羅光榮

自身免疫性肝病簡(jiǎn)稱“自免肝”，是一組與自身免疫反應(yīng)相關(guān)的肝臟疾病，包括自身免疫性肝炎、原發(fā)性膽汁性膽管炎、原發(fā)性硬化性膽管炎等，以前兩種為常見(jiàn)。通俗地講，這是一種因人體免疫系統(tǒng)發(fā)生紊亂，進(jìn)而損傷自身肝臟的疾病。其主要特征為，在肝損傷時(shí)，患者血清免疫球蛋白升高，血中出現(xiàn)多種自身抗體。近年來(lái)，隨著認(rèn)識(shí)的提高、經(jīng)驗(yàn)的積累、檢測(cè)技術(shù)的發(fā)展和臨床普及，以及肝活檢的廣泛開(kāi)展，被確診為“自免肝”的病例越來(lái)越多。懷疑“自免肝”，血檢可判斷。

病例：皮膚瘙癢，竟查出原發(fā)性膽汁性膽管炎

一天，肝病科門診來(lái)了一位面帶疑惑的阿姨：“我皮膚有點(diǎn)癢，皮膚科醫(yī)生看了我的體檢報(bào)告后，讓我看肝病科門診。皮膚瘙癢為什么來(lái)看肝病科呢？”醫(yī)生問(wèn)她：“您除了皮膚瘙癢外，還有其他不舒服嗎？”“干活多了會(huì)有點(diǎn)累，年齡大了，我覺(jué)得這也沒(méi)什么，飲食、睡眠都挺好的。我退休后年年體檢，好像沒(méi)什么大問(wèn)題。”

經(jīng)查看患者近幾年的體檢報(bào)告后發(fā)現(xiàn)，雖然丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶和天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶正常，但堿性磷酸酶和γ谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶一直高于正常值，符合膽汁淤積的表現(xiàn)，且患者伴有皮膚瘙癢、乏力。經(jīng)檢查，患者被診斷為原發(fā)性膽汁性膽管炎。

分析：皮膚瘙癢，堿性磷酸酶和γ谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶升高者，需排查原發(fā)性膽汁性膽管炎。

原發(fā)性膽汁性膽管炎是一種慢性肝內(nèi)膽汁淤積性疾病，多見(jiàn)于中老年女性，常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)為乏力和皮膚瘙癢。

早期患者大多沒(méi)有明顯癥狀，隨著疾病進(jìn)展，可出現(xiàn)膽汁淤積和自身免疫性疾病相關(guān)的臨床表現(xiàn)，常見(jiàn)的有乏力、皮膚瘙癢（約75%的患者在診斷前存在皮膚瘙癢，可表現(xiàn)為局部或全身瘙癢，通常晚間臥床后較重）、門靜脈高壓、骨質(zhì)疏松、血脂異常等。部分患者可合并多種自身免疫性疾病，以干燥綜合征、橋本甲狀腺炎最常見(jiàn)。

治療重在改善膽汁淤積

治療原發(fā)性膽汁性膽管炎的重點(diǎn)是改善膽汁淤積，減輕癥狀，延緩病情進(jìn)展。熊去氧膽酸膠囊是目前國(guó)際、國(guó)內(nèi)多個(gè)指南均推薦的用于治療該病的藥物，患者需要在醫(yī)生指導(dǎo)下長(zhǎng)期用藥。

專家提醒

如果反復(fù)出現(xiàn)氨基轉(zhuǎn)移酶升高，且沒(méi)有其他明確原因，一定要排查自身免疫性肝炎。體檢發(fā)現(xiàn)堿性磷酸酶和γ谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶升高者，要及時(shí)去醫(yī)院肝病科就診，排查原發(fā)性膽汁性膽管炎。