李娟 周永 楊珊燕
病人,女,77歲。2021年3月因乏力1個月入院。既往有高血壓病十余年,2型糖尿病二十余年。體格檢查:腹部無壓痛,肝、脾肋下未觸及。實驗室檢查:總膽紅素(TBIL)8.3 μmol/L,直接膽紅素(DBIL)4.7 μmol/L,間接膽紅素(IBIL)3.6 μmol/L,總膽汁酸(ALP)13.2 μmol/L;丙氨酸氨基轉移酶(ALT)36.2 U/L,門冬氨酸氨基轉移酶(AST)37.4 U/L,γ-谷氨酰轉肽酶(GGT)50.0 U/L;堿性磷酸酶(ALP)48.0 U/L;血糖9.5 mmol/L。腫瘤標志物:糖類抗原199(CA19-9)33.4 U/ml,糖類抗原125(CA125)10.7 U/ml,糖類抗原153(CA15-3)9.4 U/ml;癌胚抗原(CEA)1.4 ng/ml,甲胎蛋白(AFP)3.6 ng/ml。腹部超聲檢查:膽囊大小約99 mm×28 mm,壁呈彌漫性的蛋殼樣鈣化,內充滿均勻等回聲,CDFI檢查顯示膽囊等回聲內無血流信號顯示,超聲檢查提示,膽囊聲像改變,考慮瓷化膽囊、膽囊內膽汁淤積(圖1~2)。數(shù)字X線攝影:右上腹部見蛋殼樣高密度影(圖3)。增強CT檢查:膽囊不大,膽囊壁可見多發(fā)點條狀鈣化灶,其內未見明顯異常密度影及異常強化灶,CT檢查:膽囊壁改變,考慮瓷化膽囊可能性大(圖4)。行腹腔鏡下膽囊切除術,術中見膽囊被大網(wǎng)膜包裹、粘連,膽囊大小約10 cm×4 cm×3 cm,質硬,充血水腫,膽囊壁增厚,膽總管外徑約5 mm,未見明顯擴張,膽囊管直徑約2 mm,膽囊管近壺腹部可見大小約1 cm結石,快速病理檢查未見明顯惡性改變。術后病理檢查提示慢性膽囊炎并膽囊結石,黏膜腺體明顯萎縮,囊壁明顯玻璃樣變、鈣化(圖5)。
圖1 腹部超聲(膽囊長軸切面)顯示部分膽囊壁見蛋殼樣鈣化(箭頭),GB:膽囊,RK:右腎 圖2 腹部超聲(膽囊底部短軸切面)顯示膽囊底壁呈環(huán)狀鈣化伴聲影(箭頭),GB:膽囊 圖3 腹部立位數(shù)字X線攝影顯示右上腹見蛋殼樣高密度影(白色箭頭),GB:膽囊 圖4 上腹部增強CT(矢狀旁切面)顯示膽囊壁見斷續(xù)的鈣化灶(白色箭頭),其內無異常密度影及異常強化灶,GB:膽囊
圖5 病理診斷(HE×10),慢性膽囊炎,黏膜腺體萎縮,囊壁明顯變性(黑色雙箭頭)、鈣化(*號)
討論瓷化膽囊(porcelain gallbladder)是一種罕見的慢性膽囊疾病,女性多見,表現(xiàn)為膽囊壁廣泛鈣化,也稱鈣化性膽囊、瓷瓶樣膽囊、陶瓷樣膽囊等,約95%的病人伴膽結石。瓷化膽囊病人一般無癥狀,通常是在腹部影像學檢查時偶然被發(fā)現(xiàn)。
瓷化膽囊與慢性膽囊炎癥有關[1],發(fā)病機制尚不清楚,有學者推測瓷化膽囊可能為慢性膽囊炎的一種罕見的表現(xiàn)形式[1],也有學者認為,瓷化膽囊可能與納米細菌誘導膽囊上皮細胞發(fā)生凋亡有關[2]。瓷化膽囊與膽囊癌風險增加有關,但風險程度很小[3]。
瓷化膽囊的特點是膽囊壁鈣化,根據(jù)鈣化程度可分為兩類[3]:(1)膽囊壁完全鈣化:一條連續(xù)的鈣化帶浸潤并取代膽囊壁的肌層,伴黏膜上皮脫落和整個膽囊壁的致密纖維化;(2)選擇性黏膜鈣化:膽囊壁鈣化范圍較小或呈節(jié)段性,膽囊壁黏膜有鈣斑。
瓷化膽囊聲像圖表現(xiàn)分為3型[3]:Ⅰ型為膽囊壁半月形強回聲,其后伴聲影,類似于膽囊充填型結石的表現(xiàn);Ⅱ型為沿著膽囊壁分布的雙凸曲線狀強回聲,后伴聲影;Ⅲ型為膽囊壁散在的強回聲伴聲影。I型為膽囊壁完全鈣化,在臨床上相對少見;而Ⅱ型和Ⅲ型為選擇性黏膜鈣化,并發(fā)膽囊癌的相對概率高[3-5],這可能與Ⅱ、Ⅲ型瓷化膽囊的膽囊壁存在部分正常膽囊黏膜上皮有關。
本例為Ⅱ型瓷化膽囊,與既往個案報道相比,本例病人有以下特點:(1)膽囊內膽汁淤積,使膽囊腔內呈均勻一致的“實性”等回聲,易誤診為膽囊占位;(2)膽囊壁鈣化主要集中在膽囊底壁,如不動態(tài)連續(xù)性探查膽囊底、體、頸部,極易漏診;(3)術中發(fā)現(xiàn)的膽囊管近壺腹部的結石,X線、超聲、CT等檢查均漏診。
本例病人ALP、AST、GGT輕度升高,可能與膽囊管結石有關,而ALP略為降低,可能無臨床意義。
瓷化膽囊的診斷主要依賴超聲、CT檢查及病理學診斷[3,5-6],病理學一般不會直接作出瓷化膽囊的診斷,而是將其描述為膽囊壁黏膜萎縮變薄,間質纖維組織增生,伴玻璃樣變,可見鈣化斑,慢性炎性細胞浸潤[5-6]。超聲檢查對瓷化膽囊的影像學特點具有良好的顯像優(yōu)勢,可作為首選。瓷化膽囊的超聲檢查關注重點除了膽囊壁的鈣化模式外,還應仔細檢查有無合并膽囊結石和膽囊管結石。