李娟 周永 楊珊燕

病人，女，77歲。2021年3月因乏力1個(gè)月入院。既往有高血壓病十余年，2型糖尿病二十余年。體格檢查：腹部無(wú)壓痛，肝、脾肋下未觸及。實(shí)驗(yàn)室檢查：總膽紅素(TBIL)8.3 μmol/L，直接膽紅素(DBIL)4.7 μmol/L，間接膽紅素(IBIL)3.6 μmol/L，總膽汁酸(ALP)13.2 μmol/L；丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT)36.2 U/L，門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)37.4 U/L，γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶(GGT)50.0 U/L；堿性磷酸酶(ALP)48.0 U/L；血糖9.5 mmol/L。腫瘤標(biāo)志物：糖類抗原199(CA19-9)33.4 U/ml，糖類抗原125(CA125)10.7 U/ml，糖類抗原153(CA15-3)9.4 U/ml；癌胚抗原(CEA)1.4 ng/ml，甲胎蛋白(AFP)3.6 ng/ml。腹部超聲檢查：膽囊大小約99 mm×28 mm，壁呈彌漫性的蛋殼樣鈣化，內(nèi)充滿均勻等回聲，CDFI檢查顯示膽囊等回聲內(nèi)無(wú)血流信號(hào)顯示，超聲檢查提示，膽囊聲像改變，考慮瓷化膽囊、膽囊內(nèi)膽汁淤積(圖1～2)。數(shù)字X線攝影：右上腹部見蛋殼樣高密度影(圖3)。增強(qiáng)CT檢查：膽囊不大，膽囊壁可見多發(fā)點(diǎn)條狀鈣化灶，其內(nèi)未見明顯異常密度影及異常強(qiáng)化灶，CT檢查：膽囊壁改變，考慮瓷化膽囊可能性大(圖4)。行腹腔鏡下膽囊切除術(shù)，術(shù)中見膽囊被大網(wǎng)膜包裹、粘連，膽囊大小約10 cm×4 cm×3 cm，質(zhì)硬，充血水腫，膽囊壁增厚，膽總管外徑約5 mm，未見明顯擴(kuò)張，膽囊管直徑約2 mm，膽囊管近壺腹部可見大小約1 cm結(jié)石，快速病理檢查未見明顯惡性改變。術(shù)后病理檢查提示慢性膽囊炎并膽囊結(jié)石，黏膜腺體明顯萎縮，囊壁明顯玻璃樣變、鈣化(圖5)。

圖1 腹部超聲(膽囊長(zhǎng)軸切面)顯示部分膽囊壁見蛋殼樣鈣化(箭頭)，GB：膽囊，RK：右腎 圖2 腹部超聲(膽囊底部短軸切面)顯示膽囊底壁呈環(huán)狀鈣化伴聲影(箭頭)，GB：膽囊 圖3 腹部立位數(shù)字X線攝影顯示右上腹見蛋殼樣高密度影(白色箭頭)，GB：膽囊 圖4 上腹部增強(qiáng)CT(矢狀旁切面)顯示膽囊壁見斷續(xù)的鈣化灶(白色箭頭)，其內(nèi)無(wú)異常密度影及異常強(qiáng)化灶，GB：膽囊

圖5 病理診斷(HE×10)，慢性膽囊炎，黏膜腺體萎縮，囊壁明顯變性(黑色雙箭頭)、鈣化(*號(hào))

討論瓷化膽囊(porcelain gallbladder)是一種罕見的慢性膽囊疾病，女性多見，表現(xiàn)為膽囊壁廣泛鈣化，也稱鈣化性膽囊、瓷瓶樣膽囊、陶瓷樣膽囊等，約95%的病人伴膽結(jié)石。瓷化膽囊病人一般無(wú)癥狀，通常是在腹部影像學(xué)檢查時(shí)偶然被發(fā)現(xiàn)。

瓷化膽囊與慢性膽囊炎癥有關(guān)[1]，發(fā)病機(jī)制尚不清楚，有學(xué)者推測(cè)瓷化膽囊可能為慢性膽囊炎的一種罕見的表現(xiàn)形式[1]，也有學(xué)者認(rèn)為，瓷化膽囊可能與納米細(xì)菌誘導(dǎo)膽囊上皮細(xì)胞發(fā)生凋亡有關(guān)[2]。瓷化膽囊與膽囊癌風(fēng)險(xiǎn)增加有關(guān)，但風(fēng)險(xiǎn)程度很小[3]。

瓷化膽囊的特點(diǎn)是膽囊壁鈣化，根據(jù)鈣化程度可分為兩類[3]：(1)膽囊壁完全鈣化：一條連續(xù)的鈣化帶浸潤(rùn)并取代膽囊壁的肌層，伴黏膜上皮脫落和整個(gè)膽囊壁的致密纖維化；(2)選擇性黏膜鈣化：膽囊壁鈣化范圍較小或呈節(jié)段性，膽囊壁黏膜有鈣斑。

瓷化膽囊聲像圖表現(xiàn)分為3型[3]：Ⅰ型為膽囊壁半月形強(qiáng)回聲，其后伴聲影，類似于膽囊充填型結(jié)石的表現(xiàn)；Ⅱ型為沿著膽囊壁分布的雙凸曲線狀強(qiáng)回聲，后伴聲影；Ⅲ型為膽囊壁散在的強(qiáng)回聲伴聲影。I型為膽囊壁完全鈣化，在臨床上相對(duì)少見；而Ⅱ型和Ⅲ型為選擇性黏膜鈣化，并發(fā)膽囊癌的相對(duì)概率高[3-5]，這可能與Ⅱ、Ⅲ型瓷化膽囊的膽囊壁存在部分正常膽囊黏膜上皮有關(guān)。

本例為Ⅱ型瓷化膽囊，與既往個(gè)案報(bào)道相比，本例病人有以下特點(diǎn)：(1)膽囊內(nèi)膽汁淤積，使膽囊腔內(nèi)呈均勻一致的“實(shí)性”等回聲，易誤診為膽囊占位；(2)膽囊壁鈣化主要集中在膽囊底壁，如不動(dòng)態(tài)連續(xù)性探查膽囊底、體、頸部，極易漏診；(3)術(shù)中發(fā)現(xiàn)的膽囊管近壺腹部的結(jié)石，X線、超聲、CT等檢查均漏診。

本例病人ALP、AST、GGT輕度升高，可能與膽囊管結(jié)石有關(guān)，而ALP略為降低，可能無(wú)臨床意義。

瓷化膽囊的診斷主要依賴超聲、CT檢查及病理學(xué)診斷[3,5-6]，病理學(xué)一般不會(huì)直接作出瓷化膽囊的診斷，而是將其描述為膽囊壁黏膜萎縮變薄，間質(zhì)纖維組織增生，伴玻璃樣變，可見鈣化斑，慢性炎性細(xì)胞浸潤(rùn)[5-6]。超聲檢查對(duì)瓷化膽囊的影像學(xué)特點(diǎn)具有良好的顯像優(yōu)勢(shì)，可作為首選。瓷化膽囊的超聲檢查關(guān)注重點(diǎn)除了膽囊壁的鈣化模式外，還應(yīng)仔細(xì)檢查有無(wú)合并膽囊結(jié)石和膽囊管結(jié)石。