劉麗娥 范菊紅 胡娟(通信作者)

214101 無錫市兒童醫(yī)院血液內分泌科，江蘇無錫

在小兒內科中，身材矮小、生長遲緩是常見的疾病，而特發(fā)性矮小癥作為常見類型，其病因尚不明確。特發(fā)性矮小癥指的是兒童出生時的體重、身高在合理范圍內，且無生長激素缺乏和導致生長遲緩的病理[1]。但是在隨后的生長發(fā)育中，生長速率慢，低于正常兒童2 個標準差[2]。而生長激素激發(fā)試驗可以觀察兒童在使用某種促進生長激素分泌藥物后，血液中生長激素的動態(tài)變化，從而了解兒童分泌生長激素的能力[3]。選取青春期前特發(fā)性矮小癥患者100 例作為研究對象，均實施兒童生長激素激發(fā)試驗，現對試驗結果報告如下。

資料與方法

2019年6月-2020年5月收治青春期前特發(fā)性矮小癥患兒100例，隨機分為兩組，各50例。觀察組男26 例，女24 例；年齡5～12 歲，平均(8.1±1.8)歲。對照組男27例，女23例；年齡5～13歲，平均(8.4±1.3)歲。本研究經過醫(yī)學倫理委員會批準，兩組患兒一般資料比較，差異無統(tǒng)計學意義(P＞0.05)，具有可比性。

主要診斷依據：①身材矮小，身高落后于同年齡、同性別正常兒童平均身高的2個標準差；②生長緩慢，生長速率＜5 cm/年；③骨齡落后于實際年齡2年以上；④根據臨床表現選擇相應的輔助檢查。

納入標準：①患者家屬對此調研表示知情，病情能夠配合治療。②無明顯遺傳性特征。

排除標準：排除其他重大疾病。

試驗方法：所有患兒均開展生長激素激發(fā)試驗。⑴對照組采用常規(guī)護理措施：觀察患者的各項臨床指標，按時監(jiān)督患者進行服藥，如果患者出現休克等緊急情況時及時進行處理治療。⑵觀察組則采用專項護理：①對家屬進行治療重要性的說明，幫助他們穩(wěn)定情緒，對治療中的不良反應進行說明，并及時處理。②在治療前要禁食24 h，在靜脈穿刺時要盡可能地保障一次性成功，并注意輸液速度。③在環(huán)境管理上要相對安靜，如果患兒哭鬧則可以在家屬的安撫下，結合輕音播放，分散患兒注意力，消除恐懼情緒。④預防護理：對患兒在治療過程中可能出現的不良反應進行預防。a.預防低血壓、頭暈的護理：在試驗開始之后，對于患兒的血壓要加強監(jiān)測力度，告知患兒盡量保持臥床狀態(tài)，避免由于患兒的體位突然發(fā)生改變或者突然下床活動，在試驗結束之后也需要繼續(xù)臥床1～2 h，以防患兒在接受治療之后出現血壓比較低的情況，血壓低可能會使得患兒的腦部供血不夠充足，從而引起暈厥，患兒長期臥床減少運動量，也增加回心血量，預防患兒出現面色蒼白或者頭痛等情況。b.預防嘔吐惡心護理：患兒在接受靜脈注射藥物時，需要對注射的速度進行嚴格控制，注射速度過快可能會使得患兒出現惡心嘔吐的情況，注射的時間控制在半個小時左右，與此同時也可以給予患兒可樂定進行治療，但是在治療過程中需要控制劑量，劑量過多可能使得患兒的消化道出現不良反應。c.預防腹痛護理：在進行試驗的過程中，對患兒的腹部使用熱水袋進行熱敷，最大程度降低患兒的胃腸道神經興奮度以及運動的頻率，防止患兒的胃腸道出現痙攣的情況。d.預防低血糖護理：在試驗正式進行之前，患兒需要提前進行禁食，漫長的試驗過程中患兒都不能進食，因此在試驗過程中患兒可能出現低血糖等癥狀，對于這種可能，患兒家屬需要指導患兒正確的禁食方式，以及開始飲食之后的正確飲食方法。e.預防過敏性休克：在進行試驗之前就告知患兒以及患兒家屬，在試驗過程中需要注射精氨酸，部分患兒在注射精氨酸之后會出現過敏反應，因此需要提前排查患兒的藥物過敏史，并且親自簽署試驗告知書，在對患兒注射精氨酸時，需要定時對患兒的用藥反應進行細致觀察，對于患兒的需求以及對病情的訴說都需要仔細傾聽，當患兒在治療過程中出現過敏的情況，就需要及時進行抗過敏處理，以防患兒出現休克。⑤在患兒發(fā)生不良反應后，特別是胃腸道反應，要及時清理口腔分泌物。同時，對患兒進行安撫，測量脈搏、心率，如有異常及時上報。如果患兒有腹痛，則可以按摩腹部，并加強熱敷護理。如果有皮膚瘙癢，則可輕柔，注意不要用力去抓撓[4]。⑥在飲食護理中，可從流質食物、半流質食物逐步過渡，要加強營養(yǎng)攝入的均衡性，保持愉悅的心情和充足的睡眠。

觀察指標：①對比激發(fā)試驗后，不同時間節(jié)點生長激素分泌峰值。②兩組患兒試驗后的不良反應發(fā)生率，如胃腸道反應、腹痛、頭暈、心悸。③調研家屬對護理人員工作的滿意度[5]。

統(tǒng)計學方法：數據采用SPSS 19.0 軟件分析；計數資料以[n(%)]表示，采用χ2檢驗；計量資料以(±s)表示，采用t檢驗；P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

結 果

兩組患兒不同時間點生長激素分泌峰值比較：在兒童生長激素激發(fā)試驗下，兩組患兒不同時間點的生長激素分泌峰值比較，差異無統(tǒng)計學意義(P＞0.05)。見表1。

表1 兩組患兒不同時間點生長激素分泌峰值比較[n(%)]

兩組患兒不良反應發(fā)生率比較：觀察組不良反應發(fā)生率低于對照組，差異有統(tǒng)計學意義(P＜0.05)。見表2。

表2 兩組患兒不良反應發(fā)生率比較[n(%)]

兩組家屬對本次護理工作的滿意度比較：觀察組家屬滿意度為96.0%(48/50)，對照組為82.0%(41/50)，差異有統(tǒng)計學意義(P＜0.05)。

討 論

特發(fā)性矮小癥是不伴有潛在病理狀態(tài)的身材矮小，可視為多基因疾病，在臨床上無生長激素缺乏的表現，其發(fā)病率在矮小兒童中達20%，是在兒童時期導致患者的身高低于正常人群的常見原因。臨床上將特發(fā)性矮小癥分為3種類型：①青春期發(fā)育遲緩，是指患者在其他時期都沒有明顯的異常，但是在青春期內出現異于常人的發(fā)育狀態(tài)，主要表現為發(fā)育的速度明顯慢于正常的同時期人群，男孩在15 歲以后、女孩在14 歲以后依舊沒有明顯的性征出現，一般是由于下丘腦-垂體-性腺軸暫時性的功能低下所導致的，下丘腦-垂體-性腺軸功能到了青春期依舊沒有啟動，使得患者體內的生長激素以及性激素分泌的量不足，從而導致這種病癥。②家族性矮?。褐富颊叩挠H屬尤其是父母出現比較矮小的身材，但是其他的身體特征都與常人無異，比如智力、骨齡都和相對應的年齡保持一致，沒有發(fā)育異常的情況。③對于有一部分身材矮小，但是具體導致該種情況的原因并不明確的患者也屬于特發(fā)性矮小的相關范疇。特發(fā)性矮小癥患兒出生初期時的體重、身高均在正常值內，沒有低血糖的癥狀出現，脊柱以及四肢都處于正常狀態(tài)，但是生長速度慢，在檢查中，外周血生長激素激發(fā)峰值超過10μg/L。雖然在病因上不明確，但是與現階段研究的基因突變、基因核苷酸多態(tài)性等因素可具有關聯(lián)。而生長激素受體是目前被證實與生長有關的重要基因，也是研究最多的基因。生長激素受體基因會導致生長激素不敏感，此時，生長激素、生長激素受體無法順利結合，故而導致疾病的產生，兒童的生長發(fā)育能力落后。

重組人生長激素則具有促進骨骼生長的作用，有助于增加肌細胞數量，增加心肌收縮能力，還有助于心肌細胞生長。此外，對體內蛋白質合成、體內氮儲備上均有較好的作用，可提升營養(yǎng)物質的轉換率。長期使用生長激素治療特發(fā)性矮小癥已經成為共識，但是在治療前需要開展生長激素激發(fā)試驗，針對生長激素儲備功能正常運作進行判斷。但是在試驗中可出現不良反應，降低兒童的依從性。故而，也提出了相應的護理對策，為患兒提供舒適的治療空間，注重對家屬開展生長激素激發(fā)試驗的作用分析，從而提升支持率。

隨著醫(yī)學模式的轉變，在現代護理學理論的不斷豐富下，面對兒科疾病的治療，應當重視家屬的作用，以及家屬心理狀態(tài)對患兒康復治療所產生的間接影響。當然，在對兒童開展護理工作的同時，要理解兒童心理、行為學，對于年齡較小的患兒，其缺乏治療意識，多有抗拒心理，或存在哭鬧問題，故而可在家屬的陪同下，緩解患兒的不穩(wěn)定情緒。這就需要醫(yī)護人員與家屬之間的配合，一方面是家屬的協(xié)助控制，另一方面則是護理人員結合兒童心理行為學，拉近與患兒的關系，從患兒可接受的角度逐步滲透治療。在專項護理服務中，護理方案的制定要與實際情況相結合，護理措施也應當靈活化，充分考慮到患者的特殊性，充分發(fā)揮人性化護理理念。不僅僅讓家屬提升配合度，也讓年齡稍大的兒童對治療有一定的認知，這對于接下來工作的開展十分有益。在日常工作中，要注意落實護理人員的職業(yè)道德、專業(yè)知識、情感理解能力、服務態(tài)度等，將這些能力有效地融為一體，提供專業(yè)性、實際性的服務。結合本次調研結果看，觀察組兒童的不良事件發(fā)生率低于對照組，在護理工作開展后，能夠提升患兒的依從性，能夠推進護理工作、試驗治療的順利進行。

綜上所述，采用針對青春期前特發(fā)性矮小癥兒童應用生長激素激發(fā)試驗，要加強護理引導，降低試驗導致的不良反應，提升患兒治療的依從性，確保試驗順利開展，具有臨床推廣應用價值。