凝血功能:凝血酶原時間14.0 s、活化部分凝血活酶時間31.4 s、纖維蛋白原1.18 g/L。下腹痛持續(xù)不緩解,5月17日血常規(guī):白細(xì)胞8.32×109/L、紅細(xì)胞 2.97×1012/L、血紅蛋白74 g/L、血小板147×109/L。盆腔彩超提示:左側(cè)盆腔混合回聲團塊。腹主動脈CTA提示:下腹部及盆腔內(nèi)團塊狀高密度影,密度均勻,增強后動脈期及靜脈期均未見明顯強化,病灶與髂動脈、髂靜脈局部分界不清,膀胱及子宮受壓右移(圖1)。查體:腹平軟,無胃腸型,左下腹可觸及約12 cm×10 cm包塊,質(zhì)韌,壓痛(+),未及搏動,無反跳痛、肌緊張,腸鳴音正常。雙下肢無腫脹,雙側(cè)皮溫正常,雙側(cè)股、腘、足背動脈搏動對稱可及,雙下肢運動感覺正常。病人無外傷史,無腹部手術(shù)史,否認(rèn)下肢腫脹、靜脈曲張病史。
A:腹主動脈CTA動脈期髂靜脈瘤呈高密度影,與髂動脈無聯(lián)系;B:腹主動脈CTA靜脈期髂靜脈瘤未見明顯強化;C:髂動脈、靜脈;D動脈三維重建,未見動靜脈內(nèi)瘺
病人于2020年5月17日急診行腹腔鏡探查,見左側(cè)盆壁膨出一“囊性腫塊”,子宮及附件未見明顯異常,中轉(zhuǎn)開腹,術(shù)中所見:左側(cè)盆腔一15 cm×10 cm×10 cm囊性包塊,呈暗紅色,質(zhì)韌,未及搏動,與周圍組織粘連較輕,腫塊近端與左髂總靜脈連續(xù),遠(yuǎn)端向左腹股溝延伸,考慮左髂靜脈先天性巨大靜脈瘤(圖2)。肝素30mg外周靜脈推注。分別阻斷下腔靜脈、左髂總靜脈、左髂內(nèi)靜脈、左股淺靜脈,于瘤體中心縱行切開,見瘤體內(nèi)大量新鮮血栓,取出約1 000 ml,近心端及髂內(nèi)靜脈返血可,左下肢擠壓驅(qū)血,未見明顯血栓,股靜脈回血良好。切除部分靜脈瘤壁送病理,以5-0 Prolene線連續(xù)縫合,將左髂靜脈瘤縮窄成形至直徑約2 cm左右。術(shù)后魚精蛋白30 mg靜脈推注。
圖2 術(shù)中暴露髂靜脈瘤,大小約15 cm×10 cm×10 cm
術(shù)后未出現(xiàn)左下肢腫脹,無胸悶、氣促、胸痛、呼吸困難等癥狀,術(shù)后每天2次應(yīng)用低分子肝素4 000 u,術(shù)后第六天出院,出院后口服利伐沙班抗凝(前3周每天2次15 mg、3周后每天1次20 mg),并應(yīng)用彈力襪,術(shù)后3個月、6個月復(fù)查血管彩超提示左髂靜脈及下肢深靜脈通暢,無血栓形成。病理報告提示:管壁變薄,部分肌層變性(圖3)。
圖3 術(shù)后病理檢查(HE×100)
討論靜脈瘤的發(fā)生率明顯低于動脈瘤,主要發(fā)生在頸靜脈、門靜脈、下肢靜脈等,而髂靜脈瘤更為罕見。髂靜脈瘤根據(jù)病因可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類,大多數(shù)報告的髂靜脈瘤為繼發(fā)性靜脈瘤,動靜脈瘺是繼發(fā)性髂靜脈瘤最常見的原因(38%)[1]。原發(fā)性髂靜脈瘤發(fā)生率約占33%[2],其病因不明,可能與炎癥、先天性發(fā)育不良、局部退行性變、劇烈運動及髂動脈長期壓迫靜脈有關(guān)[3-4]。
髂靜脈瘤的臨床表現(xiàn)有下肢腫脹或疼痛、靜脈功能不全、肺栓塞、腹部腫塊、破裂或休克、背部疼痛、腹痛、睪丸疼痛等[5-6]。靜脈血栓形成是最常見的臨床表現(xiàn)(41%)[2],可表現(xiàn)為肢體疼痛、腫脹和腹痛。髂靜脈瘤的臨床表現(xiàn)也可能呈隱匿性[7];女性可首診為附件囊腫[8],與本例病人類似。本例病人首先表現(xiàn)為患側(cè)下肢疼痛,無下肢腫脹,可能與大量血栓形成壓迫神經(jīng),導(dǎo)致下肢疼痛,但疼痛自行緩解,且未出現(xiàn)患肢的運動感覺異常,后發(fā)展為患側(cè)下腹痛。彩色多普勒、CTV、MRV和下肢靜脈造影都可以作為髂靜脈瘤的診斷方式,其中下肢靜脈造影能比較準(zhǔn)確地反映髂靜脈瘤的部位、大小及形態(tài)。
原發(fā)性髂靜脈瘤主要以開放手術(shù)治療為主,手術(shù)方式包括瘤體切除+側(cè)壁連續(xù)縫合、瘤體切除+旁路、瘤體切除+人工血管補片修補等,其中瘤體切除+側(cè)壁連續(xù)縫合術(shù)為最常用的術(shù)式。對于明確的髂靜脈瘤合并血栓形成,可先放置下腔靜脈濾器,預(yù)防肺栓塞的發(fā)生,再行開放手術(shù)。有報道應(yīng)用覆膜支架隔絕髂總靜脈瘤[4],彈簧圈栓塞原發(fā)性髂內(nèi)靜脈瘤[6]。對于髂靜脈瘤的治療目前無統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn),治療方案的選擇取決于多方面因素,如瘤體的大小、瘤體的形態(tài)、有無血栓栓塞并發(fā)癥以及能否抗凝治療等。術(shù)后抗凝非常重要,可有效預(yù)防深靜脈血栓形成,同時應(yīng)使用彈力襪,特別是無法抗凝治療的病人[4,7,9]。由于本例病人年齡較小,還處于發(fā)育階段,應(yīng)定期復(fù)診,必要時行下肢靜脈造影檢查,觀察是否存在靜脈瘤復(fù)發(fā)。為防止血栓栓塞并發(fā)癥或破裂,對原發(fā)性髂靜脈瘤病人,即使無相應(yīng)癥狀,也要密切隨訪觀察,必要時進行抗凝治療或手術(shù)治療。