路瑤 任明 闞全香 呂本浩

1)中國(guó)石油大學(xué)勝利學(xué)院 東營(yíng) 257061 2)山東東營(yíng)市人民醫(yī)院 東營(yíng) 257091

1 臨床資料

患者 男性，74歲。因“皮膚、鞏膜黃染6天”于2020年12月8日入住東營(yíng)市人民醫(yī)院。6天前無明顯誘因出現(xiàn)皮膚、鞏膜黃染，伴上腹隱痛和大便不成形。無惡心、嘔吐、發(fā)熱、寒戰(zhàn)。腹軟平坦，上腹部深壓不適，無明顯反跳痛，腹部無明顯包塊，肝脾未觸及，Murrhy征陰性。腹部CT示：內(nèi)臟轉(zhuǎn)位，膽系擴(kuò)張，膽囊區(qū)高密度影(圖1)。MRI示：全內(nèi)臟反轉(zhuǎn)，膽總管中下段占位并膽管擴(kuò)張，考慮膽總管中下段膽管癌(圖2)。實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果示：谷丙轉(zhuǎn)氨酶 198 U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶237 U/L，總膽紅素265.40 umol/L，直接膽紅素226.70 umol/L，間接膽紅素38.70 umol/L。CEA 5.8 ng/mL，CA19-9 604.6 ng/mL,CA125 38.4 ng/mL。

圖1 腹部CT示

圖2 MRI示

2 治療情況

術(shù)前于2020年12月13日在氣管插管全身麻醉行剖腹探查、根治性胰十二指腸切除術(shù)。取上腹部正中繞臍切口入腹。見腹腔內(nèi)有淡黃色腹水，吸出約200 mL。盆腔、腹膜、腸系膜、胃腸均未見明顯異常。肝呈淤膽性改變，膽囊約15 cm×6 cm×3 cm大小，張力不高，肝門見多發(fā)腫大淋巴結(jié)。膽總管下段可及約4 cm×3 cm×3 cm大小腫塊，質(zhì)硬，活動(dòng)度差，侵及胰頭。常規(guī)切除膽囊，于左右肝管匯合處離斷膽管，切緣送檢，快速病理示未查見癌細(xì)胞。清掃第12組淋巴結(jié)，切斷胃右動(dòng)脈及胃十二指腸動(dòng)脈，骨骼化肝總動(dòng)脈，清掃第8組淋巴結(jié)。距幽門約3 cm切斷十二指腸，于腸系膜上靜脈右側(cè)橫斷胰腺，距屈式韌帶約15 cm處切割閉合器切斷空腸，向近端分離、切斷空腸和十二指腸周圍的系膜。逐一結(jié)扎鉤突與腸系膜上靜脈的分支，切除胰頭，斷面止血，移除標(biāo)本。胰管內(nèi)植入支架，行胰腺空腸端側(cè)吻合，吻合口遠(yuǎn)側(cè)10 cm處空腸與肝總管行端側(cè)吻合，吻合口遠(yuǎn)端45 cm處行幽門空腸端側(cè)吻合，以遠(yuǎn)約5 cm行Braun吻合。胰腸吻合口前方及膽腸吻合處各放置引流管一根。術(shù)后患者恢復(fù)良好。術(shù)后病理：膽總管低-中分化腺癌(見圖3)。

圖3 術(shù)后病理

3 討論

3.1全內(nèi)臟反位全內(nèi)臟反位是指心臟、肝膽等器官的位置與正常人體相反，發(fā)生機(jī)制不明，可能與胚胎發(fā)育及遺傳因素相關(guān)，發(fā)病率約1/25 000～1/8 000?；颊叩恼Ｉ砉δ懿皇苡绊慬1-2]，但容易出現(xiàn)重要血管的解剖變異和膽系疾病畸形等[3-4]。

3.2全內(nèi)臟反位與下段膽管癌2009年國(guó)內(nèi)報(bào)道了第一例接受手術(shù)的全內(nèi)臟反位并膽管癌患者[5]。腫瘤波及范圍和血管侵犯是影響術(shù)后復(fù)發(fā)和患者生存的獨(dú)立危險(xiǎn)因素，對(duì)選擇手術(shù)方式及預(yù)測(cè)預(yù)后有重要參考意義[6]。根據(jù)原發(fā)灶、轉(zhuǎn)移情況等，可選擇根治性手術(shù)、姑息性手術(shù)，以及聯(lián)合手術(shù)[7]。下段膽管癌行胰十二指腸切除術(shù)已在臨床達(dá)成共識(shí)，可依據(jù)術(shù)者的經(jīng)驗(yàn)和醫(yī)院的條件選擇傳統(tǒng)開腹或腹腔鏡胰十二指腸切除和消化道重建。有研究表明，兩種手術(shù)方式在術(shù)后復(fù)發(fā)率、轉(zhuǎn)移率，以及病死率方面的差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義[8-9]。

3.3全內(nèi)臟反位合并膽管癌的胰十二指腸切除術(shù)方式目前國(guó)內(nèi)已有成功實(shí)施全內(nèi)臟反位合并膽管癌腹腔鏡胰十二指腸切除術(shù)的報(bào)道[1]。與傳統(tǒng)開放胰十二指腸切除術(shù)比較，具有患者術(shù)后恢復(fù)快、住院時(shí)間短等優(yōu)勢(shì)[10]。基于腹腔鏡胰十二指腸切除術(shù)難度高，對(duì)手術(shù)團(tuán)隊(duì)的技術(shù)要求較嚴(yán)苛[11]，加之全內(nèi)臟反位患者的器官結(jié)構(gòu)較復(fù)雜、有存在血管畸形可能，而一般影像學(xué)檢查又難以完全明確其內(nèi)臟及血管走形，故手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較大[11]。因此，應(yīng)依據(jù)患者的病情、手術(shù)團(tuán)隊(duì)的經(jīng)驗(yàn)，以及醫(yī)院的條件等因素，權(quán)衡利弊，個(gè)體化予以選擇。