龐澄宇，黃循波，倪佳祺，吳衛(wèi)澤

（1.上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院盧灣分院普外科，上海 200020；2.上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院外科，上海 200025）

瑞金醫(yī)院盧灣分院于2020年8月、2021年3月先后治療2例盆腔直腸骨盆間隙腫瘤，手術(shù)治療效果滿意，病理檢查證實為皮樣囊腫。

病例1：女，38歲。因下腹陣發(fā)性疼痛1年入院。無畏寒、發(fā)熱，無乏力、納差、消瘦，無尿色加深及陶土樣便。外院增強(qiáng)MRI檢查提示“左側(cè)盆腔腫塊，尾腸囊腫可能”。既往因異位妊娠行腹腔鏡左側(cè)輸卵管切除術(shù)。入院體格檢查，36.8℃，心率70次/min，血壓110/80 mmHg。一般情況良好，皮膚、鞏膜無黃染，淺表淋巴結(jié)未及明顯腫大，心肺聽診無異常，腹部平軟，未及腹塊。直腸指檢至6 cm可及直腸左側(cè)壁飽滿，有觸痛。血常規(guī)、生化檢查、腫瘤相關(guān)抗原均正常。盆腔CT檢查提示盆腔囊性占位 (85 mm×40 mm)(見圖1)。術(shù)前診斷為盆腔腫塊，卵巢腫瘤可能。

圖1 病例1盆腔CT影像

病人于2020年8月27日行腹腔鏡探查，術(shù)中見盆腔無積液及腫塊。提起子宮，于腹膜返折上方打開腹膜，沿鄧氏筋膜向直腸左側(cè)及后側(cè)游離，于直腸骨盆左側(cè)間隙發(fā)現(xiàn)腫塊。腫塊完整切除，體積為8 cm×6 cm×5 cm，囊內(nèi)見灰白色膿性液體。術(shù)后病理檢查提示，盆腔腫塊為纖維囊壁樣組織，內(nèi)襯鱗狀上皮伴角化，邊緣少量橫紋肌纖維，符合皮樣囊腫診斷(見圖2)。病人恢復(fù)順利，術(shù)后6 d出院。

圖2 病例1皮樣囊腫鏡下表現(xiàn)

病例2：女，53歲，因中下腹隱痛3個月入院。病程中無感染及消耗癥狀，有時里急后重。外院CT檢查提示直腸后方盆腔腫塊。否認(rèn)手術(shù)史。入院體格檢查，37.2℃，心率為68次/min，血壓120/80 mmHg。一般情況良好。皮膚、鞏膜無黃染，淺表淋巴結(jié)未及明顯腫大，心肺聽診無異常。腹部平軟，未及腹塊，直腸指檢至5 cm可及直腸后壁飽滿，有觸痛。血常規(guī)、生化檢查、腫瘤相關(guān)抗原均正常。盆腔CT檢查提示盆腔骶前軟組織占位(80 mm×35 mm)，與直腸分界欠清(見圖3)。術(shù)前診斷為盆腔軟組織腫塊。

圖3 病例2盆腔CT影像

病人于2021年3月2日行骶后徑路盆腔腫塊切除術(shù)。術(shù)中見腫塊位于骶尾骨與直腸間隙，截斷末段尾椎，將腫塊完整切除，體積為8 cm×5 cm×3 cm，囊內(nèi)見灰白色內(nèi)容物。術(shù)中腸鏡檢查證實直腸腸壁完整。術(shù)后病理檢查提示，盆腔腫塊為皮樣囊腫繼發(fā)炎性反應(yīng)。病人恢復(fù)順利，術(shù)后7 d出院。

討論：骨盆直腸間隙腫塊種類廣泛，包括發(fā)育畸形、炎癥/感染性病變、血腫和腫瘤[1]。發(fā)育性病變包括卵巢管縱管囊腫和尾腸囊腫。感染性疾病病因多為鄰近的肛腺感染，局部泌尿生殖道感染的播散也可能出現(xiàn)類似的結(jié)果。常見惡性腫瘤是血管黏液瘤、淋巴瘤。亦可出現(xiàn)脂肪肉瘤，其影像學(xué)特征與身體其他部位的脂肪肉瘤類似[2]。良性腫瘤包括神經(jīng)纖維瘤和脂肪瘤[1]。

皮樣囊腫是外胚層起源的先天性良性錯構(gòu)瘤?？砂l(fā)生在身體許多部位，如皮下、軟組織。皮樣囊腫壁由結(jié)締組織構(gòu)成，內(nèi)襯與皮膚相同的鱗狀上皮，壁內(nèi)尚有毛發(fā)、皮脂腺、汗腺等組織。囊腔內(nèi)含有油狀液體，包括皮脂和脫落的上皮及毛發(fā)。腫物多單發(fā)，發(fā)生在皮下軟組織深層，圓形，與基底部筋膜粘連而不能活動。長期壓迫骨面可使骨凹陷。出生時即有，隨年齡增長而緩慢增大，直徑1～4 cm，無疼痛感。極少數(shù)可惡變。骨盆直腸間隙皮樣囊腫罕見，國內(nèi)報道不足10例，國外亦少見報道。多行開腹手術(shù)，創(chuàng)傷較大。

皮樣囊腫年輕人多見，進(jìn)展緩慢，多因局部壓迫癥狀或囊腫破裂感染就診發(fā)現(xiàn)。手術(shù)前難以與表皮樣囊腫、尾腸囊腫及皮脂腺囊腫鑒別。表皮樣囊腫來自外胚層，又稱角質(zhì)囊腫，為先天性良性腫物。偶可因外傷、摩擦引起。囊壁為正常表皮，內(nèi)含角質(zhì)物，有時有膽固醇結(jié)晶。開始為小結(jié)節(jié)樣，以后緩慢增大。一般與表皮粘連，與皮下組織不粘連，可活動。圓形，質(zhì)硬。發(fā)生于腦膜內(nèi)的表皮樣囊腫，常堆積有分層次的表皮角化鱗片，銀白色，稱為膽脂瘤。囊腫可繼發(fā)感染，感染后囊腫可與周圍組織粘連，極少數(shù)惡變。皮脂腺囊腫俗稱“粉瘤”。皮脂腺導(dǎo)管阻塞后，腺體內(nèi)皮脂腺聚積而形成囊腫。這是最多見的皮膚良性腫瘤。青年人多見，好發(fā)于頭皮和顏面部，其次是軀干。其體積不等且差距很大，生長緩慢，圓形，硬度中等或有彈性。高出皮面，表面光滑，推動時與表皮相連，與基底無粘連，無波動感。皮膚顏色正?；虻{(lán)色，增大過快時皮膚可發(fā)亮。有時在皮膚表面有開口，即通向皮膚表面皮脂腺的開口。開口凹陷系導(dǎo)管長度不足所致。皮脂腺囊腫常并發(fā)感染，造成囊腫破裂而暫時消退，但會形成瘢痕，且易于復(fù)發(fā)。癌變極罕見。由于臨床上皮脂腺囊腫的病理送檢率較低，僅在考慮惡變可能時行病理檢查，故皮脂腺囊腫常與位置表淺的皮樣囊腫、表皮樣囊腫及其他皮膚腫塊混淆誤診[3]。皮樣囊腫、表皮樣囊腫、皮脂腺囊腫超聲影像及病理學(xué)檢查鑒別診斷見表1。

表1 皮樣囊腫、表皮樣囊腫、皮脂腺囊腫的超聲影像及病理學(xué)檢查鑒別診斷

術(shù)前影像檢查對于皮樣囊腫與表皮樣囊腫的鑒別有參考價值。但國外針對磁共振檢查診斷皮樣囊腫的長期隨訪發(fā)現(xiàn)，皮樣囊腫早期影像學(xué)表現(xiàn)可與表皮樣囊腫完全一致[5]。皮樣囊腫與表皮樣囊腫有類似的組織學(xué)表現(xiàn)，因皮樣囊腫含有毛囊、毛發(fā)等真皮附屬物，從而與表皮樣囊腫鑒別[6]。

皮樣囊腫首選手術(shù)治療。對于骨盆直腸側(cè)方間隙的腫瘤，開腹手術(shù)對手術(shù)視野顯露無顯著提升，且耗時長，創(chuàng)傷大。腹腔鏡手術(shù)在直腸側(cè)方間隙有更好的手術(shù)視野，并降低直腸、陰道損傷的概率[7]。對于直腸骨盆后間隙的腫瘤，經(jīng)三維影像重建，可有效判斷腫瘤與體表的距離及解剖層次，選擇經(jīng)體表投影的切口可獲得良好的手術(shù)區(qū)域暴露，降低手術(shù)難度，并減少手術(shù)創(chuàng)傷。