郭施，江梅珍，肖國(guó)宏*，李麗娜

(廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院1.婦產(chǎn)科；2.病理科，廣州 510260)

血管肌纖維母細(xì)胞瘤(AMFB)是一種少見(jiàn)的良性軟組織腫瘤，主要發(fā)生在女性的外陰、陰道、尿道和腹股溝區(qū)，最常發(fā)生在外陰[1]。AMFB通常累及育齡和絕經(jīng)早期婦女的外陰陰道區(qū)域，有時(shí)含有成熟脂肪組織[2]。據(jù)報(bào)道，AMFB也可發(fā)生于宮頸[3]、闊韌帶[4]。AMFB并不限于女性，Banias等[5]報(bào)道了一個(gè)罕見(jiàn)的AMFB病例，該病例在一名62歲男性呈腹股溝疝表現(xiàn)。此外，還有男性陰囊部位AMFB的病例報(bào)道[6]。了解AMFB的臨床病理特征有助于我們臨床醫(yī)生和病理學(xué)家加深對(duì)該病的認(rèn)識(shí)[7]。到目前為止，外陰AMFB的病例很少報(bào)道，其診斷可能具有挑戰(zhàn)性。在本文中，我們介紹了一例女性左側(cè)外陰AMFB病例。

病例資料

一名57歲的中國(guó)女性，因“發(fā)現(xiàn)左側(cè)外陰腫塊8個(gè)月”到我院婦科門(mén)診就診。

患者8個(gè)月前無(wú)明顯誘因突然摸到左側(cè)外陰腫塊，腫塊質(zhì)地柔軟，無(wú)紅腫、疼痛或瘙癢等不適。一開(kāi)始在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院被診斷為“左側(cè)前庭大腺囊腫”，建議住院治療。其宮頸薄層液基細(xì)胞檢查(TCT)和人乳頭瘤病毒(HPV)檢測(cè)結(jié)果均為陰性。既往曾有一次剖宮產(chǎn)病史和一次人工流產(chǎn)病史。病史中唯一報(bào)告的其他外科手術(shù)是 8年前的痔瘡切除手術(shù)。否認(rèn)高血壓、冠心病、糖尿病等慢性病史，無(wú)工業(yè)毒物或放射性物質(zhì)接觸史。

體格檢查：一般情況良好，生命體征平穩(wěn)；心肺聽(tīng)診未及明顯異常；腹部平坦柔軟，無(wú)壓痛及反跳痛；雙下肢無(wú)水腫。婦科檢查：左側(cè)外陰可捫及一大小約4 cm×3 cm的腫塊，質(zhì)地柔軟，活動(dòng)度可，邊界清晰，表面光滑，無(wú)壓痛，皮溫正常。

診斷：左側(cè)外陰腫物性質(zhì)待查。鑒別診斷是腹股溝疝。

入院后，患者完成了相關(guān)檢驗(yàn)檢查和術(shù)前準(zhǔn)備，排除了手術(shù)禁忌癥，在腰硬聯(lián)合麻醉下行左側(cè)外陰腫物切除術(shù)。術(shù)中在大陰唇內(nèi)側(cè)做一個(gè)5厘米的縱向切口，顯露出1個(gè)形態(tài)不規(guī)則的暗紅色結(jié)節(jié)，然后完整剔除了一個(gè)橢圓形的3 cm×2 cm×1 cm結(jié)節(jié)(圖1A)，深達(dá)筋膜；檢查外陰創(chuàng)面無(wú)滲血，分層縫合外陰切口(圖1B)。剖視手術(shù)標(biāo)本：均質(zhì)肌性組織。

圖1 外陰腫塊切除物及腫物切除后外陰圖像

術(shù)后病理回報(bào)：(左側(cè)外陰腫物)AMFB；免疫組織化學(xué)染色結(jié)果：CD34和CD31(血管+)，雌激素受體(ER)、孕激素受體(PR)和Desmin(+)，D2-40、平滑肌肌動(dòng)蛋白(SMA)和S-100(-)，增殖指數(shù)(Ki-67)(+)約1%(圖2)。

A～B為HE染色，C～I(xiàn)為FLEX HRP EnVision二步法免疫組化染色(×100)。A：HE染色圖(×100)；B：HE染色圖(×200)；C：CD31陽(yáng)性；D：CD34陽(yáng)性；E：平滑肌肌動(dòng)蛋白(SMA)陰性；F：雌激素受體(ER)陽(yáng)性；G：孕激素受體(PR)陽(yáng)性；H：結(jié)蛋白(Desmin)陽(yáng)性；I：增殖指數(shù)(Ki-67)約1%。

患者行左側(cè)外陰腫物切除術(shù)后定期隨訪，身體狀況良好，外陰腫物未復(fù)發(fā)和惡變。

討 論

研究表明，中年女性外陰AMFB極為罕見(jiàn)[8]。外陰AMFB是一種罕見(jiàn)的盆腔區(qū)域良性間質(zhì)腫瘤，臨床癥狀表現(xiàn)為無(wú)痛性外陰腫塊，呈進(jìn)行性緩慢增大，界限清楚，目前臨床診療上采用手術(shù)切除的方式進(jìn)行治療，術(shù)后預(yù)后良好，較少出現(xiàn)惡變[9-10]。

外陰AMFB的臨床癥狀和體格檢查均缺乏特異性，術(shù)前明確診斷困難，需與前庭大腺囊腫、腹股溝疝、淺表性宮頸陰道肌纖維母細(xì)胞瘤、纖維上皮性息肉、侵襲性血管粘液瘤等相鑒別。鑒別診斷：(1)前庭大腺囊腫：多見(jiàn)于育齡期女性，病原體侵犯前庭大腺腺管，多有紅、腫、熱、痛感，常反復(fù)發(fā)作[11]。(2)腹股溝疝：多見(jiàn)于男性的右側(cè)，表現(xiàn)為腹股溝區(qū)突出的腫塊，超聲、MRI、CT檢查可協(xié)助診斷[12]。(3)淺表性宮頸陰道肌纖維母細(xì)胞瘤：多見(jiàn)于中年人的陰道、陰道穹隆、宮頸，少數(shù)發(fā)生于外陰，組織學(xué)上是梭狀或星狀間充質(zhì)細(xì)胞，在上皮下基質(zhì)層，與被覆上皮之間有一層基質(zhì)隔離帶[13]。(4)纖維上皮性息肉：多見(jiàn)于年輕女性，組織學(xué)上是結(jié)蛋白陽(yáng)性的間質(zhì)細(xì)胞，多核巨細(xì)胞多見(jiàn)[14]。(5)侵襲性血管粘液瘤：多發(fā)生在育齡期女性的會(huì)陰和盆腔區(qū)域，局部浸潤(rùn)和復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)較高，組織上是星狀和紡錘形腫瘤細(xì)胞，細(xì)胞位于粘液樣基質(zhì)中，可見(jiàn)大小不一的分散的血管[15]。外陰AMFB往往需要根據(jù)術(shù)后病理HE染色結(jié)果和免疫組織化學(xué)結(jié)果才能明確診斷。Wolf等[16]報(bào)道，外陰AMFB在超聲圖像上表現(xiàn)為實(shí)性囊性腫塊，超聲在生殖器AMFB的成像和診斷中起著重要作用。

外陰AMFB的組織病理是豐富的薄壁血管，幾乎所有細(xì)胞對(duì)結(jié)蛋白和波形蛋白都有免疫反應(yīng)性，其中有ER或PR，細(xì)胞角蛋白染色呈陰性[17]；孕婦也可發(fā)生外陰AMFB，該外陰AMFB的ER和PR呈陰性[18]。外陰AMFB可形成巨大的有蒂息肉樣腫塊，從大陰唇垂下，可長(zhǎng)約14 cm[19]。Upreti等[20]研究顯示，一名49歲女性發(fā)生外陰脂肪瘤性AMFB，表明外陰AMFB可發(fā)生脂肪瘤樣改變。在組織學(xué)上，外陰AMFB通常具有豐富的血管，中等的、均勻增殖的紡錘形或星狀細(xì)胞在上皮正下方以篩狀模式生長(zhǎng)，該類細(xì)胞的細(xì)胞質(zhì)稀少，呈卵圓形或波浪狀，特征性地聚集在腫瘤的眾多薄壁中小血管周圍[21]。Magro等[22]對(duì)10例外陰AMFB的組織學(xué)/免疫組織化學(xué)檢驗(yàn)結(jié)果進(jìn)行了總結(jié)，免疫組織化學(xué)染色中Desmin在75%～100%的AMFB病例中呈陽(yáng)性，ER和PR在80%～100%的AMFB病例中呈陽(yáng)性，CD34在50%～85%的AMFB病例中呈陽(yáng)性，SMA在0～45%的AMFB病例中呈陽(yáng)性。Flucke等[23]報(bào)道，在生殖器間質(zhì)腫瘤的遺傳學(xué)上，外陰AMFB患者有RB1/13q14的單等位基因缺失，外陰AMFB患者中RB1免疫表達(dá)陰性。AMFB患者有FOXO1的單等位基因缺失，熒光原位雜交分析顯示，是與13q14區(qū)域缺失相關(guān)的染色體異常[24]。

綜上所述，我們報(bào)道了一例廣州女性左側(cè)外陰AMFB，這是一種良性生殖器間質(zhì)腫瘤。由于AMFB的臨床表現(xiàn)和體格檢查均缺乏特異性，類似于前庭大腺囊腫或腹股溝疝，鑒別困難。本病例報(bào)告對(duì)AMFB的臨床診治有一定的幫助。